Операция при болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве

Операция при болезни Гиршпрунга

Вмешательство осуществляют в два приема, причем первое вмешательство включает два этапа (брюшной и промежностный). Вторую операцию проводят спустя 12-14 дней.

Первый этап операции. Производят нижнюю срединную лапаротомию.

Сигмовидную кишку мобилизуют и подготавливают к резекции, как при операциях Свенсона и Дюамеля, однако дистальная часть остается немобилизованной на 4-5 см выше переходной складки брюшины.

При этом мы стараемся сохранить верхнюю ректальную артерию, так как рядом с ней проходят нервные ветви из нижнего надчревного и среднего геморроидального сплетений, иннервирующих мочевой пузырь, среднюю и частично нижнюю части прямой кишки. Кроме того, придаем большое значение объективному определению границ резекции, особенно верхней.

Если нижняя граница практически всегда стандартна (уровень наружного сфинктера) и изменить ее нельзя, то верхнюю границу хирурги часто определяют на глаз, вследствие чего иногда оставляют пораженный аганглиозом участок расширенной зоны. Нами разработана методика интраоперационной электромиографии (Авт. свид.

№ 971252), позволяющая точно определить верхнюю границу пораженного участка. После вскрытия брюшной полости в рану выводят аганглионарную, переходную и часть расширенной зоны и с помощью игольчатых электродов регистрируют биоэлектрическую активность кишечной стенки, переставляя электроды в проксимальном направлении. Границу резекции устанавливают на участке нормальной активности.

После того как кишка мобилизована и подготовлена к резекции и низведению, приступают к одной из наиболее ответственных манипуляций – демукозации ректосигмоидного отдела, которую можно выполнять без вскрытия просвета или на вскрытой кишке. Без вскрытия просвета кишки демукозацию начинают поперечным разрезом серозно-мышечного слоя сигмовидной кишки на 3-4 см выше переходной складки брюшины. При этом очень важно войти точно в подслизистый слой. Ориентиром служит характерный вид оболочек: края серозно-мышечного футляра на разрезе представляются белесыми, а подслизистый слой темно-вишневый. Иногда полезно осмотреть дно раны через лупу: в подслизистом слое четко видна сеть кровеносных сосудов. Когда имеется уверенность, что разрез нанесен правильно, до нужного слоя, осторожно начинают разделение слоев. Для этой цели удобно пользоваться ножницами из торакального набора инструментов с небольшими, слегка изогнутыми браншами с закругленными краями. F. Soave рекомендует, перед тем как производить демукозации», инфильтрировать стенку кишки раствором новокаина. Вначале мы так и поступали, но в дальнейшем отказались от этого приема, поскольку после инфильтрации стенка кишки набухает, анатомические соотношения слоев нарушаются, пропадает ощущение тканей, а в случае непопадания в нужный слой отыскать его вторично бывает крайне затруднительно и хирург часто повреждает слизистую оболочку. Начав отслойку, у углов разреза на края серозно-мышечного футляра накладывают нити-держалки. Тщательно осматривают внутреннюю поверхность футляра и убеждаются, что отслойка идет в правильной плоскости: изнутри должны быть отчетливо видны белесоватые циркулярные мышечные волокна, а на поверхности слизистого цилиндра – лишь концы: оборвавшихся сосудиков. Отслойку производят в боковых направлениях маленькими препаровочными тупферами и постепенно рассекают серозно-мышечный слой в обе стороны – до замыкания линии разреза на задней стенке. По мере освобождения края серозно-мышечного футляра на него накладывают новые держалки, всего 5-6, за которые осуществляют легкую тракцию. Держалки облегчают демукозацию и обеспечивают визуальный контроль. На вскрытой кишке начальный этап демукозации облегчается. После мобилизации кишку полностью пересекают над переходной складкой брюшины, а затем двумя пинцетами осторожно отделяют слизистую оболочку от других слоев. Так же как и в первом варианте, на края серозно-мышечного футляра накладывают держалки. Разумеется, вскрывать просвет кишки можно лишь при полной уверенности в; хорошем механическом очищении кишечника и тщательной санации просвета кишки перед операцией. В противном случае неизбежно инфицирование брюшной полости. Демукозация – всегда ответственная и трудная стадия операции. Трудности усугубляются тем, что при болезни Гиршпрунга выражен склероз подслизистого слоя. Демукозация облегчается при соблюдении определенных правил и с приобретением опыта. Прежде всего необходим хороший обзор, «панорамность» операционного поля. Во-вторых, оно должно быть сухим. Один ассистент обеспечивает хорошую видимость слоев, расширяя рану, другой непрерывно осушает поле салфетками или электроотсосом. Движения хирурга должны быть нежными, под визуальным   контролем.   Отслойку производят препаровочными тупферами или пальцем, преимущественн поперечными, а не продольными движениями. По задней стенке и боковым поверхностям, где манипуляция проходит легче, допустимы и продольные движения для проделывания канала, от .которого циркулярно по ходу мышечных волокон начинают каждый новый тур отделения слизистой оболочки. Сращение слоев наиболее выражено на месте перехода сигмовидной кишки в прямую. В этом месте движения выполняют особенно осторожно, так как легко можно выйти из слоя или повредить слизистую оболочку. В этом месте бывает целесообразно наложить новые держалки через всю толщу мышечного футляра, так как первый ряд держалок в данный момент не в состоянии обеспечить нужную тракцию тканей. При переходе на прямую кишку препаровочные тупферы можно сменить на средние, имеющие большую рабочую поверхность, и тем самым облегчить демукозацию. Чем длиннее аганглионарная зона или чем старше ребенок, тем труднее проходит демукозация, особенно если в просвете кишки длительное время находились плотные каловые массы, обусловившие ишемию и микронекрозы. Повреждение слизистой оболочки в таких случаях практически неизбежно, однако оно не должно нарушать ход операции. Повреждение обходят со всех сторон, дефект ушивают. Тщательная профилактика в предоперационном периоде и во время операции исключают при этом возможность серьезных последствий. При многократных повреждениях и при особых сложностях, обусловленных резким склерозом кишечной стенки, необходимо вовремя изменить ход операции. В таких случаях, выйдя из слоя за пределы мышечного футляра, выделяют оставшуюся часть прямой кишки со всеми слоями до уровня внутреннего сфинктера. Важно сохранить не менее 4,5-5 см кишки, которую затем используют для создания анастомоза по типу «телескопического» по Веретенкову. Наш опыт показал, что подобное решение не сильно отличается от рассматриваемой методики. Демукозацию заканчивают на 2,5-3 см выше слизисто-кожного перехода, то есть примерно на уровне внутреннего сфинктера. Точно определить этот уровень помогают несколько признаков и приемов. Прежде всего при подходе к внутреннему сфинктеру хирург замечает более обильное кровотечение (геморроидальные сплетения). При тщательном осмотре задней стенки ректального канала должен быть хорошо виден копчиковый изгиб и начинающееся ниже сужение канала. Дополнительно мы рекомендуем нащупать последний копчиковый позвонок через ректальный карман, линия демукозации должна совпадать с краем этого позвонка. Всегда надо стараться закончить демукозацию на этом уровне, в противном случае впоследствии может развиться осложнение. При недостаточной (высокой) демукозации сохраняется ампулярная часть прямой кишки, пораженной аганглиозом, поэтому полного эффекта от операции может не быть. Кроме того, недостаточная демукозация может обусловить стеноз анастомоза. Избыточная (низкая) мобилизация слизистой оболочки угрожает разрушением нервных рецепторов, заложенных в области морганиевых валиков и заднепроходных крипт.

Второй этап операции. Ребенка переводят в литотомическое положение. Промежность обрабатывают 3%  йодной настойкой и этиловым спиртом, слизистую прямой кишки санируют марлевыми тупферами, смоченными раствором сулемы.

Пальцами расширяют заднепроходное отверстие, вводят в него корнцанг и захватывают мобилизованную часть кишки. Для удобства низведения ассистент со стороны брюшной полости за держалки разводит в стороны края серозно-мышечного футляра.

Он также контролирует правильное положение брыжеечного края низводимой кишки. Хирург эвагинирует кишку через анальное отверстие, в результате чего, образуются два цилиндра: наружный (мобилизованная слизистая оболочка прямой кишки) и внутренний (низведенная кишка со всеми слоями).

Выведенную кишку обрабатывают раствором сулемы и резецируют, оставляя 2-3 см наружного цилиндра и 4-5 см внутреннего. На этой стадии еще раз проверяют достаточность уровня демукозации.

Если мобилизация слизистой оболочки прямой кишки выполнена правильно, то хорошо виден ее терминальный край, включая морганиевы валики и заднепроходные крипты. Если они не видны и имеется глубокий карман в анальном канале, значит мобилизация проведена недостаточно. В таком случае ее следует закончить либо со стороны промежности, проникнув пальцем в межфутлярное пространство, либо* со стороны брюшной полости. Терминальная часть вывернутой слизистой оболочки прямой кишки (наружный цилиндр) в виде муфты, или венчика, охватывает низведенную кишку. Край этой муфты фиксируют узловыми кетгутовыми швами к серозно-мышечному слою низведенной кишки. Избыток последней, выступающий через анальное отверстие (культя), оставляют свободно висящим. Точно так же фиксируют терминальный край прямой кишки, если по ходу вмешательства пришлось отказаться от демукозации и выделять кишку целиком. В просвет кишки через культю вводят желудочный зонд, на котором край культи туго и перевязывают толстой шелковой нитью или марлевой полоской для гемостаза. Зонд подшивают к краю культи, чтобы он не выскальзывал из кишки. Перевязка культи на резиновой трубке имеет большой практический смысл. В первые дни после операции культя и расположенный выше отдел кишки слегка отекают и растягиваются газами, и зонд, кроме надежного гемостаза, способствует лучшему прилеганию низведенной кишки к внутренней поверхности серозно-мышечного футляра и сращению с ним. Трубку оставляют на 2-3 сут. Со стороны брюшной полости край серозно-мышечного футляра подшивают к серозной оболочке ободочной кишки. Восстанавливают целость брюшины. С профилактической целью в ректальный канал вводят сухие антибиотики, в полость таза раствор и затем брюшную полость ушивают наглухо. Если во время демукозации была повреждена слизистая-оболочка и ректальный карман и брюшная полость инфицированы содержимым толстой кишки, проводят дополнительную» профилактику нагноительного процесса: 1) выполняют тщательный гемостаз; 2) внутреннюю поверхность серозно-мышечного футляра тщательно санируют антисептическим раствором; 3) перед низведением кишки засыпают в ректальный канал сухие антибиотики широкого спектра действия в максимальных дозах; 4) межфутлярное пространство дренируют со стороны-промежности – между муфтой и культей сзади проводят резиновую полоску или полихлорвиниловую трубку; 5) перед закрытием брюшной полости через дополнительный прокол брюшной стенки к левому латеральному каналу подводят трубку для последующих инъекций антибиотиков.

Третий этап операции – отсечение оставленной культи, когда через 12-14 дней наступает спонтанный анастомоз и муфта прочно срастается с культей. Захватывая муфту ближе к анальному отверстию, примерно на верхней линии морганиевых валиков, циркулярно рассекают переднюю полуокружность культи. Края слизистой оболочки и муфты соединяют узловыми кетгутовыми швами.

Используя нити этих швов как держалки,, не дающие анастомозу ускользнуть вглубь, пересекают затем заднюю полуокружность (брыжеечный край), окончательно ампутируя культю. После наложения слизисто-слизистых швов по всей окружности анастомоза нити обрезают и анастомоз самопроизвольно ускользает вглубь, за пределы анального канала.

На 1-2 дня в прямую кишку вводят тампон с мазью Вишневского или, лучше, винилином.

Таким образом, если исключить мелкие технические детали, суть данной модификации по сравнению с классической методикой при оперировании болезни Гиршпрунга сводится к трем моментам:

1) эвагинационная резекция н создание муфты упрощают операцию, делают ее более асептичной, причем муфта обеспечивает герметичность, в то время как; по классической методике рана ректального канала сообщается с наружной средой; 2) отсечение культи с наложением слизисто-слизистых швов способствует восстановлению практически нормальных топографоанатомических соотношений в терминальной части прямой кишки; 3) самое главное – сохранение всей анальной и части ректальной слизистой оболочки служит гарантией нормальной функции сфинктера, так как не разрушаются нервные рецепторы.

Лариса, 27.07.2011 22:30:09Гость
Да, не просто выбрать операцию…

Источник: //www.blackpantera.ru/proktologija/14470/

Способ хирургического лечения болезни гиршпрунга у детей

Операция при болезни Гиршпрунга

Изобретение относится к медицинской технике.

Врожденное нарушение моторики дистальных отделов толстого кишечника (болезнь Гиршпрунга) присуще преимущественно детскому возрасту. Оперативное лечение болезни Гиршпрунга включает иссечение патологического участка толстой и прямой кишок с низким колоректальным анастомозом.

Близкая расположенность других органов брюшной полости и малого таза, сложная их иннервация и кровоснабжение создают трудности и повышенный риск оперативного вмешательства. По данным разных авторов количество послеоперационных осложнений составляет 18-25%.

Очевидная задача повышения состоятельности операции стимулирует совершенствование методик и технических средств ее осуществления.

Известен способ хирургического лечения болезни Гиршпрунга, основанный на резекции аганглионарного участка дистального отдела толстого кишечника (ректосигмоидэктомия) – операция Свенсона [Swenson О., Bill А.Н. Resection of the rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon // Surgery, 1948].

После лапаротомии, ревизии и оценки протяженности аганглионарного участка производят рассечение левых фиксирующих спаек, перевязку и пересечение кровеносных сосудов и мобилизацию брыжейки. Над прямой кишкой рассекают париетальный листок тазовой брюшины, выделяют и мобилизуют прямую кишку до уровня 3-5 см от анального отверстия по ее передней стенке, около 2 см – по задней и боковой стенкам.

Низведенную петлю мобилизованной кишки эвагинируют через анальное отверстие, резецируют по намеченным местам сечения, накладывают двухрядный колоректальный анастомоз «конец в конец» и вправляют в брюшную полость.

Завершают операцию ушиванием раны париетального листка брюшины с фиксацией его к серозной оболочке низведенной кишки. Ушивают окно в брыжейке и рану брюшной стенки.

Недостаток способа – повышенный риск повреждения близко расположенных нервов, приводящий к атонии мочевого пузыря и недержанию кала.

Известен способ хирургического лечения болезни Гиршпрунга, включающий менее травматичную технику хирургический манипуляций – операция Ребейна [Ленюшкин А.И. Детская колопроктология: руководство для врачей. – М.: Медицина, 1990. – 352 с., с. 180].

Основные действия операции – резекцию аганглионарного участка и анастомоз культей осуществляют внутрибрюшинно, не используя промежностный этап. Тем не менее, такой способ сочетается с большим риском несостоятельности колоректального анастомоза и развитием перитонита. Этот риск является существенным недостатком этой операции.

Синергизм естественных наук, успехи материаловедения способствуют повышению состоятельности хирургических операций, в частности абдоминальных.

Наиболее близким по технической сущности и принятый за прототип предлагаемого решения является способ выполнения указанного лечения – способ Дюамеля [Duhamel Bernard. A new operation for the treatment of Hirschsprung's Disease. Technique Chirurgicale Infantile. 1957. Masson, Paris. P. 38-39].

В состав хирургических действий способа входят, после соответствующей подготовки, лапаротомный доступ в брюшную полость, мобилизация патологического участка кишок, преимущественно сигмовидного отдела и проксимального участка прямой кишки, и основные действия резекции патологического участка и колоректального анастомоза. Прямую кишку на границе патологического участка прошивают двойным швом поперек и пересекают. Край образованной дистальной культи герметизируют серозно-мышечным швом, а на ее задней стенке выполняют поперечный разрез для предстоящего кишечного анастомоза. Между крестцом и задней стенкой дистальной культи выполняют тупым путем тоннель до уровня наружного сфинктера. В образованный тоннель низводят тракцией за проксимальную культю патологический участок и резецируют его по верхней границе патологии. Формируют колоректальный анастомоз «конец в бок». Для улучшения проходимости соустья его расширяют путем удаления сектора смежных стенок анастомозируемых отделов кишечника. Для этого на образованное соединение стенок по углам соустья накладывают эндоректально два изогнутых зажима Кохерас экспозицией их действия до образования компрессионного спаечно-некротического соединения.

Способ Дюамеля обеспечивает минимизацию риска повреждения тазовых нервов. Недостатком способа, особенно относительно детского контингента пациентов, является дискомфорт и пониженное качество жизни, пролонгированные на все время экспозиции крупногабаритных и выступающих зажимов Кохера.

Технический результат предлагаемого способа – повышение комфортности и качества жизни пациента на послеоперационный период реконвалесценции.

Указанный технический результат достигается тем, что в способе хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей, включающем осуществление лапаротомного доступа в брюшную полость, мобилизацию патологического участка сигмовидной и прямой кишок, поперечное прошивание и пересечение прямой кишки на уровне переходной складки брюшины с образованием дистальной культи прямой кишки, герметизацию дистальной культи серозно-мышечным швом, формирование тоннеля между крестцом и задней стенкой прямой кишки, выполнение поперечного разреза задней стенки прямой кишки на 2-2,5 см проксимальнее анального сфинктера, низведение в образованный тоннель патологического участка кишок, иссечение его до уровня верхней границы патологического участка, анастомоз «конец в бок» толстой и прямой кишок, расширительную эндоректальную коррекцию анастомоза, указанную коррекцию осуществляют наложением на проксимальные смежные стенки соустья кишок компрессионной проволочной клипсы из никелид-титанового сплава с эффектом памяти формы и экспозицией ее действия до спаечно-некротизирующего завершения и самоэвакуации.

Достижимость технического результата обусловлена иными, по сравнению с прототипом, действиями на завершающем этапе операции.

Для расширительной коррекции соустья соединенных кишок и обеспечения свободного прохождения каловых масс, соприкасающиеся стенки кишок (Фиг. 4) дополнительно резецируют с одновременным компрессионно-некротическим соединением их на новом участке. Для этого используют клипсу, выполненную в виде двух сомкнутых витков проволочной спирали из никелид-титанового сплава с памятью формы.

Удлиненные витки 5 клипсы (Фиг. 3) выполняют функцию компрессионных браншей. Витки охлажденной до температуры 0°C клипсы разводят веерообразно на некоторый угол и накладывают раскрывом на резецируемый участок 7 тканей смежных стенок кишок (Фиг. 4).

При нагреве до температуры тела пациента в течение 1-2 минут витки бранши возвращаются к исходному, сомкнутому состоянию, ущемляя ткани стенок кишок. Развиваемые при этом усилия компрессии регулируются при изготовлении клипсы выбором диаметра проволоки до величины, обеспечивающей дистрофию и некротизацию тканей в эпицентре касания витков и соединительную интеграцию по краю проекции.

Синфазное протекание обоих процессов завершается герметичным рубцовым соединением стенок и отторжением некротизированных участков совместно с клипсой (Фиг. 4 и 5).

Поскольку в предлагаемом способе сравнительно миниатюрная клипса накладывается эндоректально, ее наличие в организме не вызывает заметного дискомфорта пациента на вес срок действия до самостоятельного отторжения и эвакуации естественным путем.

Сопутствующими техническими результатами отличительных действий способа являются снижение интраоперационных трудозатрат и повышение качества соединительного шва тканей стенок кишок.

Использование компрессионных свойств известной клипсы в новом сочетании причинно-следственных связей с техническим результатом свидетельствует об «изобретательском уровне» предлагаемого решения.

На иллюстрациях представлено:

Фиг. 1. Фрагмент операции. Сагиттальный разрез операционного поля: 1 – толстая кишка, 2 – дистальная культя прямой кишки, 3 – иссекаемый участок;

Фиг. 2. Фрагмент операции: 4 – анастомоз кишок «конец в бок»;

Фиг. 3. Компрессионная клипса: 5 – витки-бранши в исходном состоянии, 6 – витки-бранши активированной клипсы;

Фиг. 4. Фрагмент операции. Наложение компрессионной клипсы: 7 – смежные стенки сформированного колоректального соустья, 8 – клипса из никелида титана с эффектом памяти формы;

Фиг. 5. Завершенная операция: 9 – вид соустья кишок после расширительной коррекции анастомоза.

Работоспособность предлагаемого способа и достижимость заявленного технического результата подтверждены конкретными примерами оперативных вмешательств, выполненных в БСМП 2 г. Томска.

Пример 1

Пациент Вячеслав В., 7 лет, д.р. 23.07.2005.

Диагноз: Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, хроническое течение.

Анамнез: с раннего возраста у ребенка задержки стула до 7-10 дней, периодическое каломазание. Неоднократно проводились курсы консервативной терапии – временный эффект. Ирригография от 2012 г.

(до операции) – выраженное расширение и удлинение дистальных отделов толстой кишки. Биопсия подслизисто-мышечного слоя прямой кишки – нервные ганглии в представленном материале отсутствуют.

На основании данных обследований выставлен диагноз: Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, хроническое течение.

6.05.2013 г. выполнена операция брюшно-промежностная проктопластика по предлагаемому способу.

Ход операции. Трансректальная лапаротомия слева. Ректосигмоидный отдел толстой кишки удлинен, расширен до 4 см, гаустрация сглажена. Вышележащие отделы толстой кишки диаметром 3 см, с выраженной гаустрацией.

Произведена резекция 25 см ректосигмоидного отдела толстой кишки до уровня переходной складки брюшины с прошиванием культи прямой кишки сшивающим аппаратом и дополнительными серозно-мышечными швами ПГА 3-0. Позади прямой кишки сформирован тоннель.

На задней стенке прямой кишки на 3 см выше наружного анального сфинктера сделан разрез, в который без натяжения низведена мобилизованная толстая кишка. Сформирован колоректальный анастомоз. На образовавшиеся проксимальные смежные стенки соустья кишок (7, Фиг. 4) наложена компрессионная клипса (6, Фиг. 3) из никелид-титана с памятью формы.

Параректальная клетчатка дренирована трубкой через отдельный разрез позади прямой кишки. Толстая кишка дренирована трубкой. Восстановлена переходная складка брюшины, дефект брюшины ушит. Брюшная полость дренирована трубкой через отдельный прокол. Рана послойно ушита. Асептическая повязка.

В послеоперационном периоде самостоятельный кашицеобразный стул на 3 сутки после операции. Клипса отошла на 10 сутки. Заживление операционной раны первичным натяжением. При выписке сформированный колоректальный анастомоз проходим, края эластичные, стеноза нет.

Контрольное обследование через год после операции. Стул самостоятельный, ежедневный. Колоректальный анастомоз проходим, диаметром до 3 см, края эластичные.

Ирригография: положение кишечника обычное, петли не расширены. Гаустрация сохранена. После опорожнения следы контраста по ходу толстой кишки и небольшое количество в прямой кишке. Положительная динамика после операции.

Пример 2

Пациент Иван С., 11 лет, д.р. 16.01.2003 г.

Диагноз: Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, хроническое течение.

Анамнез: запоры с рождения, до 4-5 дней. Ребенок наблюдался, лечился у гастроэнтеролога, лечение неэффективно, обследован в августе 2013 г. Выполнена ирригография, выявлено выраженное расширение и удлинение дистальных отделов толстой кишки. Биопсия подслизисто-мышечного слоя прямой кишки – нервные ганглии в подслизисто-мышечном слое прямой кишки не обнаружены.

Источник: //edrid.ru/rid/218.016.4ada.html

Операция при болезни Гиршпрунга

Операция при болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутс­твием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. От­сутствие ганглиозных клеток связано с нарушени­ем миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.

Патофизиология болезни Гир­шпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.

Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободоч­ную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной киш­ки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гирш­прунга — 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно — 1,5—2,0:1.

Симптомы

В 80—90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония — кардинальный симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных.

Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в тече­ние первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни.

В 1/3 случаев со­провождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся на­иболее частой причиной летальных исходов.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректаль­ной манометрии и особенно — на гистологическом исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными рентгенологами) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных.

Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и паль­цевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать лож­ноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая киш­ка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка.

При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, отек слизистой оболочки и изъязвления.

Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректаль­ной биопсии. Применение гистохимических мето­дов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и инфор­мативным методом диагностики.

Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагности­ки болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к операции.

Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяжен­ности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.

В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорож­денности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорож­денности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений.

Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормаль­ный, что позволяет наложить оптимальный анасто­моз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования.

В последнее время ряд исследователей описывают и пропаган­дируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии.

И, наконец, самым последним достижением является радикальная опе­рация трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), кото­рая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.

Виды операций

Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга.

Следующие вмешательства применяются на­иболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

Основной принцип всех этих вмешательств — низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные ре­зультаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.

Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля (лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассе­кают в поперечном направлении, а париетальную брюшину — в продольном; применяют главным об­разом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону.

В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй — из переходной зоны и третий — из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной.

Исследование заморожен­ных срезов биоптатов производят непосредствен­но во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.

Многие хирурги предпочитают накладывать колостому на правый отдел ободочной кишки, другие — не­посредственно над переходной зоной. У пациентов с тотальным аганглиозом показано наложение илеостомы. В обычных случаях наиболее целесообразна правосторонняя поперечная колостомия.

Мы накла­дываем петлевую колостому над кожным мостиком. В правом верхнем квадранте живота производят У-образный разрез. У-образный кожный лоскут отво­дят вверх. Волокна наружной косой мышцы разводят, а внутреннюю косую и поперечную мышцы рассека­ют коагулятором.

Вскрывают брюшную полость.

В брыжейке намеченного для колостомы сегмента поперечно-ободочной кишки делают отверстие. Кожный лоскут проводят через это отверстие и подшивают к коже противоположного края разреза.

Несколько отдельных рассасывающихся швов 4/0 или 5/0 накладывают между брюшиной, мышечны­ми слоями брюшной стенки и серозно-мышечным слоем толстой кишки. Толстую кишку рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю коагулятором.

Кишку подшивают к коже от­дельными рассасывающимися швами 4/0.

Многие хирурги публикуют данные о хороших ре­зультатах первичной радикальной операции низве­дения кишки у новорожденных.

Пред­почитают радикальную операцию трансанального эндоректального низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операцию Свенсона при длинной зоне аганглиоза, поскольку эти вмешательства просты в техническом исполнении и не сопровождаются осложнениями. В обычных случаях мы не накла­дываем колостому.

Из пациентов с болезнью Гиршпрунга 75—80% имеют ректосигмоидную зону аганглиоза. Радикальная одноэтапная операция может быть успешно произведена у этих пациентов с использованием трансанального эндо­ректального доступа без «вхождения» в брюшную полость.

Эта операция дает прекрасные результаты, позволяет рано начать энтеральное питание в пос­леоперационном периоде, требует кратковремен­ного пребывания ребенка в стационаре, после нее не остается никакого видимого рубца.

Как только диагноз болезни Гиршпрунга установлен, начинается подготовка к операции, которая заключается в промывании тол­стой кишки дважды в день в течение 3 дней. Утром в день операции начинают внутривенное введение гентамицина и метронидазола.

Ход операции

Положение больного на операционном столе как при литотомии: ноги подняты, разведены и фиксированы. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Для разведения кожи перианальной зоны используют ретрактор Денис—Брауна или анальный ретрактор.

Ректальную слизистую оболочку рассе­кают по окружности каутером примерно на 5 мм выше зубчатой линии, входя в подслизистый слой. На проксимальный конец разреза слизистой оболоч­ки накладывают несколько швов шелковой нитью 4/0, которые используют для подтягивания.

Эндо- ректальное выделение продолжают в проксимальном направлении, оставаясь в под слизистом слое.

Когда выделение в подслизистом слое произведено до брюшины, ректальную мышцу рассекают по всей окружности и полнослойную прямую и сигмовид­ную кишку мобилизуют, вытягивая через анальное отверстие. Для этого требуется рассечение сосудов прямой и сигмовидной кишки с использованием каутера или лигатур.

Когда извлечена переходная зона, берут полно­слойную биопсию, подтверждая наличие ганглиев над этой зоной. Ректальную мышечную манжетку рассекают продольно спереди или сзади. Толстую кишку затем пересекают на несколько сантиметров выше самой проксимальной границы участка с нор­мальными ганглиями (поданным биопсии).

Накладывают стандартный анастомоз Соаве—Болея. В дренировании нет необходимости. Энтеральное питание начинают через сутки после операции, а выписывают ребенка домой на 3-й день.

Через 2 нед. после операции проводят пальцевое ректальное исследование. Бужирование не показа­но, если нет явных признаков стриктуры.

При низведении кишки по Свенсону положение больного на операционном столе предполагает воз­можность доступа со стороны как промежности, так и живота. Таз ребенка приподнят над ножным концом операционного стола, а ноги фиксированы над песочным валиком. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея.

Лапаротомию осуществляют через пара медианный разрез. При операции Свенсона у новорожденного некоторые хирурги предпочитают разрез Пфанненштиля.

Несколько участков киш­ки (мышечно-серозных, без слизистой) по противобрыжеечному краю берут на биопсию, делают замороженные срезы, чтобы определить уровень «ганглионарной» кишки. Мобилизуют сигмовидную кишку, перевязывая и рассекая сосуды, оставляя лишь краевые.

Иногда требуется мобилизация вверх до селезеночного угла, чтобы обеспечить достаточ­ную длину кишки для низведения. На основании данных биопсии определяют проксимальный уро­вень резекции и кишку пересекают между кишеч­ными жомами.

Брюшину рассекают по переходной складке, обнажая мышечный футляр прямой кишки. В этом месте (в зоне ректосигмоида) кишку пересекают и удаляют. Выделение продолжают вокруг прямой кишки, стараясь держаться как можно ближе к ее стенке. Очень важно проводить выделение непос­редственно у мышечной стенки, чтобы избежать повреждения тазовой иннервации.

Все сосуды ко­агулируют под визуальным контролем. Обычно для того, чтобы не было натяжения кишки, необходимо перевязать и пересечь ножку нижних брыжеечных сосудов, оставляя краевые сосуды.

Выделение про­должают до уровня наружного сфинктера сзади и латерально, однако спереди не идут так далеко, ос­тавляя интактными 1,5 см стенки прямой кишки, примыкающей к влагалищу и уретре.

Мобилизованную прямую кишку инвагинируют через анус, проводя изогнутый зажим или зажим Бэбкока через анальный канал. Ассистент захваты­вает закрытую культю прямой кишки между браншами зажима.

По завершении выделения должно быть возможным полностью вывернуть анальный канал, подтягивая за прямую кишку. Разрез делают спереди через стенку прямой кишки по полуокруж­ности, отступя на 1 см от зубчатой линии.

Через этот разрез вводят зажим и захватывают им швы, нало­женные на проксимальный конец толстой кишки. Наружный ряд отдельных рассасывающихся швов 4/0 накладывают через рассеченный мышечный край прямой кишки и мышечную стенку низве­денной кишки.

Когда наружный ряд завершен, кишку открывают и накладывают внутренний ряд отдельными рассасывающимися швами 4/0. Когда анастомоз завершен, нити срезают, позволяя анас­томозу «ввернуться» в анус.

Достоинство операции Дюамеля состоит в том, что при этом вмешательстве минимально использует­ся передняя стенка прямой кишки, что позволяет избежать нарушения иннервации мочеполово­го тракта. Прямую кишку пересекают и ушивают непосредственно над брюшинной складкой. Ос­тавшийся аганглионарный сегмент резецируют.

Создают ретроректальный канал путем слепой диссекции вниз до тазового дна. Заднюю стенку прямой кишки рассекают на 1,5—2 см выше зубча­той линии, вводят в ретроректальное пространство зажим и ганглионарную кишку низводят, выводя наружу.

Переднюю стенку низведенной кишки анастомозируютс задней стенкой аганглионарной прямой кишки и завершают анастомоз, соединяя аганглионарную прямую кишку с задней стенкой низведенной. Анастомоз бок-в-бок между низве­денной и прямой кишкой накладывают сшиваю­щим аппаратом.

Некоторые хирурги завершают анастомоз бок-в-бок до ушивания культи прямой кишки, чтобы избежать формирования перегород­ки (шпоры).

При операции эндоректального низведения по Соаве начинают вмешательство так же, как при операциях Свенсона и Дюамеля. Толстую кишку мобилизуют и резецируют на 4 см выше переход­ной складки брюшины. Эндоректальное выделение начинают на 2 см ниже этой складки.

Серозно-мы­шечный слой рассекают по всей окружности и серозно-мышечный футляр освобождают дистально. Выделение слизистой продолжают дистально до уровня зубчатой линии. Слизистую оболочку рас­секают по всей окружности на 1 см выше зубчатой линии. Снизу вводят зажим Келли и ганглионарную кишку низводят.

Колоанальный анастомоз накла­дывают рассасывающимися швами 4/0.

Метод Рехбейна отличается от операции Свенсона тем, что при этом вмешательстве накладывают низкий передний колоректальный анастомоз.

Заключение

У преобладающего большинства детей, оперирован­ных с применением одной их описанных методик, со временем восстанавливается хорошая функция замыкательного аппарата.

Чтобы добиться этого, необходимо проводить тренировки кишки, при­давая большое значение социальной адаптации и участию родителей в длительном послеопераци­онном лечении.

Задержка умственного развития, в частности при синдроме Дауна, неизбежно сопро­вождается длительным недержанием кала.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/operaciya-pri-bolezni-girshprunga.html

Врожденный аганглионарный мегаколон – болезнь Гиршпрунга

Операция при болезни Гиршпрунга

Аноректальная мальформация, обусловленная неполным заселением дистальных отделов толстой кишки нейрональными элементами и не проявляющаяся макроскопически на начальных этапах заболевания.

Развитие нервной системы кишечника: миграция нейроэнтеральных клеток из нервного гребня в ЖКТ в дистальном направлении с формированием сначала межмышечного (ауэрбахова), а затем подслизистого (мейснеровского) сплетения.

Болезнь Гиршпрунга: неполная миграция приводит к отсутствию нейронов в дистальных отделах прямой кишки, на участках различной протяженности => отсутствие перистальтики и неспособность к мышечной релаксации в аганглионарном сегменте (включая внутренний анальный сфинктер) + повышенный тонус гладкой мускулатуры в дистальных отделах и спазм => запоры и нарастающая дилатация толстой кишки проксимальнее аганглионарного сегмента —> некротический энтероколит или мегаколон.

Тяжесть симптомов и естественное течение заболевания имеет вариабельный характер. Часто сочетается с другими аномалиями развития (синдромом Дауна, атрезией кишечника).

Лечение заключается в резекции патологически измененного аганглионарного дистального сегмента с соответствующей реконструкцией.

Для принятия решения необходимо оценить: • Является ли данное состояние жизнеугрожающим без соответствующего лечения (например, острый некротический энтероколит, перфорация)? • Имеются ли другие жизнеугрожающие аномалии, наиболее важные для лечения (например, сердца)?

• Возможна ли первичная реконструкция (с/без превентивной стомы) или необходима вторичная реконструкция (после колостомии)?

а) Эпидемиология: • Заболеваемость: от 1 на 4400 до 1 на 7000 живых новорожденных с соотношением по полу М:Ж- 4:1 (в подгруппе с длинносегментным аганглиозом 1:1). Частота при семейном анамнезе: 6-10%. • Сопутствующие аномалии: синдром Дауна (4-16%), атрезия ануса/толстой кишки (0,5-3,5%).

• Заболеваемость среди подростков и взрослых вариабельна (3-20%).

б) Симптомы болезни Гиршпрунга: • Новорожденные (80-90%): симптомное течение в первые 24-72 часа жизни => задержка мекония >24-48 часов, запор, вздутие живота, отказ от кормления, рвота, плохая прибавка в весе. Осложнения: энтероколит, обусловленный болезнью Гиршпрунга, перфорация слепой кишки. Вариант: относительно бессимптомное течение.

• Постнеонатальный период: тяжелые запоры в анамнезе, периодические запоры/вздутие живота с разрешающимися эпизодами «взрывных» поносов, вздутие живота (хроническое), энтероколит (острое вздутие), отставание в прибавке веса. • Вариант: относительно бессимптомное течение.

• Взрослые (3-20%): анамнез хронических запоров с детства, вздутие живота.

в) Дифференциальный диагноз: • Мекониальная пробка. • Муковисцидоз (мекониевый парез).

• Органическое препятствие (атрезия, аноректальная мальформация; внимание: возможно сочетание обеих аномалий!) • Нейрональная дисплазия кишечника: при биопсии – гиперплазия нейронов и увеличенное количество ганглиев. • Тотальный аганглиоз кишечника: вовлечение всего ЖКТ.

• Синдром левых отделов толстой кишки (преходящее нарушение перистальтики у детей, рожденных матерями, страдающими диабетом). • Эндокринные нарушения: гипотиреоз, недостаточность надпочечников. • Взрослые: болезнь Чагаса.

• Другие причины запоров.

г) Патоморфология болезни Гиршпрунга

Макроскопическое исследование: • Выраженность преаганглионарной дилатации толстой кишки зависит от длительности наличия симптомов.

• Острые осложнения энтероколита.

Микроскопическое исследование: • Норма: малое количество ганглиев в пределах 1,5-2 см, проксимальнее зубчатой линии.

• Болезнь Гиршпрунга: отсутствие ганглиев в подслизистом или межмышечном сплетениях дистальных отделов толстой кишки на расстоянии > 2 см от зубчатой линии, возможна гиперплазия нейронов (адренергическая, холинергическая), в остальном, цитоархитектоника толстой кишки нормальная.

Гистологическое исследование прямой кишки при болезни Гиршспрунга. Криостатные срезы (а) окрашены для выявления ацетилхолинэстеразы.

При таком способе окраски у пациента с болезнью Гиршспрунга видны аномально утолщенные нервные волокна в слизистой оболочке (б) и редкие тонкие нервные волокна в обычной слизистой оболочке.

д) Обследование при врожденом аганглионарном мегаколоне

Необходимый минимальный стандарт.

Диагностика болезни Гиршпрунга: • Рентгенография органов брюшной полости? Дилатация тонкой кишки? • Аноректальная манометрия (наилучший метод при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом, ограниченное применение у младенцев и детей): отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) – рефлекторного расслабления в ответ на растяжение прямой кишки.

• Ирригоскопия с барием: спазмированный дистальный сегмент с характерной переходной зоной к дилатированному проксимальному сегменту толстой кишки, задержка бария более 24 часов? Может быть ложноотрицательным при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом.

• Биопсия («золотой стандарт», точность 99%): серия биопсий на глубину слизистой и подслизистого слоя на расстоянии 2 см проксимальнее зубчатой линии => отсутствие подслизистого сплетения, но усиление положительной окраски на ацетилхолинэстеразу (внимание: последние 1,5-2 см прямой кишки не содержат ганглиев в норме!).

Дополнительные исследования (необязательные). Обследование для выявления сопутствующих аномалий.

е) Классификация болезни Гиршпрунга:
• Классическая форма болезни Гиршпрунга (80-90%): поражение >40 см дистального сегмента толстой кишки.

• Болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (7-10%): аганглионарная зона распространяется проксимальнее печеночного изгиба или даже на всю толстую кишку (тотальный аганглиоз толстой кишки).

• Болезнь Гиршпрунга с ультракоротким сегментом: поражение только дистальных отделов прямой кишки.

а – Обзорная рентгенограмма брюшной полости взрослого с недавно диагностированной болезнью Гиршспрунга. Прямая кишка (показана стрелкой) значительно расширена. б – Зона перехода расширенной нормальной кишки к нерасширенному аганглионарному участку. Боковой рентгеновский снимок с использованием контраста. в – Стеркоральные язвы у пациента с болезнью Гиршспрунга. Ректороманоскопия.

г – Стеркоральная язва в нижних отделах толстой кишки при простом запоре.

ж) Лечение без операции врожденного аганглионарного мегаколона:
• Декомпрессия толстой кишки, ирригация прямой кишки через зонд большого диаметра – подготовка к операции.

з) Операция при болезни Гиршпрунга:

Показания: • Новорожденные и дети: любая подтвержденная форма болезни Гиршпрунга (за исключением сочетания с летальными аномалиями).

• Взрослые: зависит от выраженности заболевания и результатов консервативной терапии.

Хирургический подход: • Плохое состояние: колостома, позднее – вторичная реконструкция. • Хорошее состояние: первичная реконструкция с/без отключения: 1. Современный подход: одноэтапная операция низведения неизмененного ганглионарного сегмента толстой кишки (срочное исследование замороженных срезов): а.

Лапароскопически-ассистированная операция низведения с избытком. б. Трансанальная эндоректальная операция низведения с избытком у новорожденных. 2. Классические операции: Ребейна, Свенсона, Дюамеля, Соаве.

• Тяжелый мегаколон: сократимость толстой кишки нарушена даже после резекции аганглионарного сегмента (декомпенсация механизма Франка-Старлинга): проктоколэктомия и низведение тонкой кишки.

и) Результаты лечения болезни Гиршпрунга: • Летальность: 1-2% случаев. • Несостоятельность анастомоза: 5-7% случаев. • Послеоперационный энтероколит: 6-20% случаев.

• Длительный период удовлетворительной функции толстой кишки: 80-90% случаев. • Другие осложнения: стриктура, периректальный свищ, инконтиненция, персистирующие запоры (в частности, после операции Дюамеля или Соаве).

• Наблюдение и дальнейшее лечение

• Периодические повторные функциональные обследования.

– Вернуться в оглавление раздела “Хирургия”

Оглавление темы “Болезни толстой и прямой кишки”:

  1. Повреждение прямой и толстой кишки – причины, признаки, лечение
  2. Болезни толстой и прямой кишки после травмы спинного мозга
  3. Дисфункция тазового дна – причины, признаки, лечение
  4. Выпадение прямой кишки у мужчин и женщин – причины, признаки, лечение
  5. Хронический запор – причины, признаки, лечение
  6. Синдром раздраженного кишечника (СРК) – причины, признаки, лечение
  7. Боль, жжение, дискомфорт в крестце и прямой кишке – синдром мышцы поднимающей задний проход
  8. Острая резкая боль в заднем проходе – прокталгия (proctalgia fugax)
  9. Тактика хирурга при случайных находках во время операции
  10. Врожденный аганглионарный мегаколон – болезнь Гиршпрунга

Источник: //meduniver.com/Medical/Xirurgia/bolezn_girshprunga.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий