Мекониальный илеус

Мекониевый илеус

Мекониальный илеус

Мекониевый илеус – это врожденная непроходимость кишечника, которая вызывается закупоркой его просвета меконием повышенной густоты и вязкости. Мекониевый илеус находится в тесной зависимости от фиброзно-кистозного заболевания панкреаса.

Патологическая анатомия

Глубокие изменения поджелудочной железы выражаются в атрофии ацин, расширении выводящих канальцев и заполнении их липким эозинофилопятнистым секретом. Клетки внутренней оболочки приплюснуты.

Количество соединительной ткани между ацинами и дольками железистой ткани увеличены, местами имеются очаги мелкоклеточной воспалительной инфильтрации и круглые мононуклеарные клетки – Лангергансовы островки, в некоторых участках увеличенных размеров.

Уменьшение деятельности островков или производство инсулина не выражено, но нарушено поступление панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку. Количество сока значительно уменьшено в объеме и в нем уменьшено содержание ферментов.

Микроскопически узнать патологические изменения трудно. Чаще находят поджелудочную железу, уменьшенную по объему и уплотненную.

Слизесекреторные железы пищеварительной и дыхательной систем сильно изменены, имеют вид тонких, чашкообразных формаций с уменьшенным по количеству, густым и липким содержимым. В результате этих изменений наступают следующие нарушения:

• В легких случаях у ребенка уменьшена адсорбция кишечника. Уменьшение ферментов сока поджелудочной железы может вызвать вздутие живота, похудение и целый ряд изменений, вызванных хроническим нарушением пищеварения.

• В эпителиальном слое бронхиальной стенки выражено наслаивание эпителия и часто встречаются признаки клеточной кератинизации. Серозные железы закупорены и заполнены сгущенным секретом.

В течение жизни наступают различные изменения – от бронхитов до бронхоэктазии и абсцессов, вследствие уменьшения местной резистентности к бактериальной инвазии.

Бактериологически в бронхиальном содержимом находят золотистый стафилококк.

• Каудальная половина тонкого кишечника заполнена вязкой массой полуплотной консистенции, прилипающей к стенкам нижней части тощей и верхней части тонкой кишки.

Эти массы в дистальном направлении становятся все суше и суше, так что терминальная петля тонкой кишки на протяжении 20-40 см заполнена густым, высохшим и очень клейким содержимым. Это твердое содержимое серо-белого цвета, представляет оттиск внутренней части этой кишки.

Больше всего бросается в глаза дилатация среднего участка подвздошной кишки, которая начинается обыкновенно от нижнего отдела тощей кишки и достигает максимального расширения в середине подвздошной кишки и заканчивается на 20-30 см от угла баугиниевой заслонки.

Переход дилатированной части в узкий тонкостенный кишечник – резкий. Сегмент кишечника, охваченный гипертрофией и дилатацией, широк – в среднем до 7 см в диаметре, а терминальный нормальный отдел не больше 1-1,5 см.

Толстый кишечник пустой, натянутый, гипопластичный, содержит небольшие комочки сгущенного мекония. Эта патологоанатомическая находка очень важна. Она показывает, что кишечник стремился, но без успеха, выйти из этого ненормального состояния, недели или может быть даже месяцы до рождения.

Надо отметить, что мекониевый илеус часто сопровождается заворотом. Большая гипертрофия и растяжения тонкого кишечника перед рождением ребенка, способствует возникновению заворота. Этому помогает недостаточная фиксация кишечника к заднебрюшной стенке.

Стена пораженного участка кишечника значительно гипертрофирована, это говорит о том, что первичная причина заворота очень старая. Нередко такие закрученные петли кишечника бывают гангренозно изменены и сросшимися с окружающими тканями. Иногда раздутые кишечные петли могут перфорировать независимо от наличия заворота.

Если перфорация произошла до рождения, то тогда же развивается диффузный стерильный перитонит с образованием спаек и обыкновенно с закрытием перфоративного отверстия. Стерильное кишечное содержимое вызывает слабую реакцию со стороны брюшной полости, позднее на рентгене можно видеть кальцинаты, образовавшиеся вокруг инородных тел.

Если перфорация произошла после рождения и в брюшную полость вытекало кишечное содержимое, богатое бактериями, неизбежен тяжелый перитонит со смертельным исходом.

Диагностика

Точная постановка диагноза перед операцией в большинстве случаев невозможна. Имеются все симптомы высокой кишечной непроходимости. На первый или второй день после рождения у ребенка появляется рвота.

Рвота вначале бывает редко и более светлого цвета, позднее учащается и рвотные массы становятся темно окрашенными. Живот вздут в большей или меньшей степени и часто видны, или пальпируются через брюшную стенку петли кишечника.

Нередко при пальпации удается обнаружить отдельные раздутые участки и твердые массы в кишечных петлях, особенно в нижней части живота и то справа. Данные исследований испражнений неясны.

Но все же испражнения иногда не бывают совсем светлыми и не содержат свернувшегося молока. Часто выражена бурная перистальтика, но иногда меконий может выделяться и при нормальной перистальтике.

Рентгеновские данные

Рентгенологически можно установить диагноз и перед операцией. Снимки делают в вертикальном, лежачем и боковом положении. На сухих снимках видны большие и широкие петли кишечника, наряду с нормальными, менее раздутыми и даже коллабированными.

Эта разница в калибре кишечных петель говорит против стеноза или атрезии кишечных петель, где петли одинаковые. При рентгеновском исследовании сгущенный меконий выглядит бугристым и в виде точечек, особенно там, где имеется большая концентрация, чего не наблюдается при других видах кишечной непроходимости.

После перенесенного внутриутробного перитонита, видны кальцинаты.

В некоторых случаях имеются данные о разрыве кишечника после рождения: вздутый живот, жидкость между кишечными петлями и воздух в брюшной полости. Рентгеновские и данные при пальпации в 70-80% случаев могут дать указания, говорящие о мекониевом илеусе. При трудных для диагноза случаях требуются дополнительные исследования КТ и МРТ.

Лечение мекониевого илеуса

Мекониевый илеус встречается выраженным в различной степени. Своевременная операция необходима из-за опасности перфорации. Если ясна картина, говорящая о мекониевом илеусе, необходимо определенное время наблюдать за больным, так как существует возможность самопроизвольного выделения твердых частиц, которые могут быть только временной причиной обструкции.

Иногда обструкцию можно устранить промыванием желудка, клизмами, приемом панкреатических ферментов. Большинство детей нуждается в операции. У некоторых необходимо предпринимать операцию в случаях, если в толстом кишечнике при рентгеноскопии отсутствует газ.

Если в толстом кишечнике имеются газы, с операцией можно выждать при условии, что клиническая картина не принуждает к ней.

Предоперативная подготовка не отличается от подготовки новорожденных с другими врожденными илеусными состояниями.

При операции зачастую осуществляется обыкновенный трансректальный разрез справа, длиной около 10 см, середина которого находится над пупком. Дают возможность раздутым кишечным петлям свободно выйти из брюшной полости.

После этого выбирают место для энтеротомии. Одним из самых подходящих мест для энтеростомии считается участок, расположенный между атрофическим участком кишечника и видимой, начинающейся его дилатации.

В энтеростому, длиной в 1 см подшитую единичными швами, вводят резиновую трубочку по направлению к баугиниевой заслонке и стараются вести, насколько возможно дистальней.

Ассистент завязывает швы около трубочки и придерживает их, а оператор вводит в трубочку физиологический раствор до тех пор, пока не расширится терминальный отдел кишечника. Эффект увеличивается, если кишечник временно сдавить в области восходящего отдела толстой кишки, а тонкий кишечник непосредственно над энтеростомой.

Если под достаточным давлением кишечник расширится, освобождают шов около трубочки и дают возможность физиологическому раствору вместе с кусочками мекония свободно вытекать из кишечника. Это повторяют несколько раз и стараются проникнуть трубочкой все ближе к баугиниевой заслонке. Таким образом удается удалить большое количество смолоподобной массы.

Сильно засохшие частицы необходимо продвинуть по направлению отверстия в кишечнике. После усиленной дилатации кишечника физиологическим раствором, второй важной задачей является окончательное освобождение и очистка терминального отдела подвздошной кишки.

После этого проникают трубкой в восходящую часть толстого кишечника и дают возможность физиологическому раствору проникнуть дальше в толстый кишечник.

После этого выводят трубку и снова вводят ее в энтеростому проксимальней в подвздошную кишку и таким образом это повторяют до тех пор, пока весь кишечник не освободится от измененного мекония.

Затем вводят в кишечник через трубку 10-15 мл 5% панкреатина. Так как панкреатин имеет большую переваривающую способность, вводить его следует очень внимательно, стараясь, чтобы он не попал на брюшину или в рану. После этого трубку удаляют, закрывают отверстие кишечника и послойно зашивают брюшную стенку.

Основой послеоперационного ухода является парентеральное питание, введение витаминов, антибиотиков – аналогично, как и при других илеусных состояниях у новорожденных

Обыкновенно вводят постоянный зонд в желудок и через него вливают 0,5 г раствора панкреатина каждые 4 часа, после всякого введения зонд зажимают на один час. Как правило, через 4 дня можно прекратить внутривенное введение жидкости и переходить к кормлению.

В дальнейшем начинают давать молоко и одновременно панкреатин, при каждом кормлении, 6 раз в день по 0,5 г – суточная доза 3 г. После этого переходят на белковую диету с небольшим количеством жира и богатую витаминами пищу и витамины в жировых растворах.

Более старшим детям необходимо при каждом кормлении давать по 1 грамму панкреатина перорально, пока не появится определенная функциональная способность поджелудочной железы, которая выражается в способности переваривать жиры.

Самый хороший прогноз – при лечении, начатом до появления нарушений и воспалительных изменений в легких.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: //vlanamed.com/mekonievyj-ileus/

МКБ: P75 Мекониевый илеус :: Расшифровка кода, лечение

Мекониальный илеус

 Название: P75 Мекониевый илеус.

P75 Мекониевый илеус

 Мекониальный илеус. Одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами.

Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом.

Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.

 Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом.

Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером.

Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией.

Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.

P75 Мекониевый илеус

 Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза). Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости.

Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина. Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.

 В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. Ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость.

Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей. Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.

 Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.  При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются. Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.  Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости. Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха. При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.

 Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде.

Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз. Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК.

 Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.

 Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином). Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.  При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин. Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта. В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.

 Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=60870

Мекониальный илеус

Мекониальный илеус

Мекониальный илеус – одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами.

Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом.

Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.

Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом.

Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером.

Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией.

Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.

Мекониальный илеус

Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза). Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости.

Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина. Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.

В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость.

Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей.

Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.

Клиническая картина мекониального илеуса развивается в первые 24-48 часов после родов. В норме у новорожденного первородные каловые массы отходят на первые, редко – на вторые сутки. При данной форме муковисцидоза отхождения кала не происходит.

Примерно через 1-2 дня ухудшается общее состояние ребенка – он становится беспокойным, нарушаются сон и аппетит, возникает необоснованный плач. На 2 день (иногда – с момента рождения) появляется срыгивание, частая рвота желудочным содержимым, нередко – с примесью желчи или фекальных масс.

Спустя некоторое время возникают бледность и снижение тургора кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и вздутие живота. Ребенок постепенно становится апатичным и малоподвижным.

Присоединяются синдромы интоксикации и дегидратации: повышение температуры тела, выраженная жажда, сухость кожи, снижение АД, повышение ЧД и ЧСС и т. д. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания – пневмонии, бронхиты и другие.

Примерно в 50% случаев мекониальный илеус является причиной атрезии, перфорации или незавершенного поворота кишечника.

Это обусловлено заворотом растянутых и ослабленных петель, формированием псевдоклапана и нарушением кровоснабжения стенок пищеварительного канала.

При длительной ишемии возникает инфаркт кишечника с последующим заращением просвета (атрезией) или перфорацией кишки, развитием мекониевого перитонита или псевдокисты.

Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.

При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются.

Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.

Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости.

Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха.

При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.

Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде. Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз.

Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК.

Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.

Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином).

Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.

При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин.

Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта.

В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.

Прогноз и профилактика мекониального илеуса

Прогноз для выздоровления детей с мекониальным илеусом неблагоприятный. Без лечения смерть наступает в первые 3-7 дней жизни ребенка. При эффективном устранении кишечной непроходимости выживаемость составляет порядка 85%.

Дальнейший прогноз зависит от течения муковисцидоза и присоединившихся интеркуррентных заболеваний, адекватности и эффективности терапии. Около 50% детей погибают в раннем возрасте от тяжелых инфекционных заболеваний.

Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе колеблется от 20 до 40 лет.

Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/meconium-ileus

Сколько выходит меконий у новорожденных и почему появляется задержка?

Мекониальный илеус

Меконий – первый кал новорождённого младенца. Он образуется внутриутробно при заглатывании околоплодных вод и выделяется в первые часы жизни. Это вязкая густая однородная масса тёмно-зелёного цвета, не имеющая запаха. В состав мекония входит слизь, слущенные клетки кишечника, пушковые волосы, билирубин, капли жира.

Сколько выходит меконий

Обычно первая дефекация наступает через 8-10 часов после появления ребенка на свет. Меконий отходит на протяжении 2-3 суток, затем стул становится переходным и к 6-7 дню жизни нормализуется. Общее количество мекония составляет от 60 до 100 г. Длительное отхождение первородного кала указывает на недостаточное питание.

В 10% случаев меконий начинает выделяться внутриутробно и окрашивает амниотическую жидкость в зеленоватый цвет. Самая частая причина этого явления – гипоксия плода. При переношенной беременности в 40% случаев в околоплодных водах выявляют примесь мекония.

Почему не отходит меконий?

Задержка отхождения мекония свыше 24 часов после рождения указывает на патологию пищеварительного тракта и представляет опасность для жизни ребёнка.

Основные причины:

  • Врождённые дефекты кишечника с нарушением проходимости – атрезия участка тонкой или толстой кишки, ануса, кольцевидная поджелудочная железа, мембрана в двенадцатиперстной кишке. Дефекты пищеварительного тракта часто возникает на фоне хромосомных аномалий и сочетается с пороками развития других органов.
  • Муковисцидоз – тяжёлое полиорганное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Секрет поджелудочной железы становится вязким, уменьшается продукция ферментов, усиливается всасывание жидкости из просвета кишечника. Изменяется консистенция мекония, нарушается его отхождение.
  • Функциональная незрелость органов пищеварения – снижение секреции и перистальтики у недоношенных младенцев приводит к застою кала.
  • Синдром мекониевой пробки – скопление мекония в толстой кишке из-за нарушения моторики. Патология встречается у детей, рождённых от женщин с сахарным диабетом и гипермагниемией.
  • Болезнь Гиршпрунга – врождённое недоразвитие или отсутствие нервных сплетений кишечника, регулирующих моторику. В результате возникает обструкция поражённого участка. Отделы кишечника, расположенные выше, переполняются каловыми массами и расширяются.

Мекониевый илеус

Мекониевый илеус – это одна из форм врождённой непроходимости кишечника, возникающая при закупорке меконием подвздошной кишки. Заболевание встречается у одного ребёнка из 10-16 тыс. новорождённых.

В 70-80% случаев мекониевый илеус связан с муковисцидозом, реже – с атрезией тонкой кишки и недоношенностью. 14% детей, страдающих муковисцидозом, в младенчестве перенесли мекониевую кишечную непроходимость.

Клиника

Первые симптомы заболевания появляются спустя сутки после рождения на фоне отсутствия дефекации:

  • обильное срыгивание, рвота с примесью желчи после 4-5 кормления;
  • беспокойство, плач;
  • отказ от еды;
  • вздутие живота, увеличение его размеров;
  • на передней брюшной стенке видны контуры кишечника;
  • при пальпации прощупываются переполненные петли тонкой кишки.

В дальнейшем развивается обезвоживание и электролитный дисбаланс. Ребенок становится вялым, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. На основании клинических данных врач-неонатолог ставит предварительный диагноз мекониевой непроходимости кишечника.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и выявления причины патологии назначают следующие исследования:

  • Обзорная рентгенограмма живота – на снимке видны раздутые кишечные петли. Наличие газа и плотного мекония даёт характерную рентгенологическую картину: симптом матового стекла и мыльного пузыря.
  • Ирригография – в прямую кишку с помощью клизмы вводят гастрографин (контрастное вещество) и выполняют рентгенограмму. При мекониевом илеусе толстая кишка пустая, узкая (микроколон), в дистальном отделе подвздошной кишки видны дефекты наполнения – плотные комочки мекония. С помощью исследования определяют место закупорки кишечника.
  • Компьютерная томография – метод диагностики причины кишечной непроходимости, проводят рентгеновское исследование с разных ракурсов, затем получают трёхмерное изображение на компьютере.
  • УЗИ – показывает структурные изменения органов брюшной полости, псевдокисты, кальцинаты в брюшной полости.
  • Потовая проба – определение содержания хлоридов в секрете потовых желёз. Это основной лабораторный метод диагностики муковисцидоза. Тест проводят всем детям с мекониевой непроходимостью.

Рекомендуем почитать:

Что выявляет и как проводится перианальный соскоб?

Поздняя диагностика патологии приводит к некрозу и перфорации кишки, перитониту. Иногда осложнения развиваются внутриутробно: мекониевый перитонит, псевдокисты, сращение кишечных стенок с формированием стеноза.

Лечение

  • Разжижение и эвакуация каловых масс – делают клизмы с гастрографином и тёплым раствором хлорида натрия. Гиперосмолярные составы притягивают воду в просвет кишечника, разжижают кал, способствует его отхождению. В неосложнённых случаях для разрешения кишечной непроходимости требуется 2-3 клизмы.
  • Декомпрессия желудка – с помощью назогастрального зонда удаляют содержимое желудка.
  • Инфузионная терапия – введение жидкости, электролитов, растворов для парентерального питания.
  • Ферменты. К энтеральному питанию переходят через 2 суток после восстановления проходимости кишки, при муковисцидозе обязательно добавляют ферментные препараты.
  • Хирургические методы лечения. При неэффективности консервативной терапии, врождённом стенозе кишечника и при осложнённом илеусе показана операция. Её цель – эвакуация мекония и восстановление проходимости пищеварительного тракта. Рассекают кишку, удаляют меконий, накладывают анастомоз. При хирургическом вмешательстве стараются сохранить наибольшую длину кишки.

Когда обратиться к педиатру

Проблемы с отхождением мекония возникают в первые дни жизни новорождённого и диагностируются еще в родильном доме. Педиатр-неонатолог осматривает младенца ежедневно в утренние часы.

Немедленно обратитесь к дежурному врачу в следующих случаях:

  • у ребенка нет стула более суток после рождения;
  • постоянное беспокойство, плач;
  • обильное срыгивание, рвота;
  • отказ от еды.

Прогноз

Результаты лечения зависят от причины патологии, степени нарушения и своевременной диагностики. При отсутствии грубых органических изменений эффективность консервативной терапии достигает 85%. Осложнённая мекониевая непроходимость в 25% случаев приводит к летальному исходу.

Профилактика

Поскольку к нарушению дефекации приводят врождённые заболевания, профилактические мероприятия проводят во время беременности.

  • Наблюдение гинеколога – своевременное лечение патологии беременности и сопутствующих хронических заболеваний.
  • Исключение вредных воздействий: производственных и бытовых факторов, потенциально опасных лекарственных препаратов, табачного дыма, алкоголя.
  • Консультация генетика. В зависимости от возраста будущих родителей, семейного анамнеза, результатов анализов врач оценивает риск хромосомной аномалии.
  • УЗИ плода – доступный и безопасный метод пренатальной диагностики, при котором тяжёлую патологию кишечника определяют еще во время беременности. Лечение начинают сразу же после рождения ребенка, не дожидаясь появления симптомов.

Рекомендуем почитать:

Цвет кала у новорожденных: где норма, а где патология?

Источник: //ProKishechnik.info/anatomiya/funkcii/mekonij.html

Мекониальный илеус – Медицинский справочник

Мекониальный илеус

Мекониальный илеус – одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами.

Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом.

Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.

Общие сведения

Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом.

Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером.

Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией.

Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.

Причины мекониального илеуса

Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза).

Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости. Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина.

Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.

В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость.

Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей.

Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.

Симптомы мекониального илеуса

Клиническая картина мекониального илеуса развивается в первые 24-48 часов после родов. В норме у новорожденного первородные каловые массы отходят на первые, редко – на вторые сутки. При данной форме муковисцидоза отхождения кала не происходит.

Примерно через 1-2 дня ухудшается общее состояние ребенка – он становится беспокойным, нарушаются сон и аппетит, возникает необоснованный плач. На 2 день (иногда – с момента рождения) появляется срыгивание, частая рвота желудочным содержимым, нередко – с примесью желчи или фекальных масс.

Спустя некоторое время возникают бледность и снижение тургора кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и вздутие живота. Ребенок постепенно становится апатичным и малоподвижным.

Присоединяются синдромы интоксикации и дегидратации: повышение температуры тела, выраженная жажда, сухость кожи, снижение АД, повышение ЧД и ЧСС и т. д. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания – пневмонии, бронхиты и другие.

Примерно в 50% случаев мекониальный илеус является причиной атрезии, перфорации или незавершенного поворота кишечника.

Это обусловлено заворотом растянутых и ослабленных петель, формированием псевдоклапана и нарушением кровоснабжения стенок пищеварительного канала.

При длительной ишемии возникает инфаркт кишечника с последующим заращением просвета (атрезией) или перфорацией кишки, развитием мекониевого перитонита или псевдокисты.

Диагностика мекониального илеуса

Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.

При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются.

Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.

Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости.

Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха.

При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.

Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде. Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз.

Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК.

Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.

Лечение мекониального илеуса

Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином).

Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.

При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин.

Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта.

В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.

Прогноз и профилактика мекониального илеуса

Прогноз для выздоровления детей с мекониальным илеусом неблагоприятный. Без лечения смерть наступает в первые 3-7 дней жизни ребенка. При эффективном устранении кишечной непроходимости выживаемость составляет порядка 85%.

Дальнейший прогноз зависит от течения муковисцидоза и присоединившихся интеркуррентных заболеваний, адекватности и эффективности терапии. Около 50% детей погибают в раннем возрасте от тяжелых инфекционных заболеваний.

Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе колеблется от 20 до 40 лет.

Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.

Источник: //mukpomup.ru/%D0%BC%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D1%83%D1%81/

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий