Экстрофия клоаки

Экстрофия мочевого пузыря у детей. Клинические рекомендации

Экстрофия клоаки

  • детская урология
  • порок развития мочевого пузыря
  • урология
  • экстрофийно-эписпадийный комплекс
  • экстрофия мочевого пузыря
  • эписпадия

ЭМП – экстрофия мочевого пузыря;

МРТ — магнитно-резонансная томография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭХО-КГ – эхокардиография;

ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей.

Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией.

Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

1.2 Этиология и патогенез

Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации.

В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие.

Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры. При этом, чем каудальнее происходит смещение генитального бугорка, тем более выражены патологические изменения передней брюшной стенки и органов малого таза.

Учитывая эмбриологические закономерности развития мочеполовой системы, было высказано предположение, что нарушение нормальной миграции мезодермы между листками клоакальной мембраны происходит из-за изменения стенки мембраны в сторону ее утолщения, что приводит к образованию ЭМП.

Понимание патофизиологии и патоморфологии процесса эмбриогенеза объясняет характерные признаки ЭМП, а также клинические проявления различных вариантов экстрофии. Если нарушается каудальная миграция мембраны клоаки, развивается ЭМП. В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия.

На самом деле у большинства пациентов с эписпадией имеется также и ЭМП. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи.

У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эписпадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

Исследованиями F.D. Stephens, J.M. Hutson (2005) установлено, что причиной возникновения ЭМП является давление хвоста эмбриона (tail) на область урогенитальной диафрагмы (место, где происходит соединение зачатков мочевого пузыря, уретры и полового члена) в период закладки органов на 3-4 неделе внутриутробного развития.

1.3 Эпидемиология

Частота ЭМП варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000.

Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.

По данным некоторых авторов, риск рождения детей с ЭМП увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология и при использовании вспомогательных репродуктивных технологии.   

1.4 Кодирование по МКБ-10

Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы (Q64):

Q64.1 – Экстрофия мочевого пузыря.

1.5 Классификация

В настоящее время используют такие понятия как:

  • “Экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий”;
  • “Экстрофийно-эписпадийный комплекс аномалий”;
  • Аномалии группы “экстрофия-эписпадия”.

Все эти термины относятся к врожденным порокам развития мочеполовой системы, в основе которых лежит единый механизм сбоя при закладке органов. В данную группу входят (по степени тяжести):

  • Эписпадия (от частичной до тотальной);
  • Классическая экстрофия (самая распространенная форма, находится где-то посередине по степени тяжести);
  • Клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма, требует серьезной оценки ассоциированных пороков развития нервной, костной систем, верхней части мочевыводящей системы и ЖКТ).

Если рассматривать классическую форму экстрофии, то можно говорить о степени (тяжести) экстрофии в зависимости от:

  • размера площадки экстрофированного мочевого пузыря;
  • качества ткани мочевого пузыря (его эластичности, отсутствия изменений слизистой).

Каждый случай экстрофии уникальный; могут также встречаться свои уникальные варианты экстрофии. Так, экстрофия иногда может быть “частичной” (без эписпадии), может быть два пузыря (один “нормальный”, а второй экстрофированный), иногда с экстрофией идут так называемые “сочетанные” патологии (удвоение влагалища, одна почка и др.).

Поэтому очень важно правильно диагностировать состояние новорожденного, в ряде случаев требуются дополнительные исследования для уточнения диагноза.

1.6 Примеры диагнозов

  • Экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия тотальная форма. Крипторхизм с двух сторон.
  • Экстрофия клоаки.

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного.

Картина ЭМП достаточно специфична. Брок и О’Нил в 1988г. писали, что ЭМП создает впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается расхождение кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги».

ЭМП может быть диагностирована еще до рождения ребенка – во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаками экстрофии на УЗИ могут являться:

  • на нескольких процедурах не видна тень мочевого пузыря (в ходе процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется);
  • избыточные массы ткани (выпуклость) на передней брюшной стенке под пуповиной;
  • более низкое расположение пуповины;
  • более высокое положение ануса;
  • диастаз лонных костей (редко могут различить);
  • измененные гениталии.

Эти и другие признаки могут сигнализировать специалисту УЗИ, что что-то не так и заподозрить экстрофию. Очевидными плюсами прeнатальной диагностики экстрофии являются:

  • возможность для родителей и родственников узнать больше о пороке;
  • возможность подготовиться морально и физически к предстоящим испытаниям, связанным с транспортировкой в больницу (зачастую приходится лететь на самолете в другой город), операцией, длительным пребыванием ребенка в клинике (обычно месяц от рождения);
  • возможность связаться заранее с хирургом и обсудить все тонкости предстоящего лечения.

2.2 Физикальное обследование

При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.  

Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:

  • Эписпадия – уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
  • Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  • Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  • Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  • Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) – обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  • Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза – прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  • Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  • Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.

В ряде случаев для определения пола ребенка и расположения органов таза необходима консультация и обследование узкого специалиста.

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется.

  • Для определения наличия нарушения функции почек перед реконструктивными операциями рекомендуется проведение стандартного биохимического и общего анализов крови, общего анализа мочи [1-10, 15, 41].

(Сила рекомендации – 1; достоверность доказательств –В)

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение ультразвукового исследование органов мочевыводящей системы [1-14].

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-u-detej_13931/

Клоакальная экстрофия: симптомы, причины и лечение

Экстрофия клоаки

Экстрофия клоаки – редкий, но серьезный врожденный дефект. Это влияет примерно на 1 на каждые 250 000 рождений. Дети с клоакальной экстрофией испытывают проблемы во время внутриутробного развития их органов брюшной полости.

Они могут быть рождены с частями их органов, выставленных на внешней стороне тела. Они также часто испытывают другие проблемы с развитием органов брюшной полости.

Например, мочевой пузырь часто разделяется на две половины, как прямая кишка и толстая кишка.

Экстрофия клоаки должна лечиться хирургическим путем. Хирургия ориентирована, прежде всего, на восстановление функции желудочно-кишечного тракта. С помощью этой операции дети с клоакальной экстрофией могут жить полноценной жизнью.

Термин «клоакал» относится к клоаке – общей полости в конце пищеварительного тракта. У многих позвоночных организмов есть клоака. Он выпускает как экскременты, так и генитальные выделения. «Экстрофия» относится к наличию всего или части внутреннего органа на внешней части тела. Это чаще всего используется для пороков развития органов брюшной полости, таких как экстрофия мочевого пузыря.

симптомы

Классическим симптомом клоакальной экстрофии является наличие частей органов брюшной полости на внешней стороне тела. В частности, органы торчат через брюшную стенку в области пуповины, где вы ожидаете пупка.

Это известно как омфалоцеле. Небольшой омфалоцеле может содержать только части кишечника. Большой омфалоцеле может означать, что многие органы брюшной полости выступают из брюшной полости.

Эти органы могут включать кишечник, печень и селезенку.

Экстрофия мочевого пузыря также является распространенным компонентом экстрофии клоаки. Это также условие, которое может произойти само по себе. Это происходит примерно в 1 из 50 000 живорождений. Мочевой пузырь подвергается воздействию внешней поверхности тела. Это также разделено пополам. Из-за этого деления мочевой пузырь не может удерживать мочу.

Дети с клоакальной экстрофией могут также не иметь правильно сформированного заднего прохода. Толстая кишка может быть связана с мочевым пузырем, а не выходить должным образом. У них также могут быть проблемы с позвоночником, такие как расщелина позвоночника.

Наконец, гениталии детей с клоакальной экстрофией также могут иметь проблемы с формированием. У младенцев мужского пола может быть расщепленный фаллос и мошонка. Фаллос также может содержаться внутри мочевого пузыря во время рождения. У младенцев женского пола может быть расщепленный клитор или два влагалищных отверстия. Некоторые люди имеют неоднозначные гениталии

причины

Экстрофия клоаки, как полагают, вызвана проблемами с развитием нижней брюшной стенки и органов брюшной полости во время развития эмбриона. На сегодняшний день врачи не знают, почему это происходит.

Экстрофия клоаки может возникать чаще во время многоплодной беременности, особенно у идентичных близнецов. Оба близнеца не обязательно затронуты.

диагностика

Экстрофия клоаки может быть распознана во время или до времени рождения. Это часто обнаруживается впервые во время пренатального УЗИ. Диагноз будет подтвержден во время рождения.

лечение

Лечение экстрофии клоаки обычно требует, чтобы младенец перенес серию операций в течение долгого времени. Это иногда называют поэтапной реконструкцией, потому что ремонт выполняется поэтапно.

Конкретные компоненты реконструкции будут варьироваться в зависимости от особенностей состояния вашего ребенка. Однако есть некоторые элементы ремонта, которые встречаются чаще. Они включают:

  • Ремонт брюшной полости как правило, выполняется около времени рождения. Обычно это включает в себя закрытие мочевого пузыря и создание колостомы. Закрытие мочевого пузыря позволяет удерживать мочу, выделенную почками. Затем его можно осушить через уретру. Колостома – это отверстие от толстой кишки до поверхности кожи. Кишечник может выпустить стул через это отверстие в мешок для сбора. Эта коллекция сумок известна как сумка для колостомы. В то же время мочевой пузырь перемещается в брюшную полость, а брюшная стенка закрывается.
  • Остеотомия являются операциями, которые используются, чтобы отрегулировать кости бедра, чтобы таз мог должным образом поддерживать внутренние органы. Дополнительные операции на мочевом пузыре иногда проводятся одновременно.
  • Процедуры протягивания Можносделать, если ребенок родился с достаточным количеством толстой кишки, чтобы произвести твердый стул. Процедура подтягивания соединяет толстую кишку с прямой кишкой. Это позволит ребенку пройти стул через прямую кишку.

Гендерное назначение

Лечение клоакальной экстрофии может также включать хирургическое вмешательство на половых органах. Клоакальная экстрофия – это, отчасти, разница в половой дифференциации. Операции на половых органах по поводу клоакальной экстрофии довольно противоречивы.

Исторически, все люди с клоакальной экстрофией были назначены женщинами из-за обширных проблем, наблюдаемых со структурами фаллоса. Тем не менее, у многих лиц XY с клоакальной экстрофией развивается мужская гендерная идентичность.

Поэтому родители и врачи должны подробно обсудить распределение полов и воспитание, прежде чем принимать решение о том, как поступить.

справиться

Когда у вашего ребенка диагностируется клоакальная экстрофия, ему может быть страшно. Вашему ребенку, вероятно, потребуется несколько операций в течение нескольких лет. Им также может понадобиться провести некоторое время в больнице.

Домашний уход за этими детьми также отличается от других детей. Возможно, вам придется научиться менять колостомическую сумку и научить этому навыку других лиц, осуществляющих уход. У вашего ребенка могут быть и другие особые потребности.

Важно помнить, что дети с клоакальной экстрофией могут прожить долгую, здоровую жизнь. Их жизнь может в некоторых отношениях отличаться от жизни других детей, но это не значит, что они хуже.

Будучи ребенком или взрослым с клоакальной экстрофией, вы можете столкнуться с особыми проблемами в отношениях и сексуальности. Ваши половые органы могут отличаться от ожидаемых вами или вашими партнерами.

Вы также можете иметь дело с сумкой для колостомы или другими проблемами, которые сложно объяснить партнеру. Постарайтесь не унывать. У людей с клоакальной экстрофией могут быть любовные и сексуальные отношения.

Люди, страдающие этим заболеванием, также часто могут иметь детей с помощью методов вспомогательной репродукции.

Слово от DipHealth

Если вы имеете дело с клоакальной экстрофией, важно искать поддержку. Если вы являетесь родителем, хирурги в детских больницах, которые специализируются на этом состоянии, могут связать вас с другими родителями, которые справляются с этим диагнозом. Есть также онлайн-группы поддержки для родителей, занимающихся экстрофией клоаки и мочевого пузыря.

Если вы ребенок, подросток или взрослый с клоакальной экстрофией, поддержка также доступна для вас! Может быть полезно поговорить с другими людьми, которые живут в схожих условиях.

В конце концов, с другим подростком, выясняющим, как обращаться со своей сумкой для колостомы на выпускном вечере, может быть легче разговаривать, чем даже с самым сочувствующим взрослым! Онлайн-сообщества, такие как «Courage to Shine», также могут помочь вам увидеть, как другие живут и процветают с клоакальной экстрофией и сопутствующими заболеваниями.

Помните, что иногда вы чувствуете себя подавленным. Не бойтесь обращаться за помощью и информацией. Поговорите со своим врачом или найдите терапевта, который специализируется на работе с людьми с хроническими заболеваниями. Есть много людей, которые могут предоставить вам необходимую информацию и поддержку.

Источник: //ru.diphealth.com/235-cloacal-exstrophy-overview-4176426-81

Экстрофия клоаки

Экстрофия клоаки

Экстрофия клоаки — чрезвычайно тяжелая аномалия из группы сложных пороков развития, обозначаемых «экстрофия-эписпадия». Встреча­ется она чрезвычайно редко, у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек. Частота ее составляет пример­но 1:200 000-400 000 новорожденных.

Симптомы и диагностика

В настоящее время диагноз экстрофии клоаки в большинстве случаев ставится при антенатальном УЗИ на основании следующих признаков: отсутс­твие визуализации мочевого пузыря, большой де­фект или кистозное образование (персистирующая клоакальная мембрана) передней брюшной стенки, омфалоцеле и аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника. Описаны 7 менее частых «ма­лых» признаков: аномалии нижних конечностей, почек, асцит, расхождение лона, суженная грудная клетка, гидроцефалия, единственная пупочная ар­терия.

Причины

Эмбриогенез экстрофии клоаки пока не ясен, од­нако предполагается, что причина ее — в нарушении миграции мезодермы в процессе развития нижних отделов брюшной стенки, а также мочеполового и аноректального каналов.

Часто отмечаются сочетанные аномалии моче­вого тракта, а у 1/3 всех пациентов с клоакальной экстрофией — тазовая дистопия или агенезия почки. У 67% детей выявляется спинальный дизрафизм, что определяет высокий процент осложнений пос­ле операции. Нередки также сочетанные аномалии скелета, в частности тел позвонков и нижних ко­нечностей.

У девочек обычно удвоены матка и влагалище. У мальчиков отмечается высокая частота двусто­роннего крипторхизма, однако в некоторых слу­чаях расположение яичек обычное — в мошонке, при этом яички имеют гистологически нормальное строение.

У 85% пациентов с клоакальной экстрофией встречается омфалоцеле, иногда этот порок соче­тается также с аномалиями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), в частности с мальротацией, удвое­нием и дуоденальной атрезией.

Врожденно короткий кишечник имеется у 25— 50% всех пациентов и, соответственно, отставание в развитии и росте наблюдается в значительном числе случаев изначально, еще до какой-либо радикаль­ной реконструкции.

Лечение

Дети с экстрофией клоаки должны ле­читься в специализированных центрах бригадой, включающей детского уролога, хирурга, неонатолога, нейрохирурга, ортопеда, причем каждый из перечисленных специалистов должен иметь опыт в лечении именно данной патологии. Неоценима также роль среднего персонала урологических от­делений и психологов.

Хирургическое лечение экстрофии клоаки включает реконструк­цию мочевого пузыря и гениталий, сохранение всех кишечных сегментов, чтобы свести к миниму­му потери жидкости и электролитов и обеспечить возможность их дальнейшего использования для реконструкции мочеполового тракта, мобилизацию мягких тканей и/или остеотомию.

Новорожденных с данной патологией необхо­димо сразу после рождения переводить из родиль­ного дома в специализированный центр.

Площадку мочевого пузыря и кишечник закрывают пленкой, чтобы свести к минимуму потери жидкости и пре­дупредить повреждение слизистой оболочки.

Пу­почный канатик перевязывают лигатурой, но не пережимают клеммой или зажимом, которые могут повредить площадку пузыря и кишку.

Обеспечивают венозный доступ на верхних ко­нечностях. Берут до операции анализ крови, а также обязательно определяют кариотип.

Проводят УЗИ почек и позвоночника, чтобы определить состояние верхних отделов мочевых путей и спинного мозга и исключить (или подтвер­дить) наличие (или отсутствие) фиксации спинного мозга. Некоторые хирурги рекомендуют контраст­ное исследование отводящего отдела кишечника (дистальная ирригография) для определения длины толстой кишки.

Анатомически при экстрофии клоаки видна укороченная толстая (или слепая) кишка, распо­лагающаяся между половинами мочевого пузыря («полупузыри»). На поверхности слепой кишки определяются отверстия (вход в просвет) терми­нального отдела подвздошной кишки, рудимен­тарной толстой кишки и червеобразного отростка. Подвздошная кишка может быть эвагинирована.

Лонное сочленение широко раскрыто, а бедра ро­тированы кнаружи и разведены. Половой член (или клитор) расщеплен на правую и левую половины с прилежащими к ним половыми губами или поло­винами также расщепленной мошонки. В верхней части этого комплекса располагается омфалоцеле, содержащее тонкую кишку и иногда печень.

Сущес­твует большое разнообразие вариантов клоакальной экстрофии и классификаций этого порока.

Размеры омфалоцеле и площадки, содержащей кишечник, определяют варианты хирургической коррекции, которая в любом случае производится в определенной последовательности: ликвидация омфалоцеле — отделение половин мочевого пу­зыря от «кишечной» площадки — реконструкция ЖКТ — формирование мочевого пузыря. Первичная радикальная операция по поводу омфалоцеле не всегда возможна, в некоторых случаях приходится ограничиться силопластикой (подшивание мешка Шустера).

Операция

Уретеральные катетеры 5Р вводят в оба мочеточни­ка и фиксируют их рассасывающимися швами 5/0. Выделение начинают сначала сверху, перевязывая двумя лигатурами и пересекая пупочные сосуды.

Экстрофированные половины мочевого пузыря отделяют коагулятором от кожи и прилежащего ки­шечника, соблюдая большую осторожность, чтобы не повредить мочеточники, которые, как только в них введены стенты, определяются (пальпируются) медиально.

По окончании выделения измеряют длину ки­шечника и тубуляризируют его, чтобы воссоздать илеоцекальную заслонку. Терминальный отдел толстой кишки выводят в виде колостомы. Чер­веобразный отросток сохраняют, если только это возможно.

Половины мочевого пузыря сближают и уши­вают по тем же принципам, которые применяются при хирургическом лечении экстрофии мочевого пузыря. Уретру тубуляризируют над катетером 8Р либо полностью (у девочек), либо частично (у маль­чиков).

Брюшную стенку ушивают послойно отдельными рассасывающимися швами 3/0. Симфиз сближают швом 0/0. Иногда для этого приходится сделать ос­теотомию. Кожу ушивают субэпителиальным рас­сасывающимся швом 5/0. Стенты выводят наружу по бокам от линии швов.

Заключение

Благодаря развитию перинатологии и неонатальной хирургии большинство пациентов с экстрофией клоаки в настоящее время выживают. Но ос­новные изыскания направлены на то, чтобы обеспечить не только выживание, но и повысить качество жизни в отдаленном периоде.

После первичной реконструкции основное вни­мание должно быть уделено реконструкции моче­вого тракта, сроки которой определяются сугубо индивидуально. По данным литературы, первичное держание мочи составляет лишь 5% у мальчиков и 10-15% у девочек.

Поданным Нusman даже после этап­ной реконструкции экстрофии клоаки лишь 22% пациентов удержива­ют мочу. Наличие сочетанных неврологических ано­малий значительно снижает возможности достичь держания мочи — всего у 7% детей с неврологичес­кими аномалиями против 40% при их отсутствии.

У детей с низкой «сопротивляемостью» детрузора производилась пластика шейки мочевого пузыря и по Митрофанову. В среднем держание мочи достиг­нуто у 48% после этапной реконструкции, у 22% — после реконструкции шейки мочевого пузыря и у 26% — после второй операции, включая пластику шейки мочевого пузыря по Митрофанову.

У 22% пациентов в связи с постоянным недержанием была произведена операция отведения мочи. Однако 30% из этих детей вынуждены были все-таки пользовать­ся памперсами.

Husmann считает, что у всех пациентов с кло­акальной экстрофией должно быть проведено тщательное неврологическое обследование. При отсутствии неврологической патологии следует производить этапную реконструкцию, при нали­чии — создавать катетеризируемую стому.

По данным Great Ormond Street Hospital, из 19 пролеченных больных с экстрофией клоаки у 5 детей выявлено поражение почек, у двух из них первичное, еще у двух — после реконструкции шей­ки мочевого пузыря и реимплантации, и у одного пациента — после ушивания шейки и реимпланта­ции. Ушивание шейки само по себе не увеличивает риск поражения почек, однако необходимо очень тщательное наблюдение за больными после реимп­лантации, чтобы предупредить поражение почек.

У значительной части больных возникают ос­ложнения, связанные как с ЖКТ, так и со спиналным дизрафизмом, поэтому большое внимание должно быть уделено лечению дисфункции ки­шечника.

При обследовании в отдаленном периоде не отмечено разницы в росте и развитии детей с терминальной илеостомой и терминальной колостомой, хотя первые более длительно находились в стационаре и требовали также более длительной гипералиментации в течение первого года жизни.

При наличии терминальной колостомы, если у ребенка выделяются оформленные каловые массы, может быть произведена операция низведения толстой кишки на промежность. В редких случаях это осу­ществляется путем передней сагиттальной анопроктопластики.

По данным Репа, из 25 леченных им пациентов за 23-летний период 8 детям была сдела­на PSARP (задняя сагиттальная аноректопластика) и 17 — ASARP (передняя). Трое детей полностью держали кал, у 4 отмечалось периодическое кало- мазание.

У 11 пациентов держание кала достигнуто путем постоянного проведения специальной про­граммы, направленной на удержание кала. У 4 от­мечалось недержание, и они были кандидатами на эту программу, 2 пациентам с недержанием была наложена илеостома. Один пациенте недержанием отказался от программы.

Вопрос о перемене пола касается только маль­чиков с экстрофией клоаки, и здесь задача чрезвычайно трудная — надо решить, жить ли это­му ребенку с набором хромосом XY с аномально развитыми или отсутствующими наружными по­ловыми органами или произвести реконструкцию, изменив пол на женский. Тестикулярный гормон играет важную роль в сексуальной дифференциации мозга млекопитающих и их поведения, в настоящее время нет сообщений о пренатальной диагностике гормональной аномалии.

Наш опыт по перемене пола при XY-наборе хромосом и клоакальной экстрофии на женский по­казывает, что эти пациенты идентифицируют себя как девочки, однако в детстве имеют поведенческие «мальчиковые» реакции: предпочитают машинки куклам и проявляют интерес к спортивным играм.

Если у мальчиков с экстрофией клоаки принято решение о перемене пола на женский, то нет необходимости в «уменьшающей» фаллопластике, поскольку при этом пороке половой член обыч­но маленький. Единственное, что необходимо сде­лать — это двустороннюю орхидэктомию, ибо если яички остаются, то продолжается маскулинизация.

Относительно возможности отцовства у мальчиков с клоакальной экстрофией данных в литературе нет.

Причины бесплодия или субфертильности могут быть многообразны: крипторхизм, ретроградная эякуляция, мышечная и эректильная дисфункция, рецидивирующий эпидидимоорхит, повреждение во время операции сосудистых и семявыносящих путей, миелодисплазия.

По данным Great Ormond Street Hospital, качес­тво жизни одинаково у девочек с клоакальной экс­трофией с XY- и ХХ-кариотипом. Их поведение не отличается во взаимоотношениях в семье и среди сверстников, на досуге и отдыхе. Конечно, они не испытывают положительных эмоций от наличия колостомы и необходимости катетеризации, но в целом расценивают качество жизни как высокое.

При оценке качества жизни пациентов с экстрофией клоаки на первом месте стоят психо­логическое состояние и степень восприятия собс­твенной половой принадлежности.

К сожалению, в настоящее время нет достаточной информации, чтобы можно было говорить об оптимальном ре­шении вопроса о смене пола у пациентов с XY-кариотипом.

А пока не получены объективные дан­ные, никакой из вариантов решения не следует отстаивать слишком упорно — в каждом случае эта сложнейшая проблема должна решаться индиви­дуально.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/ekstrofiya-kloaki.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий