Врожденная лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная лобарная эмфизема

Представляет собой врожденную патологию бронхо-легочной системы, которая проявляется повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого на фоне стеноза или обструкции приводящего бронха.

Причины

Очень долго лобарная эмфизема считалась приобретенной патологией респираторного тракта, которая возникает на фоне внутрибронхиальной обструкции. Однако по мере изучения недуга был доказан его врожденный генез.

Сегодня специалисты уверены в том, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха.

Вследствие этого в момент выдоха бронхи спадаются, а проникший в легкие воздух задерживается в альвеолах, что сопровождается перерастяжением доли легкого.

Между тем, указанные морфологические изменения бронхов выявляются только в половине случаев лобарной эмфиземы.

Развитию клапанного механизма или, иными словами, воздушной ловушки также способствует частичная бронхиальная обструкция, возникающая на фоне гипертрофии слизистой оболочки бронха, наличие слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессии долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлами, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами. Иногда развитие лобарной эмфиземы возникает на фоне врожденной дисплазии легочной паренхимы, аплазии гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и агенезии внутридольковых ветвей бронхиального дерева.

При данной форме эмфиземы пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, помимо этого, она увеличена в объеме и не спадается на выдохе. Вследствие таких процессов вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывая смещение органов средостения, на фоне чего происходит развитие дыхательной недостаточности и нарушение кровообращения.

Симптомы

Декомпенсированная форма лобарной эмфиземы сопровождается развитием признаков дыхательной недостаточности, которые манифестируют с первых дней жизни ребенка.

У таких детей обнаруживается выраженная одышка, учащенное сердцебиение, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, которые могут сопровождаться судорогами и приступами потери сознания.

У ребенка выявляется тяжелое общее состояние, отмечается усиленная бледность с синюшным оттенком кожных покровов, на которых имеются мелкоточечные кровоизлияния. В случае отсутствия адекватной терапии,может наступить смерть малыша на фоне сердечно-легочной недостаточности.

У лиц с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические симптомы патологии начинают проявляться к концу периода новорожденности либо в течение первого года жизни.

Характерным постоянным симптомом данной патологии считается наличие одышки, усиливающейся при сосании, повышенной двигательной активности и развитие инфекционно-воспалительных поражений легких.

При этой форме заболевания приступы удушья возникают редко и чаще всего купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема чаще всего обнаруживается в дошкольном или школьном возрасте и в большинстве случаев является случайной находкой.

Основанием для углубленного обследования таких детей является наличие у ребенка постоянного сухого кашля, частых респираторных инфекций, рецидивирующих бронхитов, хронической пневмонии.

Иногда у таких малышей отмечается формирование деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

Диагностика

Тяжелые формы недуга диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни либо недели жизни ребенка.

При менее выраженной клинической картине патологии поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции.

При осмотре ребенка специалист обращает внимание на бочкообразную деформацию грудной клетки,перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

Для подтверждения диагноза больному назначается рентгенологическое исследование легких и мультиспиральная компьютерная томография легких.

Лечение

Лечение лобарной эмфиземы проводится хирургическим методом.

При декомпенсированной форме заболевания хирургическое вмешательство носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый.

При предоперационной подготовке больному проводят коррекцию сердечно-легочной недостаточности посредством кислородотерапии, введения сердечно-сосудистых средств и стероидных гормонов.

Профилактика

В связи с тем, что заболевание носит врожденный характер, разработать методы его профилактики не представляется возможным.

Источник: //www.obozrevatel.com/health/bolezni/lobarnaya-emfizema.htm

Врожденная (лобарная) эмфизема легких у детей: причины, симптомы, лечение, операция

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов.

Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца.

Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Врождённая (лобарная) эмфизема — отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

  • 1 Причины
  • 2 Классификация
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Причины

Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.

Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.

Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.

При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.

Классификация

Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:

  1. Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
  2. Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
  3. Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.

Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:

  • Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
  • Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
  • Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);

Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.

Симптомы

Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.

Дети страдают явной отдышкой, тахикардией, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания.

Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки.

 Прогноз — если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.

Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.

Самый распространённый признак — присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.

Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно.

Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии.

Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.

У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.

Диагностика

Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей.

 При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни.

Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.

Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.

Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.

Лечение

Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:

  • Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
  • Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.

Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.

Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).

После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: //LechenieDetej.ru/organy-dyxaniya/emfizema-lyogkix.html

Лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема – врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха.

Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка.

При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков.

Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства.

В связи с этим в педиатрии и пульмонологии особую актуальность приобретают вопросы антенатальной диагностики и поиска путей адекватной хирургической коррекции врожденных пороков легких.

Лобарная эмфизема

Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.

В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция).

В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого.

Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.

Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.

При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кро­вообращения.

Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:

  • полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
  • гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
  • односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.

На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.

При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни.

У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое.

Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни.

Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких.

Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривление позвоночника.

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей.

При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции.

При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких. При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле.

Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.

Перфузионная сцинтиграфия легких выявляет снижение или отсутствие накопления радиофармпрепарата в патологическом участке легочной ткани.

Визуальная оценка долевого бронха с помощью бронхоскопии необходима для исключения внешней компрессии бронхиального дерева аномальными сосудами или опухолями. При лобарной эмфиземе устье пораженного бронха имеет щелевидную форму.

Данные спирометрии характеризуются снижением ЖЕЛ, увеличением остаточного объема легких, обструктивными нарушениями.

Лобарная эмфизема требует дифференциальной диагностики с пневмотораксом, кистой легкого, синдромом Маклеода, диафрагмальной грыжей, гипоплазией легкого, ателектазом доли легкого.

Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапию, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.

Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекции легкого варьирует от сегментэктомии до лобэктомии.

Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочных ингаляций, перкуторного массажа грудной клетки.

Если лобарная эмфизема сочетается с деформациями грудной клетки или ВПС, может быть предусмотрена одномоментная коррекция существующих аномалий (торакопластика, ушивание ДМЖП, закрытие ОАП и др.).

Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lobar-emphysema

Врожденная лобарная эмфизема (врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения)

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема (синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения.

Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.

Лобарная эмфизема встречается довольно редко, и истинная частота ее не установлена. В научной литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой.

Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д.

Среди возможных причин лобарной эмфиземы выделяют так называемые «внутренние» механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию, и «внешние» — бронхогенные кисты (медиастинальные и периб- ронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.

Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:

  1. аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
  2. отсутствием промежуточных генераций бронхов;
  3. агенезией всего респираторного отдела доли.

Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.

Три типа морфологических изменений при лобарной эмфиземе. Во-первых, может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено.

Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей.

И наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого.

Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почек, кишечника, костной системы.

Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого, затем правая верхняя и правая средняя доли.

Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли. Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания.

Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже — в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой.

Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии. При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.

Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре. В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.

Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться.

Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы.

Клиническая картина. При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют. Возникают резко выраженная одышка (до 80-100 дыханий в мин), циа? ноз, двигательное беспокойство.

На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.
Осмотр. При осмотре отмечается увеличение объема пораженной половины грудной клетки.
Физикальная картина.

Дыхание над пораженной половиной резко ослаблено или отсутствует, перкуторно определяются резко выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону, а иногда полное ее исчезновение.

При естественном течении больной с такой формой врожденной долевой эмфиземы погибает через несколько дней или недель.

При субкомпенсированной форме, которая может продолжаться много месяцев или даже лет, наблюдаются относительно кратковременные приступы асфиксии, которые купируются, причем периоды ремиссии могут достигать нескольких недель или месяцев.

Чаще обострения возникают в связи с различными инфекциями респираторного тракта. Постепенно у детей развиваются деформация грудной клетки и искривление позвоночника справа, прогрессирует хроническая ДН.

Летальный исход может наступить во время очередного приступа асфиксии либо вследствие присоединившейся пневмонии непораженных отделов легкого.

При компенсированной форме острые эпизоды дыхательной недостаточности отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной ДН (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.

Рентгенологическая картина. Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения. В области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена.

При тяжелых формах заболевания эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу.

Достаточно типичны увеличение объема и прозрачности одной из долей легких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения перераздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стояние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.

Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных.

Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов.

Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.

Ангиопульмонография. Вдиагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.

При исследовании функции внешнего дыхания характерными считаются снижение ЖЕЛ, увеличение ООЛ, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно-измененной доле.

Врожденную долевую эмфизему, особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса, воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого.

Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.

Лечение. Оперативное удаление пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер.

Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками.

При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. Показания к вмешательству при компенсированной форме заболевания устанавливают после тщательной оценки наличия и выраженности расстройств вентиляции и дыхательной (легочной) недостаточности.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.

Источник: //pulmonolog.com/content/vrozhdennaya-lobarnaya-emfizema

Что такое лобарная эмфизема?

Врожденная лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема является врожденным пороком развития легких. Эта патология очень редка, по статистике встречается всего один случай на сотню тысяч новорожденных, при чем мальчики страдают ей чаще девочек. Из-за заболевания легкое вздувается и становится больше по объему.

Это нарушение дает о себе знать еще в период новорожденности или в грудном возрасте, но известны случаи, когда болезнь проявлялась и у взрослых людей.

Патология проявляется в виде дыхательной недостаточности различной степень тяжести – от легкой, протекающей практически без симптомов, до тяжелых случаев с одышкой, тахикардией и другим проблемами.

Общие сведения о патологии

Это редкая врожденная патология, которая поражает одно или оба легких. Примерно в пятой части всех случаев это нарушение сочетается с врожденным пороком сердца у детей.

Нарушение появляется в результате растяжения паренхимы доли или сегмента легкого из-за разрушения дренирующего бронха. Примерно в половине всех возникающих случаев современная медицина не в состоянии помочь точно установить причину возникновения патологии.

В результате заболевания часть лёгкого эмфизематозно изменяется. Ее объем увеличивается и мешает нормальному функционированию здоровой части органа. Из-за этого у больного нарушается кровообращение и возникает дыхательная недостаточность. Чаще всего поражаются верхние левая и правая доли, а также правая средняя. Иногда нарушение встречается в обоих нижних долях.

Причины развития лобарной эмфиземы

Раньше данное заболевание считалось приобретенным, а его причиной врачи называли обструкцию бронхов. Однако на сегодняшний день точно установлено, что лобарная эмфизема я – это врожденная патология.

Точные причины возникновения данного нарушения для каждого конкретного случая врачи могут назвать не всегда.

Но есть список факторов, который значительно повышает шанс развития заболевания, к таковым относятся:

  • Аплазия или гипоплазия хрящей бронхов в пораженной доле легкого. Этот симптом присутствует только у половины больных;
  • Появление «воздушной ловушки» из-за обструкции, гипертрофии слизистой бронхов, пробок в просвете древа бронхов, компрессии долевого органа, опухоли средостения, кист и других патологий бронхов;
  • Врождённая дисплазия паренхимы легких;
  • Аплазия гладких мышц бронхиол;
  • Агнезия ветвей бронхиального древа, расположенных в долях легкого.

Аплазия гладких мышц бронхиол – возможная причина лобарной эмфиземы

Перечисленный набор факторов не всегда вызывает лобарную эмфизему, именно поэтому врачи до сих пор затрудняются с точным определением причин этой врожденной патологии.

Классификация форм заболевания

По морфологическому типу лобарную эмфизему подразделяют на такие разновидности как:

  • Полиальвеолярная доля. Когда внутри изменённой доли становится больше альвеол, но все они имею размер в пределах нормы;
  • Гипервентиляция доли – количество альвеол внутри доли нормальное, а паренхима растягивается из-за стеноза или обструкции бронхов;
  • Односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией. В этом случае параллельно наблюдается также и компенсаторная эмфизема другого легкого.

Кроме того, специалисты выделяют несколько форм болезни в зависимости от ее клинического течения: декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную.

Декомпенсированная

Данная разновидность наиболее часто встречается у детей, которые родились недоношенными. В этом случае патология проявляется практически сразу после рождения и имеет ярко выраженную симптоматику.

Практически сразу после рождения у малыша наблюдается дыхательная недостаточность, появляются одышка и тахикардия, наблюдается синюшность носогубного треугольника, может развиваться удушье с судорогами и потерей сознания.

Кожа приобретает бледный оттенок, на ней наблюдаются точки мелких кровоизлияний. Состояние новорожденного оценивается как тяжелое и без своевременной медицинской помощи малыш может умереть вследствие сердечно-легочной недостаточности.

Субкомпенсированная

Проявляется не сразу – в течение первого года жизни или раньше – к моменту окончания периода новорожденности. Симптомы выражены умеренно. Проявляется такая форма одышкой, особенно заметной в процессе кормления, активных игр или при появлении легочных инфекций. Иногда появляются приступы удушья, но они редки и проходят сами по себе.

Компенсированная

Обладает бессимптомным течением или же признаки заболевания выражены очень слабо. Данный вид недуга чаще всего обнаруживают случайно в дошкольном или даже в школьном возрасте.

При этом у ребенка наблюдаются сухой кашель, высокая частота простудных заболеваний, хроническое воспаление легких, рецидивирующие бронхиты.

Нередко к этим симптомам также присоединяются деформация позвоночного столба и грудной клетки.

Симптомы и проявления

В зависимости от клинического течения симптомы недуга могут различаться, однако специалисты выделяют и ряд общих признаков, которые могут быть выражены в различной степени. К таковым относятся:

  • Одышка;
  • Сухой кашель;
  • Учащённое сердцебиение;
  • Трудности с дыханием;
  • Повышенная частота заболеваний верхних дыхательных путей, либо их хроническое поражение.

Сухой кашель – возможный симптом лобарной эмфиземы

При хроническом течении заболевания, когда симптомы выражены слабо, дыхательная недостаточность нарастает постепенно, в то время как при остром в первые дни жизни – она проявляется практически сразу и требует срочного лечения.

Методы терапии

При данном заболевании консервативное лечение не эффективно. Единственным возможным вариантом исцеления является хирургическое удаление части легкого. В зависимости от тяжести недуга применяются различные меры предоперационной подготовки, а затем пораженная часть легкого удаляется чаще всего методом торакоскопии.

Оперативное лечение

При декомпенсаторном виде заболевание хирургическое вмешательство выполняется срочно, при двух других разновидностях оно носит плановый характер.

Перед вмешательством выполняется подготовка, направленная на то, чтобы скорректировать сердечно-легочную недостаточность.

Для этого проводятся такие мероприятия как: кислородотерапия, использование стероидных гормонов и сердечно-сосудистых средств.

Существует два варианта хирургического вмешательства, которые различаются по способу доступа – торакотомический и торакоскопический. Во время операции удаляется доля или сегмент пораженного легкого. Если эмфизема сопровождается еще и деформацией грудной клетки, то часто выполняется еще и коррекция этих изменений.

Послеоперационная терапия

После вмешательства больному требуется реабилитация. Специалист назначает дыхательную гимнастику, прием антибиотиков, щелочные ингаляции, массаж грудной клетки.

Щелочные ингаляции входят в послеоперационную терапию лобарной эмфиземы

Возможные осложнения патологии

При выраженной эмфиземе хирургическое вмешательство проводится как можно быстрее, иначе малыш может погибнуть. Но если патологи не заметить или не вылечить вовремя, то возможны серьезные нарушения здоровья вплоть до таких, которые приведут ребёнка к инвалидности. Например, пневмосклероз или задержка в умственном развитии, летальный исход при этом также не исключен.

Непосредственно после операции возможна закупорка бронхиального древа, чтобы ее избежать назначают дыхательную гимнастику и щелочные ингаляции.

Важно помнить, что в силу поражения легких любые, даже незначительные заболевания верхних дыхательных путей могут перейти в хроническую форму. Поэтому следует уделять особенно тщательное внимание их лечению.

Прогноз

При своевременных диагностике и лечении прогноз положительный. После операции легочная ткань нормализуется. При хроническом течении летальность также невысока, но есть риск развития серьезных осложнений.

Меры профилактики

В связи с тем, что точные причины этого врожденного заболевания до сих пор не установлены, список профилактических мероприятий еще не разработан.

Однако, важно знать, что чем раньше будет выявлена и устранена данная патология, тем менее вероятны опасные последствия и тем выше у ребенка шанс на дальнейшую полноценную жизнь.

Поэтому важно внимательно следить как за состоянием плода во время беременности, так и за самочувствием родившегося малыша и при наличии жалоб обращаться за медицинской консультацией и диагностикой как можно быстрее.

Источник: //zdorovie-legkie.ru/lobarnaya-emfizema-01/

Врожденная эмфизема или Лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема

Этот порок развитияхарактеризуется растяжением частилегкого (чаще нескольких сегментов долилегкого).

Возникает клапанный механизм,способствующий чрезмерному вздутиюсоответствующей части легкого и развитиюдыхательной недостаточности.

К развитиюклапанного механизма приводит аплазияхрящевых элементов бронхов, гипоплазияэластических волокон, гипоплазия гладкихмышц терминальных и респираторныхбронхиол.

Клиникаи диагностика.Клинические нарушения обусловленыналичием и выраженостью симптомовдыхательной и сердечно-сосудистойнедостаточности.

В патогенезе дыхательнойнедостаточности играют роль следующиефакторы: выключение из дыхательнойфункции большого объема легочной ткани(отсутствие дыхательной функции впорочно развитом отделе легкого иколлабирование нормально сформированныхотделов в результате сдавления ихчрезмерно растянутыми отделами порочноголегкого), а также зачительный процентшунтирования крови в коллабированнойчасти легкого.Повышение внутригрудногодавления и смещение средостения, нередковстречающиеся при этом пороке развития,являются другим патогенетическиммеханизмом, обусловливающимсердечно-сосудистые нарушения у такихбольных.

Различаютдекомпенсированную, субкомпенсированнуюи компенсированную формы врожденнойдолевой эмфиземы. При декомпенсированнойформе порок проявляет себя с рождения.

Довольно часто при этом отмечают общийцианоз, одышку, дыхательную асимметрию(отставание в акте дыхания вздутойполовины грудной клетки), беспокойстворебенка, частый сухой кашель, приступыасфиксии при кормлении.

Решающим вдиагностике является рентгенологическоеисследование, при котором могут бытьвыявлены повышение прозрачности легочнойткани вплоть до полного исчезновениялегочного рисунка, смещение средостения,иногда с наличием медиастинальнойгрыжи, поджатие здоровых отделов легкогов виде треугольной тени ателектаза.

Последний признак чрезвычайно важен вдифференциальной диагностике спневмотораксом.Наиболее убедительныепризнаки локализации эмфиземы обнаруживаютпри ангиопульмонографии, которая можетбыть выполнена лишь в тех случаях, когдапозволяет состояние больного, т. е. присубкомпенсированной и компенсированнойформах. При этом в зоне повышеннойпрозрачности определяются обедненнаясосудистая сеть и сближенные сосуды вподжатых отделах легкого.

Прикомпенсированнойформе врожденной долевой эмфиземыперечисленные симптомы могут бытькрайне слабо выраженными, непостоянными.Нередко только возникновение воспалительныхизменений в порочно развитом отделелегкого или коллабирование в другихотделах является поводом длярентгенологического обследования,которое позволяет поставить точныйдиагноз.

Лечение.Единственно правильным методом леченияданного порока развития являетсяоперативный – удаление порочно развитыхсегментов или целой доли легкого.

Бронхогенная киста

Этот порок развитияхарактеризуется наличием кистозногообразования, расположенного центрально,т. е. в прикорневой зоне или ближе кпериферии.

Микроскопические исследованиястенок кистозных образований позволяютв большинстве случаев выявить в нихэлементы бронхиальных стенок: хрящевыепластинки, цилиндрический эпителий,эластические и мышечные волокна.

Эмбриогенез таких кист, по-видимому,связан с образованием дополнительнойгипоплазированной доли (сегмент,субсегмент), полностью отделившейся отбронхиального дерева или сохраняющейс ним сообщение.

Клиникаи диагностика.При небольших размерах кист, несообщающихся с бронхиальным деревом,клинические проявления порока могутотсутствовать, и нередко эти образованияявляются случайной рентгенологическойнаходкой.

При наличии сообщений кистыс бронхиальным деревом могут появлятьсясимптомы, обусловленные частичнымдренированием содержимого кисты вбронхиальное дерево (влажный кашель,наличие сухих хрипов при аускультации).Рентгенологическое исследование втаких случаях позволяет обнаружитьуровень жидкости в полости кисты.

Приинфицировании кисты могут появлятьсясимптомы воспаления и интоксикации(повышение температуры, беспокойство,снижение аппетита и др.). Наличие большихцентрально расположенных солитарныхкист легкого, чаще имеющих сообщение сбронхиальным деревом, может сопровождатьсясиндромом дыхательных расстройств,обусловленным сдавлением значительныхпо объему легочных участков.

Возникновениеклапанного механизма в такой кистеобусловливает появление дыхательнойи сердечно-сосудистой недостаточностипо аналогии с тем, как это бывает принапряженном пневмотораксе. Характерфизикальных данных зависит от величиныкисты, содержимого, степени напряжения.

Для значительныхпо объему или напряженных воздушныхкист более характерны ослабление дыханияна стороне поражения, наличие приперкуссии легочного звука с коробочнымоттенком, смещение средостения впротивоположную сторону.

При отсутствиисмещения средостения синдром напряженияможет проявляться беспокойством, отказомот еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличиекист даже значительных размеров,заполненных жидким содержимым, редкосопровождается синдромом напряжения,а характерными при этом физикальнымиданными являются ослабление дыхания ипритупление легочного звука на сторонепоражения.

Диагноз уточняютс помощью рентгенологических методовисследования. При этом уже на обзорнойрентгенограмме может быть обнаруженовоздушное кистозное образование счеткими контурами.

Наличие уровняжидкости в полости свидетельствует очастичном дренировании содержимогополости через бронхиальное дерево.Гомогенное затемнение с четкими контурамиделает обоснованным проведениедифференциальной диагностики спаразитарной кистой (чаще эхинококком),а также опухолью легкого.

Рентгенографияв двух проекциях,полипозиционнаярентгеноскопия, а также томографияпозволяют уточнить локализациюобразования.

Лечение.Сложность дифференциального диагнозамежду кистой и опухолью, а также отсутствиевозможности прогнозировать течениезаболевания (увеличение, нагноение,разрыв) дают основание для оперативноголечения в плановом порядке, котороечаще заключается в удалении кисты либоучастка легкого вместе с кистой (сегмент-или лобэктомия).

Источник: //studfile.net/preview/1551837/page:2/

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий