Десмопластическая меланома

Злокачественная меланома: формы и фазы развития, осложнения, лечение, профилактика

Десмопластическая меланома

Злокачественная меланома — это заболевание, которое развивается из нормальных клеток организма, которые вырабатывают пигмент меланин. Эти клетки называются меланоцитами, находятся они в коже, волосяных фолликулах, в оболочках мозга, радужке глаза. Иногда небольшая часть клеток-меланоцитов сливается вместе, образуя невусы – доброкачественные новообразования или пороки развития кожи.

Болезнь меланома начинается в тот момент, когда происходят сбои в делении меланоцитов, отчего они приобретают атипичные признаки. Атипичность клетокпроявляется в изменении состава клетки, её делении и росте, склонности распространяться в близлежащие ткани организма и отдаленные органы.

Возникновение злокачественной меланомы

Вышеописанные атипичные изменения могут произойти как с теми клетками-меланоцитами, которые расположены в пределах уже существующей у человека родинки (невуса), так и с теми, которые находятся в диффузном состоянии в не измененной коже.

 Установлено, что более половины злокачественных меланом появляются на не измененном участке кожи, и только меньшая часть развивается в границах существующих родинок.

 При возникновении атипичных клеток в пределах невуса, такой невус считается атипичным, в медицине он носит название «меланоцитарная дисплазия».

 Поскольку очень часто развитие злокачественной меланомы происходит из нового пигментного образования, появившегося на гладкой коже, всем людям необходимо очень внимательно следить за изменениями не только существующих родинок, но и за появлением новых.

На сегодняшний день медицине известны четыре формы злокачественной меланомы:

  • поверхностно-распространяющаяся меланома является самой часто встречающейся формой данного заболевания (более 70% от общего числа заболевших). Проявляется в виде пигментного пятна на коже, немного выступающего над ее поверхностью. Цвет поверхностной меланомы варьируется от светло-коричневого до иссиня-черного. При этой форме болезни раковые клетки скапливаются в верхних слоях дермы, распространяясь при этом латерально (то есть, по поверхности кожи, а не вглубь ее);
  • узловая меланома — форма, диагностирующаяся приблизительно у 15% больных. Узловая меланома обычно имеет вид толстой бляшки или узла, выступающего над поверхностью кожи. Цвет такого образования варьируется от темно-синего до иссиня-черного. Патологические клетки распространяются вертикально (вглубь кожи).
  • акрально-лентигинозная меланома. Эта форма заболевания, которая встречается намного реже предыдущих (примерно в 10% случаев). Она представляет собой образование темного цвета с неровными краями, чаще всего локализующиеся в верхних слоях дермы на ладонях, подошвах, кончиках пальцев или под ногтями. Распространяется радиально (поверхностно).
  • злокачественное лентиго относится к наиболее редким формам меланомы. Проявляется в виде пятен светло-коричневого цвета, по внешнему виду похожих на обычные веснушки. Чаще всего этой формой меланомы страдают люди пожилого возраста. Путь распространения — поверхностный.

Классификация злокачественной меланомы

В зависимости от стадии роста меланомы бывают:

  1. Опухолями, не имеющими стадии радиального роста:
    • узловая меланома.
  2. Опухолями со стадией радиального роста: • поверхностно-распространяющаяся меланома; • злокачественное лентиго; • акрально-лентигинозная меланома;

    • меланомы с неклассифицируемой стадией радиального роста.

  3. Неклассифицируемые формы меланом: • нейротропная; • десмопластическая; • меланомы с минимальной девиацией; • голубой невус в злокачественной форме;

    • неклассифицируемые меланомы с фазой вертикального роста.

Фазы развития злокачественной меланомы

Определение фазы развития злокачественной меланомы имеет клиническое значение для прогноза заболевания.

Их две:

  1. Фаза радиального роста. В данном контексте термин «радиальный» употребляют для обозначения клинической стадии развития злокачественного процесса, а не в качестве геометрического понятия. В радиальной фазе развития рост раковой опухоли происходит за счет проникновения патологических клеток в нижние слои эпидермиса (базальный и шиповатый), и распространении их там, в горизонтальном направлении.
    Главными диагностическими признаками меланомы в фазе радиального роста, которые позволяют ее отличить от доброкачественных новообразований, являются: асимметрия формы – при этом образование имеет неправильную форму, напоминающую географическую карту; неравномерная окраска – при классическом развитии меланомы окраска опухоли комбинированная, включающая участки красноватого, голубого, белого цвета. Основной фон также может варьироваться от светло-коричневого до иссиня-черного цвета; большие размеры (в среднем не меньше 1 см) – характерный признак меланом в фазе радиального роста. Обычно такие образования гораздо больше, чем меланоцитарные невусы; приподнятость над уровнем кожи. Инфильтрация образования атипичными клетками обычно вызывает утолщение новообразования, поэтому очень часто опухоли в радиальной фазе роста немного возвышаются над поверхностью кожи.
  2. Фаза вертикального роста. На этой фазе развития меланомы, в отличие от стадии радиального роста, начинается процесс метастазирования. Клинические проявления меланомы в фазе вертикального роста — это возвышение образование над поверхностью кожи и возникновение в ней узла. В фазу вертикального роста меланома может переходить как из радиальной стадии, так минуя ее (возникая как новое образование). Кроме этого к клиническим признаками вертикального роста являются:
  • предшествующая стадия радиального роста (в 90% случаев);
  • образование узла размером от 1 мм до нескольких см;
  • появление язвочек на части эпидермиса, покрывающего меланому, а также его сжатие;
  • явление гиперкератоза (ороговения) эпидермиса над узлом.

Осложнения злокачественной меланомы

Главным осложнением меланомы является распространение данной болезни и поражение ею других органов и тканей организма, то есть — метастазирование.

{loadposition melanoma}

Распространяясь гематогенным путем (по кровеносным сосудам), метастазы могут осесть в любом органе: печени, легких, костях, головном мозге и других, а распространение заболевания по лимфатической системе приводит к поражению лимфатических узлов.

//www.youtube.com/watch?v=O0NEUbzjmZ8

Чтобы предотвратить озлокачествление невуса, особенно находящегося в месте постоянного риска травм его одеждой — лучше его удалить. К осложнениям меланомы может привести и попытка самолечения в виде перевязывания ее ниткой, срезания бритвой или ножницами.

Последствия таких действий — непредсказуемы.

Лечение злокачественной меланомы

Основным методом лечения злокачественной меланомы является ее удаление посредством хирургического иссечения с захватом окружающей опухоль кожи (размер захвата зависит от размера самой опухоли, но в целом, чем больше опухоль, тем больше захват), а также подкожно-жировой клетчатки и участка мышцы. Также для лечения меланомы применяется: лучевая терапия, иммунотерапия, лазерная деструкция, криодеструкция.

Важно помнить, что, что меланома на ранней стадии может быть успешно вылечена, но только при условии ее раннего обнаружения и своевременного лечения.

Профилактика злокачественной меланомы

Кроме регулярного самоосмотра на предмет изменения старых невусов на теле и образования новых, необходимо с большой осторожностью относиться к солнечным процедурам, соблюдая следующие правила нахождения на солнце:

  • загорать желательно до 11 часов утра и после четырех часов вечера;
  • при отдыхе на летних курортах обязательно пользоваться кремом с УФ-фильтром, который следует наносить каждые два часа, независимо от принятия водных процедур;
  • в жару пить больше воды, чтобы избежать обезвоживания организма;
  • не засыпать во время приема солнечных ванн;
  • с осторожностью принимать лекарства, обладающие фотосенсибилизирующим действием (то есть, тех, что повышают чувствительность организма к солнечным лучам).

Рекомендуем прочесть статью о меланоме на соске.

Источник: //antirodinka.ru/zlokachestvennaya-melanoma-formi-i-fazi-razvitiya-oslozhneniya-lechenie-profilaktika

Дифференциальный диагноз

Десмопластическая меланома

Неравномерно окрашенное желто-коричневое или коричневое пятно

Злокачественное лентиго и лентиго-мела­нома — плоские темные образования, при

Рисунок Злокачественное лентиго. Большое пятно на щеке с неправильными очер­таниями и неравномерной окраской: видны белые, желто-коричневые, коричневые, тем­но-коричневые и черные участки

лентиго-\теланомена поверхности имеют­сяпапулы или узлы.

Старческаякератома — шетможет быть такимже темным, но опухоль представленатолько папулами или бляшками с характер­нойбородавчатой поверхностью, на кото­ройвидны мелкие углубления и роговые кисты;при поскабливай ни возникает шелу­шение.

Старческоелентиго — подобнозлокаче­ственномулентиго, представляет собой пят­но,но ireбывает таки м неравномерно и ин­тенсивноокрашенным; черный и темно-коричневыйцвета нехарактерны.

Дополнительныеисследования

.Злокачествен­ноелентиго нередко захватывает волосяныефолликулыи поэтому даже в преиниазив-нойстадии прорастает довольно глубоко вдерму.Именно поэтому подобные образо­ваниянеобходимо удалять

Патогенез

Вотличие от поверхностно распространяю­щейсяи узловой меланом.

которые разви­ваютсяу молодых людей и людей среднеговозрасгана участках тела, сравнительно ред­кооблучаемых солнцем (спина, ноги),зло­качественноелентиго и лентиго-меланома возникаютна лице, шее, тыльной поверх­ностикистей и предплечий — то есть на участкахтела, которые часто находятся подсолнцем.Практически у всех больных зло­качественнымлентиго и лентиго-меланомойимеются признаки тяжелого повреж­дениякожи солнечными лучами (телсанги-эктазии,атрофия кожи, солнечный кера­тоз,веснушки, базальноклеточный рак).

Лечение

Иссечение.Расстояниеот края опухоли до границрезекции должно составлять как ми­нимум1см, если только плоский компонентобразованияне захватывает какой-либо важ­ныйорган.

При определении гранил опухо­липомогает осмотр под лампой Вуда. Чембольше расстояние от края опухоли догра­ниц резекции, тем лучше. В глубинуразрез должен достигать фасции. Можетпотребо­ватьсятрансплантация кожи.

Если лимфо­узлыне пальпируются, их не удаляют.

РисунокЛентиго-меланома. Налевой шеке располагается большоенеравномерно окрашенноепятно — зл о кач ест пенное лентиго(меланома insitu),в центре которого виден черныйузел. Узлы появляются тогда, когданачинается инвазии опухолевых клетокв дер­му.С этого момента опухоль называютлентиго-меланомой

Десмопластическая меланома

Термин«десмоплазия» означает разрастаниесоединительной ткани.

Десмо пластинес кой меланомойназывают несколько необычных разновидностеймеланомы, обладающих сход­нымигистологическими чертами: (J)выраженная пролиферация фибробластовнаряду с незначительной(или вообще отсутствующей) пролиферациейатипичных меланоцитов на границеэпидермиса и дермы; (2) нейротропизм, тоесть сосредоточение роста опухоливо­кругнервных волокон; (3) наличие кколлагеновомматриксе веретенообразных клеток,иммуногистохими чески окрашиваемых на белок S-100(окрашивание на антиген мелано­цитовНМВ-45 может быть отрицательным).Десмопластическая меланома может растииззлокачественного лентиго, реже — изакральной ленти гинозной или поверхностнорас­пространяющейся меланомы, Опухольчаще встречается у женщин и у больныхсолнечной геродермией.Типичная локализация — голова и шея(особенно лицо), иногда —туловище иконечности. Черты десмопластическоймеланомы присущи рецидивирующиммелано-мам. Диагноз под силу лишь опытномупатоморфологу.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30—90 лет. Половина больных на момент

постановки диагноза старше 56 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

Белые со светочувствительностью кожи I, 11 и П1 типов.

Частота

Редкая опухоль.

Этиология

Поскольку большинство новообразований обнаруживают на поврежденной солнцем коже головы и шеи, считается, что в патоге­незе десмопласти ческо и меланомы немало­важную роль траст ультрафиолетовое из­лучение.

Провоцирующие факторы

Такие же, каку злокачественного лентиго и

л е нтиго- м ел ано мы.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до многих лет. Из-за того что многие десмопластические мела­номы бсспигментные, опухоль часто при­нимают за дерматофиброму или нсйрофиброму.

Жалобы

Отсутствуют. Растет десмопластичеекая ме­ланома медленно, и на ранних стадиях боль­ные не обрашают на нее внимания, даже при локализации на лице или шее.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

  • Пятно. На ранних стадиях — неравно­мерно окрашенное пятно, напоминающеелентиго, на фоне которого иногда можновидеть мелкие сине-серые узелки. Десмо­пластическая меланома нередко развива­ется излентиго-меланомы.
  • Папула или узел. Внутрикожный узел, при этом эпидермис можечбыть не изменен.

Цвет. Опухоль очень часто бывает беспиг­ментной. Если же атипичные меланоциты, расположенные в дерме, вырабатывают ме­ланин, опухоль приобретает синюю или се­рую окраску.

Размеры. Из-за поздней диагностики дес-моплас! ические меланомы часто достигают больших размеров.

Пальпация. На ранних стадиях опухоль обыч­но не пальпируется. Более с гарые образова­ния — плотные на ощупь, подобно рубцам и дсрматофибромам.

Форма. При поражении эпидермиса (в част­ности, если опухоль растет из лентигхьме-ланомы) — неправильные очертания. Локализация. 85% десмопластических мела-ном локализуются на голове и шее, чаще всего — на лице . Изредка их на­ходят на туловище, кистях и стопах.

Дифференциальный диагноз

Синий или серый узел

Базальн о клеточный рак кожи, голубой не-вус, клеточный голубой невус, невус Шпиц, метастазы меланомы в кожу, злокачествен­ное лентиго, лентиго-меланома.

Рисунок Десмопластическая меланома. У по­жилого мужчины на щеке обнаружен крупный узел, имеющий синюшно-багро­вый и коричневый участки. Узловая часть опухоли час­то располагается на фоне пятна, подобного злокаче­ственному лентиго. На вис­ке виден рубец после удале­ния другой злокачественной опухоли кожи

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Эпидермис

Пролиферация атипичных мсламоцитоп на грани не эпидермиса и дермы. Меланоциты расположены беспорядочно или образуют гнезда. Картина напоминает злокачествен­ное лентиго. Дерма

В коллагеновом матриксе разбросаны вере­тенообразные клетки, которые иммуноги-стохимически окрашиваются на белок S-100. В этих клетках иногда обнаруживают сво­бодные мсланосомы и премеланосомы. В краевой части опухоли встречаются неболь­шие скопления лимфоцитов.

Для десмопла-стичсской меланомы характерен нейротропним: опухолевые клетки, похожие на фиб-робласты, расположены внутри эндоневрия и гюкрут мелких нервов. Толщина опухоли, как правило, превышает 2 мм.

Обычно на­ходят сопутствующие изменения, характер­ные для тяжелого повреждения кожи сол­нечными лучами.

Гистологический дифференциальный диагноз Злокачественная пнганнома (анапластиче-ская неврилеммома); голубой невус; мела-нома, расгущая из голубого неиуса; клеточ­ный голубой неиус; дерматофиброма; ней-рофиброма; рубец; невус Шпиц; лентиг,о-меланома.

Диагноз

Для постановки диагноза необходима биоп­сия, Биоптат должен быть достаточно круп­ным; пункционная биопсия зачастую при-иодит к диагностическим ошибкам,

Течение и прогноз

И.ьза отсутствия характерных клинических признаков и четких границ диагноз десмо-пластической меланомы обычно ставят iloj-дно. Мнения относительно прогноза расхо­дятся.

В одном из исследований было пока­зано, что после иссечения десмопластиче-ской меланомы у половины больных разви­ваются местные рецидивы, обычно к пер­вые 3 года, а у некоторых — множественные рспилигшыс опухоли.

Метастазы в лимфо­узлы возникают реже, чем рецидивы, при­близительно у 20% больных. В целом десмопластическую меланому считают более опасной опухолью, чем лентиго-меланома.

Лечение

Радикальная операция.

Поверхностнораспространяющаяся меланома

Поверхностно распространяющаясямеланома — самая частая злокачественнаяопухоль меданоцитарногопроисхождения у белого населения.Опухоль возникает чаще всего в верхнейчасти спины и растет медленно, годами.

Внешне она представляет собой упло­щеннуюбляшку с четким и границами, равномернопри поднятую над уровнем кожи. Ок­раскапредставлена сочетанием коричневого,темно-коричневого, синего, черного икрас­ногоцветов, а на участках регрессии — серогои синевато-серого.

Таким образом, поцвету поверхностнораспространяющаяся меланома напоминаетлентиго-меланому, хотя редко бываеттакой же пестрой.

Источник: //studfile.net/preview/9359262/page:4/

Редкие виды меланомы

Десмопластическая меланома

Мы привыкли видеть в статьях для специалистов и материалах для пациентов (на сайтах NCI, MRF, ASC, ASCO и других) основную гистологическую классификацию видов/типов меланомы. Но помимо этого существует несколько подтипов меланомы, которые встречаются редко или крайне редко, а есть и единичные случаи.

Существует MMMP (Melanoma Molecular Map Project)-открытая междисциплинарная база данных для изучения биологии и методики лечения меланомы.

Создана на основе баз данных ведущих клиник США,NCI,ASCO ,а так же ассоциаций и фондов ,созданных для борьбы с меланомой.

В данной классификации кроме 4х основных видов меланомы (поверхностной, узловой , лентиго и акральной) рассматриваются дополнительно подтипы,некоторые очень редкие либо имеющие место только у несовершеннолетнего контингента заболевших.

Думаю ,что заинтересованным читателям будет полезно знать про это, если вдруг кто то получит развёрнутое заключение по анализу образца , взятого при проведении биопсии.

В принципе —  это важно знать специалистам, проводящим само исследование и дерматологам (последние не всегда могут определить подтип правильно либо вообще ошибиться в диагнозе, даже с дерматоскопом). Поэтому при подозрении на что-то, всегда направляют на биопсию.

Точное определение — важная составляющая прогноза и подбора методики лечения. М в середине сокращения означает злокачественная (анг. — malignant). Но это всё же 4% от общего количества обнаруженных опухолей меланомы.

Есть более редкие: 1) Pseuvdo Nevoid Melanoma (PNMM) , 2) Tan Nodule Melanoma (TNMM) , 3) Verrucous Melanoma (VMM) , 4) Signet Ring Melanoma (SRMM) , 5) Small Cell Melanoma (SCMM) 6) Myxoid Melanoma (MMM — это не пирамида) , 7) Osteogenic Melanoma (OMM) , 8) Animal Type Melanoma (ATMM) or Equine Type Melanoma (ETMM) , 9) Congenital Nevi Melanoma (CNMM) , 10) Blue Nevi Melanoma (BNMM) и ещё несколько .

Редкие (ГИСТОЛОГИЧЕСКИ) подтипы Меланомы

1) Nevoid M. or PseuvdoNevoid M.

(PNMM) — обычно не вызывающее подозрений новообразование (диспластическое образование, бородавка) не вызывающее особых подозрений особенно на ранней стадии в силу минимальных отклонений (отличий) от обычных образований : невусов и бородавок.(Minimal Diviation). Характеризуется морфологическими особенностями невуса. Проявлятся как у мужчин ,так и у женщин с равной частотой.

2) Tan Nodule M.(TNMM) — рыжая меланома, характеризующаяся коричнево-желтоватым/бежевым/светлорыжим цветом (похоже на пятна от загара), размер 1см+, развивается обычно на плечах/бёдрах или близко расположенных к ним участках руки\ноги (особенно у молодёжи).

3) Dome Shaped Nodule (DSMM) — Куполообразная Нодулярная Меланома, имеет симметричную куполообразную с ровными краями форму и очень похожа на обычную бородавку или папиллому, при отсутствии подозрительных составляющих. Развивается из дермального невуса. При проведении гистологохимического исследования показывает высокую концентрацию Ki67, HBM45.

4) Verrucous M.(VMM) — Бородавчатая Меланома, чаще встречается у женщин с типом кожи 4,5. Может развиваться как редчайший вариант любого основного типа Меланомы (нодулярной , акральной, лентиго и акрально -лентигиозной). Как правило развивается в следующих областях: лицо и щёки, поверхность черепной коробки. Часто путают со старческой себоррейной кератомой и саркомами.

5) Signet Ring Cell M.(SRCMM) — Меланома , по внешнему виду напоминающая след от печатки (signet ring — перстень печатка). Развивается из атипичных клеток в мукозал (не знаю что такое прим Дядя Вадик) зонах эпителия, называемых glandular ,

6) Small Cell Melanoma (SCMM) — при диагностировании часто путают с Шпитц невусом (Shpitz Nevi), но что ещё хуже, с Меркель Карциномой (Merkel Carcinoma) ,

7) Myxoid Melanoma (МyММ) — Меланома Слизистой , как правило развивается у очень пожилых людей. Развитие происходит в атипичных веретенообразных клетках (Spindle Cell), находящихся (залегающих) в myxoid stoma (пора) ,

8) Osteogenic M.(OMM) — Остеогеническая Меланома, возникает в области околокостной ткани с дальнейшим поражением самой костной ткани. Похоже на Саркому костной ткани. При проведении анализа не реагирует на цитокератин. Зато обнаруживается сильная экспрессия десмина (Desmin — протеин кодирующий DES ген, гладкие мышцы,скелет) ,

9) Annimal Type M. or Equine Type M. or Pigment Sinthesizing M.(PSMM) — Пигмент синтезирующая М. или М. Серых Лошадей. Открыта в 1925 году.

Такое название дано из за того,что данная меланома похожа на широко распространённую меланоцитарную опухоль лошадей серых мастей. Имеет ярко выраженный окраску: чёрную, пурпурную или тёмно коричневую. Крупная.

Чаще развивается в эпителии нормальной кожи (de novo), реже из невуса или веретенообразных клеток ,

10) Blue Nevi M. (BNMM) — Меланома Голубого Невуса (к «голубым» отношения не имеет) — меланома, развивающаяся из атипичного невуса , имеющего голубоватую окраску. Обычно больших размеров ,

11) Spitzoid M. (SpMM) — меланома, развивающаяся из Невуса Шпитца (по фамилии, открывшего этот подтип врача). Как правило встречается у молодёжи и детей

12) Congenital Nevi (melanocytic) M. (CNMM) — меланома врождённого типа, развивающаяся из окрашенных ( коричневых или черных) родимых пятен, либо бородавок, которые проявляются практически с рождения (т.е. это врождённые дефекты кожи).

Это относится к пятнам большого (огромного) размера. Внешне такое пятно может выглядеть размазанным с переменной интенсивностью окраски.

Пятна же типа «A cafe-an-lait» (сильно разбавленный или с молоком кофе) не являются опасными, как и плоские овальные чуть рыжеватые (не путать с tan nodule , о нем говориться раньше).

Кроме того выделяют, как отдельные подтипы (морфологически) следующие:

Balloon (круглые поврежденные, потерявшие цитоплазму или палевой окраски) type cell,
Rhabdoid (стержнеобразный) ,
Pagetoid (педжитоидные клетки, внутриэпидермальные вакулизиррованные светом).
И наконец Pleomorfic Type — когда в образовании содержатся клетки разные по форме и размерам. Характеризуется процессом быстрого деления клеток.

Ну и в конце немного про

Десмопластическая Меланома (DMM) — редкий вид меланомы, когда поражаются пучки нервной ткани, речь о периферической нервной системе (не мтс в области головного мозга).

Данный вид даёт около 4% от общего числа заболеваний меланомой.

Группа специалистов из 10 онкологических центров из разных стран мира, под руководством MOFFIT Center, провели исследование, выбрав 60 пациентов с десмопластической меланомой поздней стадии. Пациенты получали терапию Кейтрудой или Опдиво.

42 из них (70%) показали значительное улучшение состояния — прогрессирующее уменьшение опухоли. Более того 19 пациентов показали полную регрессию и их состояние на сегодя — NED.

«Наши результаты опровергают мнение старой школы о том, что пациенты с десмопластической меланомой имеют мало шансов при иммунотерапии, поскольку структура опухоли имеет dense tissle структуру. Новое исследование показывает, что имеются все шансы для опухолей такого рода, быть подходящими целями для препаратов типа anti-PD1.

Исследователи установили , что в 14 случаях опухоль имела высокую мутационную активность.  Исследование показало улучшение прогноза для пациентов с негативным прогнозом, которые резистентны к химии  и не имеющим мутаций для проведения терапии таргентными препаратами.

Таким образом установлено, что можно успешно лечить страдающих от десмопластической меланомы, при помощи anti-PD1\PD-L1 препаратов, не смотря на установки в конвенциональной терапии, которые утверждают, что из-за высокой плотности (dense) опухоли нервной ткани, её структура не позволяет применять иммунотерапию успешно.

Проведённое исследование открыло дорогу для нового КИ , КОТОРОЕ БУДУТ ПРОВОДИТЬ В 100 (!) ГОРОДСКИХ ЦЕНТРАХ на территории США. Это КИ должно установить целесообразность проведения предварительного курса лечения Кейтрудой перед оперативным вмешательством в целях удаления опухоли при десмопластической меланоме.

Кроме того применение Опдиво или Кейтруды как монотерапии позволяет снизить побочку по сравнению с лечением, традиционно применяющимся при наличии десмопластик меланомы (видимо — химия-декарбазин и т.п.) или комбо таргентными. Текст лежал у меня месяца два, вот наконец ….

(и у меня еще три… прим Дядя Вадик)

**************************

Как обычно, спасибо Алексу!

Я хочу отметить, что для рядового пользователя интернетов вся эта информация достаточно бесполезная штука и основное ее предназначение в том, чтобы в который раз обратить ваше внимание на простейший факт —  новообразования на вашей коже могут оказаться совсем не тем чем кажутся, и никакой дерматоскоп (а тем более «глаз-алмаз») не заменит гистологического исследования.

т.е. вот этим категориям граждан посвящается: Здравствуй меланома без первичного очага, и этим удаление родинок. У меня таких статей много, по этому самые последние привожу.

Все. Не болейте!

Добавочка

Дополнение к основной статье. К редким типам меланомы так же относится Mucosal Melanoma (Меланома Слизистой Ткани организма).

Кроме того в отдельный тип меланомы выделяется OM ( Ocular Melanoma) , UV (Uveal Melanoma— Окулярная Меланома или Меланома Глазной Области или Увеальная Меланома.

Она требует отдельного рассмотрения, так как имеет большие отличия от других типов и в плане морфологии и в плане методики лечения. Кроме того не входит в область «интересов» дерматологов, не располагающих необходимым оборудованием для осмотра глазной области.

Иногда может быть визуально заподозрена онкологом. Но конечно тут требуется консультация окулиста и спецтестирование.

К не часто встречающимся подтипам так же относится : Subfungual Melanoma (SFMM) — Подногтевая Меланома ( Меланома Ногтевой Области или Меланома Пальца) и Мelanoma with Unknown Primary (MUP) — Меланома с Неизвестным Первоначальным Источником.

Subfungual Melanoma характеризуется чётко локализованной областью появления и роста (областью ногтя, ногтевого ложа и вокруг). Как правило это один из видов Лентигинозной Меланомы, но может развиться Узловая (Нодальная) или Десмопластическая Меланома. На практике выделяют 3 узких подтипа данной (Ногтевой) меланомы: Subungual , Unungual , Periungual.

Subungual развивается в ногтевой пластине как правило (in nail plate) и характеризуется в ранней стадии продольной полосой в ногте , сначала довольно светлой (бежевого, светло-коричневого цвета), которая в течение периода в несколько месяцев становится шире и темнеет , доходя до тёмно -коричневого тона. Но около 50% такой меланомы бывают амеланоцитик, т.е. пигмент отсутствует (меланин). В конце концов ноготь трескается и начинает разрушаться. И так далее. Может перейти в нодулярную форму меланомы.

Unungual (Подногтевая) развивается в подногтевой ткани,как правило из нодуля. Это приводит к поднятию передней части ногтя,выпячиванию его вверх,кроме того ткань ногтевой пластины приобретает желтоватый оттенок разной степени интенсивности.

Periungual развивается в кожном покрытии вокруг ногтевой пластины,часто в части у основания ногтевого ложа или сбоку этой части(там где ноготь выходит на поверхность. При осмотре без инструмента часто путают ногтевую меланому с карциномой, гранулёмой, ногтевым грибком или инфекционным воспалением.

Теперь Меланома с отсутствием первоначального источника. Случай, когда не обнаруживается первичная опухоль, либо следы её ,не смотря на всестороннее тщательное изучение и обследование пациента.

Меланома такого типа быстро поражает лимфоузлы, а также даёт множественные мтс в область печени, скелета и кожного покрова, в последнем случае внешне выглядит ,как множественное поражение кожной ткани на обширных участках ног, рук, но не только.

В принципе может развиваться почти в любом внутреннем органе и метастазировать ,как внутри организма в другие отдалённые органы, так и выходить наружу, создавая картину вторичного поражения кожного покрова. Этот тип меланомы изучен хуже. Известно,что развивается из внутренней ткани организма — мембран слизистой , subcutaneous тканей.

Источник: //www.vladlive.com/vse/nabolelo/redkie-vidy-melanomy/

Меланома кожи

Десмопластическая меланома

Меланома кожи – опухолевидное образование, развивающееся из пигментных клеток, которые окрашивают загоревшую кожу. Является одной из самых быстрорастущих злокачественных опухолей.

Быстро распространяется по всему организму через кровь и лимфу. Среди онкологических заболеваний – агрессивный вид рака кожи. Из злокачественных опухолей кожи находится на 3 месте по распространенности.

Однако, по смертности занимает одно из ведущих мест, особенно, среди лиц молодого возраста.

Предшественники.
Клинические разновидности меланомы:
Поверхностная;
Лентиго — меланома;
Акральная лентигинозная;
Узловая;
Десмопластическая;
Беспигментная;
Шпиц меланома.
Прогноз на выживаемость.
Факторы, влияющие на прогноз.

Что служит предшественником меланомы?

В большинстве случаев меланома кожи развивается из меланоцитарных невусов (приобретенных или врожденных). Опухоль может появиться так же на коже, не имеющей родинок и веснушек.

Склонность к переходу в злокачественную форму чаще всего имеют плоские меланоцитарные невусы темно-серого или темно-коричневого цвета, не имеющие на своей поверхности растущих волос (пограничные).

На начальной стадии развития меланома кожи, чаще всего, не возвышается над поверхностью кожи, и практически незаметна. В дальнейшем, цвет опухоли кожи меняется: становится розово-красного, серого или даже белого оттенка, в диаметре от 6 мм, в пределах которого формируются возвышающиеся узлы.

Скорость роста образований и процесс метастазирования в каждом случае индивидуален и непредсказуем. Для того, чтобы диагностировать раннюю стадию меланомы при наличии на коже пигментных пятен необходимо посещать врача дерматолога-онколога.

Меланома кожи — главные признаки:

  1. Быстрый рост на коже уже имеющегося образования или вновь появившегося;
  2. Неровные и прерывистые контурные края;
  3. Неоднородная окраска (коричневая с черными вкраплениями, появление бесцветных участков);
  4. Изменение структуры образования (становится более рыхлой, или наоборот – плотной).

В том случае, если вы заметили: увеличение размеров более 6 мм, воспаление по краям образования, кровоточивость или вам просто мешает нахождение родинки на данном месте (постоянно задеваете предметами нижнего белья) нужно в ближайшее время обратиться за помощью к специалисту. Помните, что раннее обращение за медицинской помощью способствует быстрому излечению без появления метастазов.

Поверхностная разновидность меланомы встречается чаще всего. Со временем переходит в узловую.

Данное пятно может существовать в течение многих лет. Это самая легкая разновидность — лентиго меланома. Но и она в конечном счет переходит в узловую.

Поверхностная меланома кожи

Меланома кожи поверхностной разновидности. Встречается наиболее часто (в 70% случаев). Пятно (образование) имеет неровные очертания, плоское.

Окрас пораженного участка различный: коричнево-черный, может быть синего или красного оттенка. В дальнейшем, поверхностная форма меланомы растет вглубь и вверх, переходя в узловую форму.

Чаще всего, развивается на туловище у мужчин, на нижних конечностях у женщин, и у представителей обоих полов в области верхней половины спины.

Лентиго — меланома кожи

Лентиго — меланома кожи (злокачественное лентиго) диагностируется в 10–13% всех случаев возникновения меланом. Предвестником появления образования считается образование на коже всевозможных пигментных пятен.

Внешне выглядит как плоский или чуть приподнятый участок кожи, имеющий неравномерный окрас (бледно коричневое пятно с вкраплениями темно-коричневого цвета).

Лентиго — меланома наблюдается у людей со светлым типом кожи в возрасте от 55 лет на открытых участках кожи (лицо, руки, уши и область декольте) в результате длительного пребывания на солнце. Размеры пятна различные: от 3 мм до 20 см. Данная форма меланомы растет относительно медленно (от 5 до 20 лет).

Признаки перерождения лентиго — меланомы в более злокачественную форму:

  1. Контуры краев меняют форму, становясь размытыми;
  2. Прирост черных вкраплений на поверхности образования;
  3. Более выраженный цветовой контраст, пятно «зудит»;
  4. Изменение размеров пятна.

Пятна злокачественной формы лентиго — меланомы увеличиваются в размере медленно, но возможен рост ее вглубь. Поэтому, не стоит забывать, что лечение, начатое на начальной стадии, имеет более благоприятный результат. При глубоком прорастании пятна исход болезни может быть неблагоприятным;

Акральная лентигинозная меланома кожи

Акральная лентигинозная меланома кожи характеризуется расположением темных (черных) пятен на ступнях, ладонях или под ногтями. Начинает свое развитие на поверхности кожи, а затем, стремительно прорастает вглубь.

Для акральной формы меланомы кожи характерно быстрое развитие заболевания. Встречается нечасто, в 5-10% случаев. В большинстве случаев поражает людей с темным оттенком кожи (африканцы, кавказцы, азиаты).

Зачастую, прогноз этого заболевания неблагоприятный.

Узловая меланома кожи

Узловая меланома кожи – агрессивный вариант течения. Своим внешним видом напоминает выросшую на коже шишку темного цвета в области рук, ног или на туловище. В большинстве случаев, диагностируется в фазе активизации процесса. Встречается у 10–20% больных.

Меланома кожи руки узловой формы. Опухоль такого размера и разновидности может быть смертельно опасна.

Акральная лентигинозная меланома располагается кистях и стопах. Встречается чаще у людей с темной кожей.

Еще один вариант — десмопластическая узловая меланома кожи. Такая форма опухоли характеризуется прорастанием клеток вглубь. Данный вид меланомы внешне подобен рубцу на коже, но никакого повреждения до образования шрама не было. Диагностировать заболевание помогает грамотно взятая биопсия и правильно собранный анамнез.

Беспигментная (ахроматическая) меланома

Беспигментная (ахроматическая) меланома кожи встречается реже других, но отличается сложностью диагностирования. Проявляется в виде небольшого возвышения на коже (бугорка) обычного цвета, имеющего склонность к быстрому росту.

Данный вид меланомы уже на ранней стадии болезни разносится с током крови и лимфы, образуя метастазы по всему организму.

Похожа на множество других доброкачественных опухолей (гемангиому, пиогенную гранулему) Поэтому, посещение грамотного специалиста уже на самой ранней стадии способствует излечению.

Беспигментная меланома кожи похожа сразу на несколько заболеваний из-за отсутствия даже намека на темную окраску.

Очень редкая разновидность меланомы — десмопластическая. Похожа на все, что угодно, только не на меланому.

Шпиц меланома кожи это редкая разновидность опухоли. Чаще всего, встречается у детей на голове и конечностях. Непонятно, образовывается ли подобная меланома из невуса Шпиц или появляется из участка обычной на вид кожи.

Выглядит, как круглый розовый узел, примерно так же, как невус Шпиц или пиогенная гранулема. Стремительно изменяется в размерах, форме, окраске.

Подобную разновидность опухоли проблематично отличить от Шпиц невуса даже под микроскопом (при гистологическом исследовании), что очень затрудняет диагностику.

Шпиц меланома в виде красной родинки. Похожа на гемангиому, пиогенную гранулему. Неотличима от Шпиц невуса.

Кожа сплошь покрыта метастазами меланомы, что означает четвертую стадию. Подобное наблюдается и во внутренних органах.

Среди онкологических заболеваний всего 10% отводится меланоме кожи, но прогноз болезни неблагоприятный. В 80% случаев – смертность. Меланома – злокачественная форма опухоли, быстро растущая вглубь кожи и имеющая большую склонность к метастазированию. Численность заболевших этой опухолью увеличивается.

В среднем, в мире, этот показатель увеличивается в год на 3–5%. Статистически, смертность при данном заболевании очень высока. Шанс на выживание существует только на ранних стадиях диагностирования болезни, на поздних стадиях – прогноз неблагоприятный.

Чаще всего причиной возникновения заболевания является чрезмерное пребывание на солнце без нанесения защитных средств на кожу. Наибольшее число заболевших регистрируется в странах с высокой солнечной активностью (в Австралии).

Поэтому, в случае обнаружения у себя или близких людей «непонятного пятна» на кожном покрове необходимо срочно посетить врача онколога или дерматолога.

Коэффициент выживаемости – стандартный показатель, который используют врачи при прогнозировании дальнейшей выживаемости пациентов.

Это процент пациентов, оставшихся живыми спустя 5 и 10 лет после диагностирования меланомы кожи и получения лечения. Расчет прогноза меланомы по выживаемости производится на основании данных, полученных после лечения большого числа пациентов.

При этом необходимо учесть что пациенты, оперированные по поводу заболевания, погибают и от других причин.

Стадия меланомы кожиПрогноз по выживаемости спустя 5 летПрогноз по выживаемости спустя 10 лет
IA97%95%
IB92%86%
IIA81%67%
IIB70%57%
IIIA78%68%
IIIB59%43%
IIIC40%24%
IV15–20%10–15%

Исход болезни намного благоприятнее, если опухоль затрагивает только участок кожи (I и II стадия) и отдаленно расположенные лимфатические узлы (III стадия).

В том случае, если меланома кожи дала метастазы во внутренние органы (IV стадия болезни): легкие, печень, органы желудочно-кишечного тракта, мозг, прогнозирование исхода заболевания в большинстве случаев неблагоприятное.

Меланома кожи на четвертой стадии дает летальный исход в 85% случаев в течение ближайших пяти лет.

Факторы, влияющие на прогноз меланомы кожи по выживаемости

  1. Предыдущие результаты лечения меланомы, тип и стадия развития болезни в момент обращения;
  2. Эффективность проведения интенсивной терапии, реакция организма на лечение;
  3. Наличие и течение сопутствующих заболеваний.

    Высокий процент гибели при меланоме наблюдается у пациентов с ВИЧ-инфекцией;

  4. Возраст пациента (коэффициент выживаемости значительно снижен после 70 летнего возраста);
  5. Меньшая продолжительность жизни отмечается у людей с темной кожей.

    Заболевание регистрируется значительно реже, но в большинстве случаев наблюдается летальный исход;

  6. При акральной лентигинозной форме (меланома кожи на ступнях, ладонях и под ногтями) исход болезни чаще всего неблагоприятный.

Решающее значение для излечения имеет своевременная диагностика меланомы кожи.

Раннее диагностирование сохраняет жизнь каждому пациенту. Обнаружение и лечение на поздних стадиях болезни, когда уже имеются множественные метастазы, значительно снижают процент выживаемости.

Источник: //skinoncology.ru/melanoma-kozhi

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий