Синдром Конна

Причины и лечение синдрома Конна

Синдром Конна

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма, он же синдром Конна, названный в честь открывшего его врача. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах; потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия; мышечная слабость.

При вторичных изменениях отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Причины появления синдрома Конна: наследственность, приобретенные генетические мутации, но на 100% установить причину опухоли не удалось.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции. Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Альдостерома

Первичное повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин: артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая; постоянная головная боль и ноющие боли в сердце; снижение зрения (ретинопатия из-за гипертонии). Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность.

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния включает: анализы крови и мочи; УЗИ надпочечников; томографию (КТ или МРТ), сцинтиграфию; селективную венографию.

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Больным показана низкосолевая диета: исключают соль консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Конна.

Особенности первичного альдостеронизма

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка его содержания в крови происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах;
  • потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия;
  • мышечная слабость.

Джером Конн в 1955 году описал симптоматику гиперальдостеронизма при аденоме надпочечника и привел результаты успешного лечения после ее удаления. Поэтому первичный альдостеронизм стали называть синдромом Конна.

Имеются клинические формы поражений надпочечников и помимо альдостеромы, а также вторичные, при которых отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

А здесь подробнее о функциональной автономии щитовидной железы.

Причины появления синдрома Конна

Развитие опухоли возможно связано с наследственностью, приобретенными генетическими мутациями. Точная причина ее возникновения остается неизвестной.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон.

Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции.

Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Первичное (надпочечниковое) повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией (разрастанием) коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов (18-гидроксилазы), которое хорошо поддается лечению Преднизолоном или аналогичными медикаментами;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин

Из-за задержки натрия и жидкости у пациентов появляются такие симптомы:

  • артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая;
  • постоянная головная боль и ноющие боли в сердце;
  • снижение зрения, связанное с изменениями на глазном дне (ретинопатия из-за гипертонии).

Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность (псевдопаралич).

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния

Обследование пациентов направлено на подтверждение диагноза и обнаружение причины гиперальдостеронизма. Для этого назначают:

  • анализ крови – повышен альдостерон, натрий и низкий ренин, калий;
  • анализ мочи – низкая плотность, повышенное выведение калиевых солей и альдостерона;
  • УЗИ надпочечников необходимо для выявления аденомы или гиперплазии, рака;
  • томография (КТ или МРТ), сцинтиграфия надпочечных желез при сомнительных данных УЗИ;
  • селективная венография с исследованием альдостерона в венозной крови надпочечников.

УЗИ надпочечников

Лечение синдрома Конна

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не позволяет на длительный период времени стабилизировать артериальное давление, предупредить развитие осложнений первичного гиперальдостеронизма.

Больным показана низкосолевая диета. Пища готовится без соли, из питания исключают консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли для досаливания пищи. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Такой комплекс может быть назначен пациентам и при разрастании коркового слоя надпочечников. В этом случае двустороннее удаление надпочечных желез сопровождается тяжелой надпочечниковой недостаточностью, а одностороннее и частичная резекция второй надпочечной железы приводит к достаточно быстрой нормализации калия в крови, но давление таким образом снизить не удается.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об альдостероме надпочечника.

Источник: //endokrinolog.online/sindrom-konna/

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Синдром Конна

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома.

Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний.

Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический.

Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного.

Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов.

Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника.

Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы.

За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается.

Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа.

Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление.

Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Синдром Конна: что это такое, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Синдром Конна

Гиперальдостеронизм, называемый иначе синдромом Конна — это одна из редко встречающихся эндокринных патологий, в основе которой лежит чрезмерная выработка в организме гормона альдестерона. Болезнь связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Открыл её в 1955 году доктор Джером Конн, в чью честь заболевание и называют по сей день.

Гормон альдостерон вырабатывается в коре надпочечников и ответственен за минеральный обмен в организме.

Основные функции альдостерона:

  • регуляция артериального давления;
  • сохранение электролитного баланса;
  • поддержание объема жидкости внутри клеток;
  • регуляция ионного транспорта в кишечнике, потовых и слюнных железах.

Причины возникновения синдрома Конна

Возникает заболевание из-за следующих причин:

  • аденома, продуцирующая альдостерон;
  • гиперплазия и гиперфункция надпочечников, приводящие к тому, что повышен альдостерон;
  • злокачественная карцинома, продуцирующая гормон;
  • опухоли, локализованные в щитовидной железе, яичниках и других органах;
  • наследственный синдром Конна;
  • гиперальдостеронизм идиопатический (неизвестного происхождения).

Синдром Конна продолжает изучаться по сей день и причины его развития удается определить не всегда. Наиболее часто сбой в работе надпочечников связан с наличием в клубочковой зоне органов опухоли, которая называется альдостерома надпочечника и носит доброкачественных характер.

Увеличение количества клеток во всей коре надпочечников

Вторая по распространенности причина — диффузная гиперплазия (увеличение количества клеток во всей коре надпочечников).

И лишь в очень редких случаях встречаются опухоли других органов и тканей, следствием которых становится повышенный альдостерон. Все случаи могут быть связаны с наследственной генетической предрасположенностью.

Если кто-то из родственников страдал от гиперальдостеронизма, это сильно увеличивает риски развития патологии.

Другие предрасполагающие факторы:

  • длительное обезвоживание организма;
  • интоксикация;
  • ВИЧ-инфекция;
  • некоторые воспалительные заболевания и инфекции, поражающие надпочечники и почки.

Классификация

Все случаи синдрома Кона можно поделить на группы:

  • по локализации поражения заболеванием:
    • поражение только одного надпочечника, правого или левого;
    • двустороннее поражение органов.
  • по тяжести проявлений:
    • тяжелая степень. Пациент состоит на постоянном контроле у лечащего врача и не может обходиться без медикаментозной помощи. Качество жизни в этом случае серьезно страдает;
    • средняя степень. Главные функции организма значительно нарушены;
    • легкая степень. Клинические проявления практически отсутствуют и не сказываются на качестве жизни.
  • по протеканию болезни:
    • хроническое. Периодические фазы обострения регулярно сменяются фазами ремиссии;
    • подострое. Развитие синдрома происходит в течение нескольких месяцев;
    • острое течение. С момента обнаружения самых первых симптомов болезнь стремительно прогрессирует за считанные недели.

Распространенность болезни

От 0.5 до 2 процентов всех случаев гипертонии в мире связаны с первичным гиперальдостеронизмом. Причем этот синдром встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Конна

Среди проявлений чрезмерной выработки альдостерона выделяют три группы:

Симптомы, проявляющиеся со стороны почечной системы

Наиболее заметные признаки, которые обычно заставляют людей заподозрить проблемы со здоровьем и обратиться к врачу — жажда и увеличение суточного объема выделяемой мочи.

Этот показатель может достигать 10 литров. Кроме того, снижается и её относительная плотность, за что отвечает дефицит ионов натрия.

При продолжительном течении болезни может развиться нарушение функциональной активности почек в виде нефропатии.

Главный симптом, проявляющийся со стороны кровеносной системы

Повышение артериального давления, с которым не справляются стандартные противогипертонические средства. К нему добавляется масса сопутствующих проблем. Пациенты жалуются на тошноту и головные боли, слабость и рвоту. Повышение давления отражается и на зрительном анализаторе. В некоторых случаях может развиться отек зрительного нерва и ухудшение зрения.

Симптомы, связанные с функционированием мышечной системы

Изменение содержания минералов в крови может приводить к развитию тонико-клонических судорог и судорожной готовности мышц.

Диагностика синдрома Конна

При наличии хотя бы части описанных проблем с самочувствием стоит как можно скорее обратиться к врачу для прохождения обследования. К сожалению, специфических проявлений, по которым можно было бы чётко и быстро определить синдром Конна не существует, поэтому обследование должно быть комплексным.

Лабораторные исследования:

  • достаточно точным тестом на определение первичного гиперальдостеронизма считается определение активности альдостерона плазмы по отношению к активности ренина плазмы. Если данный тест оказывается положительным, дополнительно определяют высокий альдостерон в суточной порции мочи с учётом уровня калия в крови;
  • биохимический анализ с определением кальция, калия и натрия в плазме тоже может обнаружить, что альдостерон повышен и воздействует на почки. Практически каждый пятый пациент с заболеванием также будет иметь в крови повышенный уровень глюкозы;
  • характерным признаком может также быть сниженный уровень ренина в крови. Причем при переходе в вертикальное положение тела и при воздействии мочегонных средств его значение не будет подниматься, что всегда наблюдается в норме. Данный тест некоторые врачи считают наиболее важным при диагностике ПГА, но снижение уровня ренина встречается и у трети гипертоников, поэтому он не может быть единственным основанием для постановки диагноза.

Инструментальные обследования:

  • увеличение надпочечника позволяет выявить обычное ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • в случае подозрений на синдром Конна обязательным методом исследования является компьютерная томография брюшной полости. С её помощью можно выявить новообразование, понять что это такое и определить возможности для хирургического лечения и объем оперативного вмешательства;
  • магнитно-резонансная томография также может быть применена, но она не является более чувствительным методом, нежели КТ;
  • для выявления новообразования может быть проведена сцинтиграфия с радиоактивным йодом-131. Но широкого распространения эта процедура не имеет из-за высокой стоимости, низкой точности и сложного процесса подготовки пациента.

Другие способы диагностики

В качестве первичного теста в условиях поликлиники может быть использована постуральная проба (смена положения тела с горизонтального на вертикальное). Для уточнения результатов компьютерной томографии иногда проводят забор крови из вен надпочечников и нижней полой вены. В этом случае в вену на бедре вводят специальный катетер.

Лечение синдрома Конна

Поскольку симптомы болезни могут быть опасны сами по себе и оказывают влияние на здоровье других органов, значительная доля лечебных мероприятий при синдроме Конна направлена на предотвращение возможных осложнений. Эти осложнения могут происходить из-за низкого уровня калия в крови и повышения уровня артериального давления.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначают тем, у кого синдром вызван альдостеромой надпочечника. Радикальный метод заключается в полной или частичной резекции пораженного органа (метод односторонней адреналэктомии).

Большинству пациентов назначают лапароскопическую операцию , которая отличается минимальным травмированием тканей с небольшими разрезами, низкой болезненностью и быстрым периодом восстановления.

Примерно за 3 месяца до операции начинается приём гипотензивных средств и диуретиков.

Период восстановления после хирургического удаления составляет от 2 до 5 дней.

Прооперированный при этом должен находиться под полным наблюдением у эндокринолога, который измеряет количество ренина и альдостерона в плазме крови, и выполнять все клинические рекомендации.

В этот промежуток времени запрещается принимать диуретики и антигипертензивные препараты, чтобы они не мешали точности наблюдений.

После успешного хирургического вмешательства рецидивы синдрома Конна чаще всего не встречаются. Однако гипертония не исчезает сразу после операции, а лишь немного снижается. На полную нормализацию давления обычно уходит от 3 до 6 месяцев.

В случаях, когда обнаружен первичный гиперальдостеронизм надпочечников соответствующий МКБ 10 или имеется идиопатическая форма заболевания, оперативное лечение исключается и больным показана только консервативная терапия.

Консервативная терапия

Цели консервативной терапии:

  • приведение уровня электролитов в сыворотке крови в норму (калия в том числе);
  • выравнивание значений сывороточного альдостерона;
  • нормализация артериального давления.

Основные методы консервативной терапии:

  • препараты и инъекции для выравнивания давления;
  • мочегонные средства;
  • назначение калий-сберегающих лекарств, которые избавляют пациента от гипокалиемии.

В процессе лечения гиперальдостеронизма важно придерживаться диеты с серьезным ограничением поваренной соли (не больше 2 грамм в сутки).

Питаться следует домашней едой без ароматизаторов, усилителей вкуса и прочих пищевых добавок. Все виды спиртного, крепкий чай, кофе и другие повышающие артериальное давление продукты противопоказаны.

 Также не желательно переедать, лучше принимать пищу каждые 3 часа, но маленькими порциями.

Если у человека высокий альдостерон, основой рациона должны быть постное мясо, крупы, овощи, фрукты и продукты с высоким содержанием калия. За сутки желательно выпивать не меньше 2 литров воды.

Не будет лишней и еда с мочегонным действием — огурцы, арбузы.

Строгое соблюдение назначенной врачом диеты, поддержание здоровой массы тела, прогулки на свежем воздухе и умеренные аэробные физические нагрузки значительно сглаживают выраженность клинических проявлений синдрома и улучшают общее состояние больных.

Физиотерапия

Современная физиотерапевтическая практика имеет огромное разнообразие методик, которые активируют собственные защитные системы организма, помогают восстанавливаться после длительного лечения и нормализовать внутреннюю среду. В эндокринологии применяют лишь некоторые из них из-за большого перечня противопоказаний.

При синдроме Конна физиотерапия показана при тяжелых осложнениях: после инсульта, после инфаркта, при аритмии и артериальной гипертензии. Также она бывает полезна в восстановительный период после оперативного вмешательства.

Народная медицина в лечении гиперальдостеронизма

Пользоваться народными методами допустимо только совместно с методами и препаратами, назначенными врачом-специалистом, и только после консультации с ним. Они не ликвидируют причину недуга, но могут помочь улучшить состояние и снизить выраженность неприятных симптомов.

К народным средствам, улучшающим работу надпочечников относят:

  • Настойка из листьев герани. Небольшое количество радия, содержащегося в герани, положительно влияет на надпочечники. Для ее приготовления нужно измельчить пару листьев до образования кашицы и заварить её в стакане кипятка. Полученный настой добавляют в чай не менее двух раз за день;
  • Настой из лекарственной медуницы улучшает кровоснабжение и стимулирует регенерацию тканей. Для приготовления понадобится 30 граммов сырья и 1 литр кипятка. Принимают настойку за 20 минут до еды по 1 стакану.

Профилактика

Болезнь Конна — опасная патология эндокринной системы. Поэтому ранняя диагностика и регулярные профилактически осмотры входящих в группу риска людей имеют важнейшее значение в вопросе профилактики заболевания.

Стоит обратить отдельное внимание на факторы риска:

  • Место работы. При работе в контакте с канцерогенными веществами и невозможности смены работы важно не пренебрегать средствами и системами защиты, четко соблюдать режим труда и отдыха.
  • Экологическая обстановка в районе проживания. Существуют отдельные регионы и жилые районы промышленных городов, где экологическая обстановка в разы увеличивает риск развития опухолей. Не стоит избегать возможности сменить такое место жительства на более благоприятные для организма условия.
  • Прием лекарственных препаратов. Особую опасность в контексте эндокринных патологий представляет самовольный прием гормональных препаратов. Любой дисбаланс гормонов может привести к плачевным последствиям, поэтому все воздействия на эндокринную систему должны быть под четким контролем специалистов.

Прогноз для больных

При своевременном диагностировании синдрома Конна прогноз чаще всего благоприятный. Течение проблемы зависит не только от профессионализма врача, но и от индивидуальных особенностей организма. Главное – вовремя обратиться за квалифицированной помощью, до развития стойкой гипертонии и других осложнений.

Смертность при заболевании

Статистика смертности при гиперальдостеронизме тесно связана с наличием осложнений: с гипокалиемией и артериальной гипертензией (дефицитом калия в крови и стойким увеличением артериального давления). Гипертензия в запущенном на много лет виде может привести к сердечной недостаточности, инсульту и ишемической болезни. Гипокалиемия в свою очередь является причиной опасной сердечной аритмии.

записи по теме

Источник: //gormoon.ru/sindrom-konna-chto-eto-takoe-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-i-prognoz/

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Синдром Конна

Первичный гиперальдостеронизм это заболевание, характеризующееся чрезмерным выделением альдостерона, которое является относительно независимым от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается после натриевой нагрузки. Альдостерон, действуя в дистальных канальцах, увеличивает реабсорбцию Na+ и воды, а также увеличивает экскрецию K+ и H+, и его избыток приводит к развитию артериальной гипертензии.

Причины/формы:

1) самые частые

а) альдостерон-продуцирующие аденомы (30–50 %) — развиваются в результате моноклональной гиперплазии; выделение альдостерона не зависит от ангиотензина II и связано с суточными колебаниями уровня АКТГ в плазме;

б) двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников);

2) реже

а) односторонняя гиперплазия коры надпочечников (мелко- либо крупноузловая);

б) семейный гиперальдостеронизм: I типа — вызванный мутацией, поражающей ген CYP11β2, кодирующий альдостерон-синтетазу, и CYP11β1, кодирующий 11β-гидроксилазу, в результате которой возникает химерический ген, обуславливающий АКТГ-зависимый синтез альдостерона в пучковой зоне коры надпочечников.

Прием дексаметазона (влияющего на уменьшение концентрации АКТГ) подавляет избыточное выделение альдостерона, и поэтому данный тип описывают как т. н.

глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм (glucocorticoid remediable aldosteronism — GRA); II типа — возникающая семейно альдостерон-продуцирующая аденома и/либо двусторонняя идиопатическая гиперплазия; гиперальдостеронизм не зависит от АКТГ, генетический дефект не установлен, но вероятно связан с геном CYP11β2; III типа — вызванный герминальной мутацией гена KCNJ5 калиевого канала, протекает со значительной гиперплазией коры надпочечников и выраженными симптомами гиперальдостеронизма.

в) рак коры надпочечников, выделяющий альдостерон;

г) опухоли, эктопически продуцирующие альдостерон (напр., новообразования яичника либо почки).

У ≈50 % пациентов с альдостерон-продуцирующими аденомами коры надпочечников были выявлены соматические мутации гена KCNJ5, в результате которых калиевые каналы становятся менее селективными, увеличивая поступление ионов натрия, а следом и ионов кальция в клетки клубочковой зоны коры надпочечников, что увеличивает синтез альдостерона. У пациентов с аденомами надпочечников, у которых выявлена мутация гена KCNJ5, симптомы гиперальдостеронизма обычно более выражены.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Симптомы: резистентная к лечению артериальная гипертензия, часто с тяжелым течением, которая может сопровождаться другими симптомами: мышечная слабость, полиурия, полидипсия, парестезии и мышечные судороги, тетания (симптомы тяжелого дефицита калия и алкалоза); нормоволемия (в начальной стадии гиперволемия обусловлена задержкой натрия и воды в организме; спонтанный диурез и нормализация объема внеклеточной жидкости — феномен «ускользания» — вероятно связана с увеличенным выделением предсердного натрийуретического пептида [ANP]). Выделяемый в избытке альдостерон, действуя синергически с ангиотензином II, приводит к некрозу, фиброзу и пролиферации миоцитов, гипертрофии сердечной мышцы, перестройке и фиброзу сосудов и нарушает функцию эндотелия сосудов; в почках, особенно при увеличенном потреблении натрия в диете, приводит к повреждению средних и малых артериол и развитию нефропатии.

ДИАГНОСТИКА наверх

Диагностика первичного гиперальдостеронизма проводится у больных с артериальной гипертензией:

1) умеренной (>160–179/100–109 мм рт. ст.) или тяжелой (>180/110 мм рт. ст.);

2) резистентной к терапии (>140/90 мм рт. ст. несмотря на использование 3 антигипертензивных ЛС);

3) со спонтанной или индуцированной диуретиками гипокалиемией;

4) со случайно обнаруженной опухолью надпочечника (инциденталома);

5) если у родственников первой степени родства диагностирован первичный гиперальдостеронизм или отягощенный семейный анамнез в отношении раннего развития артериальной гипертензии или острых цереброваскулярных нарушений в молодом возрасте (200 ммоль/24 ч) — альдостерон в моче >39 нмоль/24 ч (14 мкг/24 ч); тест с каптоприлом (25 мг п/о после пребывания в вертикальном положении ≥1 ч) — отсутствие снижения уровня альдостерона в плазме (>30 %) после 2 ч в положении сидя; супрессивный тест с 0,9 % NaCl — 4-часовая в/в инфузия 0,9 % NaCl 500 мл/ч (мониторинг АД и уровня калия в сыворотке — необходимо помнить что нагрузка большой дозой натрия может быть опасна: у лиц с артериальной гипертензией может развиться гипертонический криз, а при первичном гиперальдостеронизме тяжелая гипокалиемия) — альдостерон в плазме >277 пмоль/л (10 нг/дл): тест с флудрокортизоном (0,1 мг 4 × день п/о на протяжении 4 дней; необходимо обеспечить в диете достаточное поступление натрия и соответствующее восполнение калия во время теста, необходимо поддерживать постоянную концентрацию калия в плазме ≈4 ммоль/л (определение 4 × в день) – концентрация альдостерона в сыворотке крови на 4-й день теста >166 пмоль/л (6 нг/дл) свидетельствует о первичном гиперальдостеронизме, если АРП снижена 8–10 мм; патологией считается сегментарное утолщение ножки надпочечника >6–7 мм или целой железы >10 мм. Методика оценки скорости выведения введенного внутривенно контраста позволяет дифференцировать аденому (быстрое выведение) с раком, метастазами и феохромоцитомой. МРТ — характеризуется похожей чувствительностью и специфичностью как КТ, позволяет дифференцировать аденомы, выделяющее альдостерон, од гормонально неактивных опухолей. Сцинтиграфия надпочечников с использованием аналога холестерина, меченного 131I позволяет выявлять опухоли, выделяющие альдостерон, с диаметром >1,5 см.

4. Катетеризация надпочечниковых вен с измерением уровня альдостерона: позволяет достоверно дифференцировать гиперплазию надпочечников от аденомы — уровень альдостерона на стороне опухоли в 4–5 раз выше; исследование выполняется только в специализированных центрах.

Диагностические критерии

1.

Скрининговые исследования — альдостерон-рениновое соотношение (АРС, ARR), определяемое утром после 2 часов нахождения в вертикальном положении, и после предварительной заместительной терапии калием (для обеспечения его сывороточной концентрации >4 ммоль/л): снижение АРП 416 пмоль/л (15 нг/дл) и повышение АРС >30 является показанием для проведения функциональных тестов (стимуляция выделения ренина или супрессия выделения альдостерона), за исключением пациентов с гипокалиемией без другой явной причины, неопределяемой концентрацией ренина в плазме и концентрацией альдостерона >20 нг/дл, которым можно выполнить визуализирующие исследования, и в дальнейшем направить их на оперативное лечение — без необходимости проведения подтверждающих диагноз исследований по угнетению секреции альдостерона.

2.

Подтверждение первичного гиперальдостеронизма: отсутствие супрессии или недостаточная супрессия выделения альдостерона физиологическими стимулами (диета с повышенным употреблением натрия, инфузия 0,9 % NaCl [тест с нагрузкой физиологическим раствором]) или ЛС (флудрокортизон, каптоприл), а также отсутствие повышения АРП после перехода в вертикальное положение (→см.

выше). Внутривенный тест с нагрузкой физиологическим раствором, выполняемый в сидячем положении, может заменить супрессивный тест с флудрокортизоном. Не стоит забывать, что нагрузка большой дозой натрия может оказаться опасной для пациента с тяжёлой артериальной гипертензией (даже может спровоцировать гипертонический криз), а также вызвать тяжёлую гипокалиемию.

3.

Определение причины автономной секреции альдостерона после подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма: необходимо применение визуализирующей диагностики — КТ или МРТ надпочечников, при необходимости решающее значение приобретает катетеризация надпочечниковых вен (золотой стандарт дифференциальной диагностики типа первичного гиперальдостеронизма). У лиц 30 %; повышены также концентрации 18-OH-кортикостерона (непосредственного предшественника альдостерона) и кортизола.

3) Семейный гиперальдостеронизм — первичный семейный гиперальдостеронизм необходимо подозревать у лиц, у которых артериальная гипертензия при гиперальдостеронизме проявилась в раннем детстве или гиперальдостеронизм наблюдается у членов семьи, у которых в молодом возрасте имели место цереброваскулярные инциденты. При I типе прием дексаметазона подавляет выделение альдостерона.

Дифференциальная диагностика

1) другие причины артериальной гипертензии, зависимой от МКС →табл. 11.3-1;

Таблица 11.3-1. Причины артериальной гипертензии, связанной с избытком минералокортикоидов

Причина артериальной гипертензии

Минералокортикоид

Ведущие клинические (кроме артериальной гипертензии) и гормональные симптомы

первичный гиперальдостеронизм

альдостерон

гипокалиемия

↓↓ АРП

↑↑ альдостерон

врожденная гиперплазия надпочечников: дефицит 17α-гидроксилазы

дезоксикортикостерон

гипогонадизм

↓↓ АРП

↓ альдостерон

↓ кортизол

врожденная гиперплазия надпочечников: дефицит 11β-гидроксилазы

дезоксикортикостерон

вирилизация

↓ АРП

↓ альдостерон

опухоли надпочечника, выделяющие дезоксикортикостерон

дезоксикортикостерон

опухоль надпочечника

↓↓ АРП

↓ альдостерон

синдром кажущегося избытка минералокортикоидов дефицит 11β-гидроксистероиддегидрогеназы 2 типа (11β-HSD2)

кортизол

полидипсия

полиурия

↓↓ АРП

↓↓ альдостерон

↑ метаболиты кортизола или кортизона (THF/THE)

↓ снижение, ↑ увеличение, N — в пределах нормы, THF/THE — отношение тетрагидрокортизола к тетрагидрокортизону (метаболитов кортизола и кортизона)

2) другие причины гипокалиемии →разд. 19.1.4.1; 

3) вторичный гиперальдостеронизм — длительная избыточная стимуляция РААС (повышенная АРП и повышенный уровень ангиотензина II) побуждает клубочковую зону надпочечников к избыточной продукции альдостерона.

Наиболее частые причины: потеря натрия, гиповолемия, прием больших доз слабительных или мочегонных препаратов, цирроз печени с асцитом, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, нефротический синдром, стеноз почечной артерии, ренин-продуцирующая опухоль, злокачественная артериальная гипертензия (независимо от причины гипертензии), эстрогены (прием при менопаузальной гормональной терапии или оральной контрацепции — увеличивают синтез ангиотензиногена).

4) активирующая мутация минералокортикостероидного рецептора, проявляющаяся у беременных женщин (прогестерон стимулирует этот рецептор).

ЛЕЧЕНИЕ наверх

1.

Цели лечения: нормализация артериального давления, уровня калия в сыворотке и выделения альдостерона.

2.

Рекомендуется поддержка нормальной массы тела, умеренные физические нагрузки и диета с ограничением потребления соли (150 мг/сут), импотенция либо нарушение менструального цикла вследствие блокирования действия соответственно андрогенов либо прогестагенов, тошнота, рвота, диарея;

2) эплеренон 25 мг 2 × в день (можно повышать до 100 мг/сутки) — меньше побочных действий, чем у спиронолактона; через несколько месяцев терапии можно выполнить попытку снижения дозы при условии сохранения надежного контроля артериального давления.

2.

Другие калийсберегающие диуретики: в случае непереносимости спиронолактона и недоступности эплеренона применяется амилорид 5 мг 2 × в день, макс. 20 мг/сут, обычно в комбинации с гидрохлоротиазидом (комбинированный препарат содержит соответственно 5 мг и 50 мг этих лекарственных средств) 1 таблетка 1–2 × в день.

3.

ИАПФ: при двусторонней гиперплазии надпочечников, если блокаторы минералокортикоидного рецептора не приводят к нормализации артериального давления.

4. ГКС при семейном гиперальдостеронизме I типа: чаще всего дексаметазон 0,5–0,75 мг/сут.

ПРОГНОЗ наверх

Оперативное лечение альдостерон выделяющей аденомы приводит к полной ремиссии симптомов в 35–70 % случаев.

В случае недиагностированной болезни или несоответствующего лечения, выделяемый в избытке альдостерон, в особенности при одновременном увеличенном потреблении соли, не только приводит к гипокалиемии и артериальной гипертензии, но и непосредственно оказывает отрицательное влияние на сердце и сосуды, а также может приводить к нефропатии.

Источник: //empendium.com/ru/chapter/B33.II.11.3.

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий