Эктромелия бедра

1. Врожденные системные пороки

Эктромелия бедра

Среди заболеванийопорно-двигательного аппарата врожденныепороки развития занимают одно из первыхмест. На 1000 детейприходится 11,6 случаев патологииопорно-двигательного аппарата,причем треть из них составляют врожденныепороки развития.Наибольший удельный вес составляютаномалии развитияконечностей -74,3%.

Врожденные системные(генерализованные) заболевания составляютобширную группу аномалий, в основекоторых лежитнарушение эмбриогенеза соединительнойткани. На долю генерализованных врожденныхзаболеваний приходится 9,1% всехпороков опорно-двигательного аппарата.

ТТП для многих генерализованныхпороков скелета относится к раннемуэмбриогенезу – до стадии дифференцировкимезенхимы в специализированнуюсоединительную ткань. В системныхпороках развития различают: хондродисплазии,остеодисплазии, гиперостозы и артрогрипоз.

  1. Хондродисплазии – группа заболеваний в основе которых лежит отсутствие, замедление или извращение замещения хрящевого скелета костной тканью. Большинство из этих заболеваний проявляется укорочением длинных трубчатых костей, утолщением их, деформацией и искривлением, нередко это сопровождается деформацией суставов, патологическим кифозом и сколиозом позвоночника.

  2. Остеодисплазии – группа заболеваний в основе которых лежит дефект костеобразования, связанный с врожденной недостаточностью мезенхимы. Среди остеодисплазий выделяют: несовершенный остеогенез и фиброзную дисплазию.

  1. Несовершенный остеогенез (болезнь Лобштейна-Фролика) – характеризуется триадой симптомов: патологическая ломкость костей (в 61% случаев), голубые склеры и тугоухость. Преимущественно поражаются длинные трубчатые кости, хотя возможно поражение всех костей скелета.

    Нередко, новорожденные рождаются с многочисленными сросшимися переломами ребер и костей конечностей, полученных внутриутробно при движении плода в полости матки. Частота переломов с возрастом уменьшается или они полностью прекращаются с достижением половой зрелости.

    Заболевание встречается с частотой 1:50000 рождений, чаще у лиц мужского пола. ТТП – до 3-4-й недели внутриутробного развития.

  2. Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева-Лихтенштейна) – характеризуется замещением компактного слоя кости фиброзной тканью вследствие нарушения эмбриогенеза кости в соединительно-тканной стадии.

    По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диффузную формы. Обычно поражаются длинные трубчатые кости.

    Одним из ранних симптомов является боль, позднее появляется искривление трубчатых костей, у 30% больных наблюдаются патологические переломы.

3. Гиперостозы -группа заболеваний, для которых характерночрезмерное развитие компактного слоякостей, сопровождающеесясужением костных каналов, сдавлениемнервов, нередкоостеосклерозом или остеопорозом.

Однимиз таких заболеваний является остеопетроз(болезнь Альберс-Шевберга, мраморнаяболезнь) – генерализованное заболевание,характеризующееся неравномерным, широкораспространенным гиперостозом,захватывающим одновременно большоеколичествокостей с переходом процесса накостномозговой канал.

Прогрессирующееутолщение кости приводит постепенно коблитерациикостномозговой полости, редукциикостного мозга спанцитопенией и спленомегалией.Утолщенные кости имеют мраморно-бледныйвид, хрупкие, ломкие. В процесс могутвовлекаться кости черепа.

4. Артрогрипоз(врожденная мышечно-суставная дисплазия)- сущность заболевания сводится кразвитию деформаций иконтрактур суставов, обусловленныхгипо- и аплазией мышц, атакже их дегенеративно-деструктивнымиизменениями. Заболевание встречаетсячасто и составляет 1-3% всех аномалийопорно-двигательного аппарата.

2.Локальныедефекты развития конечностей.

1. Дизмелии – группапороков, сопровождающихся гипоплазией,частичной или тотальной аплазиейопределенныхтрубчатых костей. Встречаютсянередко.

Могут быть следствием средовыхвоздействий (талидомидная эмбриопатия),наблюдаться при хромосомных болезнях(синдромы Эдварса, Орбели),а также при генных синдромах.

Различаютпять форм: дистальную эктромелию,аксиальную эктромелию, проксимальнуюэктромелию (только для нижних конечностей),фокомелию, амелию.

1.1. Дистальнаяэктромелия – аномалия дистального отделаконечности, выделяют следующие типы:

  1. Тип первого пальца кисти или стопы – гипоплазия или аплазия большого пальца или наличие трехфалангового большого пальца;

  2. Радиальный тип носит название лучевой косорукости (радиальная меромелия), нередко сопровождается дефектами развития мышц, сосудов и нервов, а также резким укорочением конечности. Аномалия обычно односторонняя, хотя описаны наблюдения двусторонней аплазии лучевой кости. Радиальный тип подразделяется на подтипы:

а) гипоплазиялучевой кости;

б) гипоплазиялучевой кости с лучелоктевым синостозом;

в) частичнаяаплазия лучевой кости;

г) частичнаяаплазия лучевой кости с лучелоктевымсиностозом;

д) тотальнаяаплазия лучевой кости

1.1.3.Тибиальный тип – гипоплазия или аплазия(частичная илитотальная) большеберцовой кости.

//www.youtube.com/watch?v=JjRY7BGC9Bo

Сопровождается укорочением и искривлениемголени внутрь, деформацией малоберцовойкости, стопы, недоразвитием четырехглавоймышцы бедраи аномалиями надколенника. Наблюдаютсятакже аномалиимышц голени и стопы.

Нередко деформациясопровождается аплазией 1-й метатарзальныхкостей и соответствующих пальцев,а иногда удвоением малоберцовой кости.Чаще бывает односторонней,реже – двусторонней.

1.2. Аксиальнаяэктромелия – отсутствие или гипоплазиякак дистальной так и проксимальнойчасти конечности. В зависимости отраспространенности процесса различают:

  1. Длинный аксиальный тип руки – гипоплазия или частичная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой и лучелоктевым синостозом.

  2. Длинный аксиальный тип ноги – гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости с частичной аплазией большеберцовой кости или с тотальной аплазией последней.

  3. Промежуточный (среднемедиальный) тип руки – субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой и лучелоктевым синостозом.

  4. Промежуточный тип ноги – субтотальная аплазия бедра с частичной или тотальной аплазией большеберцовой кости.

  5. Короткий аксиальный тип руки – тотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой и лучелоктевым синостозом.

1.2.6. Короткийаксиальный тип ноги – тотальная аплазиябедреннойкости с частичной или полной аплазиейбольшеберцовойкости.

1.3. Проксимальнаяэктромелия – дефект проксимальной частиноги (бедра) без повреждения дистальногоотдела. Проявляетсяукорочением бедра, искривлением его,могут отсутствоватьнадколенник и малоберцовая кость.Различают следующие типы:

  1. Длинный проксимальный тип – гипоплазия бедра или частичная аплазия бедра.

  2. Промежуточный проксимальный тип – субтотальная аплазия бедра.

  3. Короткий проксимальный тип – тотальная аплазия бедра.

  1. Фокомелия (тюленеобразные конечности) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей с соответствующими суставами (плечевым, тазобедренным).

    Кисти и стопы при этом прикрепляются непосредственно к туловищу, напоминая ласты тюленя. Иногда кисти и стопы имеют рудиментарный вид и представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

    Такой вид фокомелии называется перомелией. Встречается с частотой 1:75000 рождений.

  2. Амелия – полное отсутствие конечностей. Различают верхнюю и нижнюю амелию. Отсутствие двух верхних конечностей называется – абрахия, одной верхней – монобрахия, двух нижних – апус, одной нижней – моноапус. Плечевой пояс при этом пороке гипопластичен, а таз деформирован. Встречается редко. ТТП – до 5-й недели внутриутробного развития.

3. Полимелия -увеличение числа конечностей. Встречаетсятолько в нижних конечностях. Может бытьсимметричное удвоение(4 ноги) и ассимитричное (3 ноги). Обычносочетается спороками несовместимыми с жизнью.

  1. Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может касаться и некоторых трубчатых костей.

    Сочетается с аплазией наружных и внутренних половых органов, почек, мочеточников, мочевого пузыря, атрезией ануса и прямой кишки, аномалиями мышц, суставов, сосудов и нервов нижних конечностей, аплазией одной пупочной артерии. Частота 1:60000 рождений, соотношение мальчиков и девочек 2,7:1, ТТП – до 3 недели внутриутробного развития.

  2. Локтевая косорукость – отсутствие или недоразвитие локтевой кости, при этом кисть повернута в локтевую сторону. Мягкие ткани страдают меньше, чем при лучевой косорукости. В некоторых случаях отсутствуют кости пясти и пальцев соответствующей стороны. Встречается редко.

  3. Аплазия и гипоплазия малоберцовой кости – сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости. Отмечается также отсутствие перонеальных и икроножных мышц, иногда метатарзальных и тарзальных костей, П-Ш пальцев.

  4. Врожденный лучелоктевой синостоз – сращение лучевой и локтевой костей, сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов костей и атрофией мышц предплечья. Бывает одно- и двусторонним.

    Основной признак порока – фиксированное предплечье в той или иной степени пронации. Составляет 0,11-0,61% всех врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата. ТТП – до 5-й недели внутриутробного развития.

    Встречается спорадически при некоторых хромосомных болезнях.

  5. Врожденный вывих бедра (дисплазия бедра) – бывает односторонним и в 20-25% двусторонним. Популяционная частота 0,2-0,5%, лица с данным видом порока составляют 3% всех ортопедических больных, встречается с частотой 16:1000 рождений.

  6. Врожденная вальгусная деформация (наружное отклонение голени) – состояние, при котором угол, образованный бедренной и большеберцовой костями в области коленного сустава и открытый в наружную сторону, имеет меньше чем 170°. При двусторонней патологии нижние конечности приобретают Х-образную форму. Деформация чаще приобретенная.

  1. Врожденная варусная деформация (внутренне отклонение голени) – деформация, противоположная предыдущей. При двусторонней патологии развивается О-образные ноги. Врожденная варусная деформация сочетается с укорочением конечностей и другими дефектами скелета, мягких тканей и внутренних органов.

  2. Расщепление кисти (эктродактилия, клешнеобразная кисть) – аплазия центральных компонентов кисти: пальцев (эктродактилия) и (или) пястных костей с наличием глубокой борозды на месте отсутствующих костей.

    Правая кисть поражается чаще. Расщелина кисти может сопровождаться синдактилией, брахидактилией, клинодактилией, недоразвитием пальцев и расщеплением стопы.

    Расщепление стопы сходно с аналогичной аномалией кисти.

  3. Поперечная терминальная аплазия (гемимелия, эктромелия) – отсутствие дистальной части конечности поперечного вида на любом уровне. В изолированном виде встречается редко. Обычно сочетается с амниотическими перетяжками или наблюдается при дизмиелиях, хромосомных и генных синдромах, а также при расщелинах кисти и стопы. Различают следующие виды:

12.1 Предплечья –гемибрахия.

12.2. Кисти – ахейрия.

12.3. Стопы – аподия(эктроподия).

12.4. Пальцев -адактилия (эктродактилия), несколькихпальцев – олигодактилия.

12.5. Фаланг -афалангия.

13. Аплазия(гипоплазия) костей запястья – чащевстречается аплазия или гипоплазияладьевидной кости, остальные видынаблюдаются редко.

14. Монодактилия -наличие одного пальца на стопе иликисти. Наблюдается при перомелии иамниотических перетяжках.Иногда поражаются все четыре конечности.

  1. Брахидактилия – короткопалость. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев. Частота изолированных форм брахидактилии составляет 1,5:100000. Является частым признаком хромосомных болезней.

  2. Камптодактилия – сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти. В 50% передается по наследству.

  3. Полидактилия – увеличение количества пальцев на кистях и (или) стопах. Количество пальцев может достигать 8 и даже 12, наиболее часто 6 (гексадактилия).

18.Синдактилия- аномалия развития пальцев в результатенеполной редукции межпальцевыхперегородок в процессе эмбриогенеза.Может быть изолированной или сочетатьсяс другими пороками. Частота 1:2500-3000рождений. ТТП – до 8-й недели внутриутробногоразвития.

19.Макродактилия- чрезмерный рост пальцев кистей и стоп,нередко сочетается с синдактилией.

20.Плоскаястопа (плоскостопие) – характеризуетсяуплощенным сводом различной степени.У детей до 2-3 лет наблюдаетсяпочти у всех, тогда как у взрослых – у8-8,2%. Различают продольное плоскостопие(уплощение продольного свода) и поперечное(уплощение поперечного свода).

21.Плоско-вальгуснаястопа – продольное плоскостопие сотведением переднего отдела стопы,пронацией пятки при резкомотведении. Различают пять этиологическихвидов: врожденную,паралитическую, рахитическую,травматическую, статическую.Встречается у 0,9% новорожденных и в 11,5%случаев всехдеформаций стопы.

22. Конская стопа- контрактура голеностопного суставав положении чрезмерного подошвенногосгибания, в результате чего при ходьбеопора приходится на пальцы и головкиплюсневых костей. Возникает вследствиеконтрактуры задней группы мышц голении укорочения нижней конечности.

23.Пяточнаястопа – порок, противоположный конскойстопе.Возникает в результате чрезмерноготыльного сгибания. Опорапри ходьбе приходится на пятку.

24.Врожденнаякосолапость – стойкая приводяще-разгибательнаяконтрактура стопы, связанная с укорочениемвнутреннейи задней групп связок голеностопногосустава и нарушением мышечногосинергизма. Бывает одно- и двусторонней.Частота впопуляции 0,5-1,15%. Может быть наследуемойи ненаследуемой.У мальчиков встречается в два раза чаще.ТТП – до 7-8 недели внутриутробногоразвития.

Источник: //studfile.net/preview/3549451/page:15/

Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Эктромелия бедра

• цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;

или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;

или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;

внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,

внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;

ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):

ненаркотические анальгетики:

• парацетамол, 200 мг, таблетки – из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г – 2,0 г;

суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;

суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом – не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).

сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.

Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.

• суспензия ибупрофена 100 мг/5мл – 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза – 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:

• трамадол в растворе для инъекций 50 мг/1мл – ампулы по 2мл. (в/в, в/м, п/к), раствор для приема внутрь, суппозитории ректальные по 100 мг, капсулы по 50 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой по 50 мг.

Дети от 1 до 14 лет: разовая доза 1–2 мг/кг, максимальная суточная доза — 8 мг/кг. Капли принимают в небольшом количестве жидкости или на куске сахара по 15–30 капель; максимальная суточная доза -120 капель (400 мг).

Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.

• тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 – 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.

• морфин 2% 1 мл:

от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);

3-4 года: разовая доза – 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);

5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);

7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);

10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:

• раствор натрия хлорида 0,9% – вводят 20-30 мл/кг;

• декстрозы 5% – в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:

• свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);

• эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.

• тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 – переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):

Антибиотики:

• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства:

• парацетамол, таблетки 200 мг;

• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;

• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;

• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;

• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл -флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:

• трамадол – 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;

• тримепиридин – 1 или 2% – 1 мл раствор для инъекций;

• морфин – 1% – 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы:

• натрия хлорид 0,9% – 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;

• декстроза 5% – 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):

Антибиотики:

• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;

• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;

• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;

• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;

• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:

• охранный режим (ограничение физических нагрузок);

• ЛФК;

• физиолечение.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:

• лечебное положение;

• перевязки;

• ЛФК;

• тренажеры;

• механотерапия.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

• корригирующая остеотомия с применением металлоостеосинтеза;

• временное блокирование зоны роста;

• эпифизиодез;

• корригирующая остеотомия с наложением аппарата внешней фиксации [2,4,5].

Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):

• наличие жалоб;

• наличие косметических дефектов;

• ограничение движений;

• прогрессирование деформаций;

• прогрессирование укорочения.

Противопоказания к операции:

• наличие хронических сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации (сердца, почек, печени и др.);

• психические расстройства (нарушение когнитивных функции), неадекватность пациента;

• наличие гнойно – воспалительных заболеваний.

Профилактические мероприятия:

Профилактика гнойных послеоперационных осложнений:

• предоперационная антибиотикопрофилактика;

• санация послеоперационных ран перевязки.

Дальнейшее ведение:

• лечебное положение;

• перевязки;

• обезболивающая терапия;

• ЛФК;

• диспансерный учет ортопеда поликлиники, с осмотром 1 раз в 3 месяца в течении первых 2-х лет, далее 2 раз в год.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

• улучшение формы и длины конечности;

• восстановление функции конечности;

• улучшение опорно-динамической функции и улучшения качества жизни.

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82%D1%8B-%D1%83%D0%BA%D0%BE%D1%80%D0%B0%D1%87%D0%B8%D0%B2%D0%B0%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B5-%D0%BD%D0%B8%D0%B6%D0%BD%D1%8E%D1%8E-%D0%BA%D0%BE%D0%BD%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C/14042

Эктромелия бедра

Эктромелия бедра

Полное отсутствие бедренной кости – эктромелия, встречается крайне редко.

Конечность при этом дефекте развития значительно укорочена, согнута в колене, ротирована кнаружи. Надколенник и малоберцовая кость обычно отсутствуют.

Иногда на верхнем конце большеберцовой кости образуется мощный выступ, являющийся остатком бедренной кости и служащий местом прикрепления мышц. Мягкие ткани избыточны, благодаря чему верхний конец голени свободно смещается в их массивном мешке.

Ходьба сильно затруднена. Поражение может быть двусторонним и сочетаться с другими дефектами развития.

Значительно чаще встречаются продольные частичные эктромелии бедра. В одних случаях сохраняется лишь нижний эпифиз бедра, иногда вместе с прилежащим к нему метафизом, в других случаях развивается только нижняя половина бедренной кости с заостренным, лежащим среди мягких тканей верхним концом диафиза без упора его в тазовую

впадину.

Частичные дефекты развития бедра дают различную клиническую картину. При отсутствии верхнего конца бедра конечность укорочена, ротирована наружу, напоминая лошадиную ногу.

Мышцы крепки и массивны, движения сильны, что позволяет больным хорошо передвигаться, прыгать, танцевать и уверенно пользоваться протезами.

При одностороннем поражении опора приходится на носок, здоровая нога согнута; при двустороннем дефекте больные наступают на всю подошву, раскачиваясь при ходьбе. Укорочение конечности у детей среднего возраста может достигать 10—15 см и больше.

В тех случаях, когда, кроме бедра, отсутствует и голень, стопа почти непосредственно отходит от туловища, давая картину фокомелии. Остающиеся небольшие рудименты бедренных и берцовых костей не играют существенной роли в опоре конечности, служа лишь местом прикрепления мышц.

Как выше было указано, отдельные части бедра могут задерживаться на хрящевой стадии развития, в первые годы рентгенологически оставаться невидимыми.

Такое состояние кости является проявлением неполного окостенения (osteogenesis incompleta), нередко наблюдающегося в костной патологии и недостаточно освещенного в литературе. При рентгенологическом исследовании наряду с общим недоразвитием и отсталостью в росте нередко отмечается вывих головки, варусное или вальгусное искривление шейки или аналогичная деформация диафиза бедра.

Лечение эктромелии

Консервативное лечение состоит в устранении контрактур суставов для подготовки к протезированию. Применяют либо ортопедическую обувь, либо аппарат с двойным следом. Разработано несколько конструкций протезов для больных с эктромелией.

Эти протезы компенсируют укорочение недоразвитой конечности, обеспечивают ходьбу, приближающуюся к нормальной за счет наличия шарниров, а также хорошие косметические данные протезируемой конечности.

Кроме того, благодаря построению протезов с положением стопы в максимальном эквинусе нагрузка распределяется по продольной оси недоразвитой конечности, что стимулирует костеобразование и предупреждает отставание в росте.

Имеется несколько разновидностей протезов, которые назначают в зависимости от степени укорочения и функциональных качеств недоразвитой конечности.

При частичной эктромелии бедра, когда голеностопный сустав есть на уровне колена здоровой конечности, укороченная конечность обычно ротирована кнаружи на 80—90°. Используя ротированное положение стопы, достигают подвижности в коленном шарнире протеза за счет движений в шопаровом суставе.

В отдельных случаях, когда нет значительной ротации конечности, производят поперечную остеотомию остатка бедра или костей голени и повертывают дистальный отдел конечности вокруг продольной оси бедра на 180° так, чтобы пятка была обращена кпереди, а пальцы кзади.

Благодаря такому повороту конечности обращенная назад стопа может активно управлять коленным шарниром протеза. Остеотомия и поворот конечности производятся после предварительного введения в костномозговой канал металлического стержня.

При посадке на таз и упоре остатка конечности в подушку протеза протезирование облегчается.

При достаточной длине бедренной кости и отсутствии контакта с впадиной показано оперативное вправление верхнего конца бедра или реконструктивная операция с формированием головки бедра и впадины сустава, как при застарелых врожденных или патологических вывихах, С целью удлинения бедра стабилизацию тазобедренного сустава можно сочетать со свободной пересадкой верхнего конца малоберцовой кости с упором ее головки в вертлужную впадину.

Для стимуляции остеогенеза в участках бедра, остающихся на хрящевой стадии развития, можно рекомендовать дрилирование кости или тоннелизацию широкой фрезой с последующим введением в образованный канал костного трансплантата. Последняя операция особенно показана при варусном искривлении шейки бедра, столь часто встречающемся при эктромелии.

Одновременно с тоннелизацией можно произвести корригирующую подвертельную или лучше межвертельную остеотомию, которая в свою очередь оказывает стимулирующее влияние на остеогенетические процессы. Биологическая стимуляция роста путем введения в кость рядом с эпифизарной хрящевой пластинкой металлических или костных штифтов малоэффективна.

Контрактуры суставов устраняются с помощью миотомии.

При значительном укорочении конечности можно произвести оперативное удлинение бедра после рассечения широкой фасции и миотомии сгибателей.

Для удлинения бедра применяют различные методы: косую сегментарную остеотомию по Богоразу с введением в костномозговой канал длинного металлического стержня, лестничную остеотомию по Хахутову, Z-образную остеотомию по Киршнеру, Т-образную продольную остеотомию по Штурму с последующим наложением скелетного вытяжения или дистракционного аппарата типа аппарата Гудушаури. Метод В. Д. Чаклина предупреждает смещение отломков и ускоряет консолидацию.

Ампутация при эктромелии показана лишь у людей зрелого возраста при резком обезображивании конечности и невозможности приспособления протеза.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/info/info-travmatologia/ektromeliya-bedra.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий