Операция при экстрофии мочевого пузыря

Лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле — оперативная диагностика и уникальные операции

Операция при экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — врожденная аномалия, при которой имеет место протрузия мочевого пузыря через брюшную стенку. Патология часто сопровождается аномалиями тазовых костей, диафрагмы таза и гениталий.

Механизм возникновения данной аномалии неизвестен, имеются данные о том, что по крайней мере одной из причин может быть нарушение развития клоакальной мембраны — тканей эмбриона, участвующих в образовании органов мочевыводящей и репродуктивной системы.

Классические симптомы заболевания включают в себя видимый дефект в брюшной стенке, представляющий собой участок тканей мочевого пузыря, выступающий наружу.

Аналогично может наблюдаться и экстрофия уретры. У пациенток женского пола также могут наблюдаться сужение влагалища, аномалии строения наружных половых органов, недоразвитость уретры.

У пациентов мужского пола может отмечаться эписпадия.

Ввиду того, что в клиниках страны применяются одни из самых современных подходов к коррекции данной аномалии, прогнозы лечения экстрофии мочевого пузыря в Израиле достаточно хорошие.

Один из определяющих критериев долговременного хорошего прогноза — успешность закрытия дефекта на начальном этапе. Если требуется проведение последующих реконструктивных операций по окончательному закрытию дефекта, прогноз может незначительно ухудшаться.

Поэтому хирурги Ассута Комплекс делают все возможное, чтобы полностью убрать основной дефект за одну операцию.

При рождении ребенка с такой аномалией прежде всего требуется исключить контакт тканей протрузии мочевого пузыря с внешней средой (за счет использования неадгезивных пленок и перевязочных материалов). Немедленное закрытие с применением хирургических методов показано пациентам, которые не имеют значительных сопутствующих врожденных аномалий и противопоказаний.

Лечение заключается в реконструктивной операции, во время которой команда специалистов проводит реконструкцию мочевого пузыря и органов мочеполовой системы, у пациентов разных полов техника проведения такого вмешательства различается.

У пациентов мужского пола сначала проводится закрытие дефекта в брюшной стенке, часто с одновременным проведением остеотомии костей таза. Через несколько лет после первой операции проводится вторая, направленная на коррекцию эписпадии и нарушений мочеиспускания.

После этого, во время завершающего вмешательства проводится реконструкция шейки мочевого пузыря (обычно в возрасте 4-5 лет). В некоторых случаях требуется увеличение количества мочи, способного удерживаться мочевым пузырем, для чего проводится увеличение объема мочевого пузыря за счет части кишечника.

Также возможно сочетание полного закрытия экстрофии и реконструктивной операции по коррекции эписпадии — операция позволяет выиграть по времени, но сопровождается более значительной потерей тканей пениса.

У пациентов женского пола хирургическая коррекция экстрофии включает в себя закрытие протрузии в брюшной стенке, реконструкцию клитора, образование физиологически правильной структуры шейки мочевого пузыря и уретры. Дефекты развития вагины корректируются при помощи вагинопластики. Репродуктивная функция при этом полностью сохраняется.

Отзывы о лечении экстрофии мочевого пузыря в Израиле в основном позитивные и подтверждают высокий уровень подготовки израильских хирургов, специализирующихся на лечении пациентов как женского, так и мужского пола. Первичное вмешательство по закрытию дефекта практически всегда проходит удачно, что кардинальным образом сказывается на общем прогнозе лечения и минимизирует вероятность последующих осложнений.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря в Израиле

Клиника Ассута Комплекс традиционно предлагает своим будущим пациентам перед тем, как отправляться в Израиль, пройти консультацию специалиста в режиме видеосвязи. Для этого применяется программа Скайп.

-консультация позволит вам узнать всю информацию, касающуюся видов диагностики и особенностей предстоящей хирургической операции, узнать о том, как организуется лечебный процесс или на чем можно сэкономить, проживая в Израиле.

Отправляться на лечение, уже имея представление о том, какие процедуры вам предстоит пройти, всегда спокойнее — по крайней мере, об этом говорит опыт наших пациентов. Помимо всего прочего, для тех, кто прошел видео-консультацию, первый прием врача предоставляется на бесплатной основе.

Первый день — консультация

Процесс обследования выстроен таким образом, что уже в первый день пребывания в стране вы попадаете на прием ко врачу. Туда вас отвозит из аэропорта специально выделенный сотрудник — переводчик-куратор, на которого возложены функции по вашей полной поддержке, начиная с перевода ваших медицинских документов и заканчивая координацией врачей в больнице.

Второй день — исследования

  • Физикальный осмотр.
  • Ультразвуковое исследование органов малого таза и мочеполовой системы.
  • Магнитно-резонансная томография.

Третий день — консилиум

На заключительном этапе обследования несколько профильных специалистов образуют медицинский консилиум и определяются с видом и количеством хирургических операций, которые позволят провести коррекцию дефекта наиболее полным и наименее травматичным для пациента образом.

Преимущества Ассута Комплекс

  1. Урологи и хирурги с уникальным опытом проведения сложнейших вмешательств по реконструкции органов мочеполовой системы у пациентов самых разных возрастов, начиная от 2-3 месячных младенцев и заканчивая взрослыми людьми.
  2. Ускоренная диагностика с использованием высокоточной современной ультразвуковой и томографической аппаратуры.
  3. Широкий спектр хирургических вмешательств, позволяющих полностью восстановить анатомически естественное строение мочеполовой системы и при этом сохранить репродуктивную функцию.
  4. Индивидуальный подбор вида и техники проведения операции, внимательный медицинский персонал, личный переводчик-куратор. Комфортные условия проживания как для ребенка, так и для родителей.

(10 , в среднем: 4.9 из 5)

Источник: //assutacomplex.org.il/disease/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya/

Экстрофия мочевого пузыря

Операция при экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевогопузыря — сложный порок развития, прикотором отсутствуют передняя стенкамочевого пузыря и предлежащий отделбрюшной стенки. Распознавание экстрофиимочевого пузыря не вызывает затруднений.

Клиническаякартина. Передняябрюшная стенка у новорожденногорасщеплена в надлобковой области, гдена поверхности лежит слизистая оболочкамочевого пузыря. Над мочевым пузыремвиден сохранившийся пупочный остаток,иногда имеется небольшая грыжа пупочногоканатика.

Слизистая оболочка пузырягиперемирована, складчата, при натуживанииребенка сильно выпячивается. Видныустья мочеточников, расположенные навозвышениях в нижней полуокружностислизистой оболочки. Расщелинараспространяется на уретру и наружныеполовые органы.

Лобковый симфиз несформирован, расстояние между образующимиего костями у новорожденного равно 3—4см. У мальчиков под мочевым пузыремрасположен расщепленный половой член,который всегда укорочен и подтянуткверху. У девочек имеется расщеплениеклитора и передней спайки половых губ.Влагалище растянуто и зияет.

Анальноеотверстие расположено очень близко котверстию влагалища, нередко имеютсяслабость сфинктера прямой кишки ивыпадение ее слизистой оболочки.

Перед решениемвопроса о лечении необходимо произвестиультразвуковое, рентгенологическое ифункциональное обследование дляопределения степени порока развития.Нередко экстрофии мочевого пузырясопутствуют аномалии почек и другихорганов.

Лечениеэкстрофиимочевого пузыря должно быть толькохирургическим. Все методы операцииделят на две группы: отведение мочи вкишечник и реконструктивно-пластическиевмешательства. Большинство хирурговсчитают оптимальным сроком для операциивозраст до 1 года. Основные факторы,определяющие раннее хирургическоевмешательство:

1) отсутствиеинфицирования верхних мочевых путей ивоспаления слизистой оболочки мочевогопузыря;

2) пузырный эпителийне перерожден;

3) размер слизистойоболочки мочевого пузыря в дальнейшемуменьшается вследствие Рубцовыхизменений;

4) сближение лобковыхкостей у новорожденного может бытьдостигнуто без предварительнойостеотомии,

5) операция,произведенная в первые часы и дни жизни,надежно предохраняет от восходящейинфекции,

6) нормализацияанатомических соотношений ведет кгармоничному развитию ребенка.

Показаниямик реконструктивно-пластической операцииявляется экстрофия мочевого пузыря 1степени. Если при этом размеры органане позволяют выполнить одномоментнуюпластику, то показано двухэтапноевмешательство — сигмоцистопластика

Предоперационнаяподготовка проводитсяв течение нескольких дней или недель.Операцию проводят под эндотрахеальнымнаркозом и защитным переливанием крови.

Техникаоперации. В оба устья мочеточниковвводят тонкие полихлорвиниловыетрубочки. Окаймляющий разрез производятпо границе слизистой оболочки мочевогопузыря и продолжают его с обеих сторонрасщепленной уретры (рис 84, а) Затемострым и тупым путем мобилизуют стенкумочевого пузыря.

В области шейкипоследнего выделяют мышечный слойвместе со сфинктером, отсекая его отрасщепленных лобковых костей (рис. 84,б). Уретральную пластинку широкоосвобождают от пещеристых тел так, чтобыуретра могла быть смещена на своенормальное место (рис. 84, в). Стенкумочевого пузыря до шейки сшиваютпарамукозно тонкими кетгутовыми швами.

Затем через отдельный прокол на правойбоковой поверхности образованногопузыря в его полость вводят микроирригатор(рис. 84, г). На левом мочеточниковомкатетере формируют уретру отдельнымитравматичными капроновыми выводнымивнутренними швами. На рану переднейстенки мочевого пузыря накладывают еще два ряда кетгутовых швов.

Над образованнойуретрой в области шейки сшиваютмобилизованные мышцы сфинктера и стенкипузыря, образуя наружный сфинктер (рис.84, д.). Если катетер при легком потягиваниисвободно двигается по уретре, то следуетналожить третий ряд отдельных капроновыхшвов на мышцы образованного сфинктера.Задние края пещеристых тел соединяютнад сформированной уретрой редкимишвами.

Затем хирург сближает лобковыекости путем давления пальцами на боковыеповерхности, таза новорожденного исшивает лобковые кости двумя-тремякрепкими капроновыми нитями.

Дефекттканей передней брюшной стенки надлобком закрывают апоневрозом и прямымимышцами живота. Следующим рядом кетгутовыхшвов соединяют подкожную клетчатку инакладывают капроновые швы на кожу.

Послеоперационноелечение. Послеоперации проводят постоянное орошениемочевого пузыря раствором фурацилина.Необходим тщательный уход за швами,которые снимают не ранее 12—14-го Дняпосле операции.

К этому времени удаляюткатетер, а микроирригатор извлекаютчерез 3 нед. Выводные швы отходят изуретры самостоятельно. Отделение мочипорциями обычно начинается спустя 5—7дней после извлечения катетеров изакрытия мочевых свищей.

При полноценномсфинктере вместимость мочевого пузырябыстро увеличивается.

Источник: //studfile.net/preview/2908355/page:16/

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Операция при экстрофии мочевого пузыря

Новорожденный ребенок с тяжелыми врожденными пороками требует не только особого внимания и ухода, но и быстрого поиска эффективных методов хирургического лечения, чтобы полностью или частично исправить дефект. К тяжелым врожденным аномалиям относится экстрофия мочевого пузыря, при которой развивается расщепление передней части живота у ребенка, в результате чего виден пузырь.

Диагноз ЭВП встречается достаточно редко, частота заболевания примерно у одного на 45 000 новорожденных, при этом у мальчиков аномалия появляется в три раза чаще. Причины неправильного внутриутробного развития могут быть как внутренние, так и внешние. Данная патология требует незамедлительной операции.

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря – это редкий порок внутриутробного развития мочеполовой системы, который требует хирургического вмешательства, иначе есть риск его механического повреждения.

При данной патологии мочевой орган выпадает наружу в виде своеобразной грыжи, так как отсутствует передняя стенка брюшной полости.

Если приподнять мочевой пузырь можно увидеть мочеточник, неправильно сформированную уретру, половые органы и нижние лонные кости, которые должны быть в норме сомкнутыми. У девочек наблюдается короткое влагалище, у мальчиков пенис короче на 2-3 см.

Все о заболеваниях мочевого пузыря

Причины появления экстрофии мочевого пузыря

Врожденная экстрофия мочевого пузыря, признаки которой заключаются не только во внешних симптомах, но и в неправильном функционировании мочеполовой системы, требует множество операций с длительным реабилитационным периодом.

Основными причинами формирования сложного порока врачи выделяют следующие факторы:

  • Серьезный гормональный сбой при первом триместре беременности;
  • Чрезмерное курение, употребление алкоголя или наркотиков в период зарождения органов у плода;
  • Сильное радиационное облучение;
  • Злоупотребление химическими медикаментами, в инструкции которых написано, что они противопоказаны беременным.

Наибольшее значение медицина отводит серьезным травматическим повреждениям во время беременности, так как многие случаи указывают именно на этот факт.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

Диагностика заболевания не составляет трудностей, так как ребенок рождается с внешними признаками неправильного развития внутренних органов.

При данной патологии может встречаться эписпадия мочеиспускательного канала, то есть его полное или частичное расщепление.

Уже при первом осмотре врач проводит полное обследование органов малого таза, назначает цистоскопию и УЗИ для дальнейшей хирургической процедуры.

Дополнительно для сбора точной информации проводится генетическое обследование, так как очень часто причиной неправильного развития внутренних органов служит синдром Дауна или Эдвардса.

Процедура Келли при экстрофии мочевого пузыря

Процедура Келли направлена на укрепление шейки мочеточника, так как сфинктер при ЭМП часто отсутствует. Данная процедура проводится только после проведения первичной пластики в строго установленные сроки. Процедура Келли представляет собой реконструкцию мягких тканей мочевыводящих путей и является спасением при поставленном диагнозе.

При необходимости при данной процедуре врач сделает пластику пупка, мочеиспускательного канала У мальчиков пластику половых органов, у девочек пластику влагалища. В случае если мочеполовая система расположена неправильно, то есть не на своем месте, максимально возможно устраняется и этот дефект.

Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря

На данный момент процедура Келли остается единственным методом лечения патологического развития мочеполовых органов, то есть ЭМП.

При рождении ребенка с такими пороками, родители должны знать, что операция узкоспециализированная и чаще проводиться в известной клинике Лондона Great Ormond Street Hospital.

Некоторые формы заболевания успешно лечатся и в нашей стране, поэтому только лечащий врач может определить, где именно проходить дальнейшее лечение.

Основной целью проведения операции является не только устранение внешних патологических симптомов, но и восстановление функции мочеобразования и мочеиспускания. Перед началом операции врач проведет диагностику, объяснит родителям ее суть и даст точные инструкции по подготовке.

Сколько стоит операция экстрофии мочевого пузыря?

Точную стоимость проводимой операции не скажет даже сам доктор, так как все зависит от тяжести врожденных внутренних и наружных аномалий, которые сопровождают ЭМП.

Очень часто многие скрытые пороки обнаруживаются уже в ходе операции, поэтому перед ее проведением родителям озвучивают только примерную сумму, которая колеблется от 5 000 до 15 000 евро.

Поэтому заранее точно сказать, сколько стоит данная процедура никто не может.

Экстрофия мочевого пузыря сроки операции

Оперативное лечение экстрофии выполняется в максимально быстрые сроки после рождения ребенка, то есть не позже 2-3 месячного возраста. Чаще всего операция проводится уже на первый-второй день рождения после проведения диагностики.

Сама процедура может длиться до 8 часов и требует сложного послеоперационного восстановления.

После проведения операции человек должен находиться на пожизненном профилактическом лечении и соблюдать предписанный образ жизни, чтобы избежать осложнений в будущем.

Источник: //rus-urologiya.ru/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-u-detej/

Экстрофия мочевого пузыря у детей. Диагностика и лечение

Операция при экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря встречается с частотой 1 случай на 35 000-40 000 новорожденных. Мальчиков среди больных в 2 раза больше, чем девочек. Тяжесть дефекта мочевого пузыря колеблется от мелкого наружного свища или простой эписпадии до полной клоакальной экстрофии, захватывающей дистальный отдел толстой кишки, прямую кишку и мочевой пузырь.

Экстрофия возникает в результате того, что мезодерма не распространяется в краниальном направлении в клоакальную мембрану. Тяжесть экстрофии зависит от протяженности дефекта мембраны.

При классической экстрофии мочевого пузыря его слизистая оболочка выпадает через дефект брюшной стенки. Пупок смещен книзу. Ветви лобковой кости и прямые мышцы живота по срединной линии разделены.

При полной эписпадии у мальчиков мошонка широкая и плоская, яички в нее не опущены, имеется паховая грыжа. При полной эписпадии у девочек половые губы широко раздвинуты, клитор расщеплен.

Как у мальчиков, так и у девочек задний проход смещен кпереди, имеется выпадение прямой кишки. Для больных экстрофией характерно отставание в росте.

В отсутствие коррекции экстрофия сопровождается полным недержанием мочи и является фактором риска рака мочевого пузыря, как правило аденокарциномы. Грубая деформация половых органов делает невозможной нормальную половую жизнь, особенно у мужчин.

Отсутствие лобкового симфиза приводит к характерной походке с широко расставленными ногами, но нормальному передвижению не препятствует. Верхние отделы мочевых путей обычно нормальные.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей начинают с рождения. Обнаженную слизистую оболочку мочевого пузыря покрывают пластиковой пленкой, чтобы она оставалась влажной.

(Накладывать марлю, даже смоченную вазелиновым маслом, не следует.) Сразу после этого ребенка доставляют в клинику, в которой имеются условия для хирургической коррекции экстрофии.

Раньше ее всегда проводили в несколько этапов, в последнее время популярна одномоментная пластика.

Одномоментное устранение порока предпочтительно. Оно включает мобилизацию брюшной стенки и сведение ветвей лобковой кости к срединной линии. В первые 48 ч жизни подвижность их достаточна, чтобы восстановить лобковый симфиз.

При операции в более поздние сроки, чтобы сблизить ветви лобковой кости, приходится проводить остеотомию костей таза. При классической экстрофии ранняя пластика выполнима почти всегда.

Откладывать операцию приходится в тех случаях, когда она сопряжена с особым риском интра- и послеоперационных осложнений, например, у недоношенных.

Классическая экстрофия мочевого пузыря у новорожденной девочки.
В этом случае мочевой пузырь имеет очень большие размеры. Из его верхней части выходят пупочные сосуды. Под ним виден расщепленный надвое клитор. Задний проход смещен вперед.

Полная коррекция экстрофии включает восстановление целости мочевого пузыря и брюшной стенки, а у мальчиков, кроме того, коррекций эписпадии путем расщепления полового члена. В связи с риском гидронефроза и ИМП прооперированные дети нуждаются в тщательном проспективном наблюдении.

Часто эписпадии сопутствует пузырно-мочеточниковый рефлюкс, поэтому после операции показана профилактика ИМП антибактериальными препаратами. Если коррекция эписпадии не проведена сразу после рождения, ее выполняют в возрасте 1-2 года.

До этого из-за отсутствия сфинктера у больных наблюдается полное недержание мочи.

Заключительная стадия хирургического лечения состоит в воссоздании сфинктера мочевого пузыря и коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса. Как правило, ее удается выполнить к 3 годам, когда емкость мочевого пузыря составляет по крайней мере 80 мл и ребенок в состоянии контролировать дефекацию.

К пубертатному возрасту в области наружных половых органов появляется оволосение. Для воссоздания типа оволосения, близкого к нормальному, необходима пластика лобка.

Прогноз экстрофии мочевого пузыря у детей. Описанная выше схема лечения, по данным некоторых клиник, позволяет в 70 % случаев устранить недержание мочи. Осложнения со стороны верхних отделов мочевых путей наблюдаются менее чем в 15 % случаев.

Возможность устранить недержание зависит не только от успешного выполнения реконструктивных операций, но и от размера мочевого пузыря и качества его стенки. Восстановление контроля над мочеиспусканием более вероятно у детей, которым пластика мочевогo пузыря проведена в период новорожденности.

При невозможности пластики шейки мочевого пузыря из-за его малого размера и в случаях, когда недержание сохраняется более 1 года после нее, прибегают к другим методам достижения контроля над мочеиспусканием.

В их числе: 1) пластика мочевого пузыря сегментом тонкой или толстой кишки с увеличением его объема; 2) создание заново из тонкой или толстой кишки мочевого пузыря с выведенной на брюшную стенку стомой, позволяющей периодически опорожнять его путем катетеризации; 3) имплантация искусственного сфинктера, при необходимости в сочетании с пластикой, увеличивающей объем мочевого пузыря;

4) отделение мочеточников от мочевого пузыря и их имплантация их в сигмовидную кишку. В последнем случае удержание мочи обеспечивается за счет сфинктера заднего прохода. Имплантация мочеточников в сигмовидную кишку раньше была популярна, так как позволяла избежать постоянной цистостомы. Некоторые клиники применяют ее и сейчас. Однако она сопряжена со Значительным риском хронического пиелонефрита и пиелонефритического нефросклероза, а также метаболического ацидоза вследствие всасывания ионов водорода и хлоридов слизистой оболочкой кишки. Кроме того, эта операция повышает до 15 % риск рака толстой кишки в отдаленные сроки после нее.

Длительное проспективное наблюдение показало, что половая функция у мужчин с экстрофией мочевого пузыря удовлетворительная, хотя половой член достигает лишь 1/2 нормального размера. Однако фертильность у них низкая, по-видимому, из-за повреждения половых органов в ходе реконструктивных операций. У женщин фертильность не страдает, но возможно выпадение матки во время беременности.

– Также рекомендуем “Клоакальная экстрофия и эписпадия мочевого пузыря у детей. Дивертикулы”

Оглавление темы “Патология мочевых путей у детей”:

Источник: //meduniver.com/Medical/Physiology/ekstrofia_mochevogo_puziria.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий