Неспецифический аортоартериит

Клинические рекомендации: Аортоартериит неспецифический у взрослых

Неспецифический аортоартериит

 Название: Аортоартериит неспецифический у взрослых.

 МКБ 10: I77,8.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР60.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  • Всероссийское научное общество кардиологов.  • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов.  • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов.  Утверждены.  Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

 2016.

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  • Всероссийское научное общество кардиологов.  • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов.

 • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов.

 АГ – артериальная гипертензия.  АД – артериальное давление.  АКШ – аортокоронарное шунтирование.  БА – базилярная артерия.  БАП – баллонная ангиопластика.  БЦА – брахиоцефальные артерии.  БЦС – брахиоцефальный ствол.  ВББ – вертебробазилярный бассейн.  ВБН – вертебробазилярная недостаточность.  ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов.  ВСА – внутренняя сонная артерия.  ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование.  ВЯВ – внутренние яремные вены.  ДС – дуплексное сканирование.  ИМ – инфаркт миокарда.  КАС – каротидная ангиопластика со стентированием.  КС – каротидный стеноз.  КТ – компьютерная томография.  КТА – компьютерно-томографическая ангиография.  КЭА – каротидная эндартерэктомия.  ЛПВП – липопротеины высокой плотности.  ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс.  ЛПНП – липопротеины низкой плотности.  ЛСК – линейная скорость кровотока.  МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра.  МНО – международное нормализованное отношение.  МРА – магнитно-резонансная ангиография.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография.  НМК – нарушение мозгового кровообращения.  НСА – наружная сонная артерия.  ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия.  ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения.  ОСА – общая сонная артерия.  ПА – позвоночная артерия.  ПВА – поверхностная височная артерия.  ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии.  ПКА – подключичная артерия.  ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения.  ПСТ – подключично-сонная транспозиция.  ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография.  РКИ – рандомизированное клиническое исследование.  СА – сонная артерия.  СМА – средняя мозговая артерия.  СМН – сосудисто-мозговая недостаточность.  СПШ – сонно-подключичное шунтирование.  СРБ – С-реактивный белок.  ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал.  ТГ – триглицериды.  ТИА – транзиторная ишемическая атака.  ТКДГ – транскраниальная допплерография.  ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика.  УЗДГ – ультразвуковая допплерография.  УЗИ – ультразвуковое исследование.  УС – ультразвуковое сканирование.  ФЭК – фракция экстракции кислорода.  ХС – холестерин.  ЦВБ – цереброваскулярные болезни.  ЦДС – цветовое дуплексное сканирование.  ЦПД – церебральное перфузионное давление.  ЦПР – церебральный перфузионный резерв.  ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз.  ЭЭГ – электроэнцефалография.  AHA – Американская ассоциация кардиологов.  CI (confi dence interval) – доверительный интервал.  OR – коэффициент вероятности.  PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга).  PTFE – политетрафторэтилен.

 S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта).

 Неспецифический аортоартериит. Аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.
 Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.

 Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента [3,4].
 Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.

 До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. Населения. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6]. Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30 лет [2, 12, 14].

 Отсутсвует.

 Клиническая картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.  При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].  При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими проявлениями заболевания.  По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта [15].  В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных- изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].  В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].  Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время, как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].

 Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].

 На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology).  На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:  • возраст менее 40 лет,.  • наличие симптомов ишемии конечностей,.  • градиент давления между конечностями 10 мм ,.  • систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

 На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].

 • Рекомендовано обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.
 Уровень доказательства С.  • Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

 Уровень доказательства С.

 • Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.
 Уровень доказательства С.

Источник: //kiberis.ru/?p=50485

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития.

Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями.

Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией.

Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию.

Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий.

При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов.

Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей – слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей.

Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки.

При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику – головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки.

Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС.

Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз.

Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии.

При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга.

Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст.

при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации.

Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности.

При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений.

Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты.

Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике).

Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства.

Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/takayasu

Неспецифический аортоартериит. Клинические рекомендации

Неспецифический аортоартериит

  • Неспецифический аортоартериит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АТ – Артериит Такаясу

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs  – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции).

В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов.

При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

1.3 Эпидемиология

Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость колеблется от 1,2 до 6,3 на 1 млн. населения. Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет.

У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8–12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте. Соотношение между заболевшими мальчиками и девочками в возрасте старше 7 лет сходно с таковым у взрослых и составляет 1:7,5–9. В возрасте до 7 лет девочки и мальчики болеют одинаково часто.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М31.4 – Синдром дуги аорты (Такаясу)

1.5 Классификация

По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита  (Takayasu Conference, 1994):

  • I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.
  • IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
  • IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
  • III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
  • IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.
  • V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.

Диагностические критерии неспецифического аортоартериита представлены в таблице 1.

Таблица 1 – Диагностические критерии неспецифического аортоартериита у детей (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

КритерийОпределение
1. Синдром отсутствия пульсаАсимметрия пульса на конечностях, отсутствие пульса на 1 или 2 лучевых или других артериях
2. Несоответствие артериальногодавления (АД)Разница систолического АД на правой и левой конечности  > 10 мм рт.ст.
3. Патологические сосудистые шумыГрубые шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой
4. Синдром артериальной гипертензииРазвитие стойкого повышения АД > 95-го перцентиля по росту
5. Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)Стойкое повышение СОЭ > 20 мм/ч или концентрации СРБ выше нормы
Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на слабость, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромату; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.

Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения.

Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота, Изолированное поражение дуги арты развивается редко, примерно у 10% пациентов.  У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами. Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость – развиваются у 42-83%; артрит, артралгии и миалгии – у 12-65% больных.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nespetsificheskij-aortoarteriit_14107/

1.3. Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин) является системным аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся стенозированием аорты и магистральных артерий, что приводит к ишемии соответствующего органа или конечности.

Этиология и патогенез. Причина болезни Такаясу не установлена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями).

В настоящее время большинство исследователей считают основой развития неспецифического аортоартериита (НА) является аутоиммунная агрессия. В сыворотке крови пациентов с НА обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину.

В некоторых популяциях отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).

Течение НА имеет фазу острого и хронического воспаления. Первоначальные изменения начинаются в адвентиции, а затем возникающая воспалительная реакция в мышечном слое приводит к деструктивному процессу.

В средней оболочке образуются очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток.

Инфильтрация в дальнейшем распространяется на все оболочки сосудистой стенки (панартериит), отмечается гипертрофия интимы, а в последующем – склеротический процесс и возникновение тромбозов. Часто возникает кальциноз пораженного участка аорты.

Стенка сосуда утолщается и становиться ригидной, вокруг него, как правило, отмечается выраженный перипроцесс. Вышеуказанные изменения в конечном итоге ведут к сегментарному стенозу или необратимой окклюзии пораженного участка артерии.

В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризм. Этому способствует также необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты НА.

Чаще всего при НА поражаются дуга аорты и ее ветви (70-74%), затем проксимальный сегмент БА с висцеральными и почечными артериями (42%); значительно реже – нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная часть БА (18%).

Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий и (или) проксимальных сегментов. По существу никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей.

В зависимости от уровня сосудистого поражения А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10 клинических синдромов при НА:

  1. Синдром общевоспалительной реакции;

  2. Синдром поражения ветвей дуги аорты;

  3. Синдром стенозирования нисходящей аорты или псевдокоартационный синдром;

  4. Синдром вазоренальной гипертензии;

  5. Синдром поражения бифуркации аорты;

  6. Синдром абдоминальной ишемии;

  7. Коронарный синдром;

  8. Синдром аортальной недостаточности;

  9. Синдром поражения легочной артерии;

  10. Синдром аневризмы аорты.

Клиническая картина. НА чаще встречается у женщин (85%) в возрасте до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1. Клиническая картина, как уже сказано выше состоит из фаз: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы.

Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция, SIRS) обычно длится 1-2 месяца и отмечается более чем в 70% наблюдений. В этот период пациента беспокоит слабость, боли суставах, потливость, периодические подъемы температуры тела, кашель, сердцебиение. Характерно ускоренное СОЭ, лейкоцитоз.

На данном этапе нередко диагностируется полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит и т.д. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до манифестации симптомов поражения различных артериальных сегментов может проходить 5-10лет.

Характерно медленное, но прогрессирующее течение; беременность и длительная инсоляция приводят к обострению НА, способствуя распространению аутоимунного процесса на новые сосудистые бассейны.

При самом частом варианте НА – поражении дуги аорты и ее ветвей у пациентов наблюдаются головные боли, головокружение, тошнота, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения; может появиться очаговая неврологическая симптоматика.

Часто происходит симметричное поражение магистральных артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии устий брахицефальных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны.

У большинства лиц с НА отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия АД на руках; при отсутствии пульса на руке АД на ней может не определяться.

Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, БА. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей и (или) синдром Рейно.

При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование – обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром – артериальная гипертензия в верхней половине туловища. На руках АД повышено, на ногах – понижено.

Поражение коронарные артерии при НА проявляется стенокардией, иногда возникает крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3 случаев пациенты не предъявляют типичных жалоб на боли в области сердца); почечных сосудов – вазоренальная артериальная гипертензия со злокачественным течением, мезентериальных сосудов – приступы брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии и мальабсорбция.

Клиническая картина синдрома поражения бифуркации БА включает признаки ХАН нижних конечностей (различные степени по классификации R.Fontaine – А.В.Покровского) и органов малого таза. Пациентов беспокоит зябкость и боли в ногах, а также общая слабость.

Отмечается типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах верхней трети бедра и в ягодичных мышцах). У мужчин возникает васкулогенная импотенция.

При сужении аорты или магистральной артерии более чем на 60% над ними выслушивается систолический шум; такой же феномен – при аневризме сосуда.

Инструментальная и лабораторная диагностика. Критерии высокой активности НА: повышение СОЭ, анемия, появление СРБ, повышение содержание серомукоида, церулоплазмина, сиаловых кислот, а также иммуноглоблинов. Окончательный диагноз устанавливается при помощи УЗДАС и различных методик ангиографии (РКАГ, КТА, МРА).

В магистральных артериях при НА отмечаются изменения комплекса интима-медиа, имеющие сонографическую и рентгенологическую картину, сходную с таковой при ОА: в просвете визуализируются структуры, напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение артерий при НА более равномерное, с гладкими контурами.

Наложения на интиме имеют более однородную структуру вне зависимости от степени сужения, тогда как при “чистом” атеросклерозе структура бляшек преимущественно гетерогенная. Значительно изменяется структура сосудистой стенки: при НА все слои ее приобретают практически одинаковую эхогенность и с трудом дифференцируются.

Помимо сегментарного утолщения сосудистой стенки при НА довольно часто выявляются увеличенные лимфатические узлы, уплотнение и фиброз паравазальной клетчатки.

Таблица 3.

Дифференциальная диагностика облитерирующего атеросклероза, неспецифического аортроартериита и облитерирующего тромбобангиита.

КритерииОблитерирующий атеросклерозНеспецифический аортоартериитОблитерирующийтромбангиит
Возраст начала проявлений болезни40-60 лет25-40 лет20-35 лет
ПолМужской (90%)Преобладают женщины, соотношение с мужчинами до 8:1Мужской (95%)
Проецирующие факторыНарушение холестерино-липидного обменаАутоиммунная реакция, риккетсиозные заболеванияХолод, травм, курение
Течение заболеванияМедленноеПрогрессирующееПрогрессирующие
Наиболее частая локализацияБрюшная аорта и ее ветви, коронарные артерииПодключичные, сонные артерии; у мужчин преобладает поражение брюшной аорты и ее ветвей, образование аневризмАртерии голени, подколенная артерия
Наиболее часто встречающиесясимптомыПеремежающая хромота, стенокардия (при поражении коронарных артерий)Симптомы ишемии верхних конечностей, головного мозга, ГБ в молодом возрастеПарестезии, болив стопе
Отсутствие пульсации артерийБедренной артерииПлечевой артерииАртерии стоп и голени
Наиболее характерная локализация систолического шумаНад бедренной артериейНад подключичными, сонными артериями, в эпигастрииНе выслушивается
Ангиографические признаки пораженияКраевые дефекты наполнения брюшной аорты и ее ветвей, кальциноз стенки. Окклюзии подвздошных, бедренных артерий. Коллатерали развиты в начальных стадияхПродолженное диффузное сужение аорты с плавным переходом к неизмененному участку. Много коллатералей и они большого диаметра (развита дуга Риолана)Облитерация артерий голени; равномерное сужение магистральных артерий. Коллатерали не развиты

NB! Критерии диагноза неспецифического аортоартериита (The American College of Rheumatology – Aren, 1990): *

  1. Начало заболевания в возрасте до 40 лет;

  2. Синдром ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях);

  3. Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;

  4. Разница АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;

  5. Систолический шум на подключичных артериях или БА;

  6. Изменения при РКАГ: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с ОА, фибромускулярной дисплазией (фокальные, сегментарные).

*наличие любых 3-х и более критериев подтверждает диагноз НА!

Дифференциальный диагноз, прежде всего, необходимо проводить с ОТ, атеросклеротическим поражением аорты и ее ветвей. Обязательным критерием НА является возраст до 40лет. Наиболее характерно наличие клинико-инструментальных признаков поражения II и III сегментов подключичной артерий, левой общей сонной артерии, торакоабдоминального отдела аорты и ряда других параметров (табл. 3).

Лечение. В острой стадии НА оперативные вмешательства нецелесообразны, проводится противовоспалительная терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно назначают дезагреганты и ангиопротекторы.

Наиболее эффективно использование глюкокортикостероидов в режиме больших доз (преднизолон в начальной дозе 30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным снижением дозировки), а также цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). Обязательно проведение сеансов гемосорбции и плазмофереза.

Если процесс неактивен, можно ограничиться применением НПВС в обычных терапевтических дозах (например, индометацин 75-100мг/сутки в течение 4-5месяцев в амбулаторных условиях).

В хронической стадии НА при наличии окклюзии и критических стенозов магистральных артерий показано оперативное лечение.

Как правило, выполняют реконструктивные пособия: резекции пораженного сосуда с протезированием, шунтирование или эндартерэктомии и пр.

Сосудистые реконструкции возможны при любой локализации поражения (грудная или брюшная аорта, брахицефальный ствол, почечные и бедренные артерии и пр.). Предпочтение отдается эндоваскулярным технологиям.

Прогноз. Для НА характерно медленно прогрессирующее течение. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния пациентов и стабилизации процесса.

Своевременное оперативное вмешательство а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз.

Продолжительность жизни пациентов с НА от начала их наблюдения может достигать 25-30лет.

Источник: //studfile.net/preview/1661114/page:7/

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит): симптомы и лечение

Неспецифический аортоартериит

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей.

Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как инсульт, синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано.

Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты.

Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов.

Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания.

Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

  • первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
  • второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
  • третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
  • четвертый тип – поражение легочной артерии.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях.

На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит окклюзия или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость.

Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

  1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак окклюзии центральной артерии глазной сетчатки.
  2. При поражении артериальных сосудов развивается недостаточность аорты, поэтому наблюдаются признаки миокардита, инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
  3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
  4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
  5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.
  6. Артериальная гипертензия.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

  • изменение температуры, но оно незначительное.
  • снижение веса.
  • боли ревматического характера в крупных суставах.
  • сильное потоотделение, особенно ночью.
  • высокая утомляемость.
  • появление кожных узелков.
  • перикардит, плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома.

Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов.

Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

  • дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
  • развивается синдром перемежающейся хромоты.
  • ослабляется периферическая пульсация.
  • наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
  • на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах.

Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном.

Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и статинов, что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях.

Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента.

Если стойкое повышение кровяного давления является результатом сужения почечных артерий, лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга.

Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

проблема при заболевании – увеличение аневризмы аорты, ее возможный разрыв.

Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – шунтирование участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому.

Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование.

Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться.

Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами.

Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента.

Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

Источник:

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит): признаки, диагностика, терапия

Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) – неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.

Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток.

Это вызывает расширение и выпячивания кровеносного сосуда, появляется аневризма. При дальнейшем прогрессировании заболевания отмирают эластичные волокна и гладкомышечные клетки. Как следствие – нарушается кровоток, происходит ишемия органов и тканей . На поврежденных стенках сосудов формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Источник: //med-lk.ru/medikamenty/bolezn-takayasu-nespetsificheskij-aortoarteriit-simptomy-i-lechenie.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий