Врожденные пороки сосудов

Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей

Врожденные пороки сосудов

Врожденные пороки сосудов формируются вследствие нарушения развития сосудистой системы и могут быть в виде аневризм или аномалий строения капилляров между артериальной и венозной системой.

Артериальные и артерио-венозные аневризмы — это дефект стенки сосуда в месте бифуркации артерий или вен. Нарушение строения сосудистой стенки сопровождается ее мешотчатым расширением (аневризма).

У детей раннего возраста наиболее частой аномалией является дефект развития вены Галена. Порок представляет собой прямой анастомоз между задней мозговой или верхней мозжечковой артерией и веной Галена. Аневризматическое расширение сдавливает сильвиев водопровод, III желудочек, пластинку четверохолмия.

В результате артерио-венозного шунтирования и переполнения венозной системы у ребенка с рождения развивается сердечная недостаточность. Сдавление III желудочка и сильвиева водопровода приводит к формированию гидроцефалии.

На первом году жизни она проявляется быстрым нарастанием окружности черепа без клинических признаков повышения внутричерепного давления. Заподозрить возможность аневризмы помогает наличие других сосудистых аномалий на лице, черепе, туловище, конечностях, а также изменения со стороны сердца.

На 2—3-м году жизни ребенка основным в клинике заболевания является синдром повышения внутричерепного давления.

Дети малоактивны, плохо спят, страдают головной болью, рвотой. В области лба, висков — расширение поверхностных вен, их извитость. При больших размерах аневризмы наблюдается односторонний, реже двусторонний, различной степени выраженности «пульсирующий экзофтальм».

Артерио-венозное шунтирование сопровождается шумом в голове, который нередко отмечается ребенком и может быть прослушан врачом. Шум бывает локальным или диффузным, интенсивность его изменяется синхронно с пульсом.

Очаговая неврологическая симптоматика проявляется птозом, косоглазием, вялой реакцией зрачков на свет, снижением зрения. Эти симптомы возникают в результате сдавления аневризмой черепномозговых нервов, часто бывают «мерцающими».

На глазном дне — выраженные застойные явления, отек соска зрительного нерва, возможны аномалии развития сосудов глазного дна.

Наличие артерио-венозного шунта подтверждается повышением парциального давления кислорода в яремной вене. Это простой и демонстративный тест для диагноза аномалии вены Галена. Диагноз уточняется с помощью пневмоэнцефалографии, которая позволяет выявить наличие масс, проецирующихся кпереди от III желудочка. Ангиография устанавливает характер и размер аневризмы.

Артерио-венозные аневризмы, локализующиеся на поверхности гемисфер, в бассейнах передней и средней мозговых артерий, у детей раннего возраста могут быть «немыми».

Однако в некоторых случаях отмечаются периодические мигренозные головные боли, очаговые неврологические симптомы. Основные из них — фокальные моторные и сенсорные припадки.

Они могут быть единственным симптомом в течение многих лет, не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности мозга в межприступный период.

Артериальные аневризмы у детей раннего возраста обычно клинически не проявляются. В редких случаях отмечаются головная боль, нарушения сна.

Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. В неврологическом статусе возможно изолированное преходящее одностороннее поражение черепномозговых нервов, чаще глазодвигательных.

Диагноз артериальной или артерио-венозной аневризмы уточняется с помощью ангиографии.

Разрыв аневризмы наступает внезапно или может быть спровоцирован физическим напряжением, травмой.

О возможности разрыва аневризмы всегда следует подумать, когда тяжелое состояние — потеря сознания, судороги — развивается у ребенка после легкой травмы головы.

Разрыв артериальной и артерио-венозной аневризмы характеризуется клиникой внутричерепного кровоизлияния. Наиболее часто наблюдаются субарахноидальные кровоизлияния.

У детей раннего возраста наблюдаются и другие типы пороков развития сосудов головного мозга: телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы.

Они могут быть изолированными, но чаще являются одним из проявлений генетически детерминированпых заболеваний, таких, как энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге — Вебера), цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау, сосудисто-костная дизэмбриоплазия и др.

– Также рекомендуем “Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей”

Оглавление темы “Травмы черепа. Нарушение мозгового кровообращения у детей”:
1. Сдавление мозга. Гематомы у детей
2. Переломы черепа. Диагностика переломов черепа у детей
3. Открытая черепно-мозговая травма. Диагностика и лечение открытой черепно-мозговой травмы
4. Нарушения мозгового кровообращения. Виды нарушения мозгового кровообращения
5. Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей
6. Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей
7. Тромбоз мозговых вен у детей. Тромбоз мозгового синуса у ребенка
8. Артериальные тромбозы у детей. Эмболии сосудов мозга у ребенка
9. Венозное полнокровие мозга. Обменные болезни нервной системы у детей
10. Наследственные нарушения обмена аминокислот. Фенилпировиноградная олигофрения

Источник: //meduniver.com/Medical/Neurology/1001.html

Пороки развития сосудов

Врожденные пороки сосудов

Пороки развития сосудов представляют собой дефекты кровеносных и лимфатических сосудов вследствие аномалии развития и морфогенеза. В отличие от гемангиом, цикл развития клеток эндотелия в таких случаях нормальный.

Анамнез

По определению пороки развития сосудов кожи присутствуют при рождении, но могут стать заметными только через месяцы и иногда годы.

Пороки развития сосудов классифицируют в зависимости от типа сосудов (капиллярные, венозные, артериальные, лимфатические, смешанные (типично) и артериовенозные), а также от характеристик потока жидкости (медленный поток и быстрый поток).

■ Большинство очагов вследствие пороков развития сосудов растут пропорционально росту пациента.

■ Большинство пороков развития сосудов являются спорадическими и не наследуются. Могут наследоваться пороки развития вен, такие, например, как множественные гломусно-венозные дефекты и сидром голубого невуса (оба наследуются по аутосомно-доминантному типу).

Клиническая картина

Капиллярные пороки (медленный поток)

■ Пятнистая пигментация типично имеется на веках («поцелуй ангела»), лбу и затылочной области («укус аиста»). Эти пятна имеют тенденцию к разрешению в раннем детстве, однако пятна в затылочной области персистируют и в зрелом возрасте.

■ Пороки капилляров могут быть более существенными и охватывать сегмент и/или сегменты кожи по ходу иннервации тройничного нерва (VI—V3).

Венозные пороки появляются при рождении в виде плоских неправильной формы красных или лиловых пятен. Позднее они могут становиться папулезными, создавая картину «булыжной мостовой».

Венозный порок занимает обширную поверхность на нижней конечности.

Эта капиллярная гемангиома оставалась стабильной годами. Такие довольно распространенные очаги в затылочной области называют «укусом аиста».

Венозные пороки (медленный поток)

Венозные пороки обычно имеют губчатый вид и голубую окраску; они имеют тенденцию к увеличению во время натуживания при выдохе и могут быть болезненными. Флеболиты (небольшие обызвествленные узлы) образуются довольно часто и ощущаются как твердые узлы.

Лимфатические пороки (медленный поток)

Лимфатические дефекты состоят из маленьких (микрокистозных) или больших (макрокистозных) каналов и могут быть локализованными или диффузными.

Ограниченная лимфангиома представляет собой микрокистозныи лимфатический порок, состоящий из маленьких (1—5 мм), отдельно расположенных светлых или с оттенком крови папул, которые по виду напоминают везикулы («лягучашья икра»). Кистозная гигрома является макрокистоз- ным (крупные лимфатические каналы) лимфатическим пороком, который обычно локализуется в области лица и шеи.

Артериальные пороки (быстрый поток)

Артериальные пороки (аневризма, стеноз, артериовенозные дефекты) могут иметь минимальные признаки на коже (розовая окраска) или вызывать массивный отек, изъязвление и некроз.

Артериовенозные пороки могут «молчать» в течение лет, но привести к нетрудоспособности вследствие шунта в период полового созревания.

Артериовенозные пороки наиболее распространены в области головы и шеи.

Другие признаки

У 10% младенцев с крупными пороками капилляров на лице, особенно поражающими тройничный нерв (лоб и верхнее веко) существует риск поражения глаз и нервной системы; эта триада известна как синдром Стерджа— Вебера.

При синдроме Стерджа—Вебера у пациентов могут развиться глаукома (30—70%), эпилептические припадки (70—80%) и избыточный рост подлежащих костей лица.

Крупные дефекты лимфатических сосудов в шейно-лицевой области могут вызвать дыхательную недостаточность. Артериовенозные пороки могут вызвать сердечную недостаточность вследствие шунта; артериовенозные дефекты на голове и шее могут вызывать эпилептические припадки и фокальные неврологические дефекты.

Лабораторная диагностика и патология

Дети с лицевыми капиллярными пороками, нормальные с неврологической точки зрения, могут и не иметь лептоменингеального поражения в течение 1-го года жизни. Если у ребенка нет неврологических симптомов, следует отложить исследование ЦНС инструментальными методами до окончания младенческого возраста.

Биопсия кожи может помочь в оценке очагов, которые трудно поддаются характеристике; с ее помощью выявляются структура и тип клеток соответствующего дефекта.

Дифференциальный диагноз

■ Преходящая пятнистая пигментация (необходимо дифференцировать с дефектами капилляров).

Глубокие гемангиомы первых лет жизни (венозные пороки не имеют характерного роста).

Анемический невус (пятно с неправильными очертаниями, чаще всего локализуется на верхней части груди, возникает вследствие локального сужения сосудов; границу очага можно наблюдать при диаскопии)

Течение и прогноз

Капиллярные пороки могут с возрастом темнеть и создавать картину «булыжника».

■ Обширные венозные и артериальные пороки могут поражать более глубокие структуры, например мышцы, и быть источником локальной или диссеминированной коагу- лопатии.

Сосудистые пороки могут вызвать изменения в костях и мягких тканях, что приводит к функциональной недостаточности. Лимфатические пороки могут осложняться болью, отеком, внутриочаговым кровотечением и инфекциеи.

Лечение

■ Капиллярные дефекты, поражающие лоб и боковую поверхность шеи, обычно хорошо реагируют на применение пульсирующего лазера на красках, в то время как очаги по ходу тройничного нерва V2 и очаги на конечностях лечить труднее.

Для лечения коагулопатий, ассоциированных с венозными пороками, применяют эластичные чулки, гепарин с низкой молекулярной массой, гидротерапию, массаж и физиотерапию.

Анемический невус — это редкий врожденный очаг, который чаще всего наблюдают на груди или спине у женщин. Очаг обычно состоит из четко очерченных белых пятен с краями неправильной формы, которые часто окружены более мелкими белыми пятнышками за пределами границы главного очага

■ Лазерная хирургия, хирургическая резекция, эмболизация и склероз применяются (в том числе и в комбинации) для лечения сложных сосудистых пороков.

Когда обращаться за консультацией

■ Новорожденные с крупными капиллярными пороками на лице должны консультироваться дерматологом, офтальмологом и невропатологом.

На заметку педиатру

  • Ранние гемангиомы, как и сосудистые пороки, появляются при рождении.
  • Сосудистые пороки становятся более выраженными в период полового созревания.

Источник: //medservices.info/vascular-malformations/

Врожденные заболевания сосудов, пороки развития вен

Врожденные пороки сосудов

Пороки развития вен встречаются, по данным Ю. Ф. Исакова, Ю. А. Тихонова, у 69,7% детей от общего числа детей с врожденной сосудистой патологией. Авторы различают: пороки развития поверхностных вен (флебэктазия) – наиболее частый вид патологии, глубоких вен (синдром Клиппеля – Тренонне) и флебэктазию яремных вен.

Два последних вида патологии наблюдаются значительно реже. В основе патогенеза пороков развития периферических вен лежат нарушения венозной циркуляции, венозная гипертензия с последующим возникновением трофических изменений в окружающих тканях и коже.

Патологоанатомические изменения при врожденных заболеваниях сосудов характеризуются наличием множественных расширенных, извитых вен с неравномерной толщиной стенок, анастомозов как в подкожной основе, так и в мышцах, дистрофических изменений, особенно эндотелия внутренней оболочки.

Отмечаются дезорганизация мышечно-эластического каркаса вен, выраженная коллагенизация подкожной основы, а также околососудистых пространств.

При пороках глубоких вен морфологические изменения наиболее выражены и проявляются аплазией или гипоплазией этих сосудов, отсутствием клапанов или расширением просвета, значительными трофическими нарушениями кожи, обычно в сочетании с гемангиомами, замещением мышечной ткани жировой и соединительной.

Больные с флебэктазией вен жалуются на чувство тяжести в пораженной конечности, боль после физической нагрузки, которая появляется у детей при прогрессировании заболевания, особенно при диффузном поражении венозных сосудов. Характерный признак порока – варикозное расширение вен, развивающееся у больных старше 2-3 лет, иногда – усиление сосудистого рисунка кожи, цианотичный оттенок ее окраски, атрофия мягких тканей. Отмечается склонность к тромбообразованию. При пороках развития глубоких вен клинические признаки заболевания обнаруживаются при рождении ребенка и быстро прогрессируют. Характерна триада симптомов: увеличение объема и длины конечности, варикозное расширение подкожных вен, преимущественно на наружных поверхностях, сосудистые и пигментные пятна на коже, часто в сочетании с различными видами гемангиом. В связи с неравномерным ростом пораженной конечности у таких детей нередко наблюдаются вторичные деформации позвоночного столба и суставов.

Диагноз пороков развития вен в типичных случаях не представляет трудностей и основывается на клиническом обследовании больного (наличие варикозно расширенных вен, окраска кожи, объем и размер конечности).

Из дополнительных методов исследования в постановке диагноза помогает измерение венозного давления, которое незначительно повышено при флебэктазии поверхностных вен; при синдроме Клиппеля – Тренонне наблюдается выраженная венозная гипертензия.

  С помощью реовазографии определяют снижение интенсивности кровообращения, увеличение тонического напряжения стенок сосудов и периферического сопротивления в пораженной конечности (снижение реографического индекса на 15-20%, увеличение продолжительности анакротической фазы, дополнительные глубокие, высоко расположенные волны на нисходящей части). При врожденной патологии глубоких вен изменения на реовазограмме наиболее выражены, вершина кривой уплощается или деформируется, амплитуда основной волны значительно снижается, что указывает на наличие нарушения артериального кровотока, приводящего к трофическим расстройствам. Основной метод диагностики этих пороков – флебография, с помощью которой выявляют расширение поверхностных вен, развитие анастомозов, наличие узловатых образований. При синдроме Клиппеля – Тренонне определяют также различную степень нарушения проходимости глубоких вен (по контрастированию сосудов), расширение поверхностных вен с широкими анастомозами выше и ниже места препятствия, отсутствие клапанов или их несостоятельность в дистальных участках глубоких вен, замедление эвакуации контрастного вещества. На рентгенограмме конечностей отмечаются искривление оси кости, изменение ее структуры (утолщение или уменьшение коркового слоя, ячеистые полости, атрофия), нарушение зон роста. При проведении дифференциального диагноза необходимо исключить артериовенозные свищи конечностей, обширные гемангиомы и заболевания лимфатических сосудов (слоновость конечностей). Решающую роль в постановке диагноза имеют ангиографические и лимфангиографические методы исследования, позволяющие уточнить топику и распространенность патологического процесса. Течение пороков развития вен прогрессирующее, и чем раньше проведено хирургическое лечение, тем оно успешнее. Исход операции во многом зависит от распространенности патологического процесса, характера и степени поражения венозных сосудов. При гипоплазии и аплазии вен оперативное лечение сопряжено с большими техническими трудностями и не всегда эффективно. Детям с врожденной патологией венозных сосудов противопоказана статическая нагрузка. Врожденная флебэктазия яремных вен (аневризма). В основе порока лежит дефект развития сосудистой стенки с резким ее истончением, уменьшением числа эластических волокон и дезорганизацией эластического каркаса. Это приводит к образованию на шее опухолевидного выпячивания мягкой, эластической консистенции, которое увеличивается при напряжении, плаче и уменьшается при надавливании. Такие больные жалоб не предъявляют. При осмотре отмечается асимметрия шеи, а локализация опухоли зависит от места поражения венозных сосудов. При врожденной флебэктазии поверхностных вен наблюдается усиление сосудистого рисунка кожи в области поражения. Диагноз не представляет трудностей и основывается на данных анамнеза, объективного исследования (характер образования, его появление при напряжении, уменьшение при давлении и венографии). Контрастное исследование при аневризме яремных вен проводить не рекомендуется в связи с возможностью разрыва сосуда и склонностью к тромбообразованию. Аневризму яремных вен следует отличать от гемангиомы, лимфангиомы, артериальной аневризмы, лимфаденита. Течение заболевания прогрессирующее, лечение хирургическое, оптимальный возраст для оперативного вмешательства 5-7 лет. Ангиома (гемангиома) – доброкачественная сосудистая дисэмбриональная опухоль, поражающая кожу и внутренние органы, довольно распространена среди детей. По строению различают капиллярные, кавернозные (пещеристые), ветвистые, комбинированные и смешанные опухоли. Кавернозные и ветвистые ангиомы нередко сочетаются между собой, а также с другими пороками кровеносных сосудов. Характерно диспропорциональное истончение стенок сосудов с нарушением структуры мышечных волокон и эластического каркаса. Венозные дисплазии встречаются чаще, чем артериовенозные формы. Окраска кожи в месте расположения ангиомы обычно изменяется от ярко-красной до синей и коричневой. Дети школьного возраста иногда жалуются на чувство тяжести в пораженной области. При пальпации опухоль мягкой консистенции, без четких границ, легко спадается и бледнеет при надавливании. При обширных ангиомах на конечностях могут наблюдаться частичный гигантизм, повышение потоотделения и местной температуры на 3-5 градусов, отечность мягких тканей. Диагностика гемангиомы не представляет трудностей. В отличие от артериовенозных свищей при гемангиоме отсутствуют пульсация и сосудистый шум над опухолью. С помощью ангиографии можно определить строение, распространенность гемангиом и отличить их от порока развития венозных и лимфатических сосудов (слоновость конечности). Гемангиома медленно увеличивается, переходя на соседние области, иногда изъязвляется, инфицируется и вызывает тяжелые кровотечения. В зависимости от ее локализации и размера существуют различные методы лечения. Широкое применение получила криотерапия. Используют также введение радиоактивного фосфора (для запустевания сосудов), электрокоагуляцию, хирургическое иссечение.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени

Источник: //www.blackpantera.ru/pediatrics/32331/

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий