Нейроэктодермальные опухоли

Нейроэктодермальные опухоли

Нейроэктодермальные опухоли

Опухоли головного мозга составляют около 2 % всех органических заболеваний центральной нервной системы. Ежегодно регистрируется один случай опухоли мозга на каждые 15-20 тыс человек. Заболеваемость мужчин и женщин приблизительно одинакова, детей — несколько меньше, чем взрослых. Наибольшая заболеваемость наблюдается в возрасте 20-50 лет.

Этиология и патогенез. Природа опухолей головного мозга, по-видимому, полиэтиологична.

Важную роль здесь играет гиперплазия, которая возникает под влиянием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов (воспалительные процессы, травмы, интоксикации, ионизирующее излучение, гормональные нарушения и др.).

Имеет значение незавершенность морфологического развития головного мозга, его оболочек, сосудов и ликворной системы, неравномерность роста отдельных частей мозга, незрелость дифференциации клеток.

Нарушение эмбрионального развития в периоде замыкания невральной трубки (дизрафия) и формирования мозговых пузырей, дизонтогенетические гетеротопия и атипия в строении мозга также могут служить причиной бластоматозного роста. В детском возрасте преобладают опухоли дизонтогенетического (дизэмбрионального) характера, у взрослых развитие опухолей чаще всего связано с гиперплазией.

Классификация. По месту возникновения опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные — метастатические, по гистологическому типу-на нейроэктодермальные, мезенхимальные и др., по локализации — на супратенториальные и субтенториальные. В клинике различают опухоли внутримозговые и внемозговые.

Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли возникают из различных элементов глии мозга (глиомы)

или — реже — из соединительной ткани сосудов мозга (ангиоретикулема, саркома).

И глиальные, и соединительнотканные-опухоли бывают различной степени злокачественности Глиомы характеризуются тем, что не только злокачественные, но и доброкачественные их варианты обычно дают новый рост даже после казалось бы радикального удаления. Это самая многочисленная и многообразная группа опухолей, составляющая более половины всех новообразований мозга.

Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли развиваются из оболочек мозга и корешков черепных нервов. Эти опухоли чаще всего доброкачественные по своим структурно-биологическим свойствам и могут быть радикально удалены хирургическим методом. По частоте занимают второе место после внутримозговых опухолей.

Метастатические опухоли составляют 10-12 % всех опухолей мозга Они всегда злокачественные. На первом месте по метастазированию в мозг стоит рак легкого, на втором — рак молочной железы, реже — опухоли других органов и тканей (меланома, гипернефрома, саркома). Метастазирование опухолей в головной мозг может быть одиночным и множественным.

Нейроэктодермальные опухоли бывают внутримозговыми (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома, пинеалома) и внемозговыми (невринома).

Астроцитома — глиальная опухоль, возникающая из астроцитов. Встречается в любом возрасте. Среди нейроэктодермальных опухолей является наиболее распространенной (35-40 %).

Макроскопически опухоль серовато-розового или желтоватого цвета, по плотности часто не отличается от вещества мозга, реже бывает плотнее или мягче его. Опухоль четко отграничена от вещества мозга, однако в ряде случаев определить границы астроцитомы не представляется возможным.

Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, годами, и могут достигать больших размеров. Образование кист особенно характерно для астроцитомы у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей — почти исключительно в полушариях мозжечка в виде ограниченных узлов с кистами.

Наиболее характерным для астроцитомы яв ляется экспансивно-инфильтративньш рост.

Олигодендроглиома — опухоль, возникающая из зрелых клеток нейро-глии — олигодендроцитов Составляет 1-3 % всех опухолей головного мозга Встречается преимущественно у взрослых.

Растет медленно, ограниченно в белом веществе полушарий большого мозга и достигает больших размеров, имеет тенденцию распространяться вдоль стенок желудочков, нередко проникая в их полость, может прорастать в кору большого мозга и оболочки Изредка олиго-дендроглиома встречается в мозжечке, в зрительных нервах, стволе мозга Характерно частое слизистое перерождение и обызвествление, обнаруживаемое на обычных рентгенограммах.

Макроскопически представляет собой компактный узел бледно-розового цвета с четкими границами. В ткани опухоли часто видны небольшие кисты, заполненные густым содержимым, очаги некроза и участки обызвествления в виде крупинок или пластов Рост опухоли экспансивно-инфильтративный.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток нейроэпителия-спонгиобластов. Составляет 10-16 % всех внутричерепных опухолей. Встречается, как правило, у взрослых.

Локализуется чаще в глубине полушарий большого мозга, склонна к образованию кист В редких случаях у детей опухоль поражает преимущественно структуры, расположенные по средней линии мозга.

Макроскопически определяются участки серого, розового и красного цвета, небольшие очаги некроза и размягчения Границы опухоли нечеткие, консистенция неоднородная Рост инфильтративный, быстрый. Наличие в опухоли патологически измененных сосудов иногда приводит к кровоизлияниям.

Эпендимома — развивается из клеток эпендимы желудочков мозга Встречается в любом возрасте, чаще у детей Составляет 1-4 % всех опухолей головного мозга Эпендимома достигает больших размеров, основная масса ее заполняет полость желудочка Опухоль имеет серо-розовый цвет, плотную (по сравнению с веществом мозга) консистенцию, богата кровеносными сосудами. В ткани опухоли видны кисты и участки обызвествления. Рост чаще всего экспансивно-инфильтративный

Медуллобластома-наиболее злокачественная опухоль, развивающаяся из самых молодых клеток нейро-эпителия — медуллобластов.

Отмечается приблизительно в 4 % случаев опухолей мозга Встречается преимущественно в детском возрасте, редко — у взрослых, локализуется главным образом в черве мозжечка. Макроскопически имеет вид узла бледно-коричневого цвета, местами четко отграниченного от ткани мозга, на ощупь мягкая.

Рост инфильтративный После удаления опухоль часто и быстро рецидивирует Медуллобластома — одна из немногих опухолей нейроэпителия, метастазирующая по ликворным путям

Папиллома — опухоль, возникающая из нейроэпителия сосудистого сплетения, встречается относительно редко, главным образом у детей Локализуется в желудочках мозга Макроскопически представляет собой узел в форме шара, имеющий нежную капсулу, которая отграничивает его от стенок желудочка Поверхность опухоли мелкозернистая, серо-розового или красноватого цвета, консистенция более плотная, чем вещество мозга. В ткани опухоли иногда видны участки обызвествления. Рост экспансивный.

Встречается злокачественная разновидность опухоли — анапластическая папиллома (так называемый рак сосудистого сплетения).

Пинеалома-опухоль из клеток шишковидного тела. Встречается чаще в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Макроскопически представляет собой плотный, окруженный капсулой узел серо-красного цвета. Рост опухоли медленный, инфильтративный. Встречается злокачественная форма — пинеобластома.

Невринома (шваннома, неврилеммома) — доброкачественная опухоль, исходящая из зрелых клеток оболочек нерва. Составляет около 8,5 % всех опухолей головного мозга. Встречается у взрослых.

Наиболее часто опухоль развивается из оболочек преддверно-улиткового нерва (VIII) с локализацией в мостомозжечковом углу.

Макроскопически опухоль серо-желтоватого цвета, имеет хорошо выраженную капсулу, на ощупь плотная Рост медленный.

Источник: //indbooks.in/mirror1.ru/?p=816890

8.6 Опухоли нейроэктодермального происхождения

Нейроэктодермальные опухоли

Нейроэктодермальные новообразованияделят на три группы: опухоли из клеток,гистогенетически связанных с леммоцитами(шванновскими клетками), формирующимисобственную оболочку нервного волокна;2) опухоли из нейронов периферическихганглиев (ганглионевромы и симпатобластомы);3) нейроэндокринные опухоли (параганглиомы,хемодектомы).

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома)

В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхнейдоли правого легкого. Опухоль возникаетиз собственной оболочки нервноговолокна. В России первые наблюдениянейролеммомы опубликовали Н.И. Трутеньи соавт.(1955), Е.М.Вовченко и А.Л. Пхакадзе(1959). К 1980 г. в мире известно о 88 подобныхнаблюдениях.

Вопрос о возможности озлокачествленияневрином до сих пор не решен. Злокачественнаяшваннома описана в 1953 г. P.Sаnty и соавт. Впоследующем предстален еще ряд наблюдений.Однако довольно часто описанные опухоливызывают сомнения в отношениипринадлежности к нейролеммомам (В.С.Маят,В.В. Маят, 1992).

8.6.2 Нейрофиброма

Нейрофиброму бронха на фоне генерализованногонейрофиброматоза впервые описал в 1914г. Askenazy. В последующем представленоеще 24 наблюдения (H. Spenser, 1985). Нейрофибромывстречаются с одинаковой частотой умужчин и женщин. Иногда опухоль можетвызывать боли, иррадиирующие в плечо илопатку.

Макроскопически нейрофиброма редкопревышает 3 см в диаметре. Может растив виде внутрибронхиального полипа илипримыкать снаружи к стенке бронха. Узелопухоли обычно имеет дольчатое строение,серо-коричневого или желтого цвета, вкапсуле.

Гистологическая структура существенноне отличается от очагов других локализаций.Иногда обнаруживается много пенистыхклеток, особенно в зонах желтого цвета.

Генерализованный нейрофиброматозлегкого может сочетаться с кистознымизменением легких. Это заболеваниевпервые описано в 1928 г. Starck. Паренхималегкого содержит мелкие узелки и кисты,васкуляризация ее резко снижена, особеннов верхних отделах. На фоне хроническогоинтерстициального фиброза выявляютсямножественные буллы (сотовое легкое).

Гистологическая характеристика. Взонах диффузного интерстициальногофиброза отмечается деструкция альвеолс компенсаторным расширением бронхиол,терминальные отделы которых выстланыцилиндрическим и подобием многослойногоплоского эпителия. В нервных стволах,сопровождающих артерии, отмечаетсягиперплазия леммоцитов. В мелкихпериартериальных ветвях встречаютсягломусоподобные структуры.

Нейрогенная саркома отличается поражениемкапсулы. Микроскопически выявляютсягиперхромные ядра, патологическиемитозы, гигантские клетки. Дифференциальнаядиагностика с фибросаркомой проводитсяс учетом участков доброкачественнойнейрофибромы, прилежащих к злокачественнымструктурам.

8.6.3 Параганглиома (гломусная опухоль)

Параганглиома развивается из широкораспространенных в организме нехромаффинныхпараганглиев симпатической ипарасимпатической нервной системы, атакже из гломусных телец,.

Исходнаяткань состоит из хеморецепторных клеток,исходящих из первичного невральногогребешка. Гломусные тельца выглядят ввиде небольших узелков васкуляризированнойткани параганглия.

Они являются частьюбранхиомерной интравагальнойпарасимпатической нервной системы.

Скопление гломусных телец отмечаетсяв глазнице, гортани, трахее, средостении,забрюшинном пространстве, органахжелудочно-кишечного тракта и др. Вобласти головы и шеи каротидные тельцарасположены в области бифуркации общейсонной артерии и в височной кости.

Как самостоятельная онконозологическаяформа параганглиома впервые описана в1891 г. F.Marchand, который отнес ее к опухолямсимпатической нервной системы.

На основании эмбриогенеза, топографии,иннервации и гистологического строенияпараганглиомы подразделяли на 4 группы:1) бранхиомерные , возникающие впараганглиях, эмбриогенетическисвязанных с жаберными дугами; 2)интравагальные – в вагусных тельцах походу n. vagus; 3) аортико-симпатические – впараганглиях по ходу симпатическойнервной цепочки; 4) автономно-висцеральные- в параганглиях висцеральных органов[G. Glenner и P. Grimley, 1974].

В настоящее время параганглиомырекомендуют разделять на две основныегруппы: парасимпатические и симпатические(Е.Д. Ульямc и соавт., 1983).

Параганглиомыбранхиомерной и интравагальнойлокализации вошли в группу парасимпатическихновообразований, соответствующихклассическому описанию А. Kohn.

Новообразованияэтой группы, развивающиеся в областихеморецепторов, по предложению R.Mulligan(1950) принято обозначать как хемодектомыили гломусные опухоли.

Опухоли аортико-симпатической локализациисоставили группу симпатическихпараганглиом. Часть таких параганглиомимеет сходство с феохромоцитомами всвязи с тем, что симпатические ганглиив процессе эмбриогенеза являютсяисточником клеток для формированиямозгового вещества надпочечников.

Деление параганглиом на парасимпатическиеи симпатические продиктовано тем, чтосреди последних чаще встречаютсязлокачественные варианты. Вместе с тем,гистологическое подразделениепараганглиом на доброкачественные излокачественные имеет условный характер.

Признано, что способность к местномурецидивированию и метастазированию неможет прогнозироваться на основаниигистологических данных, так как дажевысоко дифференцированные параганглиомымогут рецидивировать и давать метастазы(А.М.Вихерт и соавт.,1969; Е.Д.Ульямс исоавт.

,1983).

Наличие некрозов и кровоизлияний,отсутствие капсулы и прорастание всоседние ткани в большей степенисвидетельствуют о злокачественностиновообразования, чем его морфологическоестроение. Параганглиомы встречаются влюбом возрасте, иногда сопровождаютсягормональными расстройствами:гиперкортицизмом, карциноидным синдромом,гипертонией [Zeman M.S., 1956; Horre W.A., 1963].

Доброкачественные параганглиомы(хемодектомы) не являются редкостью,описаны сотни наблюдений, большинствоиз них локализовались в области шеи.

Первичная солитарная хемодектомагортани упомянута в 1960 г. E. Hartmann. Поражениелегкого впервые описано у ахондропластическогокарлика Heppleston в 1958 г. Опубликованы ужедесятки наблюдений первичных параганглиомдыхательных путей [Перельман М.И.

исоавт., 1981; Смирнова А.А. и соавт.,1983; TangC.K. et al.,1978; Lamy P. и соавт., 1981; T. Koh et al.,1992].Важно помнить, что хемодектома можетоказаться изолированным метастазом влегком. Ранее описано 11 подобныхнаблюдений [T.M. Kabnick et al.,1985].

Параганглиомы обычно обнаруживаютсяв возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Отмеченатенденция к наследственнойпредрасположенности, хотя объяснитьэто с генетических позиций трудно.

Уродственников в 26% наблюдений параганглиомыимеют множественный характер. Срединеотобранных больных этот показательне превышает 10%. В 5% наблюдений параганглиомыведут себя как злокачественные опухоли[De Marino D.P. et al.

,1990; Athanassopoulou A.C. et al.,1993].

Солитарная хемодектома трахеи имеетвид плотного узла, расположенного втолще паренхимы. Размеры его колеблютсяв широких пределах. Капсула выраженахорошо, на разрезе ткань опухолейсеро-розового цвета, однородная илизернистая, иногда с небольшими участкаминекроза или кровоизлияниями.

Гистологическая структура. Хемодектомысостоят из крупных округлых клеток,формирующих альвеолярные структуры,разделенные соединительнотканнымипрослойками с сосудами синусоидноготипа (рис.41). Опухолевые клетки мономорфные,с обильной светлой цитоплазмой, округлымиили овальными ядрами с зернистымхроматином и небольшими ядрышками.

Отдельные клетки по периферии комплексовболее мелкие, вытянутые, группируютсяв палисадообразные структуры. Иногдавстречаются симпласты и гигантскиеклетки. В некоторых новообразованияхмогут преобладать эпителиоидные клетки.Митозы редки. В соединительнотканныхпрослойках и стенках сосудов обнаруживаютсяаргирофильные волокна.

Выделяютальвеолярный, трабекулярный(аденомоподобный) и ангиомоподобныйварианты опухоли (рис.42).

Ультраструктура. При электронноймикроскопии альвеолярные комплексысостоят из двух типов клеток – главныхи поддерживающих.

Главные клетки имеютпризнаки как нейроэндокринной(нейросекреторные гранулы), так инейрогенной дифференцировки (тельцаНиссля, тельца Пика).

При этом большаявыраженность ультраструктурных признаковнейрогенной дифференцировки,сопровождающаяся уменьшением количестванейросекреторных гранул, может служитькосвенным ультраструктурным признакомзлокачественности опухоли [Г.А.Галил-Оглыи соавт., 1989].

Морфологическая диагностика первичныххемодектом трахеи представляетзначительные трудности. Прежде всегодифференциальную диагностику следуетпроводить также с гемангиоперицитомамии карциноидами.

Гломусные опухоли (гломангиомы)наиболее часто обнаруживаются в дермеи подлежащих тканях, особенно в областиподногтевых фаланг. Реже они возникаютв мышцах, сухожильях, надкостнице.Относительно редко встречается вжелудке, полости носа, средостении,легком и половом члене [Tang C.K. et al.,1978,Fabich D.R. et al.,1980].

Гломангиома возникает из специализированныхклеток, окружающих артерио-венозныеанастомозы. В норме гломусы обеспечиваютконтроль за локальным кровотоком,реакции на стимуляцию нервных волокони вазоактивных продуктов тучных клеток.

При ультраструктурных исследованияхдоказано происхождение гломусных клетокиз элементов гладких мышц. В качествекомпонента ткани опухоли обычноприсутствуют тучные клетки. Как правило,опухоль имеет доброкачественныйхарактер. В редких случаях наблюдаетсялокальный инфильтративный рост.

Но принекоторых локализациях описаны иметастазирующие гломангиомы [Symmers W.S.C.,1973].

Гломангиому трахеи впервые описалиHussarek M. и Rieder W. (1950). В последующем зарубежом появились сообщения еще одесятке наблюдений [Haraguchi S. с соавт.,1991;Heard B.E et al., 1992]. У некоторых больныхотмечались признаки секреторнойактивности опухоли [Zeman M.S. ,1956; Fabich D.R. etal.,1980].

Опухоль представляет резковаскуляризированное полиповидноеобразование, диаметром до 2,5 см.Располагается чаще во внутригрудномотделе трахеи. Иногда поражаются бронхи[Lemant Ph. et al.,1974].

Дольчатое образованиепокрыто интактной слизистой оболочкой,мягкое, красно-коричневое на разрезе сдольчатым рисунком. Опухоль довольночетко отграничена от подслизистойсоединительной ткани и гладких мышц,не имеет капсулы, не прорастает в хрящи.

Встречается у лиц обоего пола чаще ввозрасте 50-60 лет.

Анализ литературы позволяет выявитьнекоторые закономерности ростагломангиом:

1) опухоль трахеи безболезненна;

2) полипообразное образование обычнопроявляется обструкцией дыхательныхпутей;

3) характерна высокая васкуляризация;склонность к кровоточивости, особеннопри биопсии;

4) гломангиома не описана у детей.

Гистологическая структура. Опухольпредставлена множеством мелких,наполненных кровью сосудов и каналовразной конфигурации, иногда синусоидноготипа. Сосудистые структуры, выстланыенормальным эндотелием, окружены муфтамииз однотипных эпителиоидных клеток снебольшим количетсом ацидофильнойцитоплазмы.

Ядра округлой или овальнойформы с мелкозернистым хроматином инечетко выраженными ядрышками. Границыклеток нечеткие, между сосудами и слоемэпителиоидных клеток располагаетсяотечная базофильная, с небольшимколичеством клеток соединительнаяткань, содержащая нервные волокна.

Взависимоти от количества и расположенияэпителиоидных клеток и полиморфныхсосудов выделяют солидный, ангиоматозныйи смешанный варианты гломангиомы(рис.43).

Ультраструктура. На ультраструктурномуровне эпителиоидные клетки похожи нагладкомышечные элементы с пиноцитарнымивезикулами и миофибриллами, покрытыебазальной мембраной. Внутренняяцитоплазма наполнена миофибриллами сочаговой конденсацией.

Внешняя цитоплазмасодержит меньшее количество миофибрилл,которые формируют плотные тельца вдольвнутренней поверхности плазматическоймембраны. По периферии клетки выявляетсяумеренное число пиноцитарных пузырьков.Базальная мембрана полностью окутываетгломусные клетки.

Отмечаетсяорганоидноераспределение структур (рис.44).

Тучные клетки характеризуютсямножественными круглыми и овальнымицитоплазматическими монохромнымигранулами, которые обычно видны приокраске толуидином синим и резковарьируют по размерам и плотности.Интерстициум содержит большое количествоколлагена. Нервные волокна не определяются.

Таким образом, на мышечное происхождениегломангиомы указывают следующиепризнаки:

1) цитоплазма содержит микрофибрилы имикротрубки размером 40-75 ангстрем,расположенные по преимуществу параллельнооси клетки;

2) фибриллы расположены в зонах наибольшейплотности;

3) цитоплазматическая мембрана покрытахарактерными наслоениями;

4) вдоль мембраны расположено множествовезикул;

5) клетки окружены фибриллами изпроколлагена

Дифференциальная диагностика гломангиомдовольно трудна. Ошибку при световоймикроскопии могут допустить даже оченьопытные морфологи.

Не исключено, чтомногие ранее описанные “карциноидныеопухоли” в действительности былигломангиомами. При электронной микроскопиивсегла легко распознаются нейросекреторныегранулы.

В отличие от лейомиомы,полигональные клетки расположены вдолькровеносных сосудов. Характерноперицеллюлярное расположение ретикулиновыхволокон.

Формально эндоскопические резекциигломангиом нельзя считать радикальными.Существует высокая вероятность тяжелогокровотечения, особенно при кускованииопухоли, которое нередко приводит крецидивам.

В зависимости от распространенностии формы роста в большинстве случаевпоказана окончатая или циркулярнаярезекция с обязательным контролем краяпересеченной стенки трахеи и прямыманастомозом.

В некоторых случаях полезноиспользовать положительный опытэмболизации параганглиомы с помощьюсклерозирующих агентов при суперселективнойартериографии [Klap P. et al.,1984].

Лучевое лечение и химиотерапия малоэффективны.

Больная Б.Р.И., 53 лет, ак 4669/90 иб 1423/90поступила 16.05.90 с одышкой. Прифибротрахеоскопии начиная с перстневидногохряща по левой стенке трахеи обнаруженаопухоль с эндотрахеальным ростом,розового цвета, на широком основании,Инфильтрация стенки до 3 полукольцатрахеи. Многократная биопсия не даларезультата.

При эхографическом исследованиищитовидной железы выявлен узел до 2 смв диаметре на уровне верхних отделовтрахеи. При повторной пункции адекватногодля диагностики материала не получено.

Источник: //studfile.net/preview/1209790/page:24/

Книга: Нейрохирургия

Нейроэктодермальные опухоли

Нейроэктодермальные опухоли бывают внутримозговыми (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома, пинеалома) и внемозговыми (невринома).

Астроцитома – глиальная опухоль, возникающая из астроцитов. Встречается в любом возрасте. Среди нейроэктодермальных опухолей является наиболее распространенной (35-40 %).

Макроскопически опухоль серовато-розового или желтоватого цвета, по плотности часто не отличается от вещества мозга, реже бывает плотнее или мягче его. Опухоль четко отграничена от вещества мозга, однако в ряде случаев определить границы астроцитомы не представляется возможным.

Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, годами, и могут достигать больших размеров. Образование кист особенно характерно для астроцитомы у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей – почти исключительно в полушариях мозжечка в виде ограниченных узлов с кистами.

Наиболее характерным для астроцитомы яв ляется экспансивно-инфильтративньш рост.

Олигодендроглиома – опухоль, возникающая из зрелых клеток нейро-глии – олигодендроцитов Составляет 1-3 % всех опухолей головного мозга Встречается преимущественно у взрослых.

Растет медленно, ограниченно в белом веществе полушарий большого мозга и достигает больших размеров, имеет тенденцию распространяться вдоль стенок желудочков, нередко проникая в их полость, может прорастать в кору большого мозга и оболочки Изредка олиго-дендроглиома встречается в мозжечке, в зрительных нервах, стволе мозга Характерно частое слизистое перерождение и обызвествление, обнаруживаемое на обычных рентгенограммах.

Макроскопически представляет собой компактный узел бледно-розового цвета с четкими границами. В ткани опухоли часто видны небольшие кисты, заполненные густым содержимым, очаги некроза и участки обызвествления в виде крупинок или пластов Рост опухоли экспансивно-инфильтративный.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) – злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток нейроэпителия-спонгиобластов. Составляет 10-16 % всех внутричерепных опухолей. Встречается, как правило, у взрослых.

Локализуется чаще в глубине полушарий большого мозга, склонна к образованию кист В редких случаях у детей опухоль поражает преимущественно структуры, расположенные по средней линии мозга.

Макроскопически определяются участки серого, розового и красного цвета, небольшие очаги некроза и размягчения Границы опухоли нечеткие, консистенция неоднородная Рост инфильтративный, быстрый. Наличие в опухоли патологически измененных сосудов иногда приводит к кровоизлияниям.

Эпендимома – развивается из клеток эпендимы желудочков мозга Встречается в любом возрасте, чаще у детей Составляет 1-4 % всех опухолей головного мозга Эпендимома достигает больших размеров, основная масса ее заполняет полость желудочка Опухоль имеет серо-розовый цвет, плотную (по сравнению с веществом мозга) консистенцию, богата кровеносными сосудами. В ткани опухоли видны кисты и участки обызвествления. Рост чаще всего экспансивно-инфильтративный

Медуллобластома -наиболее злокачественная опухоль, развивающаяся из самых молодых клеток нейро-эпителия – медуллобластов.

Отмечается приблизительно в 4 % случаев опухолей мозга Встречается преимущественно в детском возрасте, редко – у взрослых, локализуется главным образом в черве мозжечка. Макроскопически имеет вид узла бледно-коричневого цвета, местами четко отграниченного от ткани мозга, на ощупь мягкая.

Рост инфильтративный После удаления опухоль часто и быстро рецидивирует Медуллобластома – одна из немногих опухолей нейроэпителия, метастазирующая по ликворным путям

Папиллома – опухоль, возникающая из нейроэпителия сосудистого сплетения, встречается относительно редко, главным образом у детей Локализуется в желудочках мозга Макроскопически представляет собой узел в форме шара, имеющий нежную капсулу, которая отграничивает его от стенок желудочка Поверхность опухоли мелкозернистая, серо-розового или красноватого цвета, консистенция более плотная, чем вещество мозга. В ткани опухоли иногда видны участки обызвествления. Рост экспансивный.

Встречается злокачественная разновидность опухоли – анапластическая папиллома (так называемый рак сосудистого сплетения).

Пинеалома -опухоль из клеток шишковидного тела. Встречается чаще в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Макроскопически представляет собой плотный, окруженный капсулой узел серо-красного цвета. Рост опухоли медленный, инфильтративный. Встречается злокачественная форма – пинеобластома.

Невринома (шваннома, неврилеммома) – доброкачественная опухоль, исходящая из зрелых клеток оболочек нерва. Составляет около 8,5 % всех опухолей головного мозга. Встречается у взрослых.

Наиболее часто опухоль развивается из оболочек преддверно-улиткового нерва (VIII) с локализацией в мостомозжечковом углу.

Макроскопически опухоль серо-желтоватого цвета, имеет хорошо выраженную капсулу, на ощупь плотная Рост медленный.

Нейроэктодермальные опухолиКлиника и топическая диагностика опухолей головного мозга

Менингиома (арахноидэндотелиома) – доброкачественная экстрацеребральная опухоль, развивающаяся главным образом из клеток паутинной оболочки.

Встречается обычно у взрослых и составляет 15- 19 % всех опухолей головного мозга. Менингиома растет медленно, благодаря чему создаются условия для развития компенсаторных механизмов.

Этим объясняется то, что симптомы заболевания могут долгое время отсутствовать и появляются, когда опухоль достигает значительных размеров.

Опухоль плотная, часто с бугристой поверхностью, серовато-красного цвета, имеет капсулу, хорошо отграничена от мозговой ткани, тесно связана с твердой мозговой оболочкой. У детей клеточная структура менингиомы часто атипичная. Опухоль интенсивно кровоснабжается из гипертрофированных оболочечных артерий, а также из сосудов мозга.

Этот фактор является причиной повышенной кровоточивости, наблюдаемой при операции. Твердая оболочка над опухолью утолщена, имеет обильную сосудистую сеть. Нередко в области прилежания менингиомы твердая оболочка инфильтрирована опухолевой тканью. В костях черепа соответственно расположению опухоли часто имеет место гиперостоз, реже – разрушение кости.

Мозговое вещество в области расположения опухоли вдавлено.

Локализация опухоли самая разнообразная. Отмечается наклонность к расположению опухоли вдоль синусов, наиболее часто-по ходу верхнего сагиттального синуса (так называемая парасагиттальная менингиома).

Ангиоретикулема – опухоль, состоящая из сосудистых компонентов соединительнотканного генеза. Составляет 5-7 % общего числа опухолей мозга. Наблюдается чаще у взрослых.

Доброкачественная, растет медленно, экспансивно, реже – экспансивно-инфильтративно, капсулы не имеет. Часто образует кисту, содержащую жидкость соломенно-желтого или коричневого цвета с большим количеством белка.

Кистозная ангиоретикулема представляет собой небольшой узел серо-розового или серо-красного цвета, плотной или мягкой консистенции.

Располагается узел непосредственно под корой большого мозга в полости кисты, нередко спаян с мозговыми оболочками, от окружающей ткани мозга четко отграничен. Наиболее часто локализацией опухоли является мозжечок, реже – полушария большого мозга.

Саркома – возникает из соединительнотканных элементов ткани мозга и его оболочек. Наблюдается в 0,6- 1,9 % случаев опухолей мозга. Встречается в любом возрасте. Различают несколько вариантов первичной саркомы: менингосаркому, ангиоретикулосаркому, фибро-саркому и др.

Среди сарком выявляются опухоли внутримозговые и внемозговые. По консистенции они могут быть плотными, с очагами обызвествления и рыхлыми, распадающимися. Границы с тканью мозга у внутримозго-вых опухолей нечеткие.

Внемозговые опухоли представляют собой более или менее очерченные узлы, внешне напоминающие менингиому, однако нередко можно обнаружить участки врастания опухоли в ткань мозга, иногда – узурирование кости.

На разрезе опухоли видны участки серо-красного, бурого или желтого цвета с очагами некроза, кровоизлияний и кист различных размеров. Рост опухоли инфильтративный.

Нейроэктодермальные опухолиКлиника и топическая диагностика опухолей головного мозга

Источник: //med-tutorial.ru/med-books/book/61/page/2-opuholi-golovnogo-mozga/8-neyroektodermalnie-opuholi

Нейроэктодермальные опухоли – СБОР

Нейроэктодермальные опухоли

Примитивные или зрелые злокачественные нейроэктодермальные новообразования (neuroectodermal tumor) развиваются не из эпителия, как большинство раковых клеток, а из нейроэктодермы — клеточного материала головного или спинного мозга, вегетативной нервной системы и нейроэндокринных образований.

В зависимости от степени дифференциации и очага поражения нейроэктодермальные опухоли разделяются на две обширные группы: примитивные нейроэктодермальные опухоли кости (опухоли Аскина), являющиеся атипичным проявлением саркомы Юинга, и нейроэктодермальные опухоли — новообразования мягких тканей организма, чаще всего поражающие центральную нервную систему, а также головной мозг.

И в том, и в другом случае нейроэктодермальные опухоли относятся к опаснейшим онкологическим заболеваниям, которые чаще всего встречаются в возрасте от 3 до 20 лет, особенно у мальчиков.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль фенотипически почти идентична саркоме Юинга. Это рыхлое мягкое злокачественное новообразование светло-серого цвета с обширными участками кровоизлияний и некрозов.

Гистологические исследования характеризуют раковые клетки этой группы несколько меньшим содержанием гликогена, а также наличием в продуцированной ткани так называемых розеток Хомера-Райта, сформированных фибриллярным компонентом, протекающим между клетками.

Также в опухолевом веществе часто встречаются кисты, возможно появление участков обызвествления и псевдоостеоидных образований — игл как при остеогенной саркоме хотя нейроэктодермальные иглы отличаются более упорядоченной структурой.

Опухоль состоит из незрелых мелких слабодифференциированных, быстро пролиферирующих раковых клеток, отличающихся высокой вирулентностью и способностью к инфильтрации. Наиболее типичные участки локализации опухоли Аскина — ребра, лопатки, грудная стенка, область малого таза, берцовые и бедренные кости. Разрушая кортикальный слой кости, опухоль быстро прорастает в окружающие ее мягкие ткани.

Метастазы, в отличие от саркомы Юинга, способны распространяться не только в печени и других органах, но также проникать в сосуды и лимфатические узлы. Возможна инфильтрация в кости черепа, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Если при саркоме Юинга пятилетняя выживаемость без возникновения рецидива болезни составляет порядка 70%, то при опухоли Аскина — не более 10%.

Среди нейроэктодермальных новообразований, поражающих мягкие ткани (ЦНС и оболочки мозга), выделяют внешне- и внутричерепные.

Последние наиболее опасны, так как даже доброкачественные опухоли головного мозга обычно приводят к сдавливанию последнего стенками черепа или перекрытию ликворопроводящих путей, что способно вызвать тяжелейшую гипоксию и интоксикацию мозга.

В нейроонкологии известны такие заболевания как астроцитома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома. Медуллобластома, особенно часто встречающаяся у детей (мальчиков 2-7 лет), — нейроэктодермальная опухоль мозга, образованная наиболее незрелыми клетками — медуллобластами.

Продуцированные клетки медуллобластомы мелкие, слабодифференциированные, отличаются высочайшей вирулентностью и способностью к инфильтрации. В ткани опухоли встречаются розетки Хомера-Райта, кисты, а также детрит. Локализуются, как правило, в черве мозжечка, поражая ствол ЦНС, прорастая в мягкий кортикальный слой мозга и распространяясь метастазами по ликворопроводящим путям.

Симптомокомплекс при нейроэктодемальных опухолях характеризуется быстрым и болезненным при пальпации ростом новообразования.

Если на начальном этапе развития саркомы боли носят местный и периодический характер, как правило, усиливаясь по ночам, то впоследствии усиливаются и становятся общими, существенно снижая качество жизни больного.

Другими характерными симптомами являются лихорадка, тяжелая интоксикация, бессонница на фоне общей анемии, потеря аппетита, снижение массы тела, кашель, одышка. Поражение центральной или вегетативной нервной системы дополняет комплекс нейрологическими симптомами, среди которых повышенная возбудимость, раздражительность, страх.

Прогноз для любого типа нейроэктодермальных новообразований до сегодняшего дня остается крайне неблагоприятным, так как они очень плохо поддаются первичной диагностике. Большинство больных диагностируется чаще всего уже с обширными метастазами.

При медуллобластоме мозга у детей прогноз относительно благоприятен, только если опухоль еще не успела диссеминировать. Отсутствие или незначительность метастазов гарантируют пятилетнюю выживаемость для 70% больных, хотя по статистике более чем у половины больных по истечении пятилетнего периода могут наблюдаться рецидивы.

Для примитивной костной опухоли Аскина полное излечение на ранней стадии гарантировано в 10-20% случаев, пятилетняя выживаемость — в 62-70%.

Имеющиеся на сегодняшний день методы диагностики нейроэктодермальных опухолей включают рентгенографию, гистологические исследования, биопсию, внутривенное контрастирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование.

Эти и другие методы позволяют максимально точно определить первичную локализацию опухоли, обнаружить метастазы в мягких костных тканях, а также в лимфатических сосудах и ликворопроводящих путях. Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее подробно изучить мягкие ткани, костный и головной мозг.

С помощью МРТ нередко удается выявить самые мелкие очаги нейроэктодермальных новообразований, что особенно важно для благоприятного прогноза заболевания.

Лечение при нейроэктодермальных опухолях, как и при других онкологических заболеваниях, основано на наиболее рациональных схемах лучевой и полихимиотерапии.

Хирургическое вмешательство показано в любом случае, хотя больше половины из них оказываются неоперабельными из-за обширной диссеминации.

Считается, что примитивная нейроэктодермальная опухоль, будучи незрелой, плохо поддается воздействию лучевой терапии, однако облучение общей дозой не менее 20-60 Гр в сочетании с тщательно подобранной химиотерапией — единственно возможный способ лечения детей.

При опухолях типа медуллобластомы производят интенсивное облучение мозжечкового червя, а также всего головного мозга и канала ЦНС. При костных новообразованиях воздействуют на пораженный участок. В химиотерапии применяют цитостатики, винкористин, актиномицин-Д, циклофосфамид, адриамицин.

Все применяющиеся на сегодняшний день методы лечения онкологических заболеваний даже если и способствуют выздоровлению, сопряжены с различными, в том числе тяжелыми, побочными эффектами, так как, убивая раковые клетки, лучевая и химиотерапия убивает и здоровые.

Онкологи всего мира ищут способ, как сделать воздействие противораковой терапии точно направленным. До сего времени это им так и не удалось, однако недавно американскими учеными был найден вирус, который пролиферирует и паразитирует исключительно на измененных раковых клетках, не причиняя абсолютно никакого вреда клеткам здоровым.

Неужели долгожданное, столь желанное для всего человечества, универсальное лекарство от рака наконец-то найдено?

А  В  Г  Д  З  К  М  Н  О  П  Р  С  Т  Х  Ш  Э

Помочь детям с заболеванием нейроэктодермальные опухоли

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Источник: //www.sbornet.ru/dict/nejrojektodermalnye_opuholi

Простые нейроэктодермальные опухоли. Эпендимомы. Лечение и прогноз эпендимом

Нейроэктодермальные опухоли

Течение нейроэктодермальных опухолей. Простые нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) встречаются преимущественно у детей.

Это самые частые опухоли мягких тканей в педиатрической практике, в то время как у взрослых они составляют не более 1% от всех новообразований. Средний возраст взрослых на момент установления диагноза -24 года.

Из ПНЭО чаще всего встречается медуллобластома, обычно локализующаяся в области задней черепной ямки. Соотношение мужчин и женщин при медуллобластоме — 2:1.

Оценку опухолей этого типа обычно проводят по критериям Chang (T-M системе), хотя они непосредственно не связаны с прогнозом. Медуллобластома — высокозлокачественная опухоль, которая метастазирует во все отделы нервной трубки, а также за пределы нервной системы в течение 10 лет после установления диагноза.

Чаще всего метастатические опухоли локализуются в лимфатических узлах, легких, плевре, печени и молочной железе.

Длительному выживанию больных способствует проведение облучения области задней черепной ямки в высоких дозах и дополнительное облучение всего головного и спинного мозга с оболочками, начатое на ранних стадиях заболевания.

После хирургического вмешательства редко бывают рецидивы в области иссечения опухоли, хотя в целом роль операции в продлении жизни больного спорна.

Лечение нейроэктодермальных опухолей. Рекомендуется максимально широкое иссечение медуллобластомы с последующим облучением опухолевого ложа. Доза облучения задней черепной ямки составляет 5 200—5 500 кГр и 2 500—3 500 кГр для остальных отделов нервной системы.

Схема химиотерапии для лечения медуллобластомы не разработана. Большинство специалистов рекомендуют комплексную химиотерапию с применением нескольких препаратов, например, производных нитрозомочевины, препаратов на основе платины и стероидов.

Для выбора оптимальной схемы введения необходима консультация нейроонколога.

Нейровизуализационное исследование проводится после лучевого лечения и перед каждым курсом химиотерапии. Так как нередко отмечаются рецидивы, больные подлежат обязательной диспансеризации с периодическим рентгенографическим обследованием в течение 10 лет после завершения лечения.

Прогноз нейроэктодермальных опухолей. При условии оптимального лечения с обязательной лучевой терапией 5-летняя выживаемость отмечается у 50—76% больных, а 10-летняя — у 33—60%. Рецидив опухоли обычно развивается в полости задней черепной ямки.

У пациентов с более распространенными опухолями хороший результат нередко наблюдается при использовании химиотерапии.

У больных с метастазами, особенно за пределами нервной системы, прогноз значительно хуже, чем у пациентов с одиночными вторичными опухолями в полости задней черепной ямки.

Эпендимомы

Течение эпендимом. Эпендимомы, как и ПНЭО, обычно поражают детей и молодых людей и редко встречаются во взрослом возрасте. В большинстве случаев опухоли происходят из центрального канала спинного мозга или из терминальной нити, а также из белого вещества мозга, прилегающего к желудочкам.

Как и медуллобластомы, эпендимомы рассеиваются по всем отделам центральной нервной системы, хотя степень и скорость распространения опухолевого роста определяется классом опухоли. Существует несколько классификаций эпендимом.

Практически наиболее удобно делить их на дифференцированные эпендимомы (миксопапиллярные опухоли) и анапластические эпендимомы (высокозлокачественные).

Анапластические опухоли нередко сопровождаются нейроаксиальным распространением. Особая разновидность эпендимомы — эпендимобластома — характеризуется быстротой распространения.

Обычно рецидив опухоли обнаруживают в месте ее первичной локализации, но иногда распространение опухоли обнаруживается тогда, когда лечение первичного очага оказывается неэффективным.

Прогностически благоприятными факторами являются низкий злокачественный потенциал опухоли, оперативное лечение и лучевая терапия в высоких дозах.

Лечение эпендимом. При обнаружении эпендимомы рекомендуется проведение тщательного поиска опухолевых клеток в различных отделах центральной нервной системы и в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). На раннем этапе лечения требуется проведение максимально широкой резекции опухоли с последующей лучевой терапией.

Для облучения первичного очага опухолей низкой степенью злокачественности назначают стандартную дозу 5 400 кГр без дополнительного облучения других отделов нервной системы. Для облучения анапластических опухолей рекомендована доза 5 400 кГр на первичный очаг и 3 500—4000 кГр на остальные отделы нервной системы.

Химиотерапия назначается при рецидивировании эпендимомы, хотя этот метод редко бывает эффективен.

Тем не менее, целесообразна консультация нейроонколога для выбора оптимальной схемы химиотерапии. Нейровизуализационное исследование необходимо провести сразу после лучевой терапии и перед началом химиотерапии. Больной должен находиться на постоянном диспансерном учете из-за высокого риска рецидивирования опухоли.

Прогноз эпендимом. 5-летняя выживаемость наблюдается у 60-80% больных эпендимомами низкой степени злокачественности при своевременном проведении хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. У пациентов с высокозлокачественными опухолями прогноз значительно хуже — только 10-47% выживают 5 лет. При медуллобластомах, склонных к распространению, прогноз плохой.

– Также рекомендуем “Менингиомы. Первичные лимфомы ЦНС. Лечение, прогноз менингиом и первичных лимфом.”

Оглавление темы “Опухоли нервной системы.”:
1. Блокада звездчатого ганглия. Симпатическая поясничная блокада. Внутривенная местная симпатическая блокада.
2. Стимуляция задних столбов. Интраспинальное программируемое введение опиоидов. Хирургическая симпатэктомия.
3. Опухоли центральной нервной системы. Глиомы. Астроцитома.
4. Анапластическая астроцитома. Лечение и прогноз анапластической астрацитомы.
5. Глиобластома. Олигодендроглиома. Лечение и прогноз глиобластомы и олигодендроглиомы.
6. Простые нейроэктодермальные опухоли. Эпендимомы. Лечение и прогноз эпендимом.
7. Менингиомы. Первичные лимфомы ЦНС. Лечение, прогноз менингиом и первичных лимфом.
8. Токсичность лечения опухолей мозга. Интоксикация при химиотерапии опухоли мозга.
9. Неврологические осложнения рака. Ведение больных с метастазами в паренхиму мозга.
10. Припадки при метастазах рака. Хирургическое лечение метастазов рака в мозг.

Источник: //meduniver.com/Medical/Neurology/639.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий