Системная склеродермия и синдром Рейно

Синдром Рейно, склеродермия

Спазм кро­веносных сосудов в ответ на воздействие холода или стресса является одним из характерных и ранних признаков серьезного заболевания

Согласитесь, вряд ли тот, у кого на холоде или при стрессе покраснели, побелели пальцы, побе­жит с этой проблемой к врачу.

За­мерзшие руки, как правило, всегда краснеют, а от страха, бывает, человек вообще становится белым, как стена.

Однако, если подобные про­явления возникают все чаще, а цвет кожи долго не восстанавливается, идти к врачу необходимо, и как можно быстрее. Почему?

Что такое синдром Рейно?

Дело в том, что спазм кро­веносных сосудов в ответ на воздействие холода или стресса — а это он вызыва­ет побеление, покраснение или посинение пальцев, иногда кончика носа, ушей, — является одним из характерных и ранних признаков серьезного заболевания – системной склеродермии. Так называют группу рев­матических болезней, ко­торые поражают самые разные органы и системы организма.

На начальном этапе недуг протекает в основном неза­метно — периодически на холоде или при волнении изменяется цвет кожи.

Кровеносные сосуды (обычно на пальцах рук и ног) сужаются, препятствуя доступу крови к тканям, и кожа сначала белеет, затем из-за венозного застоя си­неет и, наконец, когда кро­воток восстанавливается, приобретает первоначаль­ный красный цвет. Такое явление называют синдро­мом Рейно.

Подобное бы­вает и у здоровых людей – примерно у 10%. Это пер­вичный синдром Рейно, он не связан с каким-либо за­болеванием и в норме при согревании рук быстро проходит.

Но иногда окраска кожи изменяется при самом не­значительном охлаждении. Взял, например, человек кастрюлю из холодильника, пальцы тут же побелели, и их первоначальный цвет восстанавливался очень долго. В этом случае синд­ром Рейно вторичен, воз­никает как проявление бо­лезней, протекающих с по­ражением стенок крове­носных сосудов или увели­чением вязкости крови.

Профилактика приступов синдрома Рейно

Рекомендации для пре­дотвращения приступов синдрома Рейно просты:

– Теплее одевайтесь, избе­гайте охлаждения.

– В холод­ную погоду обязательно на­девайте шапку, ибо тело теряет тепло через кожу головы.

– Носите свободную обувь, которая не наруша­ет циркуляцию крови, в мо­роз предпочитайте вареж­ки, а не перчатки.

– Исполь­зуйте фланелевое постель­ное белье или сделайте подкладку одеяла из фла­нели.

– По возможности не со­прикасайтесь с холодной водой или холодными предметами, надевайте перчатки перед тем, как достать продукты из моро­зильной камеры.

– Поддер­живайте в квартире ком­фортную температуру.

– Ог­раничьте потребление кофе — кофеин способ­ствует спазму перифери­ческих сосудов.

– И,конечно, откажитесь от курения, поскольку никотин – провокатор спазмов кровеносных сосудов, может серьезно осложнить течение болез­ни.

Что делать во время приступа синдрома Рейно

Как быть, если не уда­лось избежать синдрома Рейно? Почувствовав приближение приступа, подни­мите руки над головой, слегка встряхните. Обязательно двигайтесь, чтобы восстановить кровоток.

По­старайтесь побыстрее зай­ти в теплое помещение или спрятать руки под одежду. Если есть возможность, по­держите кисти под теплой – не горячей – водой до тех пор, пока они не примут нормальный цвет.

Не используйте грелку или бутылку с горячей водой, что­бы не повредить кожу.

Большинство людей с первичным синдромом Рейно не нуждаются в лекарственных препаратах. Их назначают пациентам с вторичным синдромом, по­скольку есть риск развития язв на кончиках пальцев. Это все – препараты группы блокаторов кальци­евых каналов.

Склеродермия – что это?

Если вокруг ногтей и на кончиках пальцев появи­лись трещины и язвочки, кожа уплотнилась, ограни­чивая движение, диагноз ставят более серьезный – склеродермия, что значит «плотная кожа».

Поражения могут быть в виде очагов, пигментных, склеротических бляшек или полос — так называе­мый «удар саблей» — чаще на пальцах кистей и лице, иногда на всем теле.

Че­ловек испытывает жжение, натяжение кожи, подчас резкую боль и повышенную потливость. Зуд бывает редко.

Это очаговая скле­родермия, при которой очень важно пройти специ­альное обследование,что­бы выявить в организме возможные иммунные нарушения, посмотреть капилляры ногтевого ложа.

К сожалению, более рас­пространенная форма склеродермии, при кото­рой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения кровеносных сосудов и внутрен­них органов, – системная склеродермия.

Причина развития системной скле­родермии неизвестна, уче­ные называют болезнь «за­гадкой поколения». В осно­ве недуга – избыток белка – коллагена, производимого определенными клетками, который, накапливаясь в организме, приводит к уп­лотнению кожи и наруше­нию функций внутренних органов.

Женщины болеют в 3-5 раз чаще, чем мужчи­ны, пик заболеваемости на­блюдается в 30-50 лет.

Системная склеродер­мия опасна тем, что пора­жает суставы, сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, почки.

При обследо­вании у больных выявляет­ся фиброз внутренних органов, который, в зависи­мости от поражения соответствующего органа, вы­зывает сердцебиение, аритмию, одышку, сухой кашель, затрудненное гло­тание, стойкую изжогу, чув­ство переполнения желуд­ка, вздутие живота, склеродермический почечный криз.

Лечение склеродермии

В зависимости от клини­ческой формы системной склеродермии больным назначают медикаментоз­ное лечение. Обязателен прием сосудорасширяю­щих и препятствующих свертыванию крови препа­ратов, а также антифиб­розных и нестероидных противовоспали­тельных средств. Проти­вовоспалительные лекарства можно использовать в виде мазей, гелей, аппликации.

В качестве вспомога­тельного средства при си­стемной склеродермии эффективно лечение лекарственными травами – травы с сосудорасширяю­щим и антифиброзным действием: боярышник, ду­шица, зверобой, пустыр­ник, календула, клевер красный, лопух. Лекарственные травы луч­ше использовать в виде на­стоев или отваров – 1 столовая ложка на стакан кипятка. Принимать по 0,3 -0,5 ста­кана 3 раза в день за 20-30 минут до еды. Лечение длительное.

Можно рекомендовать сбор лекарственных растений: взять шишки хме­ля, траву мелиссы, цвет­ки таволги, траву зубчат­ки поздней, буквицы лекарственной, головки красного клевера в про­порции 2:2:1:3:3:3.

За­лить стаканом кипятка 1 столовую ложку смеси, настоять в тепле 2-3 часа, проце­дить. Принимать по 1/5 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды и перед сном. Постепенно дозу можно увеличить до 1/3-1/2 стакана в зависимос­ти от артериального дав­ления.

Вместо чая полез­но заваривать лист зем­ляники как средство, по­нижающее проницае­мость сосудов.

Для заживления трещин и язвочек на пальцах ис­пользуют отвары любистока, коры дуба, плодов оль­хи, крапивы в виде повязок, примочек или теплых ван­ночек.

Для наружного применения требуется более концентрированный настой лекарственных трав: 2 столовые ложки на стакан воды. Отвар коры дуба готовят из расчета 4-5 столовых ложек на 0,5 л воды.

Для приготовления отвара со­плодий ольхи берут 2-3 столовые ложки на 0,5 л воды, кипя­тят на медленном огне 20 минут.

Полезно регулярно есть сою — соевые белки содер­жатся в некоторых лекарственных препаратах, на­значаемых при склеродер­мии. В небольших дозах не возбраняется полбокала красного вина, рюмка вод­ки. При поражении желу­дочно – кишечного тракта избегайте острой пищи — она раздражает слизистую оболочку.

Очень хорошо делать по утрам физические упражнения, для разминки суставов, кистей рук и ног, самомассажа. Эти физические упражнения просты и общеизвестны. Главное – не лениться их делать. Рекомендуем также общую дыхательную гимнастику, разумные физические на­грузки.

В последнее время сис­темной склеродермией, к сожалению, заболевают все чаще. Это связано с ухудшением экологической обстановки, чрезмер­ным использованием в быту химических препара­тов и веществ.

Сказалось и увлечение разнообразны­ми косметическими сред­ствами, биодобавками. Дело в том, что некоторые из них содержат трипто­фан, который является стимулятором образова­ния фиброза.

Вредные вещества содержатся и в некоторых просроченных, некачественных продуктах питания.

//health.wild-mistress.ru/wm/health.nsf/publicall/55E91…

Источник: //mudrost.mirtesen.ru/blog/43719123047/next

Системная склеродермия

Диагностические  критерии:Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.

Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).Б. «Малые» критерии.1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.2. Дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.3.

Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильнымфасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или по крайней мере 2 малых  критерия. Чувствительность – 97%, специфичность – 98%.

Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.

Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др.

наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Физикальное обследование:

Конституциональные  симптомы – сла­бость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдают­ся в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появле­ния характерных кожных и висцераль­ных признаков ССД.

Поражение сосудов:

– Феномен Рейно – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.- Телангиэктазии – расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни. – Поражение кожи:Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.·         Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.·         Дигитальные язвы – характерный признак ССД (включён в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.·         Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, – над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.·         Сухая гангрена – некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.·         Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).- Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).- Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.- Кальцинаты – небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы.- Поражение слизистых оболочек, характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов и костей

– Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.- Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивнаяартропатия.- Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. –  В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.- Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных        движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.- Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. – Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.

Поражение мышц:

– Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:Не воспалительная,  не прогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.- При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

– Гипотония пищевода – наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
– Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
– Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
– Гипотония желудка – боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
– Желудочное кровотечение – редкое, но серьёзное осложнение, может появиться при множественныхтелангиэктазиях слизистой желудка.
– Синдром мальабсорбции — проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
– Интестинальнаяпсевдообструкция — редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитическогоилеуса.
– Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.- Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) развивается преимущественно в  первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком лёгочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/14517

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия). Клинические рекомендации

АД – артериальное давление

АЗА – азатиоприн

АНФ – антинуклеарный фактор

АЦА – антицентромерные антитела.

ВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ГК – глюкокортикоиды

ГМФ – гуанизинмонофосфат

ГЭРБ – гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь

ДСЛ – диффузионная способность легких

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

иАПФ – ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии

ИПЛ – интерстициальное поражение легких

КПОС – катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛФК – лечебная физкультура       

ММФ – микофенолата мофетила

МПРЕД – метипред

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  

МТ – метотрексат

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции

РА – ревматоидный артрит

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

РНК – рибонуклеиновая кислота

РТМ – ритуксимаб

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПК – склеродермический почечный криз

СРБ – С-реактивный белок

ССД – системная склеродермия

ТЦЗ -тоцилизумаб

ФВД –функция внешнего дыхания

ФК – функциональный класс

ФЛТ – функциональные лёгочные тесты

ФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

ЦФ – циклофосфан

ЭКГ – электрокардиография

Scl-70 – антитела к топоизомеразе 1

Термины и определения

Дигитальные рубчики и язвочки – расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

Проксимальная склеродерма – симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.

Склередема или отек кистей – увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.

Склеродактилия – уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

Телеангиоэктазии – видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

Феномен Рейно – эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.

Генно-инженерные биологические препараты – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

1.1 Определение

 Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

В отличие от ССД, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 –morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

1.2 Этиология и патогенез

ССД или прогрессирующий системный склероз – важнейший представитель склеродермической группы болезней, включающей очаговую склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез ССД включает три основных звена: васкулопатию мелких сосудов, гуморальные и клеточные нарушения, дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению экстрацеллюлярного матрикса [1,2].

Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3 – 20 случаев на 1 млн. населения в год, распространенность – 30-300 случаев на 1 млн. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7: 1), в возрасте 30-60 лет. Около 10% заболевает в детском возрасте [1].

1.4 Кодирование по МКБ – 10

Системный склероз – М34.

М34.0 – Прогрессирующий системный склероз;

М34.1 – синдром CREST;

М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными химическими средствами и химическими соединениями;

М34.8 – другие формы системного склероза

M34.9 –системный склероз неуточненный

1.5 Классификация

• Диффузная форма – имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто – артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса.

  Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70).

  Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;

• Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно.

  Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА).

  Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;

• ССД без склеродермы или висцеральная форма – болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца.

  В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;

• Ювенильная ССД – у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами.

  Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;

• Перекрестная форма – при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза – РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.

Варианты течения, отражающие темпы прогрессирования, имеют основное значение в выборе тактики ведения больного

• Острое, быстро прогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта);
• Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы;
• Хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ).

• Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;
• Умеренная –  фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;
• Низкая – преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.

• Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;
• Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;
• Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;
• Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.

1.5.5.Осложнения

• Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы;
• Инфицирование язв, развитие остеомиелита;
• Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
• Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
• Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность – недержание кала (редко);
• Хроническая болезнь почек (редко);
• Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
• Туннельные синдромы – синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко).

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/progressiruyuschij-sistemnyj-skleroz-sistemnaya-sklerodermiya_14207/