Рак диафрагмы

Опухоли диафрагмы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Рак диафрагмы

Представляют собой группу доброкачественных и злокачественных неоплазий первичного или метастатического характера, которые локализируются в области грудобрюшной перегородки.

Причины

Новообразования,локализирующиеся в области грудобрюшной преграды, могут быть первичными и вторичными. Метастатические неоплазии возникают в результате гематогенного, лимфогенного или контактного распространения онкологической патологии органов брюшной и грудной полостей.

Гистологическое строение таких образований, обусловлено особенностями первичного онкологического процесса. Чаще всего, прорастают в диафрагму или метастазируют в данный орган неоплазии легких, плевры, ребер, грудной стенки или желудка.

В редких случаях в области диафрагмы выявляются эндометриомы.

Первичные неоплазии развиваются непосредственно в грудобрюшной преграде. Причина развития таких опухолей изучена недостаточно. Важную роль в возникновении неопластического процесса играет ионизирующее излучение.

Описаны случаи развития новообразований диафрагмы у пациентов, которые получали лучевую терапию по иному поводу в детском возрасте.

Помимо этого, триггерными факторами возникновения опухолевого роста являются травмы с последующим формированием соединительнотканных рубцов и воздействие химических веществ, обладающих канцерогенным действием.

Симптомы

Чаще всего мелкие опухоли грудобрюшной перегородки отличаются бессимптомным течением.Возникновение клинических признаков указывает на прорастание новообразования из соседнего органа или его компрессию.

Многие пациенты с таким диагнозом жалуются на грудные или абдоминальные боли, различной локализации и интенсивности, а также появление ощущения тяжести в груди. При сдавлении органов грудной полости у пациента возникает сухой непродуктивный кашель и одышка. Иногда смещение средостения может сопровождаться отеком лица, шеи и надключичных областей.

Расширенные подкожных вен с многочисленными коллатералями в области груди отчетливо проявляется на передней грудной стенке, симптом головы Медузы.

В редких случаях длительно существующие диафрагмальные неоплазии, сдавливающее легкие, могут появляться признаками хронической гипоксии. Вследствие длительного кислородного голодания возникает деформация концевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек и ногтей– по типу часовых стекол.

Легочная гипертрофическая остеоартропатия поражает предплечья, голени, лучезапястные и голеностопные суставы. Больные жалуются на боли в конечностях. Вторичные изменения со стороны бронхолегочной системы сопровождаются периодическим повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр.

При локализации опухолей в левом куполе диафрагмы могут возникать диспепсические нарушения: больных беспокоит тяжесть в эпигастрии и ощущение переполнения желудка. Иногда после приема пищи у больного могут появляться мучительные боли в животе, изжога, тошнота и рвота.

При сдавлении пищевода возникает нарушение глотания. При злокачественных поражениях диафрагмы опухолевой этиологии возникает повышенная утомляемость, нарушение аппетита, значительное снижение массы тела и другие симптомы, характерные для онкологической интоксикации.

Диагностика

Неоплазии диафрагмы очень сложно диагностировать. Симптомы опухоли довольно часто маскируются под легочную, сердечно-сосудистую патологию, заболевания желудочно-кишечного тракта.

Диагностический алгоритм может включать физикальное обследование, магниторезонансную или компьютерную томографию, гистологическое изучение тканей опухоли, дополнительно назначаются молекулярно-генетические и иммуногистохимические исследования новообразования.

Лечение

Чаще всего лечение опухолей диафрагмы проводится посредством их хирургического удаления. Доброкачественные неоплазии вылущивают, а возникший дефект ушивают. При злокачественных новообразованиях осуществляют резекцию опухоли в пределах здоровых тканей.

Для ликвидации дефекта прибегают к аллопластике диафрагмы лоскутами капрона или тефлона.

После удаления опухоли для получения более высокого лечебного эффекта и предупреждения возникновения рецидивов больному может потребоваться назначение химио- или лучевой терапии.

Профилактика

Профилактика опухолей диафрагмы основывается на ведении здорового образа жизни, использование индивидуальных средств защиты при работе с источниками радиации и химическими веществами.

Источник: //www.obozrevatel.com/health/bolezni/opuholi-diafragmyi.htm

Опухоли и кисты диафрагмы – Механика здоровья

Рак диафрагмы

Опухоли диафрагмы разделяются на первичные (возникают первоначально в самой диафрагме) и вторичные (при прорастании в диафрагму опухолей прилежащих органов или метастазах злокачественных новообразований). Первичные опухоли встречаются редко.

Опухоли диафрагмы подразделяются на соединительнотканные, мышечные, неврогенные, ангиогенные, мезотелиальные. Нередко опухоли имеют смешанное строение. Встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли диафрагмы.

Среди доброкачественных чаще встречаются липомы, фибромы, фибролипомы, реже лейомиофибромы, лейомиомы, фибролимфангиомы, хондромы. Крайне редки дизэмбриомы. Злокачественные аналоги доброкачественных опухолей встречаются несколько реже.

Чаще развиваются различные саркомы.

Различают кисты истинные (имеющие эпителиальную выстилку) и ложные. Истинные кисты подразделяют на паразитарные (эхинококкоз, цистицеркоз, трихинеллез) и непаразитарные (эмбриональные, бронхогенные, мезотелиальные и ангиогенные).

Ложные кисты могут быть воспалительными (специфические и неспецифические), посттравматическими и ремоляционными (от размягчения и распада доброкачественной опухоли).

Кисты и доброкачественные опухоли обычно имеют округлую или овальную форму и более или менее четко отграничены от окружающих тканей, тогда как злокачественные образования имеют неправильную форму.

Диагностика. Клинические проявления доброкачественных опухолей и кист диафрагмы зависят от их размера и локализации и в основном связаны со сдавлением прилежащих органов. Небольшие доброкачественные опухоли и кисты часто не вызывают никаких симптомов и их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании.

При больших опухолях и кистах правого купола диафрагмы чаще бывают смещение сердца и средостения, сдавление и ателектаз легкого, поскольку печень препятствует росту в сторону брюшной полости.

Больные отмечают чувство тяжести в грудной клетке, одышку при физической нагрузке (при больших образованиях и в покое), кашель, связанный с деформацией бронхов, иногда боль в груди или правом подреберье, которая иррадиирует в лопатку. Иногда возникают отеки ног вследствие сдавления нижней полой вены.

При больших левосторонних опухолях обычно наблюдаются чувство перенаполнения желудка, тяжесть и боль после еды, тошнота, рвота, похудание. При локализации образования рядом с пищеводом нередко возникает дисфагия. При злокачественных опухолях отмечается резкая боль, связанная с прорастанием тканей диафрагмы и прилежащих органов.

Объективное исследование при небольших доброкачественных образованиях диафрагмы не обнаруживает никаких изменений. При достижении значительных размеров в нижних отделах легкого определяется притупление, сливающееся при центральном расположении с тупостью сердца, а при правостороннем — с печенью.

Соответственно этой зоне отмечается ослабление или даже полное отсутствие дыхательных шумов. Иногда возникает припухлость грудной клетки над опухолью. Злокачественные опухоли диафрагмы часто сопровождаются плевритом с соответствующей клиникой.

При нагноившихся кистах диафрагмы наблюдается картина, характерная для любого гнойного очага.

Рентгенодиагностика опухолей и кист диафрагмы затруднительна. Несколько легче диагностировать образования левого купола, при которых на фоне газового пузыря желудка и селезеночного изгиба толстой кишки определяется округлая или овальная тень, движущаяся при дыхании вместе с диафрагмой; экскурсии диафрагмы часто ограничены или парадоксальны.

Чтобы выявить отношение опухоли к диафрагме или к органу брюшной или грудной полости, используют диагностический пневмоторакс и пневмоперитонеум обычно в сочетании с томографией. Отделение при этом тени полосой газа как от легкого, так и от брюшных органов позволяет поставить диагноз опухоли или кисты диафрагмы.

Однако при сращении последней с прилежащими органами диагностическая ценность указанных методов значительно снижается. Существенную помощь в диагностике поражений диафрагмы могут оказать торакоскопия, лапароскопия, бронхография, томография, ангиография и т. д.

Отличить кисту диафрагмы от опухоли без операции практически невозможно, да в этом и нет необходимости, так как кисты также подлежат удалению из-за угрозы нагноения и злокачественного перерождения.

Лечение хирургическое. Первичные доброкачественные опухоли и кисты удаляют либо вылущиванием, либо чаще с резекцией узкой полоски прилежащих отделов диафрагмы.

При злокачественных образованиях производят обширную резекцию диафрагмы вместе с опухолью.

При первичном эхинококкозе методом выбора является полное иссечение кисты вместе с прилежащими отделами диафрагмы, так как оставление фиброзной капсулы может привести к рецидиву.

Источник: //www.wobe.ru/spravochnik-chirurga/opucholi-i-kisti-diafragmi.html

Дистрофические, воспалительные и опухолевые заболевания диафрагмы: рентгеновская диагностика | Второе мнение

Рак диафрагмы

Под термином «релаксация» понимается стойкое высокое положение купола диафрагмы, а также перемещение органов брюшной полости. Релаксация диафрагмы может быть тотальной односторонней, когда один купол диафрагмы выбухает в направлении грудной полости – вверх, и частичной, когда диафрагма выбухает лишь на ограниченном участке.

От релаксации необходимо отличать элевацию диафрагмы – состояние, при котором также имеет место выбухание купола диафрагмы, однако, оно гораздо менее выраженное вследствие отсутствия дистрофических изменений в мышечной ткани.

Элевация диафрагмы может наблюдаться при объемных процессах в брюшной полости, при асците, спленомегалии, гепатомегалии.

При элевации структура мышечной ткани нормальная, в то время как при релаксации выявляются атрофические изменения мышц и нервов, недоразвитие сосудистой сети.

Релаксация диафрагмы может быть врожденной, когда изначально имеет место неполноценность мышечной ткани диафрагмы, чем и обусловлен ее низкий тонус; а также приобретенной, возникшей вследствие повреждений (ранений, травм) либо воспалительных заболеваний мышцы диафрагмы или диафрагмального нерва.

Рентгеновские признаки релаксации диафрагмы

На рентгенограммах прилевосторонней релаксации диафрагмы в левой половине грудной клетки можно обнаружить желудок, ободочную кишку (поперечную), а также петли тонкого кишечника. Также в грудную клетку при релаксации диафрагмы могут смещаться селезенка, поджелудочная железа, левая почка (по данным Б. В. Петровского).

На рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции при релаксации рентгенограммы определяется ее контур, расположенный гораздо выше обычного, в боковой проекции контур диафрагмы образует с грудной стенкой прямой угол.

Сразу же под куполом диафрагмы можно увидеть желудок, а также заполненный газом селезеночный угол ободочной кишки.

Для релаксации диафрагмы типичен симптом Фрейда-Горнера (тени диафрагмы, желудка и ободочной кишки образуют угол, открытый кверху).

Дифференциальная диагностика релаксации диафрагмы в первую очередь должна осуществляться с диафрагмальными грыжами. Четко различить между собой эти два состояния помогает диагностический пневмоперитонеум.

При невозможности ввести газ в брюшную полость необходимо опираться при рентгеновском исследовании грудной клетки на следующие моменты: высота стояния, форма, подвижность (при рентгеноскопии) «пограничной линии» – контура диафрагмы; смещение органов (желудок, кишечник, почки, селезенка), их взаимное расположение, наличие деформаций, втяжений.

Правосторонняя релаксация диафрагмы встречается значительно реже – в литературе описано всего лишь несколько десятков случаев, практически всегда в сочетании с интерпозицией толстого кишечника.

На рентгенограмме при правосторонней релаксации диафрагмывыявляется существенная разница в высоте стояния куполов диафрагмы, можно обнаружить также заполненную газом толстую кишку между куполом диафрагмы и контуром печени.

Схематичное изображение релаксации диафрагмы на рентгеновских снимках в условиях диагностического пневмоперитонеума (слева): цифрой 1 обозначен свободный газ в брюшной полости, цифрой 2 – купол диафрагмы («пограничная линия»), 3 – желудок и газовый пузырь желудка, 4 – толстая кишка, 5 – тень левого желудочка сердца. Справа – грыжа диафрагмы, которая может симулировать релаксацию левого купола, диагностический пневмоперитонеум: обозначения те же

Рентгеновские признаки релаксации диафрагмы с левой стороны: определяется высокое стояние левого купола диафрагмы, под ним отчетливо виден газовый пузырь желудка, а также петли толстого кишечника

КТ. Грыжа диафрагмы – состояние, требующее дифференциальной диагностики с релаксацией купола диафрагмы

Воспалительные заболевания диафрагмы: диафрагматит и поддиафрагмальный абсцесс

Воспаление диафрагмы – диафрагматит – может быть острым и хроническим, специфическим и неспецифическим, первичным и вторичным. Однако с точки зрения рентгенолога целесообразно различать наддиафрагмальный и поддиафрагмальныйдиафрагматит.

На рентгеновских снимках при воспалении диафрагмы можно выявить нечеткость и «смазанность» контура куполов диафрагмы, зачастую с участками инфильтрации и дисковидными ателектазами в прилежащих отделах легких. Подвижность диафрагмы на стороне поражения в значительной степени ограничена.

В реберно-диафрагмальных синусах можно обнаружить жидкость, при хроническом течении выявляются спайки.

Диафрагматит на рентгеновском снимке в условиях пневмоперитонеума: видно, что диафрагма на ограниченном участке утолщена, а контур ее нечеткий вследствие наличия воспалительного процесса

Поддиафрагмальный абсцесс может быть право-, левосторонним, а также срединным (медианным). Наиболее часто поддиафрагмальный абсцесс локализуется с правой стороны – в надпеченочном пространстве.

На рентгенограммах поддиафрагмальный абсцесс проявляется следующими признаками: выпуклый контур диафрагмы с пораженной стороны с резко ограниченной подвижностью, под тенью купола визуализируется затемнение неоднородной структуры за счет включений газа, а также уровней жидкости.

Поддиафрагмальный абсцесс, КТ брюшной полости с контрастированием. В правом надпеченочном пространстве под диафрагмой определяется скопление жидкости с горизонтальными «уровнями», а также множественные включения газа

Опухоли диафрагмы

Первичные опухоли диафрагмы очень редки, и выявляются обычно случайно – при рентгеновском исследовании грудной клетки, выполненном с другой целью.

На рентгенограммах опухоль диафрагмы визуализируется в виде одиночной тени округлой либо неправильной формы, прилежащей к тени диафрагмы. Могут быть выявлены и множественные тени – например, при нейрофиброматозе.

Уточнить связь тени с диафрагмой можно при рентгеноскопии грудной клетки – при дыхании они смещаются вместе с тенью диафрагмы, в то время как опухоли с локализацией в легких остаются статичными.

При рентгенографии грудной клетки в заднем реберно-диафрагмальном синусе определяется тень с четким и ровным контуром – как оказалось впоследствии, фибролипома

При рентгенографии грудной клетки в заднем реберно-диафрагмальном синусе определяется тень с четким и ровным контуром – как оказалось впоследствии, фибролипома

При компьютерной томографии грудной клетки в заднем реберно-диафрагмальном синусе с левой стороны выявлено прилежащее к диафрагме образование, имеющее плотностью жира (около – 100 единиц по шкале Хаунсфилда). Подозрение на липому

Вторичные опухолевые поражения диафрагмы (метастазы в диафрагму) встречаются чаще.

Вдиафрагму могут метастазировать опухоли плевры, грудной стенки, бронхов, средостения, печени, селезенки, почки – контактным, лимфо- либо гематогенным путем.

На рентгенограммах возможно заподозрить опухолевое поражение диафрагмы только в условиях диагностического пневмоперитонеума, если удается четко выявить фиксацию диафрагмы, наличие в ней опухолевого узла.

Источник: //secondopinions.ru/distroficheskie-vospalitelnyie-iopuholevyie-zabolevaniya-diafragmyi-rentgenovskaya-diagnostika

Операция по поводу рака легкого с прорастанием в диафрагму и печень

Рак диафрагмы

В. Д. Стоногин

2-ая кафедра клинической хирургии

(заведующий – профессор Тимофей Павлович Макаренко)

Центрального

института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы

МПС (начальник В. Н. Захарченко), Москва, Россия.

Публикация посвящена памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005).

Больной К., 41 года, поступил в клинику 3/VII 1968 г. с жалобами на боли в правой половине грудной клетки, слабость, похудание, периодическое повышение температуры. Болен около 2 месяцев, когда возникли указанные выше явления. Был обследован по месту жительства, а затем направлен в клинику. Анамнез не отягощен. Родители живы, здоровы, опухолевыми заболеваниями в семье никто не болел.

При поступлении общее состояние больного удовлетворительное, питание резко понижено, при росте 180 см вес 58кг. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Перкуторно над обоими лёгкими звук ясный лёгочный. Аускультативнодыхание везикулярное, несколько ослабленное в задне-базальных отделах справа, хрипов нет. ЭКГ без отклонений от нормы.

В крови: НЬ10,5%, эр3540000, цветной показатель 0,9; л. 11100, п4%, с65%, лимф27%, мон4%; СОЭ 70мм/час. В моче: белок 0,03%, эритроцитов 5-7 в поле зрения. В крови сахара 106мг%, белка 7,2г%, билирубина 0,360-0,200-0,160мг%, остаточного азота 17мг%, содержание электролитов (К, Са, Na) в плазме, эритроцитах и моче без отклонений от нормы.

Рентгенологически в задне-базальном сегменте нижней доли правого легкого определяется шаровидное образование размером 3*3*3 см с неровными тяжистыми контурами, дистальнее этого образования над куполом диафрагмы уплотнение легочной ткани треугольной формы, обусловленное, по-видимому, ателектазом легочной ткани (рис. 1 и 2).

Было высказано предположение о периферическом раке нижней доли с субсегментарным ателектазом. При бронхоскопии дополнительных данных не получено, кровоточивость слизистой оболочки бронхов повышена. После соответствующей подготовки 24.VII.1968г. произведена операция (профессор Т. П. Макаренко).

В нижней доле правого легкого в задне-базальном сегменте имеется опухоль округлой формы, 3-4см в диаметре. Нижняя доля в области опухоли интимно сращена с диафрагмой. После выделения нижней доли из сращений обнаружено, что опухоль лёгкого прорастает в диафрагму.

В последней имеется опу­холевый узел, превышающий по размерам опухоль в лёгком (примерно 9*7*7см), этот узел ограниченно подвижен. Верхняя и средняя доли не изменены, в корне лёгкого лимфатические узлы не определяются.

Рисунок 1 – Прямая рентгенограмма грудной клетки больного К. Справа в нижнем лёгочном поле видна дополнительная тень.

Рисунок 2 – Боковая рентгенограмма того же больного. Дистальнее шаровидного образования в лёгком над куполом диафрагмы имеется другая дополнительная тень, сливающаяся с первой.

Решено произвести удаление нижней доли легкого и иссечь опухоль диафрагмы в пределах здоровых тканей. Была выделена нижняя легочная вена, дважды перевязана, прошита и пересечена, аналогичным образом обработана нижнедолевая легочная артерия. На нижнедолевой бронх наложен аппарат УКЛ-40. Сделана плевризация культи бронха листками париетальной плевры.

Затем методически, в пределах здоровых тканей, иссечена опухоль в диафрагме. В области купола диафрагмы, на участке 4-5см, опухоль прорастала в капсулу печени, опухоль иссечена вместе с небольшим участком печени. После удаления всего опухолевого конгломерата в диафрагме образовался дефект размером 15*12 см, стянуть края которого не представлялось возможным.

Был выкроен соответствующей формы и размеров лоскут лавсана (сеточки), подшит к краям диафрагмы. К дефекту в печени подведен биологический тампон, уложенный под лоскут из лавсана. В плевральную полость засыпано 1000 000ЕД пенициллина и 1г стрептомицина.

В восьмое межреберье по среднеключичной и по задней подмышечной линии в плевральную полость введены резиновые дренажи.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Дренажи удалены через 48 часов после операции. При последующих плевральных пункциях жидкость получить не удавалось. Со стороны брюшной полости осложнений не наблюдалось. 28.VIII.1968г. в удовлетворительном состоянии больной выписан па амбулаторное наблюдение по месту жительства.

Гистологическое заключение: в лёгком и в диафрагме картина рака солидного типа.

Больной осмотрен через б месяцев после операции. Чувствует себя вполне удовлетворительно, приступил к работе (диспетчер), прибавил в весе 12 кг.

Нам хотелось подчеркнуть следующие моменты: во-первых, возможность подобного рода операций в тех случаях, когда поражено не только лёгкое, но и диафрагма и печень; во-вторых, несмотря па отрицательное отношение большинства хирургов к существующим аллопластическим материалам, всё же в случаях безвыходного положения, какое создалось в нашем наблюдении, можно прибегнуть к ним для закрытия дефекта в диафрагме, если собственных тканей недостаточно, чтобы, стянув края, закрыть дефект, ибо сложные аутопластические методы вряд ли целесообразны в таких ситуациях.

Данные об авторе:

Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры клинической хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru

Восстановление текста, компьютерная графика – Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом РФ о защите авторских прав.

Источник: //www.rusmedserv.com/misc/operatsiya-po---povodu-raka-legkogo-s-prorastaniem-v-diafragmu-i-pechen.html

Опухоли диафрагмы

Рак диафрагмы

Опухоли диафрагмы – это группа доброкачественных и злокачественных новообразований первичного или метастатического характера, локализованных в области грудобрюшной преграды. Неоплазии небольшого размера протекают скрыто.

При крупных опухолях появляются признаки сдавления лёгкого, смещения средостения, симптомы хронической гипоксии, абдоминальные боли. Заболевание обнаруживается с помощью методов лучевой диагностики, характер новообразования подтверждается гистологическим исследованием операционного материала.

Неоплазия удаляется хирургическим путём. При необходимости выполняется последующая пластика диафрагмы.

Первичные опухоли диафрагмы являются очень редкой патологией. На сегодняшний день в медицинской литературе описано не более 200 случаев заболевания. У 50-60% пациентов неоплазии имеют доброкачественный характер, чаще всего встречаются кисты или липомы. Злокачественные новообразования представлены преимущественно саркомами (рабдомиосаркома, фибросаркома).

Среди больных отмечается незначительное преобладание женщин, возраст пациентов колеблется от 40 до 80 лет. Правый и левый купола диафрагмы поражаются одинаково часто. Приблизительно у 15% больных с доброкачественной патологией, у 11% пациентов со злокачественными образованиями клинические проявления отсутствуют.

Метастатические поражения диафрагмы встречаются чаще первичных.

Опухоли диафрагмы

Новообразования грудобрюшной преграды могут быть первичными и вторичными (метастатическими).

Метастатические опухоли возникают в результате гематогенного, лимфогенного или контактного распространения онкологической патологии органов брюшной и грудной полостей, строение таких опухолей определяется особенностями первичного процесса.

Наиболее часто прорастают диафрагму или метастазируют в этот орган неоплазии лёгких, плевры, рёбер, грудной стенки, желудка. Иногда в области диафрагмы обнаруживаются эндометриомы.

Первичные опухоли развиваются непосредственно в грудобрюшной преграде. Причина их появления до конца не изучена. Определённую роль в неопластическом процессе играет ионизирующее излучение.

В работах специалистов в сфере онкологии описаны случаи возникновения новообразований диафрагмы у пациентов, получавших лучевую терапию по иному поводу в детском возрасте.

Другими предпосылками к опухолевому росту являются травмы с последующим образованием соединительнотканных рубцов, воздействие некоторых химических веществ.

Патогенез неопластического роста отражает этапы формирования опухоли любого органа или ткани. Канцероген взаимодействует с генами, контролирующими рост и деление клеток (протоонкогенами).

Происходит изменение генома клетки – она приобретает способность к бесконечному делению. Под действием канцерогена подавляются функции белков, тормозящих пролиферацию изменённых клеток (онкосупрессоров).

Клетка утрачивает способность к полному созреванию (дифференцировке), активно и бесконтрольно делится, образуется опухолевый узел.

Степень злокачественности неоплазии зависит от её зрелости. Низкодифференцированные новообразования ведут себя наиболее агрессивно. Они быстро растут, прорастают органы, разрушая нормальные окружающие ткани (инвазивный рост).

От основного опухолевого узла отделяются изменённые клетки и с током крови или лимфы разносятся по организму (метастазирование). Бластома имплантационным способом распространяется на соседние органы.

Доброкачественные опухоли представлены зрелыми высокодифференцированными клетками, неспособны к инвазивному росту и метастазированию, по мере увеличения в размерах могут сдавливать соседние органы.

Опухоли диафрагмы делятся на первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные. В зависимости от тканей, из которых они исходят, различают мышечные, соединительнотканные, мезотелиальные, ангиогенные, неврогенные и смешанные новообразования.

Среди доброкачественных неоплазий чаще выявляются липомы, фибромы и фибролипомы, реже лейомиомы, хондромы, лейомиофибромы, фибролимфангиомы, очень редко дизэмбриомы.

Наиболее распространёнными злокачественными опухолями являются саркомы (миосаркома, хондросаркома, рабдомиосаркома, липосаркома).

Злокачественные неоплазии систематизируются по стандартной системе TNM, в которой отражается распространённость процесса в пределах органа (Т), метастазирование в регионарные лимфатические узлы (N) и отдалённые органы (М). По данной системе опухоли диафрагмы классифицируются дважды.

Первый раз распространённость онкологической патологии оценивается по клиническим данным, во второй – по гистологическим (система рТNM). По результатам патоморфологического исследования резецированного материала определяется степень злокачественности новообразования.

На основании данных системы TNM устанавливаются стадии онкологического процесса.

Опухоли грудобрюшной перегородки небольших размеров протекают бессимптомно. Появление клинических признаков указывает на прорастание соседнего органа или его компрессию. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на грудные или абдоминальные боли разной локализации и степени интенсивности, ощущение тяжести в груди.

При сдавлении органов грудной полости у больного возникает сухой непродуктивный кашель, одышка. Смещение средостения иногда сопровождается отёком лица, шеи, надключичных областей.

Расширенные подкожные вены с многочисленными коллатералями в области груди отчётливо прорисовываются на передней грудной стенке – симптом «головы Медузы».

При длительно существующей диафрагмальной опухоли, сдавливающей легкие, появляются признаки хронического кислородного голодания. Происходит деформация концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стёкол».

Лёгочная гипертрофическая остеоартропатия поражает предплечья, голени, лучезапястные и голеностопные суставы. Пациенты жалуются на боли в конечностях.

Вторичные изменения со стороны бронхолёгочной системы сопровождаются периодическим повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений.

При локализации опухоли в левом куполе диафрагмы присутствуют проявления диспепсии. Пациента беспокоит тяжесть в эпигастрии, ощущение переполнения желудка. После еды возникают мучительные боли в животе, изжога, тошнота, рвота.

При сдавлении пищевода отмечаются нарушения глотания.

Для злокачественных поражений диафрагмы опухолевой природы характерна повышенная утомляемость, нарушение аппетита, прогрессирующее снижение массы тела и другие симптомы общей раковой интоксикации.

Увеличиваясь в размерах и метастазируя, злокачественные диафрагмальные опухоли повреждают органы грудной клетки или брюшной полости. Прорастание плевры приводит к появлению «ненасытного», быстро накапливающегося после каждой эвакуации неопластического плеврита.

Наличие экссудата, компрессия лёгких и сердца провоцируют развитие тяжёлой лёгочно-сердечной недостаточности. Паралич грудобрюшной преграды, возникающий при повреждении диафрагмального нерва, усугубляет дисфункцию внутренних органов. На поздних стадиях болезни наблюдается опухолевая интоксикация, развивается кахексия.

Осложнения доброкачественных новообразований диафрагмы обусловлены сдавлением лёгкого, смещением средостения.

Неоплазии диафрагмы тяжело поддаются диагностике. Симптомы опухоли часто скрываются под маской лёгочной, сердечной патологии, заболеваний желудочно-кишечного тракта. Патогномоничные признаки неопроцесса отсутствуют. В диагностическом поиске принимают участие пульмонологи, кардиологи, гастроэнтерологи, окончательный диагноз устанавливается врачом-онкологом. Применяются следующие методы:

  • Физикальное обследование. При осмотре пациента с запущенной формой онкологического процесса можно обнаружить акроцианоз или диффузную синюшность кожных покровов, расширение и избыточное ветвление подкожных вен груди. При прорастании плевры наблюдается отставание половины грудной клетки в акте дыхания. Выявляются перкуторные и аускультативные симптомы смещения средостения, притупление лёгочного звука, ослабление дыхания в нижних отделах на стороне поражения. У пациентов с небольшими бластомами и доброкачественными процессами объективные изменения отсутствуют.
  • Лучевые исследования. Являются основными методами диагностики диафрагмальных опухолей. Выполняется рентгенография и КТ брюшной полости, грудной клетки. При необходимости применяется контрастирование. Методики позволяют визуализировать округлые или неправильной формы образования, связанные с контуром диафрагмы, определить их размеры, предположить доброкачественный или злокачественный характер процесса, определить признаки инвазии соседних органов и наличие метастазов в лимфатических узлах.
  • Гистологическое исследование. На основании изучения полученного во время операции материала устанавливается окончательный диагноз. С помощью данного метода уточняется степень дифференцировки неопластических клеток, происхождение опухоли. При необходимости дополнительно назначаются молекулярно-генетические и иммуногистохимические исследования новообразования.
  • Методы функциональной диагностики. Имеют второстепенное значение. На электрокардиограмме нередко обнаруживается отклонение сердечной оси, присутствуют нарушения ритма и проводимости. При исследовании функции внешнего дыхания выявляются рестриктивные нарушения вентиляционной способности – уменьшение жизненной ёмкости лёгких. Наличие подобных отклонений косвенно указывает на возможность неопластического процесса, но не позволяют верифицировать диагноз.

Опухоли диафрагмы необходимо дифференцировать с новообразованиями органов забрюшинного пространства, грудной и брюшной полостей.

В ходе дифференциальной диагностики используются специальные методы лучевого исследования (пневмомедиастинография, бронхография, ангиопульмонография, спленопортография, пиелография).

Для исключения бронхогенного рака выполняется бронхоскопия. В неясных случаях производится видеоторакоскопическое исследование.

После установления диагноза выполняется хирургическое вмешательство трансторакальным доступом. Доброкачественные образования вылущивают, возникший дефект ушивают. При злокачественном неопроцессе осуществляют резекцию опухоли в пределах здоровых тканей.

Для ликвидации дефекта прибегают к аллопластике диафрагмы лоскутами капрона или тефлона. После удаления опухоли правого купола края отверстия иногда подшивают к печени.

Вопрос о назначении послеоперационной лучевой или химиотерапии решается с учетом результатов патоморфологического исследования новообразования.

Прогноз при доброкачественных образованиях диафрагмы благоприятный. После удаления неоплазии функции подвергавшегося компрессии органа полностью восстанавливаются. Рецидивы встречаются редко. При злокачественной патологии исход зависит от стадии процесса, природы новообразования и степени дифференцировки опухоли.

Выживаемость значительно повышается при выявлении онкологического заболевания на ранних стадиях. Метастазы в диафрагму протекают неблагоприятно.

Профилактика включает здоровый образ жизни, использование индивидуальных средств защиты при работе с источниками радиации и химическими агентами, регулярные профилактические медицинские осмотры.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/diaphragmatic-tumor

Рак диафрагмы

Рак диафрагмы

Рак диафрагмы встречается редко. Описаны опухоли из эмбриональных зачатков — дизэмбриомы, возможность развития которых объясняется сложным эмбриогенезом диафрагмы, формирующейся из нескольких зачатков в тесной связи с развитием прилежащих органов. Это органоидные тератомы, в частности аденома из ткани надпочечника и печени.

Чаще развиваются саркомы: фибросаркомы, фибромиосаркомы, миосаркомы (опухоль из миобластов), рабдомиосаркомы, круглоклеточные, эндотелиальные, недифференцированные саркомы.

Описаны злокачественные фиброангиоэндотелиомы, гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, мезотелиомы и синовиомы диафрагмы.

Вторичные злокачественные опухоли имеют ту же гистологию, что и опухоли, из которых они исходят, и встречаются довольно часто.

Симптомы рака диафрагмы

Проявления опухолей диафрагмы зависят от размера и локализации, связаны со сдавлением прилежащих органов.

При больших опухолях бывают выражены симптомы со стороны грудной клетки (смещение сердца, сдавление легкого). Больные отмечают тяжесть в грудной клетке, одышку (при больших опухолях — в покое), кашель.

Симптомы вторичных злокачественных новообразований также зависят от локализации основного патологического процесса.

Рак диафрагмы нередко сопровождается повышением температуры, деформацией ногтевых фаланг кистей и стоп по типу «барабанных палочек», припухлостью и болью в костях предплечий и голеней, в лучезапястных и голеностопных суставах, что известно под названием легочной гипертрофической остеоартропатии.

В основе ее развития лежит хроническая гипоксия, связанная с компрессией легкого и его сосудов, особенно вен. Некоторые онкологи считают гипоксию следствием прямого сброса венозной крови из опухоли в сращенные с нею легочные вены. После удаления опухоли диафрагмы проявления этих симптомов уменьшаются или исчезают.

Рак диафрагмы часто сопровождается плевритом.

Все указанные симптомы не являются характерными именно для опухолей диафрагмы, которые удается диагностировать только при рентгенологическом исследовании.

Тень опухоли или кисты правого купола обычно сливается с печенью и средостением, поэтому необходимо установить, относится ли образование к диафрагме или же лишь расположено рядом с ней в грудной полости.

Для дифференцирования с опухолями легкого определенное вспомогательное значение имеют бронхография, бронхоскопия, томография, ангиопульмонография; с аналогичными заболеваниями средостения — пневмомедиастинография; с дивертикулами и опухолями пищевода и кардии — контрастное исследование этих органов; с опухолями печени и селезенки — спленопортография; с опухолями почек — пиелография.

Еще труднее диагностировать злокачественные опухоли, инфильтрирующие диафрагму. При этом видны лишь утолщение и легкая деформация купола, причем опухоль часто маскируется сопутствующим плевритом.

Таким образом, диагноз рака диафрагмы представляет значительные трудности и нередко устанавливается лишь на операции, а характер опухоли удается выяснить только после гистологического исследования.

Лечение рака диафрагмы

Оперировать рак диафрагмы следует под эндотрахеальным наркозом с применением миорелаксантов, через трансторакальный разрез в седьмом — девятом межреберье с пересечением ребер.

Такой доступ не только позволяет радикально удалить опухоль диафрагмы, но и выполнить при ошибке в диагнозе операцию по поводу любого заболевания.

Для подхода к переднему отделу диафрагмы удобнее оперировать через седьмое, к заднему — через восьмое — девятое межреберье.

Первичные опухоли удаляют либо по типу вылущения, либо, чаще, с резекцией прилежащей диафрагмы. Образующиеся дефекты ушивают отдельными швами. При особо злокачественных новообразованиях производят обширную резекцию. Ушить дефект диафрагмы не всегда удается и лучше применять аллопластические методы.

Это позволяет более широко резецировать диафрагму, не боясь трудностей в закрытии образующегося дефекта, что повышает радикальность операции при раке диафрагмы.

Для этой цели наиболее пригодны лоскуты из капрона или тефлона; применение губки из поливинилалкоголя (айвалона) менее целесообразно в связи с большой ее эластичностью и угрозой растяжения и даже разрыва.

Специально выкроенный лоскут ткани из тефлона или капрона, пропитанный раствором антибиотиков, подшивают к диафрагме отдельными обычными или П-образными швами, чтобы края протеза заходили приблизительно на 1,5 см под край диафрагмы.

Это повышает прочность соединения, обеспечивает плотное прилегание протеза и создает наиболее благоприятные условия для его приживления. Применение для закрытия больших дефектов сложных аутопластических методов — мышечных лоскутов на ножке, мышечно-надкостнично-плеврального или кожного лоскута на ножке — не оправдано из-за значительного увеличения травматичности операции у больного со злокачественным новообразованием. Большой дефект правого купола можно ликвидировать, подшивая к его краям печень.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

При вторичных опухолях диафрагмы, переходящих на нее с грудной стенки (саркомы) и прилежащих органов (чаще при раке кардиального отдела желудка или опухоли легкого), резекцию диафрагмы производят по тем же правилам, дополняя ею основное вмешательство.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/onkologia/rak-diafragmy.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий