Липосаркома

Липосаркома (мягких тканей): причины, признаки, диагностика, лечение

Липосаркома

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после фибросаркомы, встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами.

Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов.

Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

  • Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
  • Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
  • Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
  • Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
  • Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Проявления липосаркомы

внешний вид липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование.

Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль. Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики.

Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично.

Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией.

Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам.

Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

  1. хирургическое лечение

    Органосохраняющая операция, когда удаляются опухоль, окружающие ткани, мышцы, фасции, при этом конечность или сустав остаются нетронутыми;

  2. Широкое иссечение – возможно только при липосаркомах низкой степени злокачественности, с относительно четкими границами и без распространения в подлежащие структуры. В этом случае иссекается новообразование с псевдокапсулой и окружающими тканями, отступя не менее пяти сантиметров от границ липосаркомы. Метод применим в отношении поверхностных медленно растущих опухолей;
  3. Ампутации и экзартикуляции – показаны при глубоком и массивном поражении тканей, врастании опухоли в мышцы, кости, суставы, связки. Удаляется вся конечность или ее часть с суставом.

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид.

Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли.

Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах.

Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования.

Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И., (OICR, Toronto, Canada) для ОнкоЛиб.ру ©

Обсуждение и вопросы автору:

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.

Источник: //onkolib.ru/vidy-opuxolej/liposarkoma/

Что такое липосаркома?

Липосаркома

Липосаркома относится к редким видам сарком. Развивается она преимущественно в мягких тканях, а кости поражаются вторично. Диагностирую данную патологию у людей среднего и преклонного возраста, чаще – мужского пола.

Липосаркома (мкб 8850/3) – это злокачественная опухоль класса сарком, которая происходит из жировой клетчатки. Растет она вглубь мягких тканей, прорастая в мышечное пространство, фасции и околосуставные элементы, раздвигая и разрушая их.

В большинстве случаев ее обнаруживают в нижних конечностях (встречается липосаркома бедра, коленного сустава), а также тканях забрюшного пространства. Опухоль зачастую хорошо очерчена, растет в капсуле, но не полностью. Достигает довольно внушительных размеров (20-25 см), может быть множественной.

Как выглядит липосаркома? Фото опухоли вы найдете на нашем сайте. При разрезе можно увидеть, что цвет липосарокмы желтый. Ее структура – зернистая, дольчатая. Наблюдается выделение бесцветной жидкости.

От чего возникает липосаркома?

Причины липосаркомы точно не известны. Установлена некая связь между влиянием радиации и возникновением опухоли. Также ученые обращают внимание на такие химические вещества как, винилхлорид.

Опухоль может разиться на фоне патологических заболеваний костей (врожденных и приобретенных). Также возможно злокачественное превращение доброкачественной липомы в липосаркому.

Более подвержены риску развития сарком люди, у которых есть в семье онкобольные.

Различные травмы могут сыграть роль катализатора злокачественных процессов в клетках.

Классификация липосарком

От вида липосаркомы зависит прогноз для больного. Определяют его путем микроскопического исследования опухоли. Так же устанавливают и гистологический тип.

Встречаются следующие разновидности липосарком:

  1. миксоматозная или миксоидная (состоит из веретенообразных клеток и липобластов, склонна к злокачественной трансформации);
  2. типичная высокодифференцированная. Подразделяется на склерозирующую и воспалительную. Такие опухоли состоят из зрелых липобластов, имеют наилучшие прогнозы для больного;
  3. круглоклеточная (подвид миксоматозной липосаркомы, который состоит из круглых клеток);
  4. плеоморфная липосаркома (состоит из плеоморфных клеток);
  5. недифференцированная — это саркома, которая утратила свои начальные признаки. Она самая агрессивная;
  6. смешанная (предполагает наличие нескольких элементов вышеперечисленных гистологических вариантов).

Опухоли подразделяются на 4 степени дифференцировки (G). Дифференцировка – это процесс формирования определенной структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает характерные черты жировой, мышечной или другой ткани. Во время злокачественной трансформации эти черты стираются.

При высокой степени дифференцировки G1 изменения в клетке незначительные, поэтому опухоль ведет себя не очень агрессивно, медленно растет и не образовывает метастазы. Такие липосаркомы очень схожи с доброкачественными липомами.

С уменьшением степени злокачественность новообразования растет, соответственно – ускоряется его рост, нарастают клинические симптомы.

К опухолям средней злокачественности относится миксоматозная, миксоидная, а также круглоклеточная липосаркома.

Самыми опасными считаются недифференцированные липосаркомы G4, клетки которых полностью утратили свои начальные черты и функции. Они схожи с фиброзной гистиоцитомой и фибросаркомой.

Читайте здесь:  Лимфома Беркитта, что это?

Симптомы липосаркомы

Длительное время симптомы липосаркомы отсутствуют, особенно, если это высокодифференцированная опухоль. У человека может появиться только безболезненная опухлость в мягких тканях.

Боль возникает на поздних стадиях, когда узел достигает больших размеров и начинает давить на нервы и сосуды. В этот период новообразование становится более заметным: появляется отек, выпирают вены, кожа становится горячей.

Боли, которые вначале непостоянные и слабовыраженные, при поражении костей становятся интенсивными. Нарушается двигательная функция конечности, поэтому больному трудно ходить.

Общие проявления липосаркомы – это слабость и недомогание, снижение веса, повышение температуры тела.

Забрюшинная липосаркома немного отличается. При данной патологии страдают органы брюшной полости: кишечник, желудок, печень и т.д. Может развиться кишечная непроходимость, проблемы с мочеиспусканием.

При этом наблюдается увеличение живота и боль. Липосаркома забрюшинного пространства иногда прорастает в крестцово-копчиковый отдел позвоночника.

Это сопровождается сильными болями и неврологическими нарушениями.

Липосаркома мягких тканей бедра, при распространении на кость, может привести к перелому. У некоторых пациентов возникают такие осложнения, как тромбоз или флебит.

Липосаркома на руке чаще локализуется в плечевой кости. По мере роста, она распространяется на шею и грудь.

Стадии липосаркомы

Опухоли мягких тканей разделяют на стадии по системе TNM.

СТАДИЯСТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИПЕРВИЧНАЯ ОПУХОЛЬРЕГИОНАЛЬНЫЙ ЛИМФОУЗЛЫОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
IAG1-2T1 (а или б)N0M0
IBG1-2T2aN0M0
IIAG1-2T2бN0M0
IIBG3-4T1 (а или б)N0M0
IIIAG3-4T2аN0M0
IIIbG3-4T2бN0M0
IVAЛюбая GЛюбая ТN1M0
IVBЛюбая GЛюбая ТЛюбая NM1

Обозначение показателей Т (размер первичной опухоли)

  • Т1 – новообразование до 5 см:
  1. Т1а – находящееся выше поверхности фасции;
  2. Т1б – проросшее в фасцию.
  • Т2 – новообразование выросло до 5 см и более:
  1. Т2а – поверхностное поражение;
  2. Т2б – глубокое.

Обозначение показателей N (состояние региональных лимфоузлов)

  • N0 – нет признаков поражения ЛУ;
  • N1 – присутствуют метастазы в лимфатических узлах.

Отдаленные метастазы (М)

  • М0 – нет метастаз;
  • М1 – метастазы присутствуют.

Диагностика заболевания

Диагностика липосаркомы состоит из следующих этапов:

  1. Сбор жалоб пациента и анамнеза. Больные обычно жалуются на боль и опухлость на ноге.
  2. Пальпация пораженной области. При ощупывании можно определить образование мягкой консистенции, безболезненное и без выраженных изменений на кожном покрове.
  3. Взятие лабораторных анализов. Всем больным нужно сдать общий и биохимический анализ крови и мочи, чтобы определить состояние почек, наличие воспалительного процесса, а также нарушений в кроветворении, которые могут говорить о поражении костного мозга.
  4. Рентгенологическое и томографическое исследование.

    Рентгенография поможет оценить состояние кости, степень ее повреждения. Также можно узнать размер и локализацию новообразования. При подозрении на метастазы в легких – делают рентген грудной клетки. Компьютерная томография дает точные сведения, которые понадобятся для определения схемы лечения.

    Так как липосаркомы находятся в мягких тканях, то понадобится пройти магнитно-резонансную томографию, чтобы установить степень распространения онкопроцесса.

  5. Радионуклидное сканирование или сцинтиграфия скелета. Таким методом обследуют все кости скелета на наличие метастазов.
  6. УЗИ.

    Ультразвуковое исследование показано при любой липосаркоме мягких тканей. Липосаркома на УЗИ выглядит практически идентично липоме.

  7. Взятие биоматериала для гистологического и цитологического исследования. Делают это при помощи пункционной или открытой биопсии.

    При микроскопическом исследовании видно, что новообразование состоит из незрелых липобластов. Их ядра имеют веретенообразную или звездообразную форму. В цитоплазме присутствуют вкрапления жира. Биопсия позволяет определить вид, форму и стадию опухоли, тем самым поставив окончательный диагноз.

    Только на основании данных биопсии можно назначить лечение.

Важно! Как отличить липому от липосаркомы? На рентгенограмме при липоме будет видна четкая капсула. Опухоль не связана с окружающей тканью, так как липосаркома.

Дифференциальный диагноз липосаркомы проводят с такими недугами, как:

  • липома;
  • рабдиома;
  • миксоидная хондросаркома;
  • фибросаркома;
  • фиброзная гистиоцитома.

Окончательный ответ дает только морфологическая верификация опухоли.

Лечение липосаркомы

Чтобы вылечить данную патологию требуется комплексный подход: операцию сочетают с химио- лучевой терапией. Больному могут назначить:

  1. Лучевую терапию, с операцией и химиотерапией.
  2. Операцию, до- и послеоперационную ЛТ.
  3. До операции – лучевую терапию, затем операцию и химиотерапию.

Хирургическое лечение липосаркомы

Есть несколько видов хирургического лечения. Подбираются они индивидуально, исходя из стадии, формы (первичной или вторичной) и локализации опухоли.

На 1 стадии проводят удаление липосаркомы, с захватом 3-5 см окружающей ткани. На 2, 3 и 4 стадии, без метастазов, по возможности, делают радикальную резекцию с сохранением конечности, и дополняют ее химио-лучевой терапией.

Липосаркома удаляется одним блоком вместе с окружающей тканью и поврежденной костью. Если есть подозрения на метастазы в лимфатических узлах — их тоже удаляют. Затем делают пластическую операцию, а кость заменяют протезом.

При обширных поражениях, с вовлечением большого участка кости, магистральных сосудов или нервов, врачи настаивают на ампутации конечности.

Отсеченный участок сразу же отправляют в лабораторию, чтобы установить степень радикальности операции. Наилучшим результатом считается отсутствие онкоклеток по краям отсеченной ткани.

Операция считается основным способом лечения липосаркомы, но если провести только ее – эффективность будет небольшая, так как существует высокая вероятность рецидивов и продолжения метастазирования. Возможно применение исключительно хирургического метода при маленьких опухолях без метастазов.

Пациентам с 4 стадией с метастазами показано паллиативное лечение. Хирургические вмешательства используются по санитарным оказаниям.

Облучение и химиотерапия

Облучение опухоли радиацией позволяет добиться угнетения роста новообразования. Курсы лучевой терапии могут проводить до и после операции. Предоперационная терапия назначается в случае обширных опухолевых поражений. Она состоит из 4-5 фракция облучения по 5 Гр.

Облучения проводятся в режиме классического фракционирования, с суммарной очаговой дозой 50-70 Гр. В поле включается вся опухоль и 2-3 см окружающей ткани.

При липосаркоме конечности для избежания некроза тканей применяют облучения дополнительными косыми полями.

Необходимо, чтобы оставался участок непораженноого кожного покрова, составляющий минимум 4 см (на бедре), 3 см — в области голени и 2 см — на предплечье.

Послеоперационная ЛТ назначается, если удаление опухоли было неполным или при высокозлокачественных саркомах. Луч направляется на ложе опухоли +2 см вокруг, которое выделяют металлическими скобами после операции. Если операция была нерадикальной, то на остаток новообразования направляют дополнительную дозу облучений.

Химиотерапия при липосаркоме проводится в случае обнаружения метастазов или в качестве дополнительного воздействия на опухоль. Из препаратов хорошие результаты показали: Винкристин, Циклофосфан, Преднизолон, Адриамицин, Метотрексат.

Лучшую эфективность показывает регионарная ХТ. Ниже приведены схемы химиотерапии при опухолях мягких тканей. Обратите внимание, что каждому больному план лечения устанавливает врач.

  1. Схема VAD: Винкристин внутривенно 1 и 8 день, Доксорубицин 1 день и Дакарбазин с 1 по 5 день.
  2. VAC: 1 и 8 день — Винкристин, 1, 3, 5, 8, 10, 12 дни — Дактиномицин внутривенно, а также Циклофосфан внутримышечно.
  3. CAP: в 1 день Циклофосфан и Доксорубицин в/в, с 1 по 5 день — Цисплатин.
  4. CAM: в 1 день Циклофосфан, Доксорубицин и Винкистин в/в.

Больным, которым противопоказаны эти препараты, назначают 24-часовая инфузия Трабектедина.

На нашем сайте Вы можете узнать о лечении липосаркомы в Израиле. Известно, что в этой стране медицина находится на высоком уровне. В клинике «Хадасса» установлено новейшее оборудование и работают квалифицированные специалисты, которые помогут Вам стать здоровым.

Неоперабельным больным показана агрессивная химио-лучевя терапия.

Метастазы и рецидив

Частота рецидивирования данных опухолей достаточно высокая. Она составляет 40-50%! Рецидивы липосаркомы могут быть единичным и множественными, появляться в разное время после окончания лечения: от пары месяцев до нескольких лет. Это может быть связано с характером опухоли и степенью радикальности лечения. Риск рецидивирования возрастает при нерадикальных операциях.

Чтобы вовремя выявить прогрессирование недуга пролеченных пациентов регулярно проверяют с помощью рентгенографии и КТ. Лечат рецидивы так же, как и первую опухоль. Повторяющиеся случаи липосаркомы со временем приводят к смерти больного.

Метастазы при липосаркоме распространяются гематогенно. В первую очередь страдают легкие. Метастазирвоание происходит быстрее при низкодифференцированных липосаркомах. Для лечения метастазов применяется послеоперационная химиотерапия. При единичных опухолях возможно их удаление.

Липосаркома: прогноз

Прогноз жизни при липосаркоме во многом зависит от степени дифференцировки.

При высокодифференцированной опухоли 1 стадии существуют высокие шансы на длительную жизнь. 5-летняя выживаемость наблюдается у 80-90% пациентов, 10-летняя – у 25%. На второй стадии липосаркомы – до 80%.

При недифференцированной саркоме шансы в 2-3 раза ниже. Также выживаемость будет ниже, если болезнь была обнаружена на 3 или 4 стадии. Если у вас диагностирована забрюшинная липосаркома, прогноз неутешительный. При липосаркоме бедра прогноз будет хороший, если проведена радикальная операция, в комплексе с химио- и лучевой терапией.

Источник: //znat.su/chto-takoe-liposarkoma.html

Липосаркома

Липосаркома

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью.

При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований.

Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке.

Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам.

Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно.

Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Липосаркома

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки.

Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом.

Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей.

Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы.

Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

Поверхность опухоли желтоватая либо белая с сероватым оттенком. На разрезе видна серовато-розовая полупросвечивающая ткань с характерными участками «рыбьего мяса».

В ходе микроскопического исследования липосаркомы обнаруживаются как зрелые жировые клетки, так и атипичные липобласты с звездчатыми или веретенообразными ядрами.

Клеточная цитоплазма содержит вкрапления жира, выявляющиеся при окрашивании суданом.

Классификация липосаркомы

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

  • Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
  • Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
  • Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
  • Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
  • Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
  • Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
  • Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами.

Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур.

При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности.

Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия.

В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение.

На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования.

При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца.

Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования.

Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование.

При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах.

При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют.

При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах.

В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования.

Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев.

У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/liposarcoma

Липосаркома: симптомы, фото, стадии, прогноз, лечение мягких тканей и забрюшинного пространства

Липосаркома

Липосаркома – это опухоль жировой ткани злокачественного типа. Носит мезенхимальный характер. Новообразование может возникать на любых частях тела. Популярные места поражения – нижние конечности, плечи, забрюшинная клетчатка, бёдра.

Может прорастать в кости и оказывать давление на нервные окончания. Вследствие этого возникает сильная боль. Новообразование препятствует нормальному метаболизму в тканях, поэтому у больных отмечаются отёки, тромбозы вен, параличи поражённых конечностей.

Достигая последних стадий, рак провоцирует анемию, потерю веса и истощение организма.

Болезнь распространена среди мужчин пожилого возраста. Диагностируется инструментальными способами. Подлежит удалению. Лечение назначается в зависимости от того, насколько дифференцированная раковая клетка.

Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом и отсутствием тяжёлых симптомов. При низкой дифференцировке злокачественный процесс может быстро поражать организм и распространять метастазы.

По МКБ-10 болезнь имеет код С49.9 как «Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточнённой локализации». Лечением занимаются онколог, ортопед, невролог и флеболог.

Этиология болезни

Причины возникновения онкологических новообразований не уточнены. Липома отличается от липосаркомы доброкачественным происхождением и в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль. Существует ряд факторов, провоцирующих образование узлов:

Липосаркома на руке человека

  1. Наследственность.
  2. ВИЧ и СПИД.
  3. Проживание в местах с повышенным радиоактивным фоном.
  4. Облучения.
  5. Влияние канцерогенов.
  6. Травмы мягких тканей.
  7. Силиконовые инъекции.
  8. Лишний вес.
  9. Злоупотребление алкоголем.

При развитии болезни на теле появляется единичный узел, реже множественные.

Он неправильной формы, поражает ткани мышечного слоя. Наиболее часто встречается липосаркома мягких тканей нижних конечностей, бедра и плеча. Также часто фиксируется липосаркома забрюшинного пространства. Гораздо реже образования поражают пах и колени.

Ещё реже опухоль развивается в груди, на голове и шее, поражает область семенного канатика, наружные женские половые органы, кисти рук и стопы.

Очаг заболевания может находиться в жировом слое под кожей или развиваться в мышцах, что определяет более тяжёлое течение. Клетки новообразования завлекают суставы и кости в онкологический процесс.

Снаружи опухоль имеет серый оттенок или желтовато-белый. При разрезе ткань в капсуле новообразования розово-серого цвета.

Гистология опухоли показывает наличие здоровых жировых клеток вместе с атипичными липобластами.

Клетки липосаркомы в тканях органов

Виды патологии

Раковые клетки имеют разную дифференцировку, говорящую об уровне злокачественности процесса:

  • Высокодифференцированная опухоль (Highgrade G1) медленно растёт, не провоцирует рост вторичных очагов. Трудно отличить от липомы.
  1. В склерозирующем новообразовании зрелые жировые клетки разделяют фиброзные прослойки с атипичными клетками.
  2. Очаги воспалительного типа отличаются лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
  • Миксоидная опухоль (Lowgrade G2) не метастазирует, но после операции часто возвращается. Может состоять из круглых и веретенообразных липобластов и жировых клеток.
  • Круглоклеточную липосаркому (Lowgrade G3) характеризует дедифференцированная опухоль. Она схожа с миксоидной формой новообразования, однако имеет меньше сосудов и включает круглые клетки.
  • При липосаркоме могут возникать огромные плеоморфные липобласты (G3).
  • Недифференцированная опухоль (G3) содержит клетки высокой и низкой степени злокачественности.

Клиническая картина заболевания

Начальная стадия без ярко выраженных симптомов. По мере роста узел начинает выступать через кожу, больной обнаруживает новообразование самостоятельно. Оно не демонстрирует чётких контуров, его консистенция неоднородна, плотная на ощупь. Возникновение дополнительных образований наблюдается крайне редко.

Когда узел достигает крупного размера (в медицинской практике зафиксированы опухоли 20 см в диаметре), он давит на нервы и соседние ткани, поражает костную ткань и суставы. В этом случае больной испытывает сильную боль в области очага.

Например, при патологии семенного канатика мужчина может не замечать внешних изменений, но будет испытывать боль в одном из яичек.

При росте липосаркомы на спине оказывается давление на позвоночник. Характерные признаки состояния: боль в спине, иррадиирущая в конечности, влекущая потерю их чувствительности.

Липосаркома деформирует суставы, нарушает кровообращение, провоцирует тромбоз, отёки и может стать причиной частичного паралича.

При поражении брюшной полости больной не испытывает болевые ощущения. Со временем новообразование вызывает чувство распирания живота. Когда опухоль давит на органы, возникают следующие симптомы:

  1. При сдавливании кишечника нарушается перистальтика, возникают запоры.
  2. Сдавливание желудка проявляется изжогой.
  3. Давление на почки провоцирует задержку мочи и воспалительные процессы.

На последних стадиях рак проявляется общими симптомами:

  • Высокая температура тела.
  • Слабость и необоснованная утомляемость.
  • Потеря аппетита.
  • Снижение веса.
  • Головокружения и обмороки.
  • Повышение местной температуры опухоли.
  • Синий цвет очага заболевания.

При активном метастазировании к приведенным симптомам добавляются боли в поражённых органах. Вторичные очаги могут возникать в лёгких, головном и костном мозге, печени и почках. Злокачественные клетки распространяются по организму благодаря кровеносной системе.

Кровь переносит раковые клетки

Тактика лечения при липосаркоме

Лечение зависит от стадии развития болезни. Обязательно иссечение опухоли с соседними здоровыми тканями. Хирургическое вмешательство – наиболее оптимальное решение проблемы:

  1. При небольшом новообразовании удаляется тело опухоли, 2 см здоровой ткани и мышцы.
  2. При поверхностном узле и отсутствии метастазов проводят широкое удаление очага с 5 см здоровой области. Допустимо для высокодифференцированных опухолей с чётко выделенной зоной поражения.
  3. Если болезнь проросла в кости или суставы, рекомендована полная или частичная ампутация конечности.

Хирургические манипуляции очень травматичны и оставляют серьёзный косметический дефект. В случае удаления конечности после заживления больному устанавливают протез.

Существует альтернативное малоинвазивное лечение новейшими технологиями. Для борьбы с опухолью на голове и метастазами головного мозга применяется Гамма нож.

Он позволяет обнаружить самые мелкие новообразования и удалить опухоли без травматизации кожи. Во время процедуры пациент находится в сознании, что исключает риски влияния наркоза на организм.

На опухоль направляются пучки радиоактивной энергии, которые разрушают ДНК злокачественных клеток. Лечение применимо для всех возрастных категорий.

Для окончательного уничтожения раковых клеток в организме применяют химиотерапию. Для снятия болевого синдрома и скорейшего восстановления рекомендовано проведение лучевой терапии. Эти манипуляции применяют и перед операцией для уменьшения размера узла и препятствия возникновению последствий.

Возможные химиотерапевтические препараты:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Циклофосфамид.

В тяжёлых случаях при невозможном удалении липосаркомы пациенту рекомендован самостоятельный приём препаратов, направленный на остановку метастазирования, уменьшение опухоли и поддержание общего состояния. Вместе с этим проводят лучевое облучение для снятия болевых ощущений.

Болезнь очень опасна! Велик риск возникновения рецидива при поражении кровеносной системы.

Самый благоприятный прогноз жизни представляет новообразование с высокой степенью дифференцирования, которое располагается в жировой прослойке, не затрагивает мышцы и не метастазирует. В основном болезнь побеждают дети.

При поражении брюшной полости риск вторичного заболевания достигает 40%. Рецидивы представлены более выраженным злокачественным процессом и хуже поддаются лечению.

Профилактика заболевания

Предупредить возникновение онкологии невозможно. При раннем обнаружении лечение эффективнее, чем на поздних стадиях, полагается регулярно проходить медосмотры, ультразвуковое исследование и сдавать лабораторные анализы.

Здоровый организм может сражаться и подавлять раковые клетки. Необходимо придерживаться сбалансированного питания, исключить из рациона фаст-фуд, газированные напитки и другую еду с химическим составом.

На рост заболевания положительно влияет алкоголь и курение, поэтому их необходимо прекратить употреблять в первую очередь. Улучшить качество жизни и защитные функции организма смогут занятия спортом.

Даже лёгкая гимнастика увеличит сопротивляемость к заболеваниям.

Если человек живёт в экологически загрязнённом месте, рекомендован ежегодный отдых на морском побережье или в лесу.

Источник: //onko.guru/zlo/liposarkoma.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий