Врожденная клоака

Врожденная клоака

Врожденная клоака

Врожденная клоака представляет собой аномалию, при кото­рой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра.

Эти три ана­томических образования имеют общие стенки, ко­торые очень трудно разделить. На основании тща­тельно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.

Врожденная клоа­ка представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. Хирурги проводили очень тщательное изучение клоак и из­влекли немало уроков.

Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирур­ги и урологи различали эти две группы.

К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй — с каналом длиннее 3 см.

Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном уроло­гических, а также пороков развития позвоночника.

Все это делает хирургическое лечение данной груп­пы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходи­мость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конк­ретном случае.

Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.

Когда рождается ребенок с клоакой, хирург дол­жен помнить о том, что примерно у 50% этих паци­ентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище — гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким обра­зом развитию двустороннего мегауретера и гидро­нефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.

Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследо­вание, а также УЗИ почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операцион­ную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы.

Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны.

Дренирование влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.

Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфициро­вания мочевого тракта. Операцию по поводу клоа­ки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное раз­витие ребенка.

У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими слова­ми, они имеют разную степень удвоения (разделе­ния перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становят­ся пациентками акушеров-гинекологов.

Операция

До начала операции ребенка укладывают на опе­рационном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сде­лана только из заднего сагиттального доступа.

В этом случае обычно нет необходимости в лапаротомии, а прогноз относительно благоприятный в отноше­нии как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хи­рургом (или бригадой опытных хирургов).

При коротком общем канале ребенка укладыва­ют на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние орга­ны (обычно прямая кишка).

В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы распола­гали влагалище позади неоуретры, а прямую киш­ку — внутри сфинктерного механизма.

В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влага­лища так же, как и при ректовестибулярном сви­ще. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множес­твенные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно.

Затем мобили­зуем вместе уретру и влагалище — именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией.

Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку об­щего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко.

Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогени­тальным структурам 2—4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.

Цель такой мобилизации — переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетери­зации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы.

То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увели­чить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0.

При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) про­извольно опорожняют мочевой пузырь без перио­дической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря.

К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.

Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга боль­шого опыта в лечении этих пороков.

Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мо­четочников, аугментацию мочевого пузыря и опе­рацию Митрофанова.

Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туло­вища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.

Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.

Если длина общего канала между 3 и 5 см, мож­но начать операцию из заднего сагиттального до­ступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогениталь­ную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминаль­ного доступа.

При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном от­делении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков.

В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным об­щим каналом — очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может пот­ребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища.

Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней ли­нии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непос­редственно «на пути» манипуляций.

Как только влагалище отделено, надо оценить размеры моби­лизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некото­рых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.

Заключение

Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зави­сят от типа аномалии.

Возникновение каломазания у па­циентов, которые до этого произвольно опорожня­ли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает.

Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.

Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот.

Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы.

Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

Недержание мочи отмечается лишь у неко­торых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катете­ризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу.

При об­щем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи.

Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/vrozhdennaya-kloaka.html

Персистирующая клоака у детей

Врожденная клоака

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол № 24

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития мочеполовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающаяся сзади от клитора. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
Q43.7 Персистирующая клоака

 
Дата разработки протокола: 2017 год.  

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза
АРМ аноректальные мальформации
АСТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВС вестибулярный свищ
ЗСАРП заднесагитальная аноректопластика
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
СОЭ скорость оседания эритроцитов
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
МО медицинская организация
УЗИ ультразвуковое исследование
УД уровень доказательности

 
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.  

Категория пациентов: дети (девочки)

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация[1,6]:
В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Большие клинические группыРедкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ (бульбарный и  простатический) Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища
Стеноз ануса

Классификация персистирующей клоаки:

ТипАномалия
Тип I: Форма расстройства Смещение ануса вперед с ультракоротким УГС и нормальными женскими половыми органами
Тип II: Низкая мальформация клоаки   Короткий УГС –

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%BB%D0%BE%D0%B0%D0%BA%D0%B0-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/15078

Классификация аномалий прямой кишки. Виды аномалий прямой кишки

Врожденная клоака

Различные формы аномалий развития прямой кишки и заднего прохода вполне исчерпываются пятью основными видами нарушений эмбриогенеза органов таза. Поэтому все врожденные уродства прямой кишки мы делим на пять основных групп. Кроме того, в классификацию внесена редкая форма аномалии — удвоение прямой кишки, которая отсутствовала в ранее предложенных классификациях.

Аномалии первой группы зависят от того, что не совершается перфорация покрышки клоаки и не происходит соединение конечной эндодермальной кишки с идущей к ней навстречу анальной эктодермальной воронкой. Это будут атрезии заднего прохода, атрезии прямой кишки, атрезии заднего прохода и прямой кишки. Выхода для содержимого кишечника нет.

Аномалии второй группы зависят от неполного опускания вертикальной перегородки клоаки и поэтому нет совершенного разобщения урогенитального синуса от аноректального. Покрышка клоаки при этом своевременно перфорируется.

У новорожденного прямая кишка и задний проход развиты и функционируют нормально. В то же время имеется свищ, идущий из прямой кишки в один из полых органов малого таза или открывающийся на промежности.

Это будут врожденные ректовагинальные, ректоуретральные, промежностные и другие свищи.

В третью группу включены врожденные сужения прямой кишки. Комбинация аномалии первой и второй групп дают четвертую группу уродств. При этом покрышка клоаки не перфорируется.

Следовательно, у новорожденного имеется атрезия заднего прохода, нередко в комбинации с частичной или полной атрезией прямой кишки. Одновременно происходит неполное опускание вертикальной перегородки клоаки.

К моменту рождения у ребенка имеется атрезия заднего прохода и свищ прямой кишки, открывающийся в один из полых органов малого таза или в кожу промежности.

Наконец, совершенно необходимо выделить еще пятую и шестую группы — очень редко встречающихся уродств прямой кишки, а именно задержку формирования на стадии клоаки — пятая группа уродств. При этом у новорожденного на промежности имеется одно отверстие, в которое открываются прямая кишка, половые органы (влагалище) и мочеиспускательный канал.

Шестая группа аномалий — удвоения и врожденные дивертикулы прямой кишки.

Таким образом, предлагаемая нами классификация может быть представлена в следующем виде.
Первая группа — атрезии: А — atresia ani; Б — atresia recti; В — atresia ani et recti.

Вторая группа — свищи, при наличии нормально функционирующего отверстия заднего прохода: А — fistula recto-vesicalis congenita; Б —fistula recto-urethralis congenita; В — fistula recto-perinealis (scrotalis), suburethralis congenita; Г — fistula recto-uterina congenita, Д — fistula recto-vaginalis (vestibularis) congenita. Третья группа — врожденные сужения: strictura ani congenita; strictura recti congenita; strictura ani et recti congenita.

Четвертая группа — атрезии и свищи: А — atresia ani, ectopia ani urethralis; suburethralis; Б — atresia ani et recti, ectopia ani vesicalis; В — atresia ani; ectopia ani vaginalis (vestibularis); Г — atresia ani et recti uterina; Д—atresia ani; ectopia ani perinealis (scrotalis).

Пятая группа — врожденная клоака: cloaca congenita. Шестая группа —удвоение прямой кишки: duplicatio recti, врожденные дивертикулы — diverticulum recti congenitum.

Первая группа аномалий не нуждается в разъяснении. Вторая группа аномалий встречается преимущественно у девочек в виде прямокишечно-вестибулярных или вагинальных свищей, очень редко у мальчиков в виде ректоуретральных свищей.

К аномалиям третьей группы относятся врожденные сужения прямой кишки, кожные перемычки в области заднего прохода и выше по ходу прямой кишки, рубцовые кольцеобразные тяжи на слизистой оболочке и т. д.

Аномалии четвертой группы встречаются чаще у девочек в виде вестибулярных, значительно реже — вагинальных дистопий. У мальчиков очень редко наблюдаются прямокишечно-уретральные и прямокишечно-пузырные эктопии.

В предлагаемой классификации имеется три особенности, отличающие ее от большинства существующих классификаций. В ней выделены в специальные группы свищи при нормально функционирующей прямой кишке и клоаки.

Обе эти группы порознь представлены лишь в немногих классификациях. Наконец, впервые в классификации выделена совершенно новая группа аномалий — врожденные дупликатуры прямой кишки.

Все дальнейшее изложение мы будем основывать на разработанной нами классификации.

– Также рекомендуем “Атрезии прямой кишки. Диагностика атрезий прямой кишки.”

Оглавление темы “Пороки прямой кишки.”:
1. Сфинктерометрия. Методика сфинктерометрии.
2. Оценка результатов сфинктерометрии. Характеристика сфинктерометрии.
3. Проктограмма. Характеристика проктограммы.
4. Пороки развития прямой кишки. Эмбриология прямой кишки.
5. Эмбриогенез тазовых органов. Образование прямой кишки у плода.
6. Пороки развития прямой кишки. Распространенность врожденных пороков прямой кишки.
7. Классификация аномалий прямой кишки. Виды аномалий прямой кишки.
8. Атрезии прямой кишки. Диагностика атрезий прямой кишки.
9. Выявление атрезий прямой кишки у детей. Лечение атрезий прямой кишки.
10. Операции при атрезиях прямой кишки. Осложнения лечения атрезий прямой кишки.

Источник: //meduniver.com/Medical/Xirurgia/548.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий