Сосудистое кольцо

Двойная дуга аорты

Сосудистое кольцо

Двойная дуга аорты — это врожденная аномалия развития, при которой формируется полное сосудистое кольцо, состоящее из правой и левой дуг аорты. Патологическое состояние в основном проявляется в раннем детском возрасте.

Типичные симптомы: шумное дыхание с периодами апноэ, срыгивания и отказ от кормления, частые инфекционные заболевания респираторного тракта. Для диагностики двойной дуги аорты используют инструментальные исследования — МСКТ-ангиографию, ЭхоКГ, бронхоскопию.

При сосудистой аномалии применяется радикальное оперативное лечение — резекция участка дуги и пластика аорты.

Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты

Двойная дуга аорты (ДДА) входит в группу патологий под названием «сосудистые кольца и петли», частота которых составляет около 1% от всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий.

ДДА занимает первое место среди всех сосудистых пороков — удельный вес заболевания составляет 42%. В 20-30% случаев двойная аортальная дуга комбинируется с другими пороками развития — тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком (ОАП).

Статистически значимых различий в половой или расовой принадлежности пациентов не выявлено.

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты является пороком эмбриогенеза, ее формирование обусловлено действием различных тератогенных факторов на материнский организм.

Порок иногда формируется как проявление хромосомной болезни.

К образованию аномальной сосудистой дуги приводят причины, действующие в первом триместре беременности (особенно с 3-й по 8-ю неделю жизни плода). Развитию ДДА у ребенка способствуют следующие факторы:

  • Физические воздействия. Наиболее значимым для сердечно-сосудистых пороков является радиационное излучение, особенно при его длительном воздействии на организм беременной женщины. В группу риска входят беременные, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном.
  • Химические реагенты. Чаще всего неблагоприятное воздействие обусловлено употреблением алкоголя, курением, применением токсических или наркотических веществ. Формирование двойной дуги возможно, когда мать в период беременности принимает тератогенные лекарства (эстрогены, ретиноиды, химиопрепараты).
  • Биологические агенты. Аномалии со стороны сердечно-сосудистой системы ребенка встречаются при инфицировании возбудителями TORCH-комплекса (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.). Поражение плода возможно, даже если у беременной нет клинических проявлений заболевания.

Формирование аортального порока происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза.

В основе двойной сосудистой аномалии лежат нарушения развития и дифференцировки жаберных дуг — хрящевых пластинок, которые служат источником для образования подъязычной кости, гортани и трахеи, сосудов.

Из IV, V и VI жаберных дуг формируются артерии, расположенные в грудной полости. При патологиях эмбриогенеза формируется аномальное аортальное кольцо, сдавливающее трахею с пищеводом.

По морфофункциональному принципу ДДА подразделяют на 3 варианта: доминантная правая дуга (в 70% случаев), доминантная левая дуга (20%) и сбалансированная форма, когда обе сосудистые ветви развиты одинаково. Существует другая классификация сосудистой аномалии, основанная на функциональной способности аортальных дуг. По этому принципу в современной кардиологии выделяют несколько типов и подтипов порока:

  1. Тип I. Характерно хорошее функционирование обеих дуг аорты, гемодинамика длительное время остается нормальной.
  2. Тип II. Одна из аортальных дуг хорошо функционирует (чаще правая), а вторая подвергается атрезии (заращению) на определенном участке.
  • Подтип А. Атрезированный участок расположен между артериальной связкой и нисходящим отделом аорты.
  • Подтип В. Атрезия в промежутке от подключичной артерии до артериальной связки.
  • Подтип С. Атрезия участка двойной аортальной дуги, расположенной между общей сонной и подключичной артериями.
  • Подтип D. Атрезия локализована между восходящей аортой и общей сонной артерией.

Клинические проявления двойной дуги обусловлены нарушением вентиляции воздуха через трахею и нарушением прохождения пищи по пищеводу.

В большинстве случает первые симптомы аномалии проявляются сразу после рождения ребенка либо в раннем детстве. Начальные признаки наличия двойной дуги аорты — шумное учащенное дыхание, эпизоды рефлекторного апноэ.

У младенцев наблюдаются частые срыгивания. В время кормления бывает синюшность кожи вокруг губ.

У детей около года и старше выявляются затруднения при глотании твердых продуктов, отказ от еды. Периодически возникают приступы кашля, сочетающиеся с периоральным цианозом.

Одышка беспокоит как при физических нагрузках, так и в покое.

Для больных с двойной аортальной дугой типичны частые респираторные заболевания (трахеиты, бронхиты), которые имеют затяжное течение и тяжело купируются медикаментами.

В редких случаях аномалия проявляется у старших детей, подростков или взрослых. Пациенты ощущают препятствия во время глотания твердой пищи, чувство «застревания» еды в пищеводе.

После еды часто ощущаются боли и распирание в грудной клетке, иногда бывает рвота неизмененной пищей. Дыхание становится шумным, появляются хрипы, которые слышны на расстоянии.

Характерна приступообразная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке.

При двойной дуге аорты нарушается работа дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Сдавление трахеи и бронхов провоцирует хроническое воспаление слизистой, сопровождающееся кашлем и выделением мокроты.

При длительной персистенции бронхита происходит необратимый фиброз стенок дыхательных путей. Из-за снижения проходимости пищевода дети медленно набирают вес, отстают в физическом развитии.

Патологическое сосудистое кольцо нарушает гемодинамику в крупных артериях и венах.

Происходит утолщение аортальной стенки, повышается ее ригидность, что создает благоприятные условия для раннего начала артериальной гипертензии.

В области незрелых стенок двойной сосудистой дуги зачастую формируются аневризмы, которые могут спонтанно разрываться. Иногда наступает внезапная смерть от острых кардиологических или пульмональных осложнений.

Для ДДА характерно сходство клинических симптомов с бронхопульмональными и эзофагеальными заболеваниями, что требует от врача проведения дифференциальной диагностики.

С учетом возраста обследованием больного занимается неонатолог, педиатр или терапевт-кардиолог. При физикальном исследовании выслушивается жесткое дыхание, хрипы в легких, патологические сердечные шумы.

Для постановки диагноза проводятся инструментальные диагностические методы:

  • МСКТ-ангиография. Мультиспиральная компьютерная ангиография аорты и магистральных сосудов рекомендована для получения трехмерного изображения, на котором четко видна двойная сосудистая дуга. С помощью МСКТ измеряют диаметр аорты на разных уровнях, обнаруживают участки атрезии.
  • Эхокардиография. УЗИ сердца выполняется для исключения сопутствующих кардиальных пороков и оценки кровотока. Признаков органической патологии сердца в случае двойной дуги нет. При длительном существовании аномалии наблюдается снижение сердечного выброса, дискоординация сократимости миокарда.
  • Бронхоскопия. Инвазивное эндоскопическое исследование дыхательных органов выявляет щелевидное сужение трахеи на участке бифуркации, а также признаки хронического воспалительного процесса в бронхах. Используется для дифференцировки ДДА с бронхолегочными болезнями.
  • Дополнительные методы. ЭКГ регистрируется для оценки работы проводящей системы сердца, диагностики аритмий или блокады ножки пучка Гиса. На рентгенографии ОГК визуализируются расширенные и неструктурные корни легких, поля повышенной пневматизации легочной ткани.

КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

Медикаментозное лечение ДДА показано для коррекции витальных функций на этапе предоперационной подготовки. Если определяется осложненное течение двойной дуги аорты, назначают патогенетическую терапию — антибиотики, глюкокортикоиды, бронходилататоры. При серьезных дыхательных нарушениях требуется перевод пациента в реанимационное отделение, обеспечение кислородной поддержки.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство — единственный способ радикального лечения двойной дуги аорты.

Операцию планируют в максимально ранние сроки после выявления ДДА, пока не наступили необратимые изменения в трахее или пищеводе.

Кардиохирургическая тактика предполагает резекцию одной дуги аорты (чаще левой) с последующей пластикой ее стенки. После операции нормализуется гемодинамика и исчезает компрессия соседних органов.

Результаты хирургической коррекции двойной дуги аорты удовлетворительные: частота послеоперационных осложнений сведена к минимуму, после устранения компрессии состояние больных резко улучшается. При ранней диагностике и коррекции порока прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Профилактика включает устранение тератогенных влияний у беременных женщин, пренатальную УЗ-диагностику.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/double-aortic-arch

Сосудистые кольца – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Сосудистое кольцо

а) Морфология. Термин «сосудистые кольца» используют для обозначения таких мальформаций дуги аорты или ЛА, которые нарушают взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к дисфагии и/или расстройствам дыхания.

1. Двойная дуга аорты. Наиболее часто сосудистое кольцо формируется двойной дугой аорты, при которой существуют и правая, и левая четвертые эмбриональные аортальные дуги. При наиболее распространенном типе двойной дуги аорты есть левая артериальная связка или, иногда, артериальный проток.

Хотя обе дуги могут быть открыты к моменту постановки диагноза, как правило, выявляются атрезия левой дуги дистальнее левой подключичной артерии и соединение дуги с нисходящей аортой фиброзной перемычкой, замыкающей кольцо. В случаях, когда обе дуги проходимы, правая дуга обычно больше левой.

Этот порок в основном изолированный, сопровождается симптомами расстройства дыхания, вызванными сдавлением трахеи и развитием ларингомаляции, чаще встречается у новорожденных и детей младшего возраста.

2. Правая дуга аорты. Еще одной формой сосудистого кольца является правая дуга аорты с левым артериальным протоком или левой артериальной связкой, соединяющей левую ЛА и верхнюю часть нисходящей аорты. Хотя во всех случаях этого порока формируется сосудистое кольцо, клинические проявления присутствуют не всегда.

У пациентов с клиническими проявлениями обычно выявляют сопутствующий дивертикул Kommerrell, который представляет собой большое выпячивание в области отхождения дистального сегмента левой подключичной артерии от нисходящей аорты. Сочетание дивертикула и сосудистого кольца приводит к появлению симптомов сдавления дыхательных путей.

3. Аномальное отхождение правой подключичной артерии. Аномальное отхождение правой подключичной артерии — одна из наиболее частых аномалий дуги аорты.

Хотя аберрантная правая подключичная артерия проходит позади пищевода, сосудистое кольцо не формируется, если нет сопутствующего правостороннего артериального протока или артериальной связки, замыкающих кольцо.

У 5% пациентов с аберрантной правой подключичной артерией (и левосторонним артериальным протоком) в зрелом возрасте возникают симптомы, обусловленные ригидностью аберрантного сосуда.

4. Ретроэзофагеальное расположение нисходящей аорты. Это более редкая, но и более сложная форма сосудистого кольца.

Возможны 2 варианта: расположение восходящей аорты слева, а нисходящей аорты справа, и наоборот — восходящей аорты справа, а нисходящей аорты слева.

Ретроэзофагеальный сегмент нисходящй аорты в сочетании с право- или левосторонней артериальной связкой вызывает сдавление трахеи.

5. Петля легочной артерии. Обычно формируется левой ветвью ЛА, отходящей от правой ветви ЛА и проходящей позади трахеи, но кпереди от пищевода. Этот вариант обычно бывает изолированным и сопровождается выраженной гипоплазией бронхиального дерева, что является основной причиной клинических проявлений со стороны дыхательной системы.

б) Симптомы и клиника сосудистого кольца. Симптомы, ассоциированные с наличием сосудистого кольца, зависят от выраженности анатомического сдавления трахеи и пищевода и характеризуются главным образом респираторными нарушениями, в т.ч.

стридором, цианозом (особенно во время кормления детей), а также дисфагией.

Не у всех больных с сосудистыми кольцами есть клинические проявления, а аберрантное отхождение левой подключичной артерии нередко выявляют при обследовании пациентов по поводу ВПС.

У большинства пациентов с истинным сосудистым кольцом и сдавлением дыхательных путей симптомы появляются вскоре после рождения, у некоторых больных клинические признаки возникают позже и начинаются с дисфагии, но возможны ситуации, когда диагноз вообще не устанавливают.

в) Методы обследования при сосудистом кольце:

1. ЭКГ. ЭКГ пределах нормы, если нет сопутствующих сердечно-сосудистых аномалий.

2. Рентгенография грудной клетки. Если у больного С клиническими проявлениями выявляют правостороннюю дугу аорты, следует заподозрить наличие сосудистого кольца. Иногда бывают признаки сужения дыхательных путей.

Важные данные можно получить при контрастировании пищевода барием.

Выраженное вдав-ление в области задней стенки пищевода наблюдается при наиболее распространенных вариантах сосудистого кольца, тогда как петля ЛА приводит к появлению вдавления на передней стенке.

3. Эхокардиография (ЭхоКГ). ЭхоКГ — чувствительный метод оценки расположения дуги аорты и детального изучения отходящих от нее брахиоцефальных сосудов.

В целом, если определяется нормальное отхождение безымянной артерии вправо при левосторонней дуге и влево при правосторонней дуге в сочетании с правильным расположением нисходящей аорты, наличие сосудистого кольца может быть исключено.

В большинстве случаев двойной дуги аорты присутствует доминирующая правосторонняя дуга с отклонением нисходящей аорты кзади, поскольку проходит позади пищевода.

ОАП и артериальную связку в большинстве случаев выявляют с помощью ЭхоКГ.

Когда обе дуги проходимы, развертка изображения во фронтальной плоскости сверху вниз позволяет визуализировать обе функционирующие дуги, а также отходящие от них брахиоцефальные сосуды.

Наличие правосторонней дуги аорты в сочетании с аберрантным отхождением левой подключичной артерии можно предположить, когда не удается определить нормальное разветвление левой безымянной артерии.

Ретроэзофагеалъное расположение нисходящей аорты следует заподозрить при хорошей визуализации восходящей аорты и ее брахиоцефальных ветвей, но трудностях при выявлении нисходящей аорты, которая проходит за пищеводом.

Наличие петли ЛА можно предположить в случаях, когда нормальное ветвление ЛА не определяется. В данной ситуации цветовая допплерография позволяет идентифицировать левую ЛА и ее отхождение от правой ЛА, а также ход назад и влево.

4. МРТ и КТ. МРТ и КТ играют основную роль при обследовании больного с сосудистым кольцом. В настоящее время МРТ стала «золотым стандартом» оценки аорты и ее ветвей.

Основным недостатком использования данного метода у детей раннего возраста является необходимость общей анестезии для получения качественных изображений.

С другой стороны, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) позволяет проводить исследование быстро и дает лучшую информацию о вовлечении дыхательных путей.

Этот метод особенно полезен при обследовании больных с петлей ЛА, когда сосудистое кольцо имеет второстепенное значение по отношению к патологии дыхательных путей.

Преимущество этих методов перед ЭхоКГ заключается в возможности точной оценки большинства сосудистых структур, расположенных кзади, и их взаимного расположения относительно пищевода и дыхательных путей.

Эти методы особенно полезны для определения таких сложных форм, как ретроэзофагеальное расположение нисходящей аорты.

г) Возможные методы лечения сосудистого кольца и их результаты. Основными факторами, определяющими характер лечения, являются тяжесть клинических проявлений и анатомические особенности порока.

Пациентам с обструкцией дыхательных путей, особенно детям раннего возраста, необходимо срочное хирургическое вмешательство. Большинству больных с сосудистым кольцом выполняют левостороннюю торакотомию.

Для многих наиболее распространенных форм сосудистого кольца, например двойной дуги аорты или аберрантного отхождения левой подключичной артерии, перед операцией достаточно выполнить рентгенографию грудной клетки, контрастирование пищевода барием и ЭхоКГ.

При хирургической коррекции двойной дуги аорты необходимо разделение меньшей (обычно левой) дуги и артериальной связки.

Больным с правосторонней дугой аорты и левосторонним артериальным протоком или связкой нужно разделение протока либо связки и/или лигирование и разделение левой поключичной артерии, которая является задним компонентом кольца. Многообещающей альтернативой открытой торакотомии является торакоскопия с видеоконтролем.

У пациентов с петлей ЛА коррекция заключается в отсечении левой ЛА от ее устья и наложении анастомоза с легочным стволом напрямую или с помощью кондуита и расположение проксимальной части кпереди от трахеи. Сужение трахеи, при котором нужно хирургическое вмешательство, а также сопутствующие внутрисердечные пороки увеличивают летальность в этой группе больных.

Слева: трехмерная реконструкция двойной дуги аорты по данным МРТ. Справа: аберрантное отхождение левой подключичной артерии (ЛПА) по данным МСКТ.

Т — трахея.

– Возврат в раздел сайта “кардиология”

Оглавление темы “Пороки магистральных артерий.”:

  1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
  3. Аномалия Ebstein – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
  5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
  6. Коарктация аорты у взрослого
  7. Гипоплазия дуги аорты – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  8. Перерыв дуги аорты – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
  10. Сосудистые кольца – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Источник: //dommedika.com/cardiology/sosudistie_kolca.html

Сосудистое кольцо

Сосудистое кольцо

Сосудистое кольцо это аномалии, в которую вовлечена дуга аорты и ее главные ветви. Может сдавливать трахею, пищевод и другие органы.

Сосудистое кольцо, сдавливающее трахею

Сдавление трахеи при врожденных аномалиях дуги аорты хорошо изве­стно как причина стридора, приступов цианоза, рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей и дисфагии.

Сосудистые кольца могут в процессе развития вызывать сдавление трахеи по всей ее окружности, что порой приводит к трахеомаляции в результате размягчения хряща и утраты им нормальной фор­мы или к фиксированному хрящевому стенозу тра­хеи, при котором иногда трахеальные хрящи име­ют вид полностью замкнутых колец.

При анома­лии, представляющей собой двойную дугу аорты, вокруг верхней части пищевода и трахеи образу­ется плотное полное сосудистое кольцо. Этот по­рок дает, как правило, наиболее яркую по сравне­нию со всеми другими сосудистыми аномалиями клиническую картину. Неполные кольца обычно проявляются менее выраженными симптомами.

Не все подобные случаи требуют хирургической кор­рекции. Сдавление дыхательных путей иногда вы­зывается безымянной артерией при аномальном ее отхождении от дуги аорты, поскольку артерия при этом перекидывается через трахею.

При правосто­ронней дуге аорты и левосторонней нисходящей ее части трахея может сдавливаться спереди левой подключичной и сонной артерией.

Сосудистое кольцо, сдавливающее пищевод

Варианты сосудистого кольца, которые могут вызвать стеноз пищевода: полное кольцо (двойная дуга аорты), неполные кольца (чаще всего добавочный подключичный со­суд, располагающийся сзади от пищевода), а так­же поперечная дуга аорты, которая, проходя поза­ди пищевода, спускается на сторону, противопо­ложную локализации восходящей аорты. Непол­ные кольца часто связаны с артериальной связкой или артериальным протоком, ограничивающими пространство, предназначенное для трахеи и пи­щевода. Эти пороки, будучи редкой причиной дисфагии, на контрастных (с барием) эзофагограммах встречаются довольно часто. Еще одна тяжелая аномалия типа сосудистого кольца, известная под названием «петля легочной артерии», часто рас­сматривается в разделе пороков развития трахеи, но редко вызывает симптомы со стороны пище­вода.

В большинстве случаев сосудистое кольцо про­является дисфагией. Специальный термин dyspha­gia lusoria (дисфагия загадочная) существует для обозначения симптомов, возникающих при нали­чии добавочной правой подключичной артерии, которая проходит позади пищевода, направляясь к правой подмышечной впадине. Однако в клини­ческой практике этот аномальный сосуд редко вы­зывает дисфагию.

Поскольку непроходимость пищевода при сосу­дистых кольцах частичная, то выраженность симп­томов зависит в основном от того, насколько «жад­но» ест ребенок и какова консистенция пищи (гу­стая, твердая, жидкая). Поэтому часто аномалии данной группы не проявляются до тех пор, пока ребенок не начинает есть обычную пищу взрос­лых, не прожевывая ее при этом как следует.

Диагностика сосудистого кольца

Диагноз почти всегда устанавли­вается лишь при исследовании пищевода с барием, которое обычно предпринимается в связи с дисфа­гией. Типичная рентгенологическая картина двой­ной дуги аорты заключается в наличии изгиба или отклонения продольной оси пищевода.

Это харак­терно именно для двойной дуги аорты, в то время как в случае добавочной правой под­ключичной артерии ход пищевода обычный (про­дольная ось не изменена), но имеется выемка или сдавление его стенки.

Хотя эхокардиография, ангиография или магнитный резо­нанс могут подтвердить диагноз, однако в их применении обычно нет необходимости.

Хирургическое лечение — в норме формирование дуги аорты происходит в результате резорбции до­рсальной четвертой правой дуги с образованием из правой подключичной и общей сонной артерий бе­зымянной артерии, которая является первым сосу­дом, отходящим от аортальной дуги.

При наруше­нии хода этого резорбционного процесса и возни­кает двойная дуга аорты. При данной аномалии правая дуга почти всегда больше, левая же. обра­зующая переднюю часть кольца, как правило, стенозирована в различной степени или даже фиброзно изменена.

Правая дуга идет позади пищевода, а левая сдавливает пищевод спереди или препятст­вует его расширению, что и обусловливает клини­ческую картину.

Хирургическое лечение сосудистого кольца заключа­ется в левосторонней торакотомии и разделении левой дуги сосудистого кольца сзади от места отхождения левой подключичной артерии или между восходящей аортой и местом отхождения левой об­щей сонной артерии.

Иногда для более эффек­тивного устранения обструкции пищевода необхо­димо разделить и артериальную связку. Отделения сосудов от трахеи спереди и от пищевода по его левой боковой поверхности обычно бывает вполне достаточно для того, чтобы дать возможность тра­хее и пищеводу свободно смещаться влево, что и приводит к ликвидации клинических симптомов.

Что касается ретроэзофагеальной правой подключичной артерии, то хотя некоторые хирурги и предлагают отделять ее и реимплантировать в дугу аорты, однако легче и намного более рацио­нально просто разделить сосуд, предоставив воз­можность дистальной его части, сократившись, «уйти» в средостение позади пищевода. Этого вполне достаточно для устранения клинических проявлений. Данную операцию также наиболее удобно выполнять через левосторонний торакотомический доступ. Васкулярные кольца обычно не сочетаются ни с какими другими сосудистыми и сердечными аномалиями.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/medicina-lyudyam/sosudistoe-kolco.html

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка

Сосудистое кольцо

Сосудистое кольцо — врожденная аномалия, при которой сосудистые структуры окружают и сдавливают трахею и пищевод. Данная патология может сопровождаться гипоксемией вследствие дыхательной недостаточности или при сочетании с сопутствующим цианотическим ВПС.

Истинная частота патологии неизвестна. Пренатально она выявляется у 0,01% обследованных. В то же время частота операций по поводу сосудистого кольца в популяции составляет 0,0013%. Таким образом, до 90% патологии может протекать бессимптомно.

Формирование порока происходит на раннем этапе эмбрионального развития. При нормальном физиологическом процессе каждая из шести эмбриональных дуг превращается в функционирующий сосуд или происходит ее регресс. Формирование сосудистых колец происходит при отсутствии необходимых изменений эмбриональных структур.

Сосудистые кольца могут быть полными или неполными. К наиболее частым полным кольцам относятся двойная дуга аорты (с гипоплазированной левой дугой) и правая дуга аорты с левой артериальной связкой. Данные пороки составляют 70—85% всех сосудистых колец.

Ряд других сосудистых аномалий не формируют полного кольца, однако также приводят к сдавлению расположенных рядом структур.

Наиболее часто встречаются аномально отходящая (смещенная влево) безымянная артерия (10%) и легочный слинг (sling — «перекидывающаяся» легочная артерия).

Последняя патология характеризуется отхождением от правой легочной артерии левой ее ветви, которая перекидывается через правый бронх и направляется к левому легкому между трахеей и пищеводом.

Примерно у 50% этих больных имеется врожденная аномалия самой трахеи в виде отсутствия мембранозного участка в трахеальных хрящах. В результате хрящи составляют полное кольцо, что усугубляет стеноз трахеи.

Еще одна разновидность порока — аномальное отхождение правой подключичной артерии от нисходящей аорты (20% случаев). Артерия проходит позади пищевода и вызывает его незначительное сдавление. Оно более выражено при дополнительном образовании дивертикула аорты в месте отхождения подключичной артерии.

Данные пять вариантов наиболее часто проявляются клинически и требуют хирургического лечения.

Гемодинамика при сосудистом кольце у ребенка

При всех рассматриваемых аномалиях имеется одна общая особенность — компрессия дыхательных путей и/или пищевода. Это связано с тем, что давление в магистральных артериях выше, чем давление в просвете трахеи или пищевода.

Кроме того, у детей первых месяцев жизни имеются особенности дыхательных путей, предрасполагающие к возникновению гиповентиляции легких: слабое развитие хрящевой, мышечной и эластической ткани, маленький диаметр бронхов, плохо развитая коллатеральная вентиляция альвеол, большое количество слизистых желез.

При умеренном нарушении проходимости бронхов возникает лобарная эмфизема, а при значительном сужении — ателектазы долей легких.

В местах пережатия дыхательных путей могут развиваться трахеобронхиальная маляция и стойкие стенозы. Компрессия пищевода сопровождается нарушениями глотания и прохождения пищи.

Нарушения проходимости дыхательных путей и пищевода могут быть изолированными или сочетаться друг с другом.

С аномалиями дуги аорты могут комбинироваться другие врожденные пороки сердца (до 25% наблюдений). Правосторонняя дуга аорты встречается у трети больных с тетрадой Фалло.

Аномалии дуги также не являются редкостью при двойном отхождении сосудов от правого желудочка, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных артерий, атрезии трехстворчатого клапана.

В таких случаях присутствуют соответствующие нарушения внутрисердечной гемодинамики и симптомы артериальной гипоксемии.

– Также рекомендуем “Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.”

Оглавление темы “Аномалии развития сердца у детей.”:
1. Диагностика и лечение тетрады фалло.
2. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка.
3. Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
4. Диагностика единственного желудочка у ребенка. Лечение при единственном желудочке.
5. Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.
6. Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна.
7. Лечение аномалии эбштейна у ребенка. Операция при аномалии Эбштейна.
8. Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
9. Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.
10. Сердечная недостаточность у новорожденных. Причины и классификация сердечной недостаточности.

Источник: //meduniver.com/Medical/cardiologia/158.html

Сосудистые кольца и сосудистые петли / каталог заболеваний

Сосудистое кольцо

Сосудистые кольца и сосудистые петли-это аномалии развития дуги и ветвей аорты, а также легочных артерий, в результате которых нарушается их нормальное расположение в средостении; аномальные сосуды окружают пищевод и трахею, сдавливая их.

В процессе эмбриогенеза у плода имеются две аорты-вентральная и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают.

При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей. Некоторые из них можно расценить как вариант нормы, так как не наблюдается нарушений нормального кровообращения.

Другие могут вызвать компрессию трахеи и пищевода уже в первые месяцы и годы жизни ребенка с соответствующей клинической картиной порока, требующего хирургической коррекции.

Больные с данной патологией редко попадают в специализированные центры сердечно-сосудистой хирургии. Обычно их обследуют в общих педиатрических и детских хирургических отделениях, поскольку основные жалобы сводятся к затруднению дыхания и дисфагии. Однако мы рассматриваем эту патологию, поскольку она является врожденной аномалией сосудистой системы.

Среди разнообразных вариантов патологии мы выделим только те, которые требуют хирургического вмешательства.

Частота.

Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей по описанию ряда авторов составляют 1−3,8% от числа всех врожденных заболеваний сердечно-сосудистой системы [Вишневский А. А., Галанкин Н. А., 1962; Abbott M., 1936;

Gross R, 1964], по данным A. Nadas и D. Fyler (1972)- 1−2%.

Они могут встречаться в виде изолированных аномалий, но в 20% случаев ВПС сочетаются с теми или иными вариантами аномалий развития артериальных дуг, особенно с такими пороками, как тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, единственный желудочек и др.

[StewartJ, 1964; Binet J., Langlois S, 1977]. Из 57 больных с аномалией и симптомами компрессии, описанных R.

Gross (одна из наибольших серий наблюдений), двойная дуга аорты была у 21, правосторонняя дуга с левым ОАП-у 15, аномалии подключичных артерий-у 12, аномалии плечего-ловного ствола-у 7 и левой общей сонной артерии-у 2 больных [Gross R., 1953 ]. Аномальная правая подключичная артерия с клинической картиной «сосудистой петли» или без нее наблюдается у 0,5% населения [de Leval M., 1983].

Классификация.

Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец относятся к XVIII в. [Hanault, 1735; Bajford, 1794]. Впервые возможные варианты аномалии систематизировал J. Edwards, который в 1948 г. предложил схему так называемой гипотетической двойной дуги аорты, включающей все эмбриологические сегменты развития нормальных сосудов.

Атрезия или отсутствие регрессии любого из них приведет к образованию той или иной аномалии. Большинство современных классификаций основано на принципе гипотетической двойной дуги. В каждой из них выделяют основную аномалию и ее подтипы [Stewart J., 1964; Shufard W., 1972; Knight L, Edwards J., 1974; Ciarti I., 1978; Idbers В., 1981 ].

Все классификации применимы в практической работе.

Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями.

При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.

Патологическая анатомия.

Нормально развитая левосторонняя дуга аорты, являясь продолжением восходящей части аорты (последняя лежит справа от позвоночника), проходит в косой плоскости, расположенной справа спереди налево назад.

Она перекидывается через правую легочную артерию вблизи бифуркации легочного ствола, а затем через левый бронх и, отдавая три брахиоцефальные ветви (плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии), продолжается в заднем средостении в нисходящую часть аорты, которая располагается слева от позвоночника. При этом на всем пути аорта и бра-хиоцефальные сосуды находятся спереди от трахеи и пищевода.

Правосторонняя дуга аорты, которая может быть и в норме, является продолжением восходящей части аорты, но целиком расположена справа от позвоночника. Она лежит почти в сагиттальной плоскости, перекидываясь через правую легочную артерию, правый бронх и соединяясь с нисходящей частью аорты в заднем средостении.

Нисходящая часть аорты может идти как слева, так и справа от позвоночника. На всем пути трахея и пищевод расположены у левой стенки дуги аорты. Брахиоцефальные сосуды, как правило, имеют зеркальное расположение-сначала отходит левый плечеголовной ствол, лежащий кпереди от трахеи и пищевода, затем правая общая сонная и правая подключичная артерии, располагающиеся справа от них.

Эти соотношения следует учитывать при рассмотрении патологических вариантов.

1. Двойная дуга аорты. Восходящая часть аорты при этом пороке переходит в две дуги-правую и левую.Правая дуга, находясь справа от трахеи и пищевода, перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, огибая трахею и пищевод справа.

Левая дуга проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую часть аорты, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Трахея и пищевод оказываются полностью окруженными артериальными дугами.

Брахиоцефальные сосуды отходят от дуг отдельными стволами: правые-от правой дуги, левые-от левой. Диаметр дуги редко бывает одинаковым. Как правило, левая (передняя) дуга значительно тоньше правой (задней). Между различными отделами дуг могут быть атрезированные участки просвета, т. е. в этих сегментах дуга непроходима для крови.

В зависимости от уровня атрезии сегмента различают типы и подтипы дуги (I, II, а, Ь, с) [Shuford W, Sybers R., 1982].

2. Правосторонняя дуга с левосторонним ОАП или артериальной связкой. При праволежащей дуге аорты ОАП, лежащий между нижней поверхностью аортальной дуги и левой легочной артерией у бифуркации, вызывает образование полного сосудистого кольца. Трахея и пищевод оказываются охваченными справа и сзади дугой аорты, спереди-бифуркацией легочного ствола, слева-протоком или связкой.

3. Правосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и левосторонним ОАП. При этом варианте от правой дуги аорты сосуды отходят отдельными стволами в такой последовательности: левая общая сонная артерия, правая общая сонная и правая подключичная артерии.

Эти сосуды отходят справа от трахеи и пищевода, а левая подключичная артерия отходит последним стволом в заднем средостении, находясь слева от позвоночника, пищевода и трахеи.

При наличииОАП, соединяющего аорту в области отхождения левой подключичной артерии с левой легочной артерией, пищевод и трахея оказываются также заключенными в сосудистое кольцо.

1. Левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты. При этом очень редком варианте расположение дуги аорты обычное. Однако в среднем средостении она резко изгибается вверх и, обходя пищевод сзади, соединяется с нисходящей частью аорты справа от позвоночника. Трахеопи-щеводная компрессия может быть вызвана этой аортальной петлей, охватывающей их спереди, слева и сзади.

2. Левосторонняя дуга с аберрантно отходящими брахио-цефальными сосудами. Правая подключичная артерия, отходя последним стволом от места перехода дуги в нисходящую часть аорты, пересекает слева направо заднее средостение позади пищевода и трахеи, вместе с дугой охватывая их петлей.

Такая же ситуация может возникнуть при наличии правого аберрантного плечеголовного ствола, который может идти как позади пищевода, так и между ним и трахеей. Аберрантная подключичная артерия у места отхождения может образовывать луковицеобразное расширение аорты (компрессионный дивертикул).

3. Аберрантная легочная артерия. При этом варианте аномалии левая легочная артерия отходит не от бифуркации легочного ствола, а от правой легочной артерии справа от трахеи.

Она проходит позади трахеи и кпереди от пищевода в сторону корня левого легкого. Трахея и правый бронх оказываются заключенными между правой легочной артерий спереди и левой сзади.

Обычно расположенный ОАП может превращать петлю в полное сосудистое кольцо.

Клиника, диагностика.

Клинически любой вариант аномалии проявляется признаками сдавления трахеи и пищевода. В выраженных случаях у ребенка раннего возраста наблюдается затрудненное дыхание со стридором и явлениями нарушения глотания. Дети слабо развиты, плохо прибавляют в весе. Часто наблюдаются рвоты. Кормление еще более затрудняет дыхание ребенка.

Иногда дыхательная недостаточность настолько выражена, что он выглядит цианотич-ным. Отмечается желание ребенка есть, медленно проглатывая твердую пищу. Иногда можно отметить тенденцию держать голову в откинутом состоянии, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным.

Если клинических симптомов не было в раннем детстве, то в более старшем возрасте могут появиться жалобы на трудности при глотании, регургитацию и рвоту при обильной еде.

Со стороны сердца патологии не отмечается. В легких при аускультации могут выслушиваться сухие и влажные хрипы.

ЭКГ и ФКГ без признаков патологии.

Рентгенологическое исследование помогает поставить правильный диагноз. При прохождении взвеси сульфата бария через пищевод на его переднем и, как правило, заднем контуре отчетливо определяется вдавление, вызванное внешним пульсирующим образованием.

Это исследование может с точностью указать на причину компрессии пищевода и установить диагноз. В диагностике уровня и степени сдавления трахеи значительную роль играют прямая бронхоскопия, а также контрастная рентгенография трахеи.

Окончательный диагноз конкретного варианта сужения можно поставить после аортографии, показывающей положение дуги аорты, аномалии брахиоцефальных сосудов, наличие двойной дуги и т. д.

При подозрении на легоч-но-артериальную петлю показана легочная артериография в сидячем положении больного.

Дифференциальная диагностика.

При постановке окончательного диагноза следует иметь в виду опухоли средостения, а также причины, которые могут вызвать у ребенка схожие симптомы компрессии, частые респираторные заболевания и пневмонии (трахеопищеводный свищ, фиброкистоз легких).

Естественное течение и прогноз.

Уже в первые месяцы жизни клиническое течение заболеваний может быть очень типичным (особенно при двойной дуге аорты). У детей с другими вариантами аномалий характерную клиническую симптоматику выявляют в возрасте 6−7 лет. При наличии аномальной подключичной артерии обычно нет патологических симптомов, но у взрослых может нарушаться функция глотания.

Хирургическое лечение.

Основоположником хирургии сосудистых колец, как и хирургии ВПС вообще, был выдающийся детский хирург из Бостона (США) R. Gross. Он впервые в 1945 г. разделил двойную дугу аорты, а в 1948 г. опубликовал данные о первой серии наблюдений. Операция абсолютно показана детям с симптомами компрессии трахеи и пищевода.

Отсрочка хирургического вмешательства может вызвать необратимые изменения в стенке трахеи и не дать эффекта. Задача операции-устранить имеющееся сосудистое кольцо или петлю, максимально освободив при этом трахею и пищевод.

В большинстве случаев это технически возможно, но необходимо следить за пульсом на шее и руках, чтобы не пересечь плечеголовные сосуды.

Техника операции при двойной дуге аорты. Доступ к сердцу осуществляется методом левосторонней торакотомии в четвертом межреберье. Обе дуги аорты и ОАП тщательно мобилизуют. ОАП или артериальную связку рассекают. Если имеется атрезированный сегмент, то дуга рассекается и в этой области.

В случаях, когда одна дуга уже другой (обычно передняя), ее рассекают дистальнее левой подключичной артерии, между двумя зажимами. Рассеченные участки ушивают непрерывным швом. Затем отделяют трахею и пищевод от дуг методом тупой и острой препаровки.

Если просветы дуг примерно одинаковые, то лучше рассечь заднюю дугу, восстановив нормальные анатомические соотношения.

Техника операции при правосторонней дуге с ОАП. Доступ к сердцу левосторонний. Выделяют ОАП, который перевязывают и рассекают между двумя лигатурами. Конусы дополнительно прошивают.

Производят препа-ровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные связи с дугой и близлежащими образованиями. При абер-рантной правой подключичной артерии можно ограничиться пересечением ее у основания и мобилизацией вверх.

Как правило, пересадки устья не требуется.

Техника операции при сосудистых петлях. При сосудистых петлях, образованных аберрантной вравой подключичной артерией, хирургическая тактика аналогична описанной выше. При наличии аберрантного плечеголов-ного сосуда осуществляют его мобилизацию и подтягивание швами за адвентицию к грудной стенке.

Более радикальна реимплантация устья в восходящую часть аорты, но для этого требуются специальные методы защиты головного мозга от ишемии. При сосудистой петле, образованной аберрантной левой подключичной артерией, ее отсекают от устья и пересаживают в плечеголовной ствол, выводя из-под бронха и трахеи.

Операция впервые была выполнена W. Potts в 1954 г.

Поскольку вариантов трахеопищеводной компрессии очень много, хирургическая техника варьирует в зависимости от конкретной ситуации.

Следует, однако, всегда помнить о необходимости максимальной мобилизации всех сосудистых структур и тщательной проверки наличия пульсации сосудов шеи и верхних конечностей перед рассечением просвета сосуда.

Необходимо также после устранения кольца или петли максимально отделить сосуды от пищевода и трахеи, чтобы избежать развития рецидива в связи с формированием сращений.

Результаты.

Ближайшие результаты операции достаточно хорошие. Е. Arciniegas (1979) описал 2 летальных исхода на 53 операции, a J. Richardson (1981)−3 на 42 операции.

Отдаленные результаты отличные, хотя для полной регрессии симптоматики иногда требуется несколько месяцев.

Источник: //www.medicus.ru/handbook/disease/sosudistye-kolca-i-sosudistye-petli.phtml

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий