Прогрессирующая мышечная дистрофия

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Прогрессирующая мышечная дистрофия

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для всех ПМД типичны мышечная слабость различной степени выраженности и мышечные атрофии. Тип распределения мышечной слабости при ПМД — один из основных диагностических критериев. Для каждой из форм ПМД характерно избирательное поражение определённых мышц при сохранности других, рядом расположенных. В целом типичный миопатический симптомокомплекс включает следующие признаки.

• Симметричную проксимальную мышечную слабость различной степени выраженности (мышечная сила от 3-4 баллов на ранней и до 1-0 — на поздних стадиях заболевания) , постепенно развивающиеся атрофии мышц. • Симптом Говерса: больной, для того чтобы подняться из положения на корточках, опирается руками об пол, затем поднимается, опираясь руками об колени, — «взбирается по себе».

Этот рано появляющийся симптом обусловлен слабостью мышц бёдер и тазового пояса. • Затруднения при ходьбе по лестнице — больной помогает себе с помощью рук. • «Утиную» (переваливающуюся) походку, связанную со слабостью мышц тазового пояса. • Поясничный гиперлордоз, обусловленный слабостью мышц тазового пояса и спины.

• «Крыловидные» лопатки вследствие слабости передней зубчатой мышцы, а также других мышц, фиксирующих лопатку. • Псевдогипертрофию икроножных мышц вследствие развития в них соединительной ткани (сила мышц при этом снижена) . • Ходьбу на цыпочках из-за контрактур ахилловых сухожилий. • Сохранность экстраокулярных мышц, мышц лица.

Миопатический симптомокоплекс наиболее отчётливо выявляют при ПМД Дюшенна и Беккера. • Для ПМД Дюшенна характерно раннее начало заболевания (в 3-7 лет) , быстрое прогрессирование, высокие показатели КФК, выраженная спонтанная активность по данным игольчатой ЭМГ, отсутствие дистрофина в мышцах при иммуногистохимическом исследовании.

По мере прогрессирования мышечной слабости затрудняется самостоятельная ходьба и уже в 9-15 лет больные вынуждены пользоваться инвалидным креслом, что провоцирует развитие кифосколиоза, остеопороза. На поздних стадиях у большинства больных развиваются дилатационная кардиомиопатия, слабость дыхательной мускулатуры. Интеллект чаще всего умеренно снижен.

• Клинические про явления ПМД Беккера в целом напоминают таковые при форме Дюшенна, но течение заболевания более мягкое: дебют приходится на более поздний возраст (от 2 до 21 года, в среднем в 11 лет) , летальный исход наступает позже (в 23-63 года) . • Конечностно-поясные формы ПМД также характеризуются развитием миопатического симптомокомплекса.

ПМД Эрба по возрасту начала заболевания, скорости прогрессирования и клиническим проявлениям напоминает форму Беккера, однако для неё не характерна кардиальная патология, кроме того, заболевание отмечают как у мальчиков, так и девочек. При других конечностнопоясных формах возможны слабость мышц лица и кардиомиопатия.

• ПМД Ландузи-Дежерина характеризуется выраженной слабостью мимических мышц (за исключением редкой формы без мимической слабости), симптомом «крыловидных» лопаток, слабостью дву- и трёхглавых мышц плеча при интактных дельтовидных мышцах, степпажем. Как правило, интактными остаются экстраокулярные мышцы (за исключением одного подтипа) и мышцы языка и глотки, дыхательная мускулатура.

У некоторых больных возникает слабость мышц тазового пояса (около 20% больных вынуждены пользоваться инвалидным креслом) . Мышечные атрофии часто бывают асимметричными. У многих больных отмечают снижение слуха, кардиомиопатию или нарушения сердечного ритма.

• ПМД Эмери-Дрейфуса характеризуется наличием контрактур (чаще в локтевых, коленных суставах, задних мышцах шеи, из-за которых голова оказывается слегка запрокинутой) и плечелопаточно-перонеальным распределением мышечной слабости и атрофий с сохранностью лицевой мускулатуры. Часто отмечают нарушения ритма сердца и кардиомиопатию. Заболевание часто дебютирует с контрактур.

• Основной симптом офтальмофарингеальной формы — хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, затем присоединяется умеренный бульбарный синдром. В дальнейшем развивается проксимальная мышечная слабость в руках и ногах.

• Дистальные миопатии характеризуются преобладанием слабости дистальных мышц.

При миопатии Веландер в наибольшей степени поражаются разгибатели кистей, при миопатии Миоши — икроножные мышцы: больные плохо стоят на носках, часто спотыкаются. При миопатии Говерса, тибиальной миопатии главный симптом — степпаж из-за слабости перонеальной группы мышц, при этом миопатия Говерса склонна к дальнейшей генерализации: через 5-10 лет присоединяется слабость кистей и мышц шеи, часто отмечают «свисание» 1 пальца на ногах и V — на руках. При тибиальной миопатии, распространённой в Финляндии, чаще всего наблюдают изолированное поражение передних больше берцовых мышц, иногда развивается кардиомиопатия.

СИМПТОМЫ

При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча.

Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях.

При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.

Немедикаментозное лечение Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур.

Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж.

Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.

Источник: //pramn.ru/diseases/progressiruyushhie-myshechnye-distrofii/

Прогрессирующие мышечные дистрофии – Мед Др

Прогрессирующая мышечная дистрофия

Миодистрофии — наиболее распространенные формы патологии среди гередитарных заболеваний. Большинство из них начинается в детском или юношеском возрасте, имеет неуклонно прогрессирующее течение и рано или поздно приводит к тяжелой инвалидности, а на заключительных этапах болезни — к длительной и полной обездвиженности.

Не только больные, но и их родственники, вынужденные осуществлять мероприятия по уходу за ними, выключаются из активной трудовой жизни, поэтому данная проблема выходит за пределы чисто медицинской компетенции и может считаться социальной.


Прогрессирующие мышечные дистрофии
— сборная группа болезней, отличающаяся различными типами наследования, вариабельностью сроков начала и темпа нарастания симптомов, разными формами (первичной топографией) поражения мышц, а также другими признаками.

Описание клинической картины миодистрофий было сделано еще в конце прошлого века. Однако, несмотря на почти вековую историю изучения этих заболеваний, такие вопросы, как патогенез, характер основного биохимического дефекта, достоверная диагностика, в том числе гетерозиготных носителей, а также рациональная терапия до настоящего времени не разработаны.

Х-сцепленные миодистрофии

К Х-сцепленным миодистрофиям относят псевдогипертрофическую форму Дюшенна, доброкачественную форму Беккера — Кинера и более редкие формы, среди которых следует указать форму Дрейфуса — Хогана, форму Мэбри, Роттауфа — Мортье — Бейера, Хэка — Лаудана, Хенсона — Мюллера — Демайера. Большой интерес представляет вопрос о самостоятельности этих форм патологии.

Многие авторы считают их вариантами течения единого заболевания и различия в клинической картине объясняют аллельностью генов. Другие настаивают на нозологической самостоятельности, подтверждая эти представления особенностями биохимизма мышц, а не только своеобразием клинических симптомов и характером течения миодистрофического процесса.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий (аллопуринол)

Установленное рядом исследователей низкое содержание АТФ в дистрофической мышце дало основание для широкого использования его с лечебной целью в дозе 4 — 6 мл внутримышечно в сутки.

Но препарат оказался не столь эффективным, как полагали вначале, что, по-видимому, обусловлено недостаточной способностью экзогенного АТФ включаться в метаболистические процессы в мышце.

В то же время W. Thomson…

Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий (анаприлин)

Полученные в последние несколько лет данные об особенностях нарушения обмена циклических нуклеотидов позволили обосновать и разработать принципиально новый подход к лечению прогрессирующих мышечных дистрофий.

Клиникой нервных болезней I ММИ им. И. М. Сеченова накоплен значительный опыт лечения больных миодистрофией Эрба и Ландузи — Дежерина с использованием отечественного β-адреноблокатора анаприлина.

Известно, что анаприлин, блокируя β-адренорецепторы, снижает…

Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий (карбонат лития)

Другим β-адреноблокатором, который мы использовали для лечения больных с миодистрофиями, явился карбонат лития. С давних пор карбонат лития применяется для лечения подагры, почечнокаменной болезни, как мочегонное средство.

С прошлого столетия он широко используется в психиатрической практике для лечения аффективных состояний. Сфера применения солей лития расширяется достаточно быстро.

В литературе появились сообщения о лечении препаратами лития…

Гипотеза «деффектных мембран»

Из многочисленных попыток связать воедино степень дистрофических изменений с предполагаемыми структурными дефектами до настоящего времени лишь гипотеза F. Tyler (1966) сохранила свое значение.

Согласно этой гипотезе комплекс патологических изменений при ПМД обусловлен первичным нарушением структуры сарколеммы и мембран саркоплазматического ретикулума.

Из-за повышенной диффузии через наружную мембрану ряд компонентов мышечного волокна (ферменты, углеводы, аминокислоты, креатин и…

Из массы метаболических нарушений, выявленных у больных ПМД, нетрудно выделить группу расстройств (эмбриональные черты метаболизма, изменение состава синтезируемого белка, увеличение проницаемости мембран, усиление процессов катаболизма, нарушение углеводного и жирового обмена и др.), которые в свою очередь подчеркивают важную роль нарушения центральных регулирующих механизмов и гибели мышечного волокна при миодистрофиях. Поскольку сумма неврогенных и гуморальных воздействий…

Биохимические методы исследования широко используются в клинической миологии с целью диагностики отдельных форм нервно-мышечных заболеваний, прогноза течения патологического процесса, определения степени сохранности мышечной массы, контроля эффективности медикаментозной терапии и, наконец, для выявления гетерозиготного носительства. Особое значение биохимические показатели имеют при обследовании больных прогрессирующей мышечной дистрофией. Материалом для анализа чаще служат биологические жидкости (сыворотка крови, моча,…

Биохимическое исследование мочи также широко используется при обследовании больных ПМД. Креатинурия, аминоацидурия, пентозурия являются характерными биохимическими симптомами миодистрофического процесса.

Однако они наблюдаются и при других заболеваниях: дистрофической миотонии, спинальных амиотрофиях, миастении, полимиозитах, полинейропатиях, тиреотоксикозе, лихорадках различного происхождения.

Показатели креатинурии могут колебаться в широких пределах в зависимости от формы, тяжести, течения заболевания, степени сохранения мышечной массы…

Биохимический анализ мышечной ткани

Химический анализ мышечной ткани имеет большое значение для расшифровки патогенеза нервно-мышечных заболеваний, однако сравнительно редко используется для целей диагностики.

Причины этого заключаются в отсутствии на сегодняшний день реальных представлений о молекулярной сущности заболевания в каждом конкретном случае.

Исключение составляют лишь немногие миопатии, для которых первичный эффект мутантного гена известен (например, карнитиновая). В большинстве случаев широкий…

Методы контроля лекарственной терапии

Поскольку первичный дефект мутантного гена при ПМД остается невыясненным, комплекс терапевтических мероприятий проводится с целью коррекции выявленных звеньев патогенеза.

При этом используют комбинацию лекарственных препаратов, усиливающих синтез белка в мышечной ткани, регионарное кровообращение; восполняющих дефицит макроэргических соединений; влияющих на нервно-мышечную проводимость.

Правильный подбор дозы препарата и эффективность лечения в значительной степени определяются информативностью методов контроля…

Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий

Проблема лечения остается одной из актуальнейших проблем нервно-мышечных заболеваний.

Несмотря на имеющиеся достижения в изучении некоторых вопросов патогенеза, диагностики, классификации прогрессирующих мышечных дистрофий, первичный биохимический дефект до сих пор не найден, а этиологическая терапия пока не разработана.

Однако поиски эффективных комплексных методов воздействия на миодистрофический процесс при различных вариантах нервно-мышечных заболеваний не прекращаются. В настоящее…

Источник: //www.meddr.ru/nervno-myshechnye_bolezni/nasledstvennye_bolezni_myshc/progressiruuschie_myshechnye_distrofii/

Дистрофии мышечные прогрессирующие — Медицинская энциклопедия

Прогрессирующая мышечная дистрофия

Дистрофи́и мышечные прогресси́рующие

(синоним миодистрофии)

группа наследственно обусловленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями. Различные формы Д. м. п. отличаются разным типом наследования, вариабельностью возраста начала заболевания, преимущественной локализацией поражения мышц и другими признаками.

К наиболее часто встречающимся формам относится псевдогипертрофическая (Х-хромосомная) злокачественная миодистрофия Дюшенна; псевдогипертрофическая (Х-хромосомная), доброкачественная миодистрофия Беккера — Кинера; поясно-конечностная, юношеская (аутосомно-рецессивная) миодистрофия Эрба — Рота; плече-лопаточно-лицевая (аутосомно-доминантная) миодистрофия Ландузи — Дежерина. Редкими являются дистальная, офтальмоплегическая, бульбарная и другие смешанные и переходные формы.

Существует несколько гипотез патогенеза Д. м. п. Наиболее достоверной считают теорию дефектных мембран, согласно которой в основе патогенеза Д. м. п. лежит нарушение структуры сарколеммы и саркоплазматической сети.

В связи с повышенной проницаемостью сарколеммы происходит «утечка» в кровь различных веществ из мышцы (ферментов, аминокислот, углеводов, креатина и др.).

Это позволяет использовать биохимические методы с целью диагностики отдельных форм, определения тяжести, прогноза заболевания, оценки эффективности терапии, а также для выявления гетерозиготного носителя.

Клиническая картина. Характерными симптомами Д. м. п. являются мышечная слабость и атрофия мышц, которые могут проявляться в различные возрастные периоды, но чаще развиваются в детском и юношеском возрасте. Дети поздно начинают ходить, быстро утомляются, неуклюжи в ходьбе, спотыкаются при беге, часто падают, с трудом поднимаются по лестнице.

Двигательные нарушения постепенно прогрессируют. Возникает миопатическая утиная походка. В случае поражения мышц тазового пояса и конечностей затруднен переход из горизонтального положения в вертикальное; при поражении дистальных групп мышц ног появляется петушиная походка. Стойкость и нарастание двигательных нарушений позволяют диагностировать миодистрофию уже на ранних стадиях заболеваниях.

При обследовании больного обнаруживают генерализованную или локальную атрофию мышц. Локальная атрофия мышц выявляется лишь на ранних стадиях заболевания, по мере прогрессирования патологического процесса атрофия мышц приобретает генерализованный характер вплоть до мышечной кахексии.

Атрофированные мышцы истончены, дряблые при пальпации, однако следует отметить, что наряду с атрофией мышц выявляется псевдогипертрофия (замещение атрофированных мышц жировой клетчаткой, соединительной тканью).

Миодистрофический процесс сопровождается поражением соединительной ткани, миосклерозом, развитием сухожильно-связочных ретракций, ограничением объема движений в суставах, укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия, контрактурами. Одновременно с развитием мышечных атрофий снижаются сухожильные рефлексы, в первую очередь коленные.

Псевдогипертрофическая злокачественная миодистрофия Дюшенна проявляется в возрасте 2—5 лет. Обездвиженность больных, как правило, наступает в возрасте 14—15 лет, смерть наступает в возрасте 15—18 лет.

Характерны поясно-конечностная атрофия мышц, преимущественно мышц тазового пояса и бедер, истинная гипертрофия или псевдогипертрофия икроножных мышц, ранние сухожильно-связочные ретракции (укорочение сухожилий и связок), контрактуры крупных суставов. Коленные рефлексы рано исчезают, ахилловы рефлексы сохраняются. Особенностями этой формы Д. м. п.

являются сопутствующая поражению мышц умственная отсталость, снижение интеллекта, адипозогенитальный синдром, остеопороз и истончение кортикального вещества костей, кардиомиопатия, легочно-сердечная недостаточность.

Уже в ранних стадиях заболевания обнаруживают креатинурию, гипераминоацидурию, повышение альдолаз, трансаминаз (особенно аланиновой) и специфического фермента мышечной ткани — креатинфосфокиназы.

Нарушения всех видов обмена веществ (углеводного, жирового, белкового), гипераминоацидурия, гиперферментурия, пентозурия, креатинурия могут наблюдаться и при других формах нервно-мышечных заболеваний. Однако при миодистрофии Дюшенна биохимические изменения выражены в большей степени, что является дополнительным критерием при оценке тяжести заболевания.

Эти изменения служат биохимическими маркерами при выявлении гетерозиготных носителей. Миодистрофия Дюшенна передается по рецессивному типу, сцепленному с полом. У матери — носительницы мутантного гена обнаруживают малые признаки болезни: уплотнение икроножных мышц, мышечную слабость при физической нагрузке, миодистрофические изменения при электромиографии (Электромиография), гиперферментемию. Наряду с классическим рецессивным типом наследования встречаются отклонения в типе наследования, например существуют семьи, где все мальчики страдают этим заболеванием, а также семьи, где заболевание встречается у девочек.

Псевдогипертрофическая доброкачественная миодистрофия Беккера — Кинера начинается в возрасте 10—15 лет.

Поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, тазового и плечевого пояса, Электромиографические, биохимические и патоморфологические изменения умеренно выражены, отмечается изменение цветового зрения.

Длительное время у больных сохраняются трудоспособность, возможность самостоятельного передвижения, интеллект; кардиомиопатия выражена умеренно.

Миодистрофия Дрейфуса — Хогана относится к редким Х-хромосомным формам Д. м. п. Заболевание начинается в возрасте 4—5 лет. Характеризуется проксимальным тетрапарезом, ранним развитием ретракции и контрактур, медленным прогрессированием. Причиной смерти, наступающей в возрасте 30—40 лет, обычно является сердечная недостаточность.

Юношеская псевдогипертрофия Мэбри начинается в возрасте 11—13 лет. Характерные ее признаки: выраженные псевдогипертрофии, умеренный проксимальный тетрапарез, сохранность интеллекта, отсутствие ретракции и контрактур.

Миодистрофия Роттауфа — Мортье начинается в возрасте 8—9 лет, отличается выраженным миосклерозом, развитием сухожильных ретракции и контрактур в локтевых, голеностопных суставах, ригидности позвоночника.

Мышечные атрофии преобладают в лопаточно-плечевой области и в дистальных отделах конечностей. Псевдогипертрофии отсутствуют, интеллект сохранен.

Течение заболевания медленное, больные длительно сохраняют подвижность и обслуживают себя.

Поясно-конечностная юношеская миодистрофия Эрба — Рота. Тип наследования аутосомно-рецессивный, имеются спорадические случаи. Заболевание проявляется в возрасте 13—16 лет, однако первые его признаки могут наблюдаться в раннем детском возрасте (дистрофия Лейдена).

Характерными симптомами являются слабость и атрофия мышц тазового пояса и бедер, мышц живота и туловища, что проявляется гиперлордозом позвоночника, выпячиванием живота, утиной походкой, затруднением при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Генерализация атрофий происходит по восходящему типу.

Псевдогипертрофии икроножных мышц, ретракции и контрактуры выражены умеренно, интеллект сохранен. Кардиомиопатия проявляется в поздних стадиях заболевания. Атрофия дыхательных мышц, деформация грудной клетки и позвоночника приводят к нарушению функции внешнего дыхания, легочно-сердечной недостаточности.

Смерть больных обычно наступает от бронхопневмонии. С помощью электромиографии выявляют снижение амплитуды, полифазность биопотенциалов. При биохимическом исследовании обнаруживают гиперферментурию, гипер-миноацидурию, креатинурию, пентодурию и др., но выраженные в меньшей степени, чем у больных миодистрофией Дюшенна.

Клиническое обследование членов семьи больного, а также электрофизиологическое и биохимическое исследования позволяют выявить малые признаки болезни.

Плече-лопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи — Дежерина. Тип наследования аутосомно-доминантный, имеются спорадические случаи. Заболевание начинается в возрасте 12—20 лет.

Характерны слабость и атрофия мышц лица, плечевого пояса, проксимальных отделов рук, следствием чего являются амимия, отставание лопаток (крыловидные лопатки) при попытке поднять руки вверх, деформация грудной клетки и позвоночника.

Генерализация патологического процесса продолжается 10—15 лет, он постепенно распространяется на мышцы тазового пояса, проксимальных и дистальных отделов ног. В некоторых случаях развиваются также атрофии мышц бедер и голеней. Псевдогипертрофия икроножных, дельтовидных, лицевых мышц выражена умеренно.

Рефлексы могут быть долгое время сохранены. Течение медленно прогрессирующее, больные длительное время сохраняют трудоспособность. Интенсивные физические нагрузки ведут к быстрому прогрессированию заболевания.

Дистальная миодистрофия Говерса относится к редким заболеваниям. Тип наследования аутосомно-доминантный, имеются спорадические случаи. Проявляется в возрасте 30—60 лет.

Характерными симптомами являются слабость и атрофии мышц голени и стоп, снижение ахилловых и коленных рефлексов. Генерализация процесса с развитием атрофий кистей и проксимальных отделов конечностей происходит в течение 5—10 лет.

У больных, как правило, выражена кардиомиопатия, приводящая к летальному исходу.

Офтальмоплегическая и окулофарингеальная (глазо-глоточная) формы. Тип наследования аутосомно-доминантный, имеются спорадические случаи. Возраст начала заболевания может быть разным.

Характерны медленно нарастающая слабость и атрофия глазодвигательных мышц, ограничение движений глазных яблок, опущение верхнего века.

Поражение глазных мышц может быть изолированным или сочетаться с атрофией мышц лица, глотки (что приводит к затруднению глотания), поражением мышц конечностей. Течение медленно прогрессирующее.

Диагноз. Д. м. п. может быть поставлен в амбулаторных условиях. Обследование в стационаре необходимо в случаях редких форм или для проведения дифференциального диагноза.

Во всех случаях обнаружения у больного мышечной слабости и атрофии, двигательных нарушений прогрессирующего характера необходимо изучить семейный анамнез, обследовать родственников (гетерозиготных носителей) для выявления у них малых признаков заболевания.

Дифференциальный диагноз следует проводить с врожденными миопатиями (Миопатии), характерными признаками которых являются диффузная мышечная гипотония, гипотрофия. Д. м. п.

следует также дифференцировать с вторичными миопатическими синдромами, которые возникают на фоне воспалительных, сосудистых, токсических, метаболических процессов, или обусловлены воздействием физических факторов.

Лечение патогенетическое и симптоматическое.

Комплексный курс лекарственной терапии включает назначение аминокислот (глутаминовой кислоты, метионина), пирацетама, витаминов (А, В, С, D, Е, кофермента О), сосудорасширяющих препаратов (ксантинали никошнат), никотиновой кислоты, средств, корригирующих энергетические процессы в мышцах (АТФ, АДФ), антихолинэстеразных препаратов (прозерина, сангвиритрина, пиридостигмина бромида), препаратов калия и кальция (калия хлорида, кальция глюконата), анаболических гормонов (неробола, ретаболила). Последние назначают лицам мужского пола в случаях мышечной кахексии для увеличения объема и массы мышц. ЛФК, массаж применяют строго дозированно по индивидуальным схемам. Благоприятный эффект оказывает электростимуляция мышц. Ортопедические мероприятия направлены на профилактику ретракции и контрактур. Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета (фрукты, овощи, продукты козьего молока, орехи, мед). Во всех случаях заболевания комплексное лечение способствует стабилизации процесса и улучшению самочувствия больных.

При выявлении в семье больного Д. м. п. рекомендуется обращение в медико-генетическую консультацию (см. Медико-генетическое консультирование).

Библиогр.: Бадалян Л.О. Детская неврология, с. 400, М., 1984; Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография, с. 166, М., 1986; Гусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971; Гехт Б.М. и Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни, с. 57, М.

, 1982; Клинико-электронейромиографическое изучение нервно-мышечных заболеваний и синдромов, под ред. Л.О. Бадаляна и И.А. Скворцова, с. 3, М., 1982; Лечение нервных болезней, под ред. В.К. Видерхольда, пер. с англ., с. 73, М., 1984; Миопатии, под рея. С. Божинова и Г. Гылабова, пер. с болг.

София, 1977.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me

Источник: //gufo.me/dict/medical_encyclopedia/%D0%94%D0%B8%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D0%B8_%D0%BC%D1%8B%D1%88%D0%B5%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B5

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий