Опухоли нервов

Опухоли центральной нервной системы

Опухоли нервов

К опухолям ЦНС относятся опухоли головного и спинного мозга.

Первичные опухоли ЦНС развиваются из мутировавших клеток, составляющих центральную нервную систему (нейронов (редко), глиальных клеток, эндотелиальных клеток сосудов, клеток, образующих оболочки мозга или оболочки нервов и др.), или их предшественников (стволовых клеток).

Вторичные (метастатические) опухоли ЦНС (как правило, головного мозга) развиваются из занесенных в головной мозг током крови клеток, отделившихся от опухоли, расположенной за пределами ЦНС (например, рака легкого или молочной железы). Также структуры ЦНС (чаще спинной мозг) могут быть поражены опухолями, растущими из соседних органов и тканей (позвоночника и черепа, мягких тканей и др.).

2. Какие бывают формы опухолей ЦНС

Опухоли ЦНС – собирательное понятие и включают обширную группу доброкачественных и злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Из злокачественных опухолей наиболее часто встречаются глиобластома (опухоль из нейроглии – сложного комплекса вспомогательных клеток нервной системы, которые окружают нейроны и выполняют важные функции при развитии и поддержании структуры ЦНС) и метастатические опухоли.

Из доброкачественных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы (опухоли из оболочек головного и спинного мозга), шванномы (синонимы – неврилеммомы, невриномы) (опухоли из оболочек нервов).

3. Некоторые эпидемиологические данные (статистика) по опухолям ЦНС

Первичные злокачественные опухоли ЦНС в структуре всей онкологической заболеваемости составляют около 1,5 %. У детей опухоли ЦНС встречаются значительно чаще (≈ в 20 %) и уступают только лейкозам. В абсолютных значениях заболеваемость увеличивается с возрастом.

Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин, белые – чаще, чем представители других рас. На одну опухоль спинного мозга приходится свыше 10 опухолей головного мозга. Метастатические опухоли ЦНС (преимущественно головного мозга) развиваются у 10-30 % пациентов со злокачественными опухолями других органов и тканей. Предполагается, что они встречаются даже чаще, чем первичные опухоли ЦНС.

Наиболее часто в головной мозг метастазируют рак легкого, молочной железы, меланома кожи, рак почки и колоректальный рак.

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию опухолей ЦНС

Абсолютное большинство (более 95 %) первичных опухолей ЦНС возникает без видимых причин.

К факторам риска развития заболевания относятся облучение и отягощенная наследственность (нейрофиброматоз I-го и II-го типов и др.). Влияние мобильной связи на возникновение опухолей ЦНС в настоящее время НЕ ДОКАЗАНО, но контроль за воздействием этого фактора продолжается.

5. Клинические проявления развитию опухолей ЦНС

Опухоли ЦНС проявляются головной болью, психическими нарушениями, судорожными приступами или их бессудорожными эквивалентами, нарушением функции черепных нервов (обоняния, зрения, слуха и др.

), нарушением функции рук иили ног, нарушением чувствительности (при опухолях головного мозга), а также болями в спине, руках и ногах, нарушением чувствительности и движений в руках иили ногах, нарушением мочеиспускания и дефекации (при опухолях спинного мозга).

Опухоли в области гипофиза могут также вызывать различные эндокринные нарушения. Эти симптомы характерны не только для опухолей ЦНС и возникают также (и со значительно большей частотой) при других заболеваниях и травмах ЦНС.

Течение заболевания при опухолях ЦНС

Течение заболевания при опухолях ЦНС мягких тканей зависит от ее степени злокачественности и расположения в пределах ЦНС. При расположении в функционально важных зонах ЦНС даже доброкачественные опухоли могут представлять серьезную угрозу жизни и здоровью пациента.

Злокачественные опухоли принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

  • Высокозлокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом и плохим прогнозом вследствие резистентности (устойчивости) к любым видам лечения (хирургии, лучевой терапии, химиотерапии).
  • Низкозлокачественные и доброкачественные опухоли растут медленно и прогноз при них благоприятнее. Особенностью опухолей ЦНС является то, что они крайне редко метастазируют за пределы ЦНС.

6. Как выявляются опухоли ЦНС

Диагностика саркомы проводится путем осмотра невролога, применения средств современной медицинской визуализации (рентгеновская компьютерная иили магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление опухолей ЦНС

Специфической профилактики опухолей ЦНС нет, так как современной медицинской науке не известны факторы их вызывающие.

1. Методы обследования перед назначением лечения

Золотым стандартом диагностики опухолей ЦНС является выполнение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастным усилением.

При отсутствии данного оборудования в определенных случаях допустимо проведение рентгеновской компьютерной томографии с внутривенным контрастным усилением.

Последняя также проводится при наличии противопоказаний для проведения магнитно-резонансной томографии (наличие у пациента ферромагнитных инородных тел или имплантатов, кардиостимулятора и др.).

Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности).

В сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза может потребоваться биопсия патологического образования ЦНС.

Вид опухоли и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии.

Для уточнения распространенности опухоли при подозрении на метастатическое поражение ЦНС и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза. другие необходимые исследования.

2. Стадирование опухолей ЦНС

В отличие от большинства других злокачественных новообразований, опухоли ЦНС не классифицируются по стадиям. Они подразделяются по степени злокачественности, при этом, также в отличие от большинства других злокачественных опухолей, в эту классификацию включаются также доброкачественные новообразования ЦНС.

Степень злокачественности

  1. I степень Доброкачественные опухоли (медленно растущие опухоли, которые могут быть излечены только при помощи хирургии);
  2. II степень Опухоли промежуточной, неопределенной и низкой степени злокачественности (медленно растущие опухоли, которые, однако, склонны к рецидивированию после проведенного лечения вследствие своего инфильтративного характера роста (прорастания в нормальные ткани);
  3. способны трансформироваться в высокозлокачественные опухоли;
  4. III степень Высокозлокачественные опухоли, требующие проведения лучевой терапии иили химиотерапии;
  5. IV степень Высокозлокачественные опухоли, быстро растущие, несмотря на проводимое лечение.

1. Методы лечения опухолей ЦНС

Выбор метода лечения опухоли ЦНС зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

Хирургическое лечение

Как правило, лечение опухолей ЦНС начинается с хирургического компонента. Его целью является максимально возможное удаление опухоли. При этом хирург пытается нанести наименьшую возможную травму здоровой ткани мозга. Качество жизни пациента при этом является приоритетом.

Кроме того операция позволяет получить образцы ткани опухоли для установления точного морфологического диагноза. Это важно для выбора в дальнейшем методов лучевой терапии и химиотерапии. В тех случаях, когда опухоль полностью удалить невозможно (как правило, при расположении в функционально важных зонах ЦНС), проводится ее частичное удаление.

В некоторых ситуациях возможно только проведение биопсии опухоли.

Лучевое лечение

При лечении высокозлокачественных опухолей ЦНС после выполнения хирургического компонента выполняется контрольное исследование (рентгеновская компьютерная иили магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением).

Далее, в зависимости от морфологического строения опухоли, проводится облучение ложа опухоли (остаточной опухоли) с прилегающими к нему отделами мозга, всего головного мозга или же и головного, и спинного мозга одновременно.  Начало проведения лучевой терапии не позднее 8 недель после операции.

При лечении опухолей ЦНС низкой степени злокачественности лучевая терапия проводится при невозможности полного удаления опухоли. При лечении доброкачественных опухолей ЦНС лучевая терапия также проводится при невозможности выполнения хирургического лечения.

В последние годы в арсенале лучевой терапии появился особый метод лучевого лечения опухолей ЦНС малых размеров – стереотаксическая радиохирургия радиотерапия.

Суть метода заключается в высокоточном подведении к опухоли больших доз излучения в короткие сроки. При этом удается воздействовать на опухоли, которые ранее считались нечувствительными к облучению.

Химиотерапия

Химиотерапияприменяется при лечении высокозлокачественных опухолей ЦНС, в том числе (при глиальных опухолях высокой степени злокачественности) на фоне лучевой терапии. При глиальных опухолях низкой степени злокачественности химиотерапия применяется опционально, при невозможности проведения хирургии и лучевой терапии.

Как правило, химиотерапия дополняет хирургический и лучевой методы лечения, однако, при некоторых редко встречающихся опухолях ЦНС, таких как лимфомы или герминоклеточные опухоли, она является основным методом лечения.

2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

Диспансерное наблюдение за пациентами с опухолями ЦНС низкой (I-II) степени злокачественности осуществляется после окончания лечения в течение первого года – 1 раз в 6 месяцев, в дальнейшем – 1 раз в год.

При опухолях высокой (III-IV) степени злокачественности МРТ обследование проводится 1 раз в 3 месяца в 1-й год, в дальнейшем – каждые 4-6 месяцев. При возникновении тревожащих пациента симптомов следует немедленно (не дожидаясь контрольных сроков) обратиться за медицинской помощью.

При глиобластоме первый контрольный осмотр выполняется через 1 мес. после завершения лучевой терапии (МРТ-исследование). Для дифференциальной диагностики радионекроза и продолженного роста опухоли после комбинированного лечения может быть целесообразна МР-спектроскопия.

Инструментальное обследование включает:

  1. магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастным усилением;
  2. при метастатическом поражении ЦНС – консультацию профильного врача-онколога с выполнением необходимых обследований согласно его рекомендациям;
  3. другие исследования (по показаниям).

При возникновении рецидива высокозлокачественной опухоли решение о тактике лечения принимается консилиумом в составе нейрохирурга, радиационного онколога и химиотерапевта.

При рецидивах низко злокачественных опухолей, в первую очередь, рассматривается вопрос о возможности хирургического лечения.

Источник: //omr.by/lechenie-opukholej/opukholi-tsentralnoj-nervnoj-sistemy/opukholi-tsentralnoj-nervnoj-sistemy

Опухоли периферических нервов

Опухоли нервов

В структуре неврологических заболеваний патология периферической нервной системы составляет около 50%, занимая при этом первое место по степени утраты трудоспособности.

Одной из наиболее часто встречающихся групп заболеваний периферических нервов конечностей являются тоннельно-компрессионные синдромы. Эти заболевания встречаются довольно часто (до 45%) у лиц, профессиональная деятельность которых связана с длительным напряжением отдельных групп мышц.

Тоннельно-компрессионный синдром.
Исходя из локализации и характера патологического процесса выделяют следующие группы заболеваний.

  • Поражения черепных нервов (включая невралгию тройничного нерва, атипичную лицевую боль, паралич лицевого нерва, гемифациальный спазм, языкоглоточную невралгию и т.д.).
  • Поражения нервных корешков и сплетений (включая поражения плечевого сплетения, пояснично-крестцового сплетения, фантомный болевой синдром, сдавление нервных корешков при патологии позвоночника).
  • Тоннельные синдромы периферических нервов (включая синдром запястного канала, поражения локтевого нерва, синдром верхней грудной апертуры, парестетическую мералгию, синдром предплюсневого канала, поражения седалищного нерва и т.д.).
  • Нейропатии при системных заболеваниях (эндокринных, аутоиммунных).

В организме человека существуют зоны повышенной ранимости периферических нервов, проходящих по особым каналам или тоннелям, образованным костями, мышцами, связками и фасциями. При патологических изменениях в тканях, образующих стенки тоннеля, возникает ирритация и компрессия нервов.

К этиологическим факторам относятся профессиональная или бытовая нагрузка на мышцы и фасции в районе тоннеля (хроническая микротравматизация), травматические поражения костей и мягких тканей, аномалии и варианты строения тканей, а также системные заболевания (эндокринопатии, болезни обмена, полиартриты ревматической и иной природы), сопровождаемые морфологическими изменениями в области тоннеля.

Клинические проявления тоннельного синдрома.
В ранний период заболевания правильный диагноз тоннельного поражения ставят редко! Это обусловлено преобладанием симптомов раздражения над симптомами выпадения.
Обычно клиническая картина тоннельного синдрома складывается из следующих симптомов.

  • Наличие спонтанных парестезий (покалываний, чувства «мурашек») в зоне иннервации пораженного нерва. Как правило, парестезии возникают в ночное время, что связано с развитием венозного застоя в дистальных отделах конечности во время сна. Венозный застой, в свою очередь, способствует нарушению локального кровообращения в районе тоннельного поражения нерва. 
  • Спонтанные боли также типичны для туннельного поражения нерва. Наблюдается широкий диапазон характера и интенсивности спонтанных болевых ощущений – от нерезко выраженных тупых болей в области туннеля до острых болей, не позволяющих производить даже небольшой объем движений в суставах по соседству с туннелем. Характерна иррадиация боли в зоне иннервации нерва.
  • У подавляющего большинства больных выявляются расстройства чувствительности в виде участков гипестезии и гипалгезии в зоне иннервации соответствующего нерва, реже – участки гипералгезии и гиперпатии. Появление расстройств чувствительности на поздних стадиях заболевания обусловлено медленным нарастанием тканевого давления в области туннеля. Если же острое туннельное поражение нерва возникает вследствие компрессии структурами, образующими туннель, расстройства чувствительности развиваются относительно быстро.
  • Двигательные нарушения наблюдаются реже нарушений чувствительности и в подавляющем большинстве случаев – на поздних стадиях заболевания. Они могут проявляться в виде парезов кистей, стоп, иногда отдельных пальцев. Типичны мышечные атрофии.
  • Вегетативно-сосудистые нарушения в виде изменения кожной температуры, трофических поражений кожи, волос, ногтей являются частыми проявлениями туннельных синдромов.

Диагностика тоннельного синдрома должна основываться на клиническом осмотре специалистом и дополнительных методах обследования (электомиография, вызванные потенциалы, рентгенография, КТ, МРТ).
Лечение тоннельного синдрома:

  • консервативная терапия, включающая лекарственную терапию, физиотерапию, массаж, лечебные физические упражнения и др.;
  • хирургическое лечение.

Показания к применению хирургических методов лечения возникают при недостаточном эффекте консервативной терапии и наличии у больных в клинике:

  • признаков прямой компрессии нерва костными образованиями, фиброзными структурами, рубцово-спаечным процессом, гематомой или опухолью;
  • стойкого выраженного болевого синдрома, снижающего трудоспособность;
  • прогрессирующего атрофического пареза нескольких мышц со снижением профессиональной трудоспособности;
  • стойких вегетативно-трофических расстройств;
  • сочетанных поражений нерва и близлежащих магистральных сосудов, подтвержденных ангиографией или реовазографией с функциональными тестами.

Решение о методе лечения принимается врачом индивидуально в каждом конкретном случае.

Топографическая анатомия n. medianus (4) в нижней трети предплечья, запястном канале и на кисти (в этой области чаще всего возникает синдром запястного канала).
1 — a., v. et n. ulnares; 2 — m. flexor digitorum profundus и m. flexor digitorum superficialis; 3 — vagina synovialis communis mm. flexorum; 4 — n. medianus; 5 — m.

abductor digiti minimi; 6, 9 — nn. digitales palmares proprii n. ulnaris; 7 — m. flexor digiti minimi brevis; 8 — arcus palmaris superficialis; 10 — aa. digitaies palmares communes; 11 — mm. lumbricales; 12 — mesotenon; 13 — vaginae synoviales tendinum digitorum; 14 — vagina fibrosa digiti manus; 15 — aa. digitaies palmares propriae; 16 — m.

interosseus dorsalis I; 17 — vagina synovialis tendinis m. flexoris pollicis longi; 18 — m. adductor pollicis (caput transversum); 19 — nn. digitaies palmares proprii (n. mediani); 20 — r. superficialis a. radialis; 21 — m. abductor pollicis brevis; 22 — m. flexor pollicis brevis; 23 — nn. digitaies palmares communes (n. mediani); 24 — r. muscularis n.

mediani; 25 — a. et v. radialis.

На долю поражений периферической нервной системы приходится 5-10% общего травматизма населения.Травматические поражения периферических нервов являются наиболее частыми причинами тяжелых расстройств двигательных функций, при этом более половины пострадавших становятся инвалидами II-III групп.

Источник: //www.med.ru/ru/opuholi-perifericeskih-nervov

Анатомические особенности периферических нервов

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой – периневрием.

Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка.

Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать.

Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам.

По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное).

Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Опухоли периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия.

Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов.

Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей.

Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения.

В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии.

Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц.

Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва.

В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе).

Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа.

В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста.

Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы.

По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра.

Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей.

В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний.

К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности.

Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва.

В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва.

При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/peripheral-nerve-tumor

Опухоли периферических нерв

Опухоли нервов

Узнать больше о заболеваниях на букву «О»: Обморок (синкопе); Окклюзионная гидроцефалия; Окклюзия сонных артерий; Оливопонтоцеребеллярные дегенерации; Оптико-хиазмальный арахноидит; Оптикомиелит; Опухоли головного мозга; Опухоли мозжечка; Опухоли периферических нервов; Опухоли спинного мозга; Опухоли ствола мозга; Опухоли ЦНС; Опухоль конского хвоста; Опухоль эпифиза; Оромандибулярная дистония; Остеохондроз позвоночника; Отек головного мозга; Отравление угарным газом; Офтальмоплегическая мигрень.

Опухоли периферических нервов — образования, травмирующие ствол, оболочки нервов периферической нервной системы. Признаки заболевания демонстрируются парестезиями, болью, нарушениями работы нерва — онемением, снижением мышечного тонуса, слабостью по ходу его иннервации.

Заключение о заболевании делается на основании неврологического осмотра, результатов УЗИ, МРТ, ЭФГ. Лечение предполагает удаление новообразования с частичной резекцией нерва, вылущивание новообразования. Удаление новообразования вместе со стволом и прилегающими тканями проводится в случае доказательства злокачественной природы образования.

Общие данные

Новообразования периферических нервов считаются не частой патологией. Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте, но чаще у взрослых людей. Чаще других диагностируют опухолевые образования срединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов.

К доброкачественным образованиям периферических нервов относятся нейрофиброма, невринома, перинейрома. Злокачественные образования — нейрогенная саркома. Многоэлементная природа специфический признак нейрофибром.

Как правило, они связаны с развитием нейрофиброматозом Реклингхаузена — в 50% выявленных опухолей.

Доброкачественные новообразования периферических нервов чаще всего произрастают из жировых клеток — липомы и из сосудов наружной оболочки — ангиомы. Дифференциальная диагностика необходима для отличия опухолей от ганглионов, псевдоопухолевых кист нервов. Интраневральный узел — это скопление муцинозного вещества в плотной оболочке.

Особенности строения

Нервные стволы периферической нервной системы формируются из волокон, прикрытых слоем шванновских клеток. Фибры внутри периферических нервов сплетены в отдельные пучки. Их охватывает периневрий — соединительнотканная оболочка. Пространства между пучками заполнены эпиневрием. Это пористое, соединительнотканное вещество, через которое проходят сосуды и скопления жировых клеток.

Внешняя оболочка нервоного ствола образована эпиневральной тканью. Внешний вид нервных волокон представлен отростками нейронов, локализующихся в спинном мозге или нервных ганглиях. Нейроны не обладают свойством самовосстановления, но отростки нейронов сохраняют свойство регенерации. При сохранности тела нейрона, нервное волокно может в дальнейшем расти и восстанавливаться.

В структуре одного периферического нерва сочетаются безмиелиновые и миелиновые волокна. Миелиновые — имеют оболочку, состоящую из слоев миелина. Она закрывает нервное волокно несколькими слоями. Тело волокна оказывается, как бы в рулоне. Проведение нервных команд по нервным волокнам похоже на движение электрического тока по проводам.

Безмиелиновые нервные волокна передают импульсы в 2-4 раза медленнее, чем миелиновые. Волокно, по которому осуществляется проводимость нервного импульса от центра к периферии, называется двигательным, или эфферентным.

Если нервные сигналы проходят в обратном направлении, волокно носит название чувствительного, или афферентного.

Стволы периферических нервов могут быть из одного вида волокон, или смешанными, в которых сочетаются два вида нервных проводящих путей.

Факторы возникновения новообразований

Если клетки тканей, из которых состоит нерв, начинают бесконтрольно делиться, итогом процесса становится развитие опухолевого патобразования нервных стволов. Из шванновских клеток произрастают невриномы, из соединительных клеток эпиневрия и периневрия — нейрофибромы, из жировых тканей эпиневрия — липомы.

Факторы, вызывающие перерождение нормальных клеток нервных волокон, доподлинно не известны. Так же, как и в отношении других видов опухолей, онкогенными принято считать воздействие радиации, химические интоксикации, экологические проблемы.

Есть доказательства множества медицинских исследований о влиянии на формирование новообразований некоторых вирусов. Слабая работа противоопухолевого иммунитета также способствует возникновению онкологических патологий.

Травмы, влекущие за собой повреждение нервных волокон, выступают в качестве провоцирующего элемента.

Мутации в структуре 22 хромосомы наблюдаются у больных с нейрофибромой и с болезнью Реклингхаузена, что указывает на дефицит условия ингибиторов опухолевой деформации шванновских клеток.

Клиническая картина

Опухоли в начале заболевания переносятся фактически бессимптомно, клиника не выражена. Патологический процесс развития образования имеет длительное течение. Если опухоль поражает довольно маленькие отростки нервных волокон, симптомы вообще не проявляются.

Доброкачественные новообразования можно обнаружить при пальпации. Они представляют собой плотные узелки. Первая стадия болезни не проявляется какими-либо симптомами.

В иннервируемой зоне наблюдается временное чувство покалывания или ползания мурашек. При постукивании кожи над очагом опухоли парестезии усиливаются.

Доброкачественное образование довольно подвижно относительно окружающих тканей.

При сокращении прилежащих мышц — образование неподвижно, не смещается и вдоль хода нервного столба. Ухудшения неврологического характера появляются в более позднем периоде заболевания — онемение, слабость мышц. Это происходит из-за блокирования проводящих импульсов в поврежденном отрезке нерва, при разрастании новообразования и сдавливании нервных волокон.

Во время развития злокачественных образований появляется сильный болевой синдром. Если провести перкуссию над очагом, боль усиливается.

Область иннервации страдает от пареза мышц, сниженной болевой сенситивности кожи, чувства онемения. Возможно развитие трофических нарушений — бледности и истончения кожных покровов, чувство похолодания, уязвимость кожи.

Злокачественное новообразование неподвижно относительно окружающих тканей, спаяно с ними.

Виды новообразований

Различают следующие виды новообразований:

  • Нейрофиброма — опухоль доброкачественной природы, формирующаяся из фиброцитов соединительной ткани ствола нерва. Новообразования бывают единичными или множественными — при нейрофиброматозе. Опухоли прорастают в ствол и окружающие ткани. Плексиформные нейрофибромы чаще всего выявляются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. Перерождение плексиформной нейрофибромы в злокачественную форму происходит в 5% клинических случаев.
  • Невринома(шваннома) — опухоль, произрастающая из шванновских нервных клеток. Развиваются у пациентов 30-60 лет. Выглядят, как округлые утолщения ствола нерва. Развивается медленно, имеет единичную природу. Перерождение в нейрогенную саркому происходит нечасто.
  • Перинейрома — доброкачественное новообразование, произрастающее из периневрия и встречающееся крайне редко. Выглядит, как единичное мультифокальное уплотнение (до 10 см).
  • Липома — опухоль доброкачественного характера, которая формируется из жировых клеток и не имеет нейрогенного происхождения. Встречается у пациентов с ожирением. Плотно срастается с нервом. Перерождения в злокачественную форму не происходит.
  • Нейрогенная саркома — злокачественное образование, формирующиеся из нервных оболочек. Составляет 6,7% из всех диагностированных сарком мягких тканей. Гистологическое строение похожа на фибросаркому. Заболевают чаще мужчины средних лет. Нейрогенная саркома развивается, как правило, на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Метастазирует в 12-15% заболевания в легкие, лимфатические узлы. По строению разделяется на железистую, меланоцитарную и эпителиальную форму образования.

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз может установить невролог после осмотра — опухоль пальпируется при обследовании области локализации. Для выявления более глубоких новообразований целесообразно проведение УЗИ или МРТ мягких структур. Во время УЗИ не мониторе определяется новообразование веретенообразной формы внутри ствола или спаянное с ним.

Опухоль имеет ровные края, эхогенность снижена, строение неоднородное. Во время длительного течения формируются кисты и кальцификаты. У нейрофибром однородное строение, волнистые очертания.

МРТ определяет детали расположения и структуры опухоли.

Пункция опухолей периферических нервов не выполняется, так как вмешательство способствует ускорению ее роста и перерождению в злокачественную форму.

Лечение

Удаление опухоли считается основным методом лечения. Операция проводится исключительно при наличии точных показаний, чтобы не спровоцировать рецидив болезни. К показаниям относятся:

  • явно выраженный болевой синдром;
  • компрессия опухолью сосудистого пучка;
  • ишемия конечности;
  • нарушение иннервации.

Операция может производиться одним из трех методов:

  • вылущивание опухолевого образования;
  • резекция опухоли с отрезком нервного ствола;
  • краевая резекция нерва с телом опухоли.

Резекции подразумевают наложение швов на нерв. Может понадобиться пластика нерва при образовании массированного дефекта. Если нельзя определить точные границы опухоли из-за сращения с окружающими тканями, выполняется удаление опухоли с нервом до здоровых тканей. Ампутация может выполняться в особенно тяжелых случаях.

Диагностировать новообразование с максимальной точностью можно с помощью МРТ. Список клиник можно найти на нашем сайте и подобрать удобный вариант для прохождения томографии. Пациент может отобрать медицинские центры по адресу, рейтингу или цене на обследование. Запись на прием осуществляется по телефону.

Источник: //mrt-v-msk.ru/opuholi-perifericheskih-nerv/

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, развившаяся из слухового нерва: случай из практики и обзор литературы

Опухоли нервов

Список сокращений:

MPNST — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

МРТ — магнитно-резонансная томография

КТ — компьютерная томография

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов — malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) относится к редкой и гетерогенной группе мезенхимальных злокачественных новообразований, рассматриваемых в большинстве публикаций как саркоматозный процесс. Эта группа опухолей составляет 5—10% всех сарком мягких тканей, с примерной частотой встречаемости 1 человек на 1 млн населения в год [1—4].

Последняя редакция морфологической классификации ВОЗ определяет два подтипа злокачественных опухолей оболочки периферического нерва: эпителиоидная MPNST и MPNST с периневральной дифференциацией, которые признаются достаточно различными по клиническому течению. Другие подтипы MPNST, такие как опухоль Тритона, железистая MPNST и др.

, которые ранее рассматривались отдельно, в настоящее время расцениваются как гистологические варианты [5]. MPNST могут развиваться как первично из клеток оболочки периферического нерва, так и при малигнизации нейрофибром и шванном [3]. Большинство MPNST развивается в толще мягких тканей из проксимальных частей периферических нервов верхних и нижних конечностей.

Наиболее часто поражаются седалищные нервы, плечевое сплетение, крестцовое сплетение. Черепные нервы являются источником роста опухоли в менее чем 5% случаев [3, 6, 7]. Из интракраниальных MPNST чаще поражаются лицевой и слуховой нервы [2, 4]. На 1041 вестибулярную шванному приходится 1 случай MPNST слухового нерва [1].

До 50% MPNST развиваются у пациентов с нейрофиброматозом [8, 9].

Стоит отметить, что литературы по интракраниальным MPNST, в частности по опухолям, происходящим из акустико-фациальной группы нервов, крайне мало. В основном публикации представляют «случай из практики», и лишь в единичных работах анализируются серии наблюдений [1, 4].

Основными факторами риска возникновения MPNST являются нейрофиброматоз 1-го типа и предшествующее радиологическое лечение. В 8—13% случаев у пациентов с НФ 1-го типа в течение жизни развивается MPNST [10].

Большинство источников литературы [8, 9] представляют случаи малигнизации доброкачественных неврином или нейрофибром. Риск трансформации вестибулярной шванномы в MPNST после проведения радиологического лечения составляет от 1/500 до 1/2000 случаев [11—13].

В единичных исследованиях [4, 13—15] сообщается о развитии MPNST без предшествующего лучевого лечения.

Дифференциальный диагноз MPNST включает невриному, параганглиому, гемангиому, эпендимому, ангиолипому, солитарную фиброзную опухоль, лимфому, гемангиоперицитому, каверному, атипичную или анапластическую менингиому, бифросаркому, синовиальную саркому, меланому.

Метастазирование MPNST осуществляется как гематогенным путем, так и с током ликвора [6].

Лечение пациентов с данной патологией включает в первую очередь хирургическое удаление опухоли. Цель хирургического вмешательства — тотальное удаление, но и оно не предотвращает рецидива.

В большинстве случаев радикальное удаление выполнить не удается ввиду инфильтративного роста опухоли. Радикальность в этом случае приводит к грубой инвалидизации или летальному исходу. Оперативное лечение необходимо дополнять лучевой терапией.

Применение химиотерапии и ее эффективность оспариваются частью специалистов [1, 6].

Наиболее современное исследование, посвященное MPNST, представляет анализ 24 случаев MPNST слухового нерва, возникших без предшествующего хирургического и лучевого лечения [1]. Распределение пациентов по полу в серии наблюдений было равнозначное.

Средний возраст пациентов на момент установления диагноза составил 44 года, что было примерно на 10 лет меньше, чем при спорадической вестибулярной шванноме [1, 16]. В клинической картине заболевания, помимо кохлеовестибулярного синдрома, выявлялся паралич лицевого нерва.

По данным нейровизуализации определялись такие признаки, как нечеткость границ опухоли, отек ствола головного мозга, полости распада в опухоли [1].

Прогноз у пациентов с MPNST крайне неблагоприятный. Медиана продолжительности жизни с момента установления диагноза составляет 3 мес. Наиболее значимыми факторами, влияющими на эффективность лечения, признаются тотальное удаление, радиотерапевтическое лечение, женский пол [17].

Пациентка К., 19 лет, поступила 02.03.16 в ННПЦН им. акад. Н.Н. Бурденко с жалобами на головокружения, боль в лице и области уха, слабость лицевой мускулатуры, сильную головную боль, тошноту и рвоту, двоение предметов перед глазами, онемение на лице.

Источник: //www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-voprosy-nejrokhirurgii-imeni-n-n-burdenko/2017/4/1004288172017041095

Опухоли нервов

Опухоли нервов

Опухоль нерва редко встречающаяся патология. В основном образуются фибромы и шванномы, и только в 5% случае развивается злокачественное новообразование.

К сожалению, не существует четких патогномоничных симптомов, характерных именно для опухоли нервов. Опухоль нерва часто является случайной находкой. При осмотре специалист может обратить внимание на плотное образование, которое не спаивается с тканями, легко смещается.

Болевой синдром более характерен для злокачественной опухоли, в остальном случае пациенты могут обращать внимание на парестезии. Неврологический дефицит развивается довольно редко.

Основным методом диагностики является МРТ с контрастированием. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли с максимальным сохранением нервных волокон. По некоторым данным в отношении опухолей нервов, лучевая и химиотерапия не являются эффективными, поэтому многие врачи не считают целесообразным назначать данные методы лечения.

Поражение периферических нервов

Поражение периферических нервов является наиболее распространенной патологией среди неврологических заболеваний. В понятие периферическая нервная система входит:

  • Преганглионарные нервные корешки;
  • Спинальные ганглии;
  • Ганглии черепных нервов;
  • Нервные сплетения конечностей, внутренних органов;
  • Спинальные нервы;
  • Черепные нервы.

Чаще всего неврологи и нейрохирурги встречаются с поражением нервных волокон: разрыв, сдавление, ишемия, опухоль, воспаление, гематома участка нерва. Ставя диагноз, используется клинико-морфологическая классификация поражения ПНС:

  • Нейропраксия, то есть нарушается функция нерва, но при этом сам нерв остается анатомически целостным. Причины: ишемия, растяжение, сдавление части нерва.
  • Аксонотмезис, то есть нарушается функция нерва, при этом происходит нарушение целостности нервного волокна, но невральные оболочки остались неповрежденными. Причины: компрессия, ишемия, переломы, сдавление, воздействие холода.
  • Нейротмезис, то есть нарушение функции нерва при полном нарушении целостности нерва. Причины: травмы, переломы, ранения, опухоли.

Повреждение периферических нервов можно разделять по уровню поражения:

  • Радикулопатии – повреждение корешка нерва;
  • Ганглиопатии – повреждение ганглия;
  • Плексопатии – поражение нервных сплетений;
  • Мононейропатии – поражение отдельного нерва;
  • Полинейропатии – поражение сразу нескольких нервов.

На долю поражения периферической нервной системы приходится до 50% всех неврологических заболевания.

Лечение периферических нервов можно подразделить на консервативное и хирургическое.

Задачей консервативной терапии является снятие болевого синдрома, отека и воспаления. Основными препаратами являются:

  • Различные анальгетики;
  • Кортикостероиды;
  • Витамины группы В;
  • Ноотропы;
  • Сосудорасширяющие;
  • Нейрометаболические препараты.

Обязательным условием составления тактики лечения ПНС является применение физиотерапии: рефлексотерапии, электромиостимуляцию, массаж, ЛФК.

Однако перед началом лечения, необходимо установить точный диагноз заболевания, вызывающего ту или иную клиническую симптоматику. Применение некоторых препаратов, физиотерапевтического лечения или массажа противопоказано при определенных заболеваниях нервов, например, опухолях или гнойно-воспалительеых заболеваниях.

Хирургическое лечение периферических нервов преследует несколько целей:

  • Устранение некупируемого болевого синдрома;
  • Устранение причины поражения ПНС;
  • Ускорить регенерацию периферических нервов.

К сожалению, на сегодняшний день не существует препаратов, способных восстановить поврежденный нерв. При хирургическом вмешательстве можно создать такие условия, при которых нерв сам начнет регенерировать.

Диагностика повреждений периферических нервов

Диагностика заболеваний ПНС основана на выявлении различных неврологических симптомов, например, симптом Тинеля – при перкуссии нерва дистальнее поражения возникает болезненность. Положительный симптом Тинеля является прогностически благоприятным признаком.

Основным инструментальным методом диагностики является электронейромиография, которая выявляет уровень поражения, показывает, какая часть нерва повреждена – двигательная или чувствительная.

Также применяются методы нейровизуализации, такие, как КТ и МРТ, позволяющие увидеть объемные образования, любые анатомические повреждения….

Почему Вам стоит обратиться в МХЦ?

  • Мы проводим малоинвазивные, щадящие нейрохирургические операции прицельно с минимальным риском развития осложнений;
  • Оперативное вмешательство проводят под аппаратным контролем по мировым стандартам;
  • Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
  • Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.

Источник: //moskvia.com/chastyie-zabolevaniya/opuholi-nervov/

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий