Десмоид брюшной стенки

Десмоидный фиброматоз (десмоид)

Десмоид брюшной стенки

привет всем со-десмоидцам! люди с рецидивами дф, поделитесь опытом, он появлялся у вас всегда на одном и том же месте?
у меня был уже рецидив, но он был из-за нерадикального хл , поэтому вылезла эта гадость опять на том же месте, но вот сейчас, после второй операции и дгт, может ли она появиться где-то в другом месте?

Здравствуйте! Всем здоровья! Поставили диагноз: абдоминальный десмойдный фиброматоз. (Десмоид в прямой мышце живота) около 8 см. Летом 2017 года было кесарево, нащупала эту штуку весной 2019го. Не отнеслась серьездно, т.к. было много других забот. Запустила. Да и врачи как то непонятно говорили, диагноз поставили только в начале этого года.

Показать полностью… Биопсию и ихг делали в РНЦРР. Там же попала в отделение онко ортопедии, консультацию проводил доктор Тепляков. Как поняла из биографии он работал в Блохина и в Герцена, потом открыл новое отделение. Это к расширению списка мест куда можно обратиться.Живу в Москве. (За анализы все плачу, операция может быть по квоте).

Лечение мне прописали оперативное, радикальное иссечение (удаление всей прямой мышцы + сетка). После никаких терапий не будет. вроде как при радикальном иссечении все должно удалиться. Гарантий никто не даст. Поживем, как говорится, увидим.Спрашивала можно ли ещё подождать, т к.

Все равно удалять всю мышцу (ребенок маленький), сказали что нет, что может перейти на вторую мышцу.И я вот думаю, реально ли может? И есть ли разница десмойд 9 см или 11..Операция для меня представляется какой то жестью. (Если вспоминать кесарево.. а тут удалят целую мышцу и ещё сетка).Но альтернативного лечения я пока тоже не вижу.

В итоге какой то мутный замкнутый круг получается.Девочки, как у вас прошла операция, как восстанавливались? Как детьми потом было? У кого произошел рецидив после радикального иссечения? У кого то перешло на другую прямую мышцу живота если ждать?Кто чем может поделиться?Кто то лечил нетрадиционно? Есть результаты?И т.д., интересует ваш опыт.

Многое тут уже почитала. Понимаю, что судьба у всех разная. Результаты тоже.

Но хочется поговорить о наболевшем))

Главное не размер опухоли, а то как вы с ней себя ощущаете У меня 14 см вдоль задней части ноги и это после 2 операций. Расти так начала наоборот из – за того, что опухоль пытались удалить, а она не любит, когда ее трогают, а мне все эти 2 раза не смогли удалить ее до конца и она вновь в рост уходила.Поэтому понятно, почему вам сразу удаление мыщцы предложили,возможно после такой операции о десмоиде забудете, ибо метостазов она не даёт.А так на первый взгляд, хоть и безобидная опухоль, но по поводу других вариантов лечения просто можно намучаться с ней.

Я сейчас, например, 4 месяц химиотерапию прохожу, приятного мало, но помогает

Оксана, спасибо за ответ и вашу историю! Мне с опухолью вполне обычно живётся, если бы не сказали ее вырезать, то она ничем не беспокоила))) главное опасение как я понимаю, что может перейти на вторую мышцу (реально ли это, было ли у кого такое или это теория??) И даже если удаляют всю мышцу, то после операции у кого то были рецидивы в другом месте?Я сторонник конечно искать причину, а не бороться со следствием. Но похоже врачи ее не знают… Поэтому пока ведётся только статистика и общие принципы работы.

А химия терапия как помогает? Она становится меньше или меняет структуру?

У меня 4,5 на 4 примерно опухоль, тоже на мышце живота. В прошлом году была 4,5 на ~2см…. сказали, что растёт и написали оперативное вмешательство. Нашла у себя в августе 18г. Качество жизни сразу снизилось: исключила спорт, бани, массажи.. прям очень без этого тяжело, а она всё-таки растёт. Химию не хочу. Операцию тоже, боюсь рецидива и наркоза.

Здравствуйте! Я с этой болячкой с 2016 г., думала ушиб, но нет. Расположение в верхней трети правого бедра, в мягких тканях. Много беготни по разным врачам, пинали из кабинета в кабинет. В итоге онкологи НИИ Петрова в июне 2017г провели операцию по удалению опухоли размерами в 12 см, удаляли вместе с мышцей, делали пластику, гистология показала, что это ДФ.В 2018 г. все чистоВ 2019 г.не проверялась, т.к. была беременна.Прошло 3 месяца после родов, решила проверится, нашли 3 очага возле шва, размерами 4 см и 2 по 2 см. Периодически стреляет током в разные участки тела, я так понимаю ДФ давит на нервные окончания.Вновь на операцию не решусь, т.к. врач сказал, что эта опухоль часто дает рецедив.

Расскажите, есть ли у кого успехи в лечении ДФ? Кто знает, как снять болевые ощущения?

Здравствуйте. Я в 2015г оперировалась, сейчас с рецидивом. На подплечевой области было. После операции рука не чувствовала и не двигалась. Сейчас на 60% двигается. И постоянно болит, терплю, ничего не принимаю. Болит по разному иногда стреляет, иногда как комар кусает, иногда как ножом режут иногда как будто кто то давит. Ольга Казарина ответила11 ответов Александра, а после родов какое нибудь лечение назначили?какие дальнейшие планы в лечении?
Обезбаливающее помогает снять болевые ощущения? Александра Боровая ответила12 ответов

Здравствуйте у меня ДФ с 2015 года Да операция бессмысленная прошла химию сейчас предлагают операцию Я отказалась после того как Родила Через три месяца она появилось обезболивающее пью прибегали так как он обезболивает нервное окончание но лучше посоветоваться с врачом

Мария Медведева ответила6 ответов

Здравствуйте всем. Моему 7 месячному ребенку поставили диагноз десмоидный фиброматоз на основании биопсии, по мрт ставили предположительно саркому мягких тканей. Диагностику и операцию провели в Южной Корее.

Опухоль располагался на правой щеке под глазом с распространением в крылонебную ямку.

Кому-то назначали лечение с таким заболеванием в виде химиотерапии после операции или было наблюдение и последующее обследование?

Здравствуйте, Жанна! Меня прооперировали и ничего не назначили, кроме как наблюдаться каждые три месяца узи. Несколько онкологов так сказали . Хотя, они ничего не знают про это заболевание.( Скажите, пожалуйста, почему именно Южная Корея? Там знают больше о десмоиде?

Жанна Делягина ответила6 ответов

Все здравствуйте, никто ничего не слышал про лечение нашей гадости в Ташкенте?Говорят медицина там на уровне

Здравствуйте! Подозрение на рецидив десмоида (был в 2001 году на плече), сейчас на брюшной стенке. Предстоит пункция. Подскажите, очень больно? И какая вероятность подтверждения диагноза одной лишь пункцией?

Пункция не больно.. Терпимо

Не больно совсем, обезболивали новокаином. Врач Долгачева Дарья Вячеславовна (институт им. Герцена) все профессионально и легко сделала. У меня тоже на передней брюшной стенке, когда делали мрт, наши врачи не могли поставить диагноз, а после биопсии стало ясно что это тоже дисмоид.

Туганбаева Айжан ответила43 ответа Oncobox: молекулярная диагностика для персонализированной терапии ракаРеакция опухоли на таргетные препараты индивидуальна и зачастую непредсказуема. Препаратов много и их последовательный перебор невозможен; более того, в поздних линиях эффективность лечения резко снижается, поэтому правильный выбор необходимо сделать как можно раньше. По мере исчерпания стандартных схем допускается назначение препаратов за пределами зарегистрированных показаний («off-label»).

Показать полностью… Молекулярный тест Oncobox разработан для помощи врачам-онкологам при выборе лекарственной терапии и используется при всех солидных опухолях. Тест наиболее ценен, когда существует ряд альтернативных схем или, наоборот, когда стандартные варианты лечения отсутствуют (исчерпаны). Этапы исследования OncoboxШаг 1 Отправка образца опухоли (блока) в лабораторию.

Шаг 2 Анализ полного ДНК- и РНК-профиля опухоли.

Шаг 3 Моделирование воздействия на опухоль более 140 таргетных препаратовШаг 4 Составление персонализированного рейтинга препаратовШаг 5 Выбор персонализированного лечения на основании отчетаОтчет по исследованию OncoboxВ результате исследования составляется отчет, содержащий список препаратов, ранжированный по степени ожидаемой эффективности для данной опухоли.

В отчете приводится перечень мутаций, обнаруженных в ходе полноэкзомного анализа, с доказанной или предполагаемой клинической значимостью, а также результаты дополнительных ИГХ-тестов (при необходимости). Отчет дополняется кратким обзором результатов клинических испытаний потенциально эффективных препаратов при аналогичных опухолях.

Молекулярная диагностикаМолекулярная диагностика позволяет предсказать индивидуальную чувствительность опухоли к таргетным препаратам. На сегодня Oncobox предлагает наиболее полную платформу генетической молекулярной диагностики, основанную на «трёх китах».Во-первых, это полноэкзомное секвенирование, то есть определение последовательности всех фрагментов ДНК, кодирующих белки.

Оно позволяет обнаружить ведущие («драйверные») мутации, которые вызвали развитие данной опухоли и могут стать мишенью при ее лечении.Во-вторых, проводится транскриптомный анализ: определение уровня мРНК (экспрессии) всех генов. Он показывает, молекулярные мишени каких препаратов активны, а каких — подавлены.

И, в-третьих, биоинформационный анализ Oncobox устанавливает специфичные для данной опухоли изменения молекулярных путей, моделирует эффекты таргетных препаратов и выстраивает их персонализированный рейтинг.Преимущества платформы OncoboxOncobox обладает рядом преимуществ перед другими решениями в молекулярной диагностике опухолей, доступными на рынке.

Больше данных — Oncobox анализирует полные профили опухолевой ДНК и РНК, а не избирательные панели генов, как в большинстве других тестов. При выявлении мутаций исследуется весь экзом, то есть все участки ДНК, кодирующие белки. Для оценки экспрессии генов применяется секвенирование РНК, что значительно повышает качество и точность данных.

Анализ сигнальных путей — Oncobox определяет активность внутриклеточных молекулярных путей в индивидуальной опухоли, что позволяет выстроить рейтинг активности для широкого спектра противоопухолевых препаратов (более 140). На сегодня таких результатов не может добиться ни одна другая платформа молекулярной диагностики.

Интеллектуальная система анализа — Oncobox выстраивает персонализированный рейтинг препаратов, принимая во внимание как информацию по активности сигнальных путей, так и интегрированные геномые и транскриптомные данные по наличию молекулярных мишеней препаратов в конкретной опухоли. Для этого используются оригинальные биоинформационные алгоритмы.

Наиболее точная и всеобъемлющая информация — Oncobox предоставляет онкологу наиболее полную молекулярно-генетическую характеристику опухоли, необходимую для выбора лечения.

Персонализированный рейтинг препаратов, выявление всех мутаций кодирующей ДНК, ключевые иммуногистохимические маркёры и анализ активности генов на уровне РНК — так выглядит современный «золотой стандарт» молекулярных исследований в клинической онкологии.

Результат теста всегда положительный — Oncobox позволяет подобрать персонализированное лечение в каждом случае; отрицательных ответов не бывает (как происходит в большинстве других тестов, когда подходящих мишеней не обнаруживается).НаименованиеЦена за ед. с НДС, доллары США, НДС не взимается*Максимально полный анализ Oncobox-Integral для опухолевого образца Пациента, включая секвенирование мРНК RNAseq, полноэкзомное секвенирование и два иммуногистохимических теста по выбору Заказчика $4040Анализ Oncobox-Integral для второго и последующих опухолевых образцов того же пациента, предоставленных одномоментно $2200Транскриптомный анализ Oncobox-RNAway для опухолевого образца Пациента, включая секвенирование мРНК RNAseq $2250Транскриптомный анализ Oncobox-RNAway для второго и последующих опухолевых образцов того же пациента, предоставленных одномоментно, в том числе учитывая предыдущий анализ Oncobox-Integral $1188Изготовление блока парафинизированной ткани из образца Заказчика $159Изготовление блока парафинизированной ткани для второго и последующих опухолевых образцов того же пациента $100*Оплата в рублях по курсу ЦБРФ на день оплаты

9-20

Доброе утро! Подскажите пожалуйста, может кто знает номер телефона кабинета Ядриной из Герцена. Запись к ней на этот год уже не видется, потому что она принимает только два раза в месяц!!!! Ужас просто!!! Мест нет, умерай!

Всем привет, нахожусь на 6 месяце беременности, в результате ущимлении грыжи, появилось уплотнение над пупком, врачи уговорили сделать операцию зашили грыжу, и удалили уплотнение отправив на гистологию, в гистологии написали предположительно десмоидный фибраматоз передней брюшной стенки, для окончательного диазноза нужно сделать ИГХ вот поеду забирать опухль из больницы, и отвезу в онко-центр. Плакала много. Наверное у меня только начало пути. Расскажите у кого ФД передней брюшной стенки как у вас дела? Сколько было рецидивов? Появлялись ли где-то еще опухоли?

Здравствуйте. У меня 5 опухолей, 1 над ключицей слева, 3 в брюшной полости и 1 расположено где делали кесарево. Над ключицей: операция была в 2017, случился рецедив в 2018.

Летом в 2018 снова обратилась в онкологию, где меня оперировали, врачи хотели вырезать все опухоли разом, но я отказалась. На фоне этих опухолей я сутулюсь, причём сильно, потому что белая линия живота смещена в правую сторону.

Недавно приехала с Москвы, назначили химию. А вы колоноскопию не проходили?

Оленька Салямова ответила57 ответов

Добрый вечер,Ольга!Спокойно рожайте и не переживайте!Забудьте пока на время беременности о десмоме,не накручивайте себя..Родите и просто ее уберете оперативно.Удалят вместе с мышцей живота,поставят сетку и больше ничего никогду у Вас не вырастет.

Оленька Салямова ответила3 ответа

Источник: //vk.com/club52593087

Десмоид брюшной стенки

Десмоид брюшной стенки

Наиболее характерной доброкачественной опухолью брюшной стенки являются так называемые десмоиды.

Хотя по своей структуре десмоиды брюшной стенки относятся к доброкачественным опухолям, но с клинической точки зрения обладают опасными качествами, а иногда действительно превращаются в истинные фибросаркомы. Название «десмоид» является собирательным.

В это понятие входят новообразования, состоящие из соединительной ткани, исходящие из фасций, апоневрозов, сухожилий, а также из мышц брюшной стенки. Их впервые описал Мак-Ферлейн (McFarlane) в 1832 г.

Название десмоид было дано потому, что первоначально опухоль имеет форму тяжа.

Абдоминальные и даже внутриабдоминальные типические десмоиды являются своеобразными фибромами, возникающими в оболочке (перимизиум) мышц живота. Они встречаются не так уже редко.

Обычно десмоиды брюшной стенки возникают в гипогастральной области, чаще всего в зоне влагалища прямых мышц, исходя из его заднего листка и сухожильной перемычки, если они располагаются выше линий Дугласа.

Ниже линий Дугласа они исходят или из переднего листа влагалища прямой мышцы или из фасциальных образований, а иногда из апоневроза белой линии; реже они исходят из соединительнотканных прослоек боковых мышц, особенно в зоне края внутренней косой и поперечной мышц по верхней границе пахового канала.

По виду десмоиды характеризуются сначала продолговатыми очертаниями, плотны на ощупь и безболезненны. Поверхность их представляется гладкой. Достигнув 5—6 см в длину, они растут быстрее.

Первоначально десмоиды подвижны относительно листка брюшины, а кожа с ними также не сращена.

Позже имеют выраженную тенденцию срастаться с брюшиной, могут впячивать его глубоко в брюшную полость и через него вступить в сращения с внутренними органами.

В самом начале своего развития они еще более или менее отделимы от волокон мышц стенки живота, но потом четкое отграничение довольно быстро исчезает и тогда вылущить десмоидную опухоль из мышц без нарушения целости мышечного вещества не представляется возможным.

Гистологически десмоиды брюшной стенки чаще всего являются фибромами с малым количеством клеточных элементов. Однако встречаются градации от совершенно бесклеточных фибром до таких клеточных скоплений, что десмоид трудно отличить от фибросаркомы.

От истинных фибром десмоиды отличаются своим отношением к мышечным элементам. Истинные, или обычные, фибромы развиваются обычно под кожей. Десмоиды же залегают глубоко в мышцах и характеризуются 3 качествами: не имеют капсулы, склонны к инфильтрированию и обладают свойством пронизывать, разрушать мышечную ткань.

Причины

Развитие десмоидов брюшной стенки до сих пор с полной точностью еще не объяснено. Более всего принята теория их травматического происхождения на почве надрывов мышц и соединительнотканных элементов.

Очень важным в этиологическом отношении является тот факт, что 75—85% всех десмоидов возникает у женщин 30-40 лет и 95% у женщин, по несколько раз рожавших. Большинство хирургов отмечают связь между возникновением десмоидов и беременностью или родовым актом.

До последнего времени полагали, что толчком к развитию десмоидов служат надрывы тканей стенки живота или очаги межмышечных гематом. Однако есть основание считать, что патогенез десмоидов брюшной стенки более сложен.

Учитывая их связь с родами, отметили наличие связи между образованием этих опухолей и увеличением в них количества гормональных гонотропных и эстрогенных веществ.

Протекание

Клиническое течение десмоидов брюшной стенки характеризуется обычно медленным и продолжительным ростом. С течением времени рост их ускоряется. В прежнее время были описаны десмоиды крупных размеров.

Теперь их удаляют раньше, поэтому не приходится наблюдать такого сращения их с кожей, чтобы на последней возникали бы поверхностные изъязвления или даже участки глубокого гнилостного распада, если до этого десмоид не превратился в фибросаркому. Они могут долгое время расти, не вызывая никаких болевых явлений.

Только в дальнейшем, достигая большой величины, они вызывают иногда стреляющие, иногда тянущие боли и неудобство при напряжении стенки живота. Если десмоид оказался фибросаркомой, то явления эти возникают раньше, а рост опухоли становится более быстрым.

Фиброзные формы десмоидов не склонны поражать регионарные лимфатические узлы, а тем более давать отдаленные метастазы. В случаях их озлокачествления, которое в общем бывает очень редко, поведение их может меняться. Однако и в этих случаях тенденция к поражению регионарных лимфатических узлов у них выражена слабо. Тенденция к рецидивам у десмоидов очень велика.

Распознавание десмоидов брюшной стенки легко не всегда, особенно если они располагаются в задних слоях брюшной стенки. Диагностика чрезвычайно осложняется, когда десмоид располагается в толще задней брюшной стенки.

При такой локализации они дают повод к смешению с самыми различными позадибрюшинными опухолями, от которых до операции их не всегда возможно отличить. При таком расположении десмоиды вызывают сильный застой в венах кавальной системы. При расположении в передней брюшной стенке распознавание представляется более легким.

В случаях поверхностного расположения наиболее подсказывающим признаком является малая болезненность опухоли и косое расположение ее длинника, гладкость плотной поверхности, нечеткое отграничение ее от мышечно-апоневротического слоя.

В случаях расположения сзади мышц стенки живота, распознавание ее становится труднее и часто очень осложняется тем, что опухоль оказывается сращенной с париетальным листком брюшины, впячивается в брюшную полость, может оказаться сращенной с ее органами и создать впечатление, что она исходит из них и прорастает брюшную стенку, а не наоборот. Требуется тщательная пальпация и попытка приподнять опухоль. Диагноз облегчается, если будет тщательно собран анамнезе выяснением, не располагалась ли опухоль вначале в толще стенки живота. Имеет практическое значение симптом, описанный Бушаку. Он заключается в том, что при напряжении мышц десмоид, расположенный в ее толще, становится несмещаемым, а опухоли, относящиеся к брюшным органам, сохраняют смещаемость по отношению к стенке живота. Наконец, в ряде затруднительных случаев установлению диагноза может помочь применение диагностического пневмоперитонеума.

Лечение десмоида брюшной стенки

Лечение — возможно раннее, достаточно широкое иссечение. Вылущение десмоидов почти никогда не удается, да оно и неразумно, так как опухолевые элементы могут остаться в виде отрогов между мышечными волокнами.

Так как десмоиды брюшной стенки часто очень плотно сращены с париетальным листком брюшины, то операция должна заключаться в широком иссечении опухоли со значительным участком мышечно-апоневротических тканей в безусловно здоровых пределах и часто со значительным захватом париетального листка брюшины.

В силу этого, не имея возможности предвидеть заранее, сращена ли опухоль с брюшиной или нет, разумно начинать операцию с чревосечения по соседству и, манипулируя из брюшной полости, сначала отделить сращения с теми или иными внутренними органами, а затем иссечь опухоль эн блок со всеми слоями брюшной стенки, включая и париетальный листок брюшины, если он с нею спаян.

В таких случаях в брюшной стенке может остаться очень обширный дефект мышечно-апоневротических слоев. Для закрытия дефекта необходимо или сильное стягивание его краев или мышечно-апоневротическая пластика. На это приходится идти, так как попытка экономного иссечения может закончиться быстрым рецидивом.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/onkologia/desmoid-bryushnoj-stenki.html

Десмоидная опухоль

Десмоид брюшной стенки

Десмоидная опухоль – опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов.

Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы.

Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов.

Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование.

Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших.

У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование.

Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.

Десмоидная опухоль

Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин).

Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями.

По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый.

При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко.

При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса.

На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности.

В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря.

Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом.

Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность.

При прорастании суставов возможны контрактуры, при прорастании костей – патологические переломы, при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов.

В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ.

Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования.

При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.

Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию.

В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики.

Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами.

При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань.

При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д.

В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование.

При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей.

Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования.

В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения.

При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный.

Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются.

Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor

Рентген, КТ, МРТ, УЗИ при десмоидной опухоли (десмоиде)

Десмоид брюшной стенки

а) Терминология: 1. Синонимы: • Глубокий или агрессивный фиброматоз 2. Определение:

• Редко встречающаяся доброкачественная мезенхимальная опухоль из соединительной или фиброзной ткани, не имеющая капсулы, разрушающая окружающие ее ткани

б) Визуализация:

1.

Общая характеристика: • Лучший диагностический критерий: о Объемное образование брыжейки тонкой кишки или брюшной стенки на месте послеоперационного рубца • Локализация: о Внутри- или внебрюшная (в т.ч.

в брюшной стенке): – Десмоидная опухоль брюшной полости: Составляет 2/3 десмоидных опухолей всех локализаций Опухоли, связанные с синдромом Гарднера или семейным аденоматозным полипозом (САП), имеют обычно внутрибрюшную локализацию Чаще всего поражается брыжейка тонкой кишки, а также окружающие ткани – Опухоли, локализованные вне брюшной полости: Связаны с беременностью; имеют тенденцию к поражению брюшной стенки в 1/3 случаев поражаются плечевой пояс и верхние конечности Примерно в 20% случаев возникают в грудной стенке, в 10% в области головы и шеи Мышцы, в которых обычно возникает десмоидная опухоль: прямые мышцы живота, внутренние/наружные косые мышцы, поясничные мышцы, мышцы таза (редко) • Внешний вид: о Четкие контуры, ровные края (75%) о «Смазанные» края, признаки инфильтративного роста (25%) • Ключевые моменты: о Мезенхимальная опухоль, обладающая местным деструктивным ростом: – В некоторых классификациях десмоидная опухоль определяется как фибросаркома низкой степени злокачественности или разновидность фиброматоза – Имеет тенденцию к поражению мышц и их апоневрозов – Разрушает окружающие ткани, рецидивирует после лечения, быстро растет, особенно при синдроме Гарднера – Может поражать петли кишечника, мочевой пузырь, ребра, кости таза, а также практически все другие органы и ткани (любые) о Десмоидная опухоль может быть как одиночной, так и множественной (15%) о Этиология: – В большинстве случаев возникает спорадически – У 75% пациентов с десмоидной опухолью в анамнезе имеется указание на оперативное вмешательство на органах брюшной полости – Возможна ассоциация с синдромом Гарднера и САП: Семейный полипоз ободочной кишки, остеомы, поражения зубов, врожденные аномалии пигментного эпителия сетчатки Эпидермоидные (сальные) кисты и фибромы кожи

Периампулярный рак, рак надпочечника, щитовидной железы и печени

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется слабо накапливающее контраст объемное образование инфильтративного характера, расположенное в мышцах передней брюшной стенки с правой стороны на месте инцизионного рубца после операции.
(Справа) На аксиальной Т1 МР томограмме с контрастным усилением и жироподавлением у этого же пациента определяется относительно интенсивное накопление контраста опухолью, которая, (также, как и при КТ) скорее всего, имеет инфильтративный характер роста и нечеткие контуры. В подобных случаях отличить десмоидную опухоль от любого другого злокачественного новообразования мягких тканей можно только с помощью гистологического исследования.

2.

КТ при десмоидной опухоли (десмоиде): • Десмоидная опухоль брюшной стенки: о Имеет типичную солидную структуру и четкие контуры (однако также возможны признаки инфильтративного роста) о Однородная/неоднородная плотность на КТ без контрастного усиления (опухоль гиперденсна по сравнению с мышцами) о При КТ с контрастным усилением обычно слабо усиливается (изредка, наоборот, крайне интенсивно накапливает контраст) о Чаще всего возникает в прямой мышце живота и косых мышцах (в области выполненных ранее разрезов) • Десмоидная опухоль брыжейки: о Мягкотканное объемное образование с четкими либо расплывчатыми контурами о Гиперденсное образование (по сравнению с мышцами) на КТ без контрастного усиления, неравномерно усиливающееся после контрастирования о Характерный вид «спирали» или «завитка»: фиброзные тяжи, расходящиеся по направлению к прилежащим отделам жировой клетчатки о Может смещать, сдавливать, стягивать прилежащие петли кишечника, в некоторых случаях-обусловливать развитие обструкции тонкой кишки о Может обнаруживаться инфильтративный рост опухоли в ближайшие органы и мышцы

о Очень редко обызвествляется

3.

МРТ при десмоидной опухоли (десмоиде): • Опухоль выглядит либо плохо отграниченной от окружающих тканей, либо, наоборот, имеет четкие контуры: о Часто распространяется за пределы фасции (в 1/3 случаев); может быть отграниченной либо обладать инфильтративным ростом • Типичный МР признак: гилоинтенсивный сигнал во всех импульсных последовательностях вследствие наличия фиброзной ткани: о Признак не является специфичным, и может обнаруживаться при других патологических состояниях (например, при злокачественных опухолях-фибросаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме) о Обычно дает равномерно изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ о Неравномерно гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ и STIR: – Гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ характерен для быстро растущих и «агрессивных» десмоидных опухолей о «Полоски», дающие гилоинтенсивный сигнал во всех пульсовых последовательностях (обусловленный наличием фиброзной ткани и коллагена) наблюдаются в 2/3 случаев

о После введения препаратов гадолиния наблюдается контрастное усиление различной степени выраженности (обычно неоднородное)

4.

УЗИ при десмоидной опухоли (десмоиде):
• Объемное образование в брыжейке с четкими контурами и вариабельной эхогенностью

5. Рентгенография: • Рентгеноскопия с двойным контрастированием:

о Семейный аденоматозный полипоз: множественные дефекты наполнения ободочной кишки различного размера

(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с синдромом Гарднера визуализируется небольшое мягкотканное образование в брыжейке – типичная десмоидная опухоль, никак не проявляющаяся, вследствие чего она не была оперативно удалена.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента 8 месяцев спустя обнаруживается, что опухоль в значительной степени увеличилась в размерах, обрастает брыжеечные сосуды и кишечник. Пациенту потребовалась тотальная резекция тонкой кишки с брыжейкой и пересадка тонкой кишки.

в) Дифференциальная диагностика десмоидной опухоли (десмоида):

1.

Саркома мягких тканей:
• Методами лучевой диагностики нельзя отличить десмоидную опухоль в брюшной стенке от саркомы – необходима биопсия

2.

Лейкемия и лимфома: • Забрюшинная и брыжеечная лимфаденопатия с наличием солидных либо сливных патологически измененных лимфоузлов

• Более «мягкая» опухоль по сравнению с десмоидом («обволакивает» кровеносные сосуды или кишку, редко вызывает обструкцию)

3.

Метастазы в сальнике или брыжейке:
• Чаще всего это множественные, менее четко (по сравнению с десмоидом) отграниченные очаги поражения, часто сочетаются с помутнением/уплотнением брыжейки/сальника

4.

Карциноид: • Поражает обычно брыжейку подвздошной кишки (в нижних отделах справа)

• Характерные признаки: десмопластическая реакция и обызвествления (что не обнаруживается при десмоидных опухолях)

5. Опухоли тонкой кишки, прорастающие в брыжейку:
• Стромальные опухоли ЖКТ или аденокарцинома могут прорастать в брыжейку и выглядеть так же, как десмоидная опухоль

6. Склерозирующий мезентерит: • Мало похож на объемное образование по сравнению с десмоидой опухолью

• При стягивающем мезентерите могут возникать отдельно лежащие объемные образования в брыжейке, для которых характерны десмопластическая реакция и обызвествления

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной молодой женщине с синдромом Гарднера два года спустя после тотальной колэктомии, определяется фиброматоз брыжейки (десмоидная опухоль) с тотальным поражением брыжейки тонкой кишки. Десмоидная опухоль занимает практически весь объем брюшной полости.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом визуализируется однородное, практически не накапливающее контраст объемное образование в полости таза, обрастающее ближайшие к нему петли кишечника. Это образование является де-смоидной опухолью. Резекция таких опухолей, обрастающих кишечник на большом протяжении, крайне сложна.

г) Патология:

1.

Общая характеристика: • Этиология: о Причина возникновения точно неизвестна о Большинство случаев являются спорадическими о Выраженная взаимосвязь с синдромом Гарднера и САП: – Существует связь с мутациями в гене АРС (5q22) – Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся возникновением многочисленных полипов ободочной кишки и множественных новообразований внекишечной локализации (в т. ч. десмоидных опухолей в 18-20% случаев) о К другим важнейшим факторам риска относятся оперативные вмешательства на органах брюшной полости (75% случаев), травма, прием оральных контрацептивов

о Чаще всего возникает у женщин детородного возраста

2.

Макроскопические хирургические особенности: • Десмоидные опухоли могут занимать промежуточное положение между процессом репарации и явным злокачественным новообразованием • Объемное образование темного/светлого оттенка, плотной структуры, хорошо (или недостаточно хорошо) отграниченное от окружающих тканей

• Может иметь «каменную» плотность, что не позволяет выполнить чрезкожную биопсию

д) Клинические особенности:

1.

Проявления десмоидной опухоли (десмоида): • Наиболее частые признаки/симптомы: о Симптоматика либо отсутствует, либо имеется боль в животе и пальпируемое объемное образование о Симптоматика «острых» состояний: – Вследствие ишемии/изъязвления опухоли – Обрастание брыжейки и кишечника → ишемия и обструкция → резекция кишки (повторная) → синдром короткой кишки

– Гидронефроз из-за обрастания мочеточника опухолью

2.

Демография: • Возраст: о В 70% случаев между 20 и 40 годами о Опухоль имеет более агрессивный характер у молодых пациентов • Пол: о М:Ж= 1:3 о Частота возникновения выше у женщин детородного возраста • Эпидемиология: о Редко встречающаяся опухоль: 2-4 случая на миллион в год

о У 18-20% пациентов с синдромом Гарднера развивается десмоидная опухоль

3.

Течение и прогноз: • Осложнения: о Прорастание в расположенные возле опухоли ткани со сдавливанием и инвазией окружающих структур: – Десмоидные опухоли внутрибрюшной локализации имеют тенденцию к более агрессивному росту, обладают преимущественно инфильтративным характером роста (в частности, если возникают на фоне САП или синдрома Гарднера) – Могут вызывать кишечную обструкцию, сдавливание мочеточника, хроническую ишемию кишечника из-за обрастания сосудов и сужения их просвета – В полости таза десмоидная опухоль может поражать мочевой пузырь, приводя к обструкции и нарушению мочевыделения, а также маточные трубы, обусловливая возникновение гидросальпинкса – Десмоидные опухоли внебрюшной локализации могут прорастать в нервные стволы, вызывая болевые ощущения; опухоли грудной стенки способны прорастать в плевру о Синдром короткой кишки в результате повторных вмешательств (резекций) на тонком кишечнике о Большое количество рецидивов (в 2/3 всех случаев): – Вероятность возникновения рецидива не зависит от лучевых признаков и данных гистологического исследования • Прогностически неблагоприятные особенности: о Большой размер опухоли (больше 10 см) и множественность поражения

о Распространенное поражение петель кишечника, обрастание кровеносных сосудов, мочеточников

4.

Лечение десмоидной опухоли (десмоида): • «Стабильные» опухоли, протекающие бессимптомно: контроль в динамике • Опухоли, провоцирующие развитие симптоматики, должны удаляться хирургическим путем, когда это возможно: о Резекция опухоли может становиться сложной задачей при обрастании ею жизненно важных органов: – Операция в некоторых случаях позволяет добиться излечения, однако в то же время возникает большое количество расстройств, обусловленных вмешательством – В частности, резекция тонкой кишки при ее опухолевом поражении приводит к появлению послеоперационных заболеваний (ишемическое поражение кишечника, синдром короткой кишки, обструкция, формирование свищей) о Часто после оперативного лечения возникают рецидивы, особенно при внебрюшной локализации опухоли • Консервативная терапия показана пациентам с симптомными опухолями, не подлежащими удалению хирургическим путем: о Лучевая терапия: более эффективна, если опухоль располагается в брюшной стенке, чем в брыжейке

о Системная терапия: цитотоксические средства (в т. ч. антрациклины), антиэстрогенные (например, тамоксифен), препараты интерферона, молекулярно-таргетные препараты (иматиниб), стероиды, НПВС (сулиндак)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть: • Необходимо принимать во внимание возможность наличия десмоидной опухоли у пациентов с оперативными вмешательствами на органах брюшной полости в анамнезе • Нужно обращать внимание на другие характерные проявления синдрома Гарднера

• Требуется исключить другие, чаще встречающиеся объемные образования брыжейки

ж) Список использованной литературы: 1. Lamboley JLet al: Desmoid tumour of the chest wall. Diagn Interv Imaging. 93(7-8):635-8, 2012

2.

Shinagare AB et al: A to Z of desmoid tumors. AJR Am J Roentgenol. 197(6):W1008-14, 2011

– Также рекомендуем “Лучевая диагностика мезотелиомы брюшины”

Редактор: Искандер Милевски. 25.1.2020

Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии брюшины, брыжейки, брюшной стенки.

“:

  1. Лучевая диагностика перитонеальной инклюзионной кисты
  2. УЗИ, МРТ, КТ при перитонеальной инклюзионной кисте
  3. Лучевая диагностика кисты брыжейки (лимфангиомы)
  4. КТ, МРТ, УЗИ при кисте брыжейки (лимфангиоме)
  5. Лучевая диагностика десмоида (десмоидной опухоли)
  6. Рентген, КТ, МРТ, УЗИ при десмоидной опухоли (десмоиде)
  7. Лучевая диагностика мезотелиомы брюшины
  8. Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при мезотелиоме брюшины
  9. Лучевая диагностика метастазов по брюшине
  10. Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при метастазах по брюшине

Источник: //meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/rentgen_kt_mrt_uzi_desmoidnoi_opuxoli.html

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий