Склеродермоподобные заболевания

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Склеродермоподобные заболевания

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Источник: //skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Склеродермия признаки, стадии, фото (часть 1)

Склеродермоподобные заболевания

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

     Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

     Заболевание склеродермия – характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

     Термин склеродермия дословно переводится с греческого как «твердая кожа».

     Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

     Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

     Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

     Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

     Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

     Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

     Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia, которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

     Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

     Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

     Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

     Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

     Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Бляшечная склеродермия

     Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

     Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

     Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

     Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

     Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

     Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку.

Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют.

В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

     В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

     Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

     Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

     Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,  

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей (coup de sabre).

     При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

     Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

     Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

     В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

     С уважением Константин Ломоносов.

Источник: //lomonosov-blog.ru/dermatologiya/rasprostranennye-zabolevaniya-kozhi/102-sklerodermiya-priznaki-stadii-foto-chast-1

Склеродермия

Склеродермоподобные заболевания

Склеродермия: симптомы, причины и способы лечения
Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах. Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

Что это такое?

Склеродермия — аутоимунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. [adsense1]

Причины возникновения

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

  • обморожение;
  • воздействие вибрации;
  • перенесенная малярия;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • травмы;
  • наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
  • заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
  • пыль из кварца и от каменного угля;
  • контакт с органическими растворителями;
  • полимерный материал винилхлорид;
  • некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  • диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  • склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  • лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  • перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  • пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров);
  • ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Общие симптомы склеродермии

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

  1. Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
  2. Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
  3. ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

[adsense2]

Как выглядит склеродермия: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

  • Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
  • Патологии кончиков на пальцах;
  • Характерные изменения кожных покровов тела и лица.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

  • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
  • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
  • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
  • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
  • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания;
  • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме.

Также больному проводят:

  • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
  • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
  • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
  • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей. [adsen]

Осложнения

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым.

Изначально от склеродермии, конечно, страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Стандартная картина – это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях.

Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы. Меняются черты лица, появляются морщины. Кожа теряет свои качества. Случается, что болезнь захватывает не только голову и руки, но и другие участки тела.

В этом случае болезнь называется диффузной склеродермией, если же поражены только определённые участки тела, то это лимитированная склеродермия.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объём мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь даёт осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии.

Примерно у 50 % больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и лёгких.

Способы лечения склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем. Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

  1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
  2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
  3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
  4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
  5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

Физиотерапия

Больным склеродермией показаны:

  • массаж;
  • электрофорез с ферментными, рассасывающими, противовоспалительными препаратами;
  • лазеротерапия;
  • светолечение — ПУВА-терапия (лечение ультрафиолетом).

Хороший эффект оказывают углекислые и сероводородные ванны. Пациентам с системной формой заболевания назначаются сеансы акупунктуры (иглоукалывания). [adsense3]

Питание и диета

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Прогноз

При склеродермии прогноз остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

  • мужской пол;
  • распространеннная форма;
  • возраст начала болезни старше 45 лет;
  • анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни;
  • фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.

Источник: //p-87.ru/m/sklerodermiya/

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/scleroderma

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий