Паркинсонизм

Вторичный паркинсонизм

Паркинсонизм

Вторичный паркинсонизм — клинический термин, объединяющий все случаи появления синдрома паркинсонизма, обусловленные воздействием различных поражающих ЦНС факторов или наличием первичного заболевания.

В отличие от болезни Паркинсона вторичный паркинсонизм имеет более острое начало, характеризуется первоначальной симметричностью паркинсонических проявлений и присутствием других симптомов поражения ЦНС. Диагностируется на основании анамнестических и клинических данных с учетом результатов МРТ головного мозга.

Лечение направлено на купирование основного этиологического фактора и блокирование патогенетических механизмов развития паркинсонизма.

G21 Вторичный паркинсонизм

Вторичный паркинсонизм — обобщающее клиническое понятие, включающее все случаи возникновения симптомов болезни Паркинсона, связанные с повреждением нейронов базальных ядер мозга под воздействием различных экзо- и эндогенных факторов.

В отличие от паркинсонизма вторичного характера идиопатическая болезнь Паркинсона возникает самостоятельно, без связи с какими-либо поражающим головной мозг фактором. Вторичный паркинсонизм составляет около 30%, в остальных случаях диагностируется болезнь Паркинсона.

В соответствии с этиологией выделяют лекарственный, посттравматический, токсический, постгипоксический, постинфекционный, сосудистый паркинсонизм. Наиболее распространен лекарственный паркинсонизм. Большинство его случаев приходится на злокачественный нейролептический синдром, развивающийся при длительном или неадекватном приеме нейролептиков.

Вопрос дифференцировки болезни Паркинсона и вторичного паркинсонизма имеет принципиальное значение для практиков в области неврологии, поскольку подходы в их терапии существенно отличаются.

Вторичный паркинсонизм

Паркинсонические проявления могут возникать в связи с перенесенной тяжелой ЧМТ (ушибом и сдавлением головного мозга) или частыми ЧМТ легкой степени (сотрясениями головного мозга).

Причинами постинфекционного паркинсонизма бывают энцефалит и общие инфекции (корь, ВИЧ, эпидемический паротит, герпес и др.).

Различные отравления (тяжелыми металлами, угарным газом, синильной той, метанолом), в случае не проведения своевременной дезинтоксикации, способны вызывать токсический паркинсонизм.

Возникновение синдрома паркинсонизма возможно при интоксикации марганцем, что наблюдается при наркомании с употреблением синтетических наркотиков (синтетического героина, экстази). К фармпрепаратам, при приеме которых существует риск развития вторичного паркинсонизма, относятся антипсихотики (нейролептики, некоторые антидепрессанты), антиконвульсанты, симпатолитики, противорвотные (метоклопрамид).

Этиофакторами сосудистого паркинсонизма выступают обширный ишемический инсульт, множественные лакунарные инфаркты мозга, хроническая ишемия головного мозга при атеросклерозе. Паркинсонизм может наблюдаться после перенесенной гипоксии не зависимо от ее генеза, в том числе у пациентов, выживших после реанимационных мероприятий.

Спровоцировать развитие вторичного паркинсонизма способны: гидроцефалия, повторные эпизоды гипогликемии, внутримозговые опухоли. Синдром паркинсонизма может наблюдаться при различных дегенеративных заболеваниях ЦНС: болезни Вильсона, деменции с тельцами Леви, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации, рассеянном склерозе и пр.

В отношении таких случаев употребляют термин “паркинсонизм плюс”.

Основными клиническими проявлениями паркинсонизма выступают брадикинезия, мышечная ригидность и постуральный тремор.

Брадикинезия представляет собой уменьшение количества и скорости движений; пациенты становятся медлительными, постепенно у них исчезает жестикуляция, обедняется мимика, ходьба перестает сопровождаться сопутствующими движениями рук.

Мышечная ригидность — это постоянное напряжение мышц, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям.

Постуральный тремор обычно выражен в руках и голове, мелкое дрожание которых происходит в покое и исчезает при двигательных актах. Со временем указанные симптомы приводят к значительной обездвиженности больного, сопровождаются постуральными расстройствами (нарушениями согласованности движений, способности удерживать определенную позу); происходят характерные изменения личности, присоединяются мнестические нарушения.

Отличительной чертой клиники вторичного паркинсонизма является более быстрое развитие симптомов при манифестации заболевания и их ускоренное прогрессирование в дальнейшем.

Типична симметричность проявлений, в то время как при болезни Паркинсона симптомы возникают вначале на одной стороне и приобретают двусторонний характер только спустя некоторое время.

При вторичном характере паркинсонизма его проявления сочетаются с другими симптомами церебрального поражения: пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, ранними интеллектуальными нарушениями и пр.

В анамнезе пациентов, как правило, имеется указание на предшествовавшее появлению паркинсонического синдрома действие того или иного этиофактора (ЧМТ, инсульт, прием нейролептиков, энцефалит и т. п.). В лечении отмечается незначительная эффективность дофаминергических средств, а устранение этиофактора иногда способствует значительному регрессу паркинсонических проявлений.

Различные этиологические варианты паркинсонизма характеризуются своими особенностями клиники. Так, паркинсонизм после перенесенного энцефалита отличается сильной ригидностью, наличием выраженных вегетативных проявлений и окулогирных кризов; тремор зачастую отсутствует.

При постгипоксическом паркинсонизме тремор, напротив, ярко выражен. Сосудистый паркинсонизм сопровождается когнитивными расстройствами, ранним формированием постуральных нарушений; тремор выражен незначительно.

Вторичный паркинсонизм при гидроцефалии характеризуется доминированием триады Хакима — деменция, атаксия, недержание мочи, при кортикобазальной дегенерации он сочетается с корковой симптоматикой — апраксией, расстройством сложных видов чувствительности, синдромом «чужой» конечности, при деменции с тельцами Леви наряду с паркинсонизмом наблюдаются когнитивные нарушения и психические расстройства — психозы, галлюцинаторный синдром.

Существенное диагностическое значение при наличии симптомокомплекса паркинсонизма имеет выявление признаков его вторичного характера: существование этиофактора в анамнезе, быстрая манифестация, наличие в статусе других неврологических симптомов.

При появлении психопатологических проявлений необходима консультация психиатра.

Осмотр офтальмолога позволяет определить наличие свойственных гидроцефалии изменений на глазном дне или патогномоничную для болезни Вильсона пигментацию по периферии радужки (кольцо Кайзера-Флейшера).

Выявление вероятных причин вторичного синдрома паркинсонизма осуществляется при помощи МРТ головного мозга, которая более информативна в сравнении с КТ при визуализации дегенеративных очагов и дифференциации внутримозговых объемных образований. При гидроцефалии МРТ определяет расширенные желудочки мозга, при постинсультных состояниях — зоны инфарктов и т. д.

Однако выявление подобных изменений само по себе не говорит о вторичности паркинсонизма.

Интерпретировать результаты томографии необходимо только соотнося их с клиническими данными, поскольку нельзя исключить наличие комбинации болезни Паркинсона с рядом других церебральных заболеваний или, например, существование вторичного не сосудистого паркинсонизма на фоне сосудистых нарушений.

Основу терапии составляют препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона.

К ним относятся агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол, бромокриптин), фармпрепараты левадопы, селективные необратимые ингибиторы МАО (моклобемид, пирлиндол, бефол). Лечение стартует с монотерапии.

Препаратом выбора, как правило, выступает проноран. В отличие от болезни Паркинсона при вторичном паркинсонизме левадопа показывает слабую эффективность.

Параллельно с противопаркинсоническим лечением осуществляется терапия, направленная на причину поражения базальных ядер.

При токсическом паркинсонизме осуществляется дезинтоксикация, при постгипоксическом — оксигенотерапия и нейрометаболическое лечение, при сосудистом — сосудистая терапия (винпоцетин, ницерголин, пентоксифиллин).

Лекарственный паркинсонизм является показанием к отмене или замене обусловившего его возникновение препарата. При посттравматическом и постинфекционном паркинсонизме показаны курсы нейрометаболической терапии (пирацетам, пиритинол, витамины гр. В, липоевая к-та).

направленной на замедление происходящих в нейронах дегенеративных процессов. Основное лечение дополняется массажем для уменьшения ригидности и ЛФК для как можно более длительного сохранения двигательной активности пациента.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/secondary-parkinsonism

Паркинсонизм – симптомы, синдром, лечение – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Паркинсонизм

Тремор конечностей, замедленность движений и другие признаки синдрома паркинсонизма могут быть вызваны целым рядом заболеваний. В связи с улучшением результатов лечения различных заболеваний, продолжительность жизни населения растёт, частота развития данного синдрома увеличивается. Это состояние характерно для старших возрастных групп населения, в основном для мужчин.

Понятие синдром паркинсонизма включает в себя симптомокомплекс, характеризующийся:

  • тремором;
  • неспособностью удерживать равновесие;
  • повышением тонуса мышц;
  • появлением неконтролируемого сопротивления мышечной ткани в ответ на попытку изменить положение тела;
  • замедленностью движений;
  • неспособностью начать движение, адекватное по скорости и силе и др.

Причины возникновения

Синдром паркинсонизма является следствием следующих заболеваний:

  • перенесенные в прошлом геморрагические или ишемические инсульты в базальных отделах головного мозга;
  • повторные многочисленные черепно-мозговые травмы;
  • указание на заболевание энцефалитом в прошлом;
  • лекарственные интоксикации нейролептиками, препаратами лития;
  • нейросифилис;
  • рассеянный склероз, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, деменция;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • глиома третьего желудочка;
  • на фоне гепатоцеребральной недостаточности, патологии щитовидной железы;
  • атрофия мозжечка с сообщающейся гидроцефалией, повышением внутричерепного давления (ВЧД);
  • острый энцефалит Экономо.

Синдром паркинсонизма классифицируется по причинам возникновения:

  1. Первичный идиопатический – болезнь Паркинсона.
  2. Генетический дефект, проявляющийся в молодом возрасте, – ювенильный паркинсонизм.
  3. Вторичный – синдром Паркинсона, развившийся как осложнение, последствие других заболеваний и травм центральной нервной системы (ЦНС).
  4. Паркинсонизм-плюс – состояние, когда симптомы паркинсонизма имеются наряду с другими разнообразными синдромами тяжелых заболеваний ЦНС, например, эссенциальный тремор.

Клиническая картина

Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм, синдром Паркинсона и паркинсонизм-плюс характеризуются общими симптомами и отличительными чертами.

Общие симптомы

Общие симптомы включают в себя следующие нарушения:

  • двигательные;
  • вегетативные;
  • сенсорные;
  • психические;
  • патология сна и бодрствования.

Двигательные симптомы

Нарушения движения представлены отсутствием активных движений, тремором  в покое, скованностью и напряжением в мышцах.

  1. Тремор, или дрожание, пальцев рук встречается при большом количестве заболеваний. В каждой ситуации он характеризуется своими особенностями:
  2. Тремор, который возникает в покое, чаще встречается при паркинсонизме. Ослабевает при движении, ходьбе, если отвлечь внимание пациента.Мозжечковый тремор проявляется дрожанием головы, рук, туловища. Важно! Крупноразмашистые движения при патологии мозжечка развиваются в основном в момент окончания движения, а при паркинсонизме – в покое. Проверяется при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной пробы.
  3. Тремор, развивающийся при патологии щитовидной железы, психоэмоциональном перенапряжении, синдроме отмены алкоголя, болезнях обмена веществ. Максимально проявляется при попытке сохранить позу. Хорошо виден на кончиках пальцев кистей при вытянутых руках.
  4. Ортостатический тремор не наблюдается при паркинсонизме, появляется в ногах во время ходьбы, отмечается дрожание в четырёхглавой мышце бедра.

Главное отличие дрожательного феномена при паркинсонизме – несимметричность. При данной патологии у больных имеется характерная поза просителя: наклонённая вперёд голова, опущенные плечи.

К нарушениям движения  относятся:

  • шаркающая походка;
  • замедленная, монотонная речь;
  • гипомимичное выражение лица;
  • почерк становится мелким;
  • утрачиваются содружественные движения рук при ходьбе, которые в норме есть у всех людей;
  • человеку сложно начать выполнять какое-либо движение и так же трудно остановиться.

Вегетативные симптомы

Вегетативная недостаточность характеризуется следующими проявлениями:

  • нарушение глотания, ощущение удушья;
  • склонность к запорам;
  • разнообразные нарушения мочеиспускания от императивных позывов до затруднения с неполным опорожнением мочевого пузыря, недержанием мочи;
  • нарушения эрекции, снижение либидо;
  • склонность к ортостатическим коллапсам;
  • снижение потоотделения, гипер- или гипосаливация.

Сенсорные симптомы

Пациенты не обращают внимания на нарушение чувствительности или сенсорные симптомы, которые являются ранними проявлениями синдрома паркинсонизма. Чувствительные нарушения формируются раньше паркинсонических двигательных расстройств. К ним относятся:

  • нарушение обоняния;
  • чувство бегания мурашек, жжение или боль в конечностях, в основном в ногах.

Психические симптомы

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм в равной степени часто сопровождаются нарушением психики:

  1. Депрессия. Люди, склонные к депрессивным состояниям, чувству вины, заниженной самооценке, больше подвержены паркинсонизму. Важно! Пациенты фиксируют своё внимание на нарушении движения и не говорят об имеющейся тревожности,  отчаянии. Но эти явления присутствуют всегда.
  2. Психозы, чередующиеся с апатией, безразличием, вялостью. Возможно развитие спутанного сознания с галлюцинациями и психозом. Чем дольше имеется клиническая симптоматика паркинсонизма, тем чаще появляются психотические реакции. Сначала критика сохранна. Со временем критическое отношение к галлюцинациям у больного исчезает и развивается такое состояние, как паранойяльный психоз.
  3. Пониженная работоспособность, ощущение усталости, вялости, постоянное чувство утомлённости. Отсутствует радостное настроение, нет потребности получать удовольствие и наслаждение.
  4. Нарушение познавательных функций, появляется вязкость мышления, резко снижается внимание. Нарушение памяти отличается характерными особенностями. Больные могут запоминать механическую информацию и вообще не способны фиксировать эмоционально окрашенную.
  5. Навязчивые состояния, патологические влечения.

Нарушение сна и бодрствования

Нарушения сна и бодрствования имеются у 98 % больных с паркинсонизмом и появляются на 5 – 10 лет раньше, чем основная двигательная симптоматика синдрома Паркинсона.

Имеются следующие проявления:

  • нарушается засыпание;
  • дневная сонливость;
  • частые ночные или ранние утренние пробуждения;
  • увеличивается продолжительность ночного сна, сохраняется чувство усталости и разбитости после пробуждения;
  • слишком яркие устрашающие сновидения.

При синдроме паркинсонизма на первый план выходит симптоматика того заболевания, которое привело к его развитию.

Диагностика

Для правильного лечения синдрома паркинсонизма надо выявить причину, его вызвавшую, и исключить сходные состояния, которые могут симулировать заболевание.

Синдром Паркинсонизма развивается как осложнение следующих приобретённых заболеваний:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постэнцефалитический;
  • паркинсонизм при других нейроинфекциях;
  • паркинсонизм при гидроцефалии;
  • сосудистый;
  • постгипоксический.

Первично проявляется симптоматика вышеуказанных заболеваний, а потом как осложнение присоединяется дрожательно-ригидный синдром.

При дегенеративных заболеваниях ЦНС развивается паркинсонизм-плюс, при котором на первый план выходят неврологические синдромы:

  • пирамидный;
  • мозжечковый;
  • вегето-сосудистая дистония;
  • деменция;
  • последним присоединяется паркинсонизм-плюс.

К этой же группе относятся:

  • мультисистемная атрофия;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • болезнь диффузных телец леви;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • гемипаркинсонизм-гемиатрофия;
  • болезнь Альцгеймера;
  • болезнь Крейтцфельдта – Якоба;
  • наследственные формы;
  • болезнь Гентингтона;
  • спиноцеребеллярные дегенерации;
  • болезнь Галлервордена – Шпатца;
  • гепатолентикулярная дегенерация;
  • паллидарные дегенерации;
  • семейная кальцификация базальных ганглиев;
  • нейроакантоцитоз;
  • дистония-паркинсонизм.

Лечение

Выделяют 4 важных направления лечения:

  1. Лечение основного заболевания, если это возможно.
  2. Препараты, направленные на купирование явлений паркинсонизма.
  3. Использование ноотропов, сосудистых средств для защиты мозга от дальнейшего разрушения.
  4. Реабилитация.

Для симптоматического лечения используют следующие средства:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • антихолинергические средства;
  • препараты амантадина;
  • ингибиторы моноаминоксидазы типа В;
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы.

Лечение паркинсонизма назначается индивидуально лечащим врачом с учётом основного заболевания, выраженности дополнительных неврологических расстройств, индивидуальной чувствительности.

Основная задача лечения больных с паркинсонизмом – восстановление нарушенных двигательных функций. В некоторых случаях, когда проявления заболевания минимальные, лекарство можно не назначать.

При нарастании симптоматики используется монотерапия, а в дальнейшем – комбинированная лекарственная терапия.

Для лечения вегетативных расстройств применяются:

  1. ношение эластичных чулок;
  2. увеличенное употребление соли, воды;
  3. флудрокортизон;
  4. «Мидодрин» – адреналиноподобный симпатомиметик с сосудосуживающим эффектом. Назначается внутрь по 2,5 мг 3 раза;
  5. «Индометацин» хорошо снимает головную, мышечную, суставную боль при сенсорных проявлениях;
  6. Кофеин улучшает выносливость ЦНС к нагрузке и устойчивость к повреждающим факторам. Повышает артериальное давление, применяется для лечения ортостатических нарушений;
  7. «Дигидроэрготамин» обладает стимулирующим действием на серотониновые рецепторы, является блокатором адренорецепторов сосудов. Препарат сужает сосуды головного мозга.

При нейрогенных нарушениях мочеиспускания используют:

  1. «Оксибутинин» применяется при нейрогенной слабости мочевого пузыря и недержании мочи. Эффективен также при повышении спазма гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта, матки, желчного пузыря. Продолжительность лечения до 2 лет.
  2. «Толтеродин» – м-холинолитик, применяемый при гиперактивности мочевого пузыря, императивных позывах, непроизвольном мочеиспускании.
  3. «Альфузозин» блокирует альфа-1-адренорецепторы мочеполовых органов, назначается при функциональных нарушениях по 5 мг 2 раза.
  4. «Доксазозин» снижает артериальное давление, уровень холестерина и липидов высокой плотности в крови, даёт хороший эффект при синдроме паркинсонизма на фоне хронической ишемической болезни головного мозга с артериальной гипертензией.
  5. «Празозин» – гипотензивный препарат, обладающий способностью расслаблять мышцы сосудов на периферии и не влияющий на артерии и вены головного мозга.
  6. «Тамсулозин» эффективен у пожилых мужчин при дизурических нарушениях, развивающихся на фоне гиперплазии предстательной железы.
  7. «Теразозин» используется для симптоматической терапии доброкачественной гиперплазии предстательной железы, артериальной гипертензии.
  8. «Десмопрессин» эффективен в отношении мочевых нарушений, никтурии.

При склонности к запорам:

  • диета, богатая клетчаткой;
  • достаточная физическая активность;
  • «Домперидон» или «Мотилиум» улучшают моторику ЖКТ, блокируя при этом рвотный центр;
  • «Цизаприд» – серотонинергическое средство, стимулирующее моторику желудочно-кишечного тракта при желудочно-пищеводном рефлюксе, гастропарезе, анорексии, функциональном и идиопатическом запорах, функциональной диспепсии, гипокинезии желчного пузыря;
  • слабительные средства лучше использовать растительного происхождения. Они обладают более мягким, постепенным эффектом, не вызывают нарушения водно-электролитного баланса, дефицита витаминов и микроэлементов в организме. К таким препаратам относятся «Гутталакс», «Регулакс», сенна, белладонна, «Мукофальк», «РектАктив».

Для лечения когнитивных расстройств применяют:

  • «Ривастигмин»;
  • «Донепезил»;
  • «Галантамин»;
  • «Мемантин»;
  • «Ипидакрин»;
  • «Холина альфосцерат»;
  • «Пирацетам».

Для лечения аффективных нарушений используют:

  • «Пирибедил»;
  • «Прамипексол»;
  • «Мелипрамин» – антидепрессант, хорошо устраняющий явления тревоги, применяется по 25 мг 3 раза;
  • психотерапию.

Источник: //gp2.su/zdorove/parkinsonizm-simptomy-sindrom-lechenie.html

Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен.

Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать.

В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории: 

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм. 
  • Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
  • Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм “плюс”). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм “плюс”, следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
  • Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и  т.д.  

На практике около 75% всех случаев  паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения.

Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более.

В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет.

В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков.

Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об “ограниченности” морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения.

Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни.

Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения “паркинсонического” типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии “предболезни” у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее “драматическая” гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни.

Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии.  Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира.

При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
  • ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
  • амантадины;
  • центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов.

Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей.

Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона.

Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных “контуров”. Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни. Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук.

Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки.

Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций.

Важнейшим “прорывом” последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Полезная информация

ФОРМА записи на приём к специалисту…

Источник: //www.neurology.ru/simptomy-i-zabolevaniya/bolezn-parkinsona

Вторичный паркинсонизм и болезнь Паркинсона – это одно и то же, или..

Паркинсонизм

Многие ошибочно принимают болезнь Паркинсона и паркинсонизм за одно и то же заболевание, но это не совсем корректно, так как паркинсонизм — это один из симптомов, который проявляется при болезни Паркинсона, но он может развиться и по другим причинам. Итак, паркинсонизм симптомы и лечение данного недуга, а также в чем его отличие от болезни Паркинсона рассмотрим в данной статье, но, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, паркинсонизм, что это такое? Это симптом, который характеризуется дрожанием (тремором) верхних конечностей, медлительностью и изменением мышечного тонуса. Впервые о данном симптоме упомянул Дж. Паркинсон, в своем эссе, и назвал он такой недуг — дрожательный паралич.

Порядок выработки дофамина

В то время все больные приписывались к одной группе, что и породило мнение о связи паркинсонизма и болезни Паркинсона. Но это не так.

Паркинсонизм имеет две разновидности:

Первичный паркинсонизм и есть та самая болезнь Паркинсона, о которой более подробно можно прочесть в данной статье.

Что касается вторичного типа недуга, то это отдельный синдром, который возникает на фоне воздействия на организм всевозможных инфекций или иных факторов. Как правило, 30% случаев проявления дрожательного паралича являются вторичным паркинсонизм. Дифференциальная диагностика двух этих недугов принципиальный вопрос для неврологии, так как имеются определенные отличия в лечении обоих недугов.

Классификация и причины

Вторичный паркинсонизм, в свою очередь, имеет следующую классификацию:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постгипоксический;
  • постинфекционный;
  • сосудистый.

Лекарственный

Данный тип болезни является одним из самых распространенных и возникает на фоне неконтролируемого приема нейролептиков (препараты, которые используются для лечения некоторых психических и иных болезней), которые накапливаясь в организме, приводят к данному синдрому. Поэтому огромное количество больных со злокачественным нейролептическим синдромом имеют неприятные последствия в виде вторичного лекарственного паркинсонизма.

Помимо нейролептиков, существует огромное количество лекарственных средств, среди побочных эффектов которых имеется графа — паркинсонизм, а именно:

  • антидепрессанты;
  • антиконвульсанты;
  • симпатолитики;
  • противорвотные препараты.

Посттравматический

Данный тип развивается на фоне черепно-мозговых травм (ЧМТ) различной степени тяжести. Несомненно, первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) также имеет в перечне причин ЧМТ, но в данном случае механизм развития болезни несколько отличается.

Кроме того, причиной, служащей формирования данного синдрома могут быть ушибы или сдавливания головного мозга и т. п.

Токсический

Данный синдром развивается на фоне отравления организма различными химическими компонентами, тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом, облучения организма и несвоевременное проведение мероприятий по дезинтоксикации организма больного.

– опрос пациента с вторичным паркинсонизмом

Кроме того, токсический паркинсонизм может возникнуть и на фоне приема наркотических веществ, в частности, при употреблении наркотиков синтетического происхождения (экстази и т. п.). Некоторые источники называют такое проявление синдрома, как марганцевый, из-за отравления марганцем, содержащимся в токсических наркотиках.

Постгипоксический

Данный синдром возникает на фоне острой гипоксии мозга (недостаточное поступление кислорода), вызванной различными причинами.

Зачастую гипоксия головного мозга развивается у людей, перенесших клиническую смерть, или страдающих серьезными заболеваниями мозга.

Постинфекционный

Данный вид паркинсонизма развивается вследствие наличия в организме инфекционных болезней (энцефалит, менингит, корь, вич-инфекция, герпес и т. п.)

Сосудистый

Данный вид недуга является следствием болезней сосудов головного мозга, таких как ишемический инсульт

  • инфаркт мозга;
  • ишемия головного мозга;
  • атеросклероз.

Атеросклероз является наиболее распространенной болезнью в связи с чем, развитие сосудистого паркинсонизма на фоне атеросклероза нередко называют атеросклеротический паркинсонизм.

Отдельные виды недуга

К отдельным видам данного синдрома можно отнести два его подвида:

  • Паркинсонизм плюс.
  • Ювенильный.

Паркинсонизм плюс

Данный подвид характерен для людей, которые страдают серьезными заболеваниями головного мозга, к которым относят:

  • гипогликемия;
  • опухоль головного мозга;
  • болезнь Вильсона;
  • болезнь Леви;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • рассеянный склероз.

Именно в такой ситуации используют термин паркинсонизм плюс, так как данный недуг является сопутствующим.

Ювенильный

Подобный тип синдрома сильно напоминает болезнь Паркинсона, однако, разница между ними в том, что по ходу прогрессирования ювенильного паркинсонизма у больного не наступает деменция и иные психические расстройства, кроме того, у больных часто встречаются сухожильные рефлексы и пирамидальные расстройства.

Данный тип является наследственным, и наследуется он по аутосомно-рецессивному признаку.

К группе риска относят женщин, в отличие от болезни Паркинсона, от которой в основном страдают мужчины.

Симптомы

Первые признаки вторичного паркинсонизма заметны невооруженным глазом, к ним относятся:

  • тремор рук (дрожание) — появляется, несмотря на ошибочное мнение, не всегда. Бывали случаи развития синдрома без тремора;
  • ригидность мышц — к этому приводит изменения мышечного тонуса. Нередко вызывает ссутуливание больного, а также боль в мышцах. Есть вероятность ошибочной постановки диагноза без детального изучения анамнеза больного (часто ставят ревматизм);
  • медлительность во всем, в том числе при смене позы во время сна. Кроме того, человек начинает выполнять обычные движения медленней в несколько раз (одевание, чистка зубов и т. п.), обедняется его жестикуляция и появление маски на лице;
  • проблемы с равновесием (постуральная неустойчивость).
Симптоматика недуга

Помимо прочего, для каждого конкретного случая наблюдается индивидуальная симптоматика, в частности:

Сосудистый тип недуга характерен нарушениями речевых функций, координацией движения, глотательным рефлексом.

Кроме того, для сосудистого паркинсонизма характерно:

  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптомов;
  • усиление симптоматики в нижних конечностях;
  • изменение походки в само начале болезни (тогда как в обычном случае походка меняется на более поздних сроках прогрессирования заболевания).

Постинфекционный тип болезни отличается от остальных, наличием ярко выраженными вегетативными нарушениями, в частности:

  • повышенное потоотделение;
  • нарушение теплообмена (проявляется холодными конечностями);
  • учащенное сердцебиение;
  • повышенное слюнотечение;
  • худоба или набор веса.

Токсический паркинсонизм также имеет несколько отличительных особенностей. Так, при данном недуге могут наблюдаться медлительность движений, изменение походки, нарушение речевых функций.

Остальные подвиды не имеют особенностей и протекают по стандартному варианту.

Стоит запомнить, что главная отличительная черта вторичного типа болезни в быстром развитии симптомов и их ускоренное прогрессирование.

Профилактика и прогноз

В отличие от первичного паркинсонизма, вторичный тип излечим, но не во всех случаях. Так, прогноз при лекарственном или токсическом паркинсонизме наиболее благоприятен. При отмене или смене лекарственных препаратов, а также устранения причин отравления больной, может, практически полностью восстановиться, естественно, много зависит от тяжести недуга.

Еще, немаловажным фактором является время начала лечения.

В случае если терапия началась на ранних этапах прогрессирования недуга, есть большие шансы полностью избавиться от ее проявлений, с другой стороны, если лечение начато слишком поздно, то, увы, это лишь отсрочит неминуемую инвалидизацию.

Профилактика паркинсонизма это серьезный комплекс мероприятий, который необходимо соблюдать на протяжении длительного временного отрезка и заключается он в следующем:

  • соблюдение режима питания;
  • умеренная физическая активность;
  • здоровый образ жизни;
  • контроль за состоянием своего здоровья;
  • качественное лечение всех возникающих заболеваний;
  • отказ от вредных привычек (тем более от наркомании).

Соблюдение данного перечня обережет вас от многих заболеваний, и неприятных ситуаций, которые могут послужить стимулом для формирования вторичного паркинсонизма.

Итак, паркинсонизм — это отдельный синдром, который встречается независимо от болезни Паркинсона, и чем раньше будет это обнаружено, тем лучше для пациента, так как в отличие от первичного типа вторичный в некоторых случаях излечим. Лечитесь правильно!

Источник: //nervivporyadke.ru

Источник: //zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5dafe237f557d000c4434262

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий