Болезнь Микулича

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез.

Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови.

Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы.

Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич.

В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Болезнь Микулича

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови.

Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции.

Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез.

В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы.

Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь.

Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании.

Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда.

Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования.

Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано.

Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/immune/Mikulicz

Болезнь Микулича: симптомы и лечение

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича – хроническое заболевание, связанное с патологическим увеличением слюнных и слезных желез. В качестве вероятных причин называются вирусные инфекции, снижение иммунитета или аллергии.

Описание болезни Микулича

Заболевание встречается только среди взрослых молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, главным образом – у женщин. Оно получило свое название в честь немецкого хирурга И. Микулича, который впервые проанализировал и описал его в 90-х годах XIX века.

Современная медицина пришла к выводу, что увеличение желез – это показатель наличия заболеваний крови или эндокринной системы, но само по себе оно не является отдельным недугом.

Почему возникает болезнь Микулича

Этиология заболевания до сих пор не до конца выяснена. Медики сходятся во мнении, что к болезни Микулича могут приводить следующие факторы:

  1. вирусы;

  2. аллергия;

  3. аутоиммунные болезни, нарушения в эндокринной системе;

  4. заболевания крови;

  5. злокачественная опухоль;

  6. паротит (свинка);

  7. энцефалит;

  8. сифилис;

  9. туберкулез.

В результате этих заболеваний регуляция выделений слюнных и сальных желез не может функционировать нормально и постепенно нарушается. Вследствие реакций на аллергию или аутоиммунный недуг протоки, выводящие секрет из желез, закупориваются пробками, начинается рост лимфоидной и интерстициальной тканей, который и приводит к увеличению желез.

Симптомы болезни Микулича

Главным образом болезнь Микулича проявляется в увеличении слюнных и слезных желез. При этом воспаление симметричное. Этот процесс начинается постепенно, с гипертрофии желез около ушей. Воспаление становится заметно благодаря изменению формы лица. Следом увеличиваются слюнные и слезные железы.

Железы при ощупывании кажутся плотными. Сам процесс прощупывания не доставляет больному практически никаких болезненных ощущений. Цвет кожи сохраняется нормальным.

Когда увеличиваются слюнные железы, расположенные под нижней челюстью, могут возникать проблемы с приемом пищи и в процессе разговора. Слюноотделение, как правило, нарушается только на запущенных и поздних стадиях заболевания, когда закупорка каналов приводит к сухости во рту, проблемам с глотанием, а также к изменению вкусовых ощущений.

При закупорке слезных желез начинается отек верхних век и сужение глазных щелей. Эти нарушения, однако, не приводят к ухудшению зрения.

Пониженное отделение слюны на протяжении длительного периода времени или даже абсолютное его прекращение может привести к развитию язвенных стоматитов, глосситов и гингивитов, а также к образованию ранок в полости рта во время еды.

При этом увеличение желез могут вызывать и хронические заболевания лимфатической системы. Симптомы при этом будут характерны для любого лимфопролиферативного заболевания.

Часто в начале болезни симптомы полностью совпадают с симптомами хронического паротита.

К типичным симптомам можно также отнести увеличение размеров селезенки и печени, лимфоцитоз, лейкоцитоз.

Методы диагностики болезни Микулича

Чтобы выявить болезнь Микулича, понадобится в первую очередь тщательный визуальный осмотр. Самая распространенная жалоба пациентов связана с повышенной сухостью во рту.

Среди других зримых проявлений болезни врачи могут выявить небольшой зуд на коже, увеличение размеров лимфатических узлов в паху или подмышками, общую слабость.

Тем не менее для постановки точного диагноза потребуется обратиться ко множеству специалистов: эндокринологам, иммунологам, ревматологам, онкологам и другим специалистам.

В ходе лабораторных анализов обычно выявляются признаки, характерные для болезней лимфатических узлов.

Компьютерная томография позволяет определить размеры слюнных желез, а также исключить возможность злокачественной опухоли.

Для диагностирования требуется также иммунологический и иммунохимический анализ, осмотр аллерголога и офтальмолога, который должен провести тест Ширмера и взять пробы с использованием флюоресцеина.

Необходимо проведение сиалограммы, которая показывает увеличение слюнных желез и закупорку протоков.

Если слюнные железы не увеличены, требуется отдельное исследование лимфом глазниц.

Также для диагностики данного заболевания часто применяется пункционная гистобиопсия.

Характерной особенностью Болезнь Микулича, отличающей ее от других хронических воспалений, является несрастание тканей желез со слизистыми оболочками и кожными покровами.

Как вылечить болезнь Микулича

Для лечения болезни Микулича применяются:

  • рентгенотерапия, которая приводит к уменьшению слюнных желез и воспаления, а также помогает восстановить выделение секрета и решить проблему сухости рта;
  • новокаиновые блокады;
  • инъекции галантамина.

Обычно лечение данного заболевания проходит под контролем гематолога. Основной медицинский препарат, выписываемый при этом недуге – это лекарство на основе мышьяка, в основном 1%-ный раствор натрия арсената.

Также широко используются антибиотики и компрессы, накладываемые на воспаленные слюнные и слезные железы.

Для общего укрепления организма пациента назначается курс витаминов и минералов.

Профилактика болезни Микулича

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен, не представляется возможным разработать эффективный метод для его профилактики.

Источник: //medvisor.ru/articles/immunitet/bolezn-mikulicha/

Лечение болезни Микулича

Болезнь Микулича

  • Статьи
  • Лечение болезни Микулича

Болезнь Микулича или саркоидный сиалоз – проблема, при которой происходит постепенное увеличение слезных и слюнных желез.

Она всегда сопровождается нарушением работы лимфасистемы. Патология, помимо физиологического воздействия, портит эстетику лица.

Она до конца не изучена, а потому все методы лечения сводятся к временному прекращению прогрессирования недуга.

Особенности болезни Микулича

Впервые патологию описал более 125 лет тому назад хирург Иоганн Микулич. Сегодня проблема считается не самостоятельным заболеванием, а синдромом при различных недугах кроветворной и эндокринной систем. Чаще всего она развивается у людей в возрасте от двадцати до тридцати лет – как мужчин, так и женщин. Реже синдром диагностируется у детей и пожилых людей.

Причины болезни Микулича

  • аутоиммунный спектр;
  • туберкулез;
  • аллергия;
  • проблемы кроветворной системы;
  • онкология;
  • свинка;
  • энцефалит;
  • сифилис и др.

Болезнь Микулича – основные симптомы

На начальном этапе проявления патологии схожи с симптоматикой хронического паротита. В целом, симптомы выглядят так:

  • опухание слезных желез. Иногда они опухают настолько, что глазное яблоко смещается «уходит» в сторону или вниз. Нагноения нет, но железы становятся очень плотными. При пальпации человек ощущает боль и дискомфорт;
  • увеличение в объеме слюнных желез: под языком, около ушей, а также под челюстью. Данный процесс охватывает обе стороны, т.е. железа напухает с обеих сторон;
  • сухость во рту;
  • пациента беспокоит зуд кожи;
  • параллельно увеличиваются лимфатические узлы;
  • сужаются глазные щели;
  • развивается кариес;
  • есть увеличение внутренних органов;
  • человек ощущает слабость, теряет аппетит, нарушается сон;
  • может повышаться температура, появляется ощущение, что опухоль как бы «горит»;
  • есть затруднения при глотании;
  • нарушаются вкусовые ощущения.

Это важно! Синдром Микулича могут путать с множественными заболеваниями, таким как синдром Шегрена, синдром Хеерфордта, вирусный паротит, околоушной отек и др. Только комплексная диагностика может подтвердить наличие синдрома или другой болезни со схожей симптоматикой.

Диагностика синдрома Микулича

Для полного обследования организма на предмет наличия симптомов болезни Микулича доктор обязан назначить:

  • сиалограмму – аппаратное определение увеличения слюнных желез, состояния протоков и др.;
  • пункционную гистобиопсию;
  • общий и клинический анализ крови;
  • пункцию кост. мозга.

При данном заболевании поражение не трогает капсулу слюнной или слезной желез, поскольку железистые ткани не срастаются с кожей и слизистой. Именно этот факт позволяет отличить синдром Микулича от похожих воспалений слюнных желез и прочих недугов.

Для точной диагностики необходимы консультации стоматолога-гигиениста, терапевта, гематолога, а также окулиста, онколога, аллерголога, иммунолога.

К сожалению, полностью вылечить синдром на сегодняшний день не представляется возможным. Но есть возможность приостановить процесс, уменьшить проявление симптомов и улучшить общее состояние здоровья пациента:

  • рентгенотерапия – чтобы уменьшить объем желез, убрать воспаление, устранить сухость во рту. После облучения лучами ремиссия может продолжаться от 3 до 6 месяцев;
  • инъекции препаратами мышьяка – начинать следует с дозировки 0,2 мл, постепенно доводя дозу до 1 мл. К окончанию курса доза постепенно уменьшается. В среднем, курс инъекций мышьяка длится около 30 дней при условии 1 инъекции в сутки;
  • прием таблеток мышьяка;
  • прием раствора калия арсената по одной – три капли. Курс приема этого препарата длится примерно 21 – 30 дней;
  • новокаиновая блокада слюн. желез;
  • инъекции галантамина;
  • антибиотикотерапия;
  • гемотрансфузия – переливание крови;
  • витаминотерапия.

К сожалению, если у больного синдромом Микулича есть параллельные лимфопролиферативные процессы и системные нарушения тканей, прогноз в таком случае – крайне неблагоприятный.

При соблюдении всех рекомендаций доктора и ответственном подходе к лечению проявление болезни становится менее ярким. Опухоль может практически сойти на нет. Но пациенты с таким диагнозом не застрахованы от ухудшения состояния, особенно, если организм подвергается воспалительному процессу, ротовая полость не получает должного ухода.

Была ли полезна данная статья? Поделитесь статьей с друзьями!

Источник: //Zuub.ru/lechenie-bolezni-mikulicha.html

Синдром Микулича

Болезнь Микулича

Синдром Микулича является хроническим расстройством, которое характеризуется аномальным увеличением желез в области головы и шеи (околоушные, слезные слюнные). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут пострадать.

 Хотя это расстройство почти всегда описывается как доброкачественное, этот синдром всегда развивается на фоне других основных заболеваний и расстройств, таких как: туберкулез, лейкоз, сифилис, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, синдром Шегрена или волчанка.

 Пациенты с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфомы.

Некоторые пациенты могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Эта лихорадка может сопровождаться сухостью глаз, снижением выделения слез и воспалением различных частей глаза (увеит).

 Увеличение слезных, околоушных желез, сухость во рту и сухость глаз являются классическими признаками синдрома Микулича. Точная причина развития синдрома Микулича неизвестна.

 Некоторые ученые считают, что этот синдром следует считать формой синдрома Шегрена.

Синдром Микулича. Эпидемиология

Синдром Микулича чаще всего развивается у лиц женского пола. Этот синдром часто сопровождает синдром Шегрена.

Синдром Микулича. Причины

Точная причина развития синдрома Микулича не известна, хотя он, как подозревают исследователи, является аутоиммунным расстройством. Некоторые симптомы и проявления синдрома Микулича могут развиться из-за чрезмерного накопления определенных белых кровяных клеток (лимфоцитов) внутри многих желез лица, полости рта и / или шеи.

Синдром Микулича. Похожие расстройства

  • Свинка – острое вирусное заболевание которое вызывает болезненное воспаление и опухание слюнных желез, в том числе околоушных, подчелюстных, подъязычных и щечных. В свое время, свинка была одной из самых частых инфекционных болезней у детей. Наступление этой болезни отмечается головной болью, потерей аппетита, недомоганием и лихорадкой. В течение 24 часов температура может повыситься до серьезных значений. И, как правило, эта инфекция связана с болью и отеком желез в передней части ушей и под челюстью.
  • Синдром Хеерфордта. Этот синдром характеризуется отеком желез перед ушами (околоушные железы) и параличем одного или более черепных нервов.
  • Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание. Оно характеризуется прогрессирующей дегенерацией слизистой секретирующих желез, особенно слюнных и слезных. Симптомы и проявления синдрома Шегрена дебютируют внезапно и они могут включать в себя воспаление мембран, которые окружают глаза и роговицы (кератоконъюнктивит). Изменение степени сухости во рту (ксеростомия) может вызвать трудности глотания и / или стоматологические заболевания.
  • Околоушной отек. Этот отек может возникать по разным причинам. Безболезненные опухоли на обеих сторонах лица могут развиваться без лихорадки и в сочетании с другими заболеваниями, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, период лактации и / или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызвать отек этих желез.

Синдром Микулича. Фото

Значительное безболезненное расширение слезных, околоушных и подчелюстных желез. Левая слезная железа – 7×5 см, в то время как правая – 6×4 см, левая околоушная 9×9 см, в то время как правая – 9×8 см. Левая и правая подчелюстные железы – 6×6 см и 6×5 см соответственно. Все железы были безболезненными с нормальной вышележащей кожей.

Почти полное излечение, за исключением правой слезной железы.

Синдром Микулича. Симптомы и проявления

Синдром Микулича характеризуется внезапной сухостью во рту (ксеростомия), что может привести к затруднению глотания и к кариесу. Другие симптомы и проявления включают: увеличенные слезные железы,  увеличенные железы на шее (околоушные), жесткие, безболезненные опухоли слюнных желез и тех, которые расположены рядом с ушами (околоушные).

 Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут стать опухшими. Симптомы и проявления могут сохраняться в течение длительных периодов времени (иногда, воспаление желез может проходить спонтанно, но только временно).

 Клиника синдрома Микулича очень похожа на клинику синдрома Шегрена и некоторые исследователи подозревают, что эти два синдрома могут быть одним и тем же расстройством.

Синдром Микулича. Лечение

Биопсия одной из опухших желез является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое обследование проблемной области может помочь в исключении других причин увеличения желез. Лечение конкретно этого синдрома только симптоматическое. Основные методы лечения должны быть направлены на лечение причины развития синдрома Микулича.

 Искусственные слезы могут быть использованы для поддержания влажности в глазах, а искусственная слюна может быть использована в поддержании влажности в полости рта. Некоторым людям с синдромом Микулича может быть поручено придерживаться диеты состоящей из размягченных продуктов питания. Это может помочь в уменьшении боли, которая вызывается пережевыванием и проглатыванием пищи.

 Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Источник: //redkie-bolezni.com/sindrom-mikulicha/

Сиалозы

Болезнь Микулича

Внастоящее время к этой группе заболеванийотносят многие патоло­гическиесостояния слюнных желез, системныепоражения и пр. Дня более четкогопонимания патогенетических механизмовмы разделяем сиалозы и реактивно-дистрофическиепроцессы, происходящие в слюнных железахпри системных поражениях.

К группесиалозов мы относим патологическиесо­стояния, характеризующиесяреактивно-функциональными нарушениями,не имеющими под собой морфологическихизменений. Состояния, которые можноопределить как пограничные между истиннопатологическими про­цессами ифункциональными нарушениями.

Измененияотмечаются только лишь на клеточномуровне: в железистых клетках определяетсяскопление секреторных гранул, выведениесекрета из клеток нарушено, выявляютсяявления, так называемого секреторногостаза, когда при сохраненной секре­циистрадает фаза выведения секрета.

Причинойдля этого могут служить эндокринныенарушения, неврогенные расстройства ипр.

Клиника:

Больныепредъявляют жалобы на резкое, без видимыхпричин увели­чение одной или двухслюнных желез, редко отмечаетсяодновременное увеличение подчелюстныхи околоушных СЖ. Обычно увеличение носиткратковременный характер, железынормализуются в размере, секрециявосстанавливается.

С учетом клиническойкартины, нельзя исключить аллер­гическогокомпонента в патогенезе данных состояний.

При сиалографическом исследованииопределяется четкий рисунок слюннойжелезы, без види­мых патологическихизменений, нарушается в сторону задержкиопорожне­ния первичная эвакуацияконтраста, реже и поздняя.

Морфологическиеиз­менения определяются, как указывалосьвыше лишь только на клеточном уровне.Прогноз дальнейшего течения данныхпатологических состояний зависит отисходного уровня общего состоянияорганизма и гигиенического состоянияполости рта.

Лечение:

Сучетом того, что ведущей причинойразвития секреторного стаза в железистыхклетках является стабилизация лизосоми сосудистого внутри­клеточноготранспорта, одним из методов леченияявляется введение лизосомоторныхпрепаратов, в частности, полиглюкинаиз группы декстранов.

Способ введениявнутривенный, капельно 400,0 мл ежедневно№ 3-4, под контролем артериальногодавления. Можно применять иглорефлексотерапию,а также назначать новокаиновые блокады,галантамин, десенсибилизи­рующую,дегидратационную терапию.

А такжелечения фоновых состояний: совместнос эндокринологами, невропатологами идр.

Реактивно-дистрофическиезаболевания.

Болезнь Микулича

Описанав 1892 году польским врачом Микуличем,как симптомокомплекс, про которомпроисходит безболезненное увеличениеслезных, около­ушных, реже подчелюстныхи малых слюнных желез.

Он полагал, чтоэто заболевание связано с инфицированиемжелез через конъюнктиву и слизи­стуюоболочку полости рта.

В последующиегоды появились предположе­ния, чтопричиной описанных изменений могутбыть заболевания крови:

лейкемия,лимфогранулематоз и др. В настоящеевремя считают, что причи­ной являютсянейроэндокринные расстройства.

Клиника:

Жалобыбольные предъявляют на резкое одновременноеувеличение всех больших слюнных ислезных желез. Заболевание характеризу­етсядлительным течением, перио­дамиремиссий и обострений. Желе­зы, какправило, плотные, пальпация болезненностьне вызывает, слюно­отделение снижено.

При сиалографическом исследованииопределя­ется сужение протоков,основная часть контраста в межуточнойтка­ни, углы деления протоков увеличе­ны.Реже определяются точечные эктазии.Через 24 часа – почти весь контрастостается в железе.

Морфо­логическоеисследование выявляет массивнуюлимфоидную инфильт­рацию протоков вначальной стадии; и образованиефолликулов, атрофию железы и замещениеее фиброзной тканью в поздних стадиях.

Лечение:

Восновном симптоматическое,, аналогичноелечение хронических па­ротитов, впоздних стадиях применяют стероидныегормоны, препараты мышьяка. Некоторыепредлагают использовать рентгенотерапию,но мы относимся к данному способу леченияс осторожностью, с учетом лимфо-пролиферативныхизменений, характерных для этогозаболевания.

СиндромШегрена:

Былописан в 1933 году Шёгреном как сухойсиндром, характеризую­щийся триадойпризнаков: ксеростомией, ксерофтальмиейи ревматоидным полиартритом.

Он полагал,что причиной этого патологическогосостояния является хроническая инфекция,поражающая гематоленным путем слезныеи слюнные железы, воспаление которыхзаканчивается склерозом и атрофи­ей,приводящий к понижению секреторнойфункции, большое значение он придавалревматоидным заболеваниям с аллергическимтканевым компо­нентом.

Позже появилисьработы, указывающие на роли авитаминозовВ; В6,С и А, а также аллергических реакций налекарственные вещества и др. В настоящеевремя считают, что основной причинойявляются нейроэндокринные расстройства.

Клиника:

Больныепредъявляют жалобы на сухость полостирта, склер глаз, уве­личение слюнныхжелез. Заболевание протекает длительно,характеризуется прогрессирующимтечением, периодами ремиссий и обострений.Различают начальную стадию выраженныхпризнаков и позднюю.

Определяетсяуве­личение слюнных желез тестообразнойконсистенции, кожа над ними в цвете неизменена, часто присоединяется воспаление.В этих случаях клиническая картинасходна с обострением хроническогопаренхиматозного лимфаденита. В полостирта – кар­тина цветущего кариеса,слизистая оболочка полости рта сухая,со­сочки языка сглажены.

Присиалографическом исследованииопре­деляется неравномерное расшире­ниеглавных выводных протоков, внутридолевыепротоки деформи­рованы, скоплениянеправильной формы пятен. Через 24 часа:опре­деляется , просачивание контрастаза стенки протоков.

Морфологиче­скоеисследование выявляет резко выраженныйлипоматоз, склероз, лимфоиднуюинфильтрацию, мио-эпителиальные островки,единич­ные сохранившиеся элементыслюнной железы – измененные внутридолевыепротоки.

Проводитсясовместно с ревматологами, терапевтами.В начальных стадиях – симптоматическое.В поздних – стероидные гормоны. Причастых обострениях и присоединениивоспалительных процессов – удалениеслюн­ных желез.

Источник: //studfile.net/preview/1149102/page:8/

Болезнь Микулича – симптомы и лечение

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича (болезнь Шегрена) – довольно редко встречающееся хроническое заболевание, которое проявляется параллельным увеличением всех слюнных и слезных желез и дальнейшей их гипертрофией.

Описание патологии

Главными факторами, лежащими в основе его развития, являются вирусная инфекция, болезни крови, аллергические и аутоиммунные процессы, нарушения в работе лимфатической системы.

Встречается такое заболевание только у взрослых, преимущественно у женщин. Впервые оно было описано немецким врачом-хирургом И. Микуличем в 1892 году.

Сейчас считают, что увеличение желез – это не самостоятельная болезнь, а сопутствующий синдром при разного рода нарушениях работы эндокринной системы.

Причины болезни

Учёные всё ещё не выяснили точные причины, лежащие в основе болезни Микулича. Выдвигаются только гипотетические основания, например:

· аутоиммунное заболевание;

· первая стадия развития злокачественной опухоли;

· нарушения работы кроветворной системы;

· туберкулёз;

· сифилис;

· свинка (эпидемичекий паротит);

· эпидемический энцефалит.

Повсеместное поражение органов и систем организма нарушает нейровегетативную регуляцию слёзных и слюнных желез, изменяет их секреторную функцию.

Аутоиммунные или аллергические реакции способствуют закупориванию выводящих протоков желез эозинофильными пробками, задерживают секрет, сокращают протоки гладкомышечных и миоэпителиальных клеток.

В результате интерстициальная и лимфоидная ткани разрастаются, сдавливают протоки и приводят к всё увеличивающейся гипертрофии слюнных и слёзных желез. Давайте рассмотрим симптомы болезни Микулича.

Симптомы болезни

Чаще всего болезнь появляется в возрастной период от 20 до 30 лет. Пожилые люди страдают реже, у детей она не была зафиксирована. На первых стадиях симптомы похожи на признаки хронического паротита, кроме того, при возникновении воспалительных осложнений он может быть спровоцирован.

Первый и самый главный симптом болезни Микулича – опухание слёзных желез. Постепенно они становятся болезненными при нажатии, а в некоторых случаях настолько увеличиваются в размерах, что под их тяжестью глазное яблоко опускается и даже выпячивается вперёд. Хотя консистенция желез довольно плотная, нагноение не наблюдается.

Второй симптом – увеличение слюнных желез (подчелюстных, околоушных, реже подъязычных). Обычно этот процесс двусторонний, опухание происходит с обеих сторон, и лишь в исключительных случаях – с одной. Часто наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Третий симптом – жалобы на сухость во рту, сухой конъюнктивит и множественный зубной кариес. В случае типичного протекания заболевания увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается лейко- и лимфоцитоз.

Диагностика заболевания

Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей клинической картины. Часто делается сиалограмма, выявляющая дистрофические изменения железистой ткани, хорошо показывающая увеличение слюнных желез, сужение их выводящих протоков. Если же они не пострадали, необходимо тщательно обследовать лимфомы глазниц.

Широкое применение находит также пункционная гистобиопсия. Гистологически можно обнаружить гиперплазию слёзных и слюнных желез, определить атрофическиемодификации паренхимы и наличие лимфоидной инфильтрации стромы.

Высокую эффективность для постановки диагноза и разработки схемы лечения имеют параллельные исследования крови, находящейся вокруг лимфоузлов, и анализ пункции костного мозга.

Стоит отметить, что во время болезни Микулича (лечение которой мы рассмотрим ниже) капсула железы не поражается, поэтому ткани слюнных и слёзных желез не соединяются со слизистыми оболочками и кожей, благодаря этому фактору можно отличить данный синдром от разного рода продуктивных хронических воспалений.

Лабораторные анализы крови показывают картину, характеризующую лимфопролиферативные заболевания, а результаты исследования мочи обычно не выявляют каких-либо патологий.

С помощью компьютерной томографии можно более точно определить структуру и размеры слюнных желез, исключить появление злокачественных новообразований.

Диагностика болезни включает в себя иммунохимическое и иммунологическое исследование с осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультацию офтальмолога, выполнение теста Ширмера и взятие проб с флюоресцеином.

Лечение

Лечение болезни Микулича должно проходить под наблюдением гематолога. Основное средство – препараты мышьяка, чаще всего раствор арсената натрия в 1%-ной концентрации. Он применяется для подкожных инъекций, начиная с 0,2 миллилитров и постепенно увеличивая дозировку до 1 миллилитра раз в день.

К концу лечения доза уменьшается. Для полной терапии требуется примерно 20-30 инъекций. В таких же дозах употребляется препарат «Дуплекс». Два-три раза в день пациенту дают арсенат калия для приёма внутрь. Курс лечения продолжается около трёх-четырёх недель.

Также можно пить мышьяковые таблетки, употреблять допан и миелосан.

Дополнительные методы

Широко применяются компрессы на поражённые железы и антибиотики. Кроме лекарственной терапии используются также гемотрансфузии.

В отдельных случаях достижение положительной динамики становится возможным благодаря рентгенотерапии, обеспечивающей остановку воспалительного процесса и временное уменьшение размеров желез, восстановление их секреторной функции, устранение сухости во рту. Общему укреплению организма способствует приём витаминов.

Мы рассмотрели особенности болезни и синдром Микулича.

Источник: //FB.ru/article/333780/bolezn-mikulicha---simptomyi-i-lechenie

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий