Аномалии толстой кишки

ГНЦК. Аномалии толстой кишки

Аномалии толстой кишки

Под аномалиями понимают отклонения от структуры и/ или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

Причинами приводящие к развитию аномалий, является воздействие на плод время беременности и эмбриогенеза неблагоприятных факторов внешней среды, инфекций, химических веществ, лекарственных средств. Такими факторами являются повышенный уровень радиоактивного излучения, гиперинсоляция, гипертермия, продукты химического производства, краснуха, цитостатики.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева и соавт ( 1989), выделяют:

  • аномалии интрамуральной нервной системы:
  • врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
  • врожденное удлинение толстой кишки:
  • врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
  • удвоение толстой кишки;
  • сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:

I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

II. Положение и подвижность ободочной кишки определяется такими факторами, как отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих связок и спаек в брюшной полости.

Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки.

Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома. Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем не проявляться на протяжении всей жизни.

Поэтому в анатомическом понимании этот вид нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как правило, в правой подвздошной области.

Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по- видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся иногда шумом плеска в правой подвздошной области.

III. Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий.

Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается.

При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.

IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются.

Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека.

Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

V. Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Диагностика. Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного стоя и лежа.

Лечение.

Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости, то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.

Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений.

Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен.

Ведущую роль в механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки.

Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга:

  1. наданальный
  2. ректальный
  3. ректосигмоидный
  4. левосторонний
  5. субтотальный
  6. тотальный.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза крайне редки.

Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.

Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные клизмы) оказываются неэффективными.

Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см. Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм – один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых.

Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке.

У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием.

Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и функциональных методов исследования.

Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением – это визитная карточка аномалии.

Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса, что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.

Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

  1. запоры с раннего детского возраста,
  2. наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах,
  3. отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
  4. положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
  5. отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке.

Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки.

Для проведения исследования при помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с другими формами или типами мегаколона.

Лечение.

Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации.

В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение.

1 этап резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по Лахею.

При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.

Источник: //www.gnck.ru/reference_anomalii_razvitiya.shtml

Аномалии развития толстой и прямой кишки

Аномалии толстой кишки

Аномалии величины и положения толстой и прямой кишки нередко способствуют возникновению функциональных расстройств, воспалительных заболеваний, острой и хронической непроходимости кишки. Патологические процессы, возникающие у людей с аномалиями толстой кишки, могут протекать атипично, что иногда ведет к диагностическим и лечебным ошибкам.

Количество видов аномалий очень велико, в связи с чем их классификации носят относительный характер, не исчерпывающий всех возможных вариантов.

Аномалии различного рода встречаются в 5% случаев патологоанатомических исследований [Анистратенко И. К., 1969].

Наибольшее значение в клинике, а также по частоте встречаемости имеют общая брыжейка тонкой и толстой кишки, аномалии положения и величины сигмовидной кишки и аномалии подвижности и положения слепой кишки.

Многие аномалии могут долго или в течение всей жизни не проявлять себя клинически и оказываются случайной находкой во время операции или рентгенологического исследования толстой кишки по другому поводу.

Общая брыжейка кишечника. Сущность этой аномалии заключается в сохранении единой брыжейки на всем протяжении от двенадцатиперстной до прямой кишки вследствие задержки развития кишечной трубки на одной из эмбриональных стадий. Аномалия выявляется у 3,6% от числа всех оперированных и леченных консервативно лиц с патологией органов брюшной полости [Апи-стратенко И. К., 1969].

Толстая кишка остается не фиксированной к задней брюшной стенке на всем протяжении, что и определяет ее необычное расположение и подвижность. Правая часть толстой кишки может занимать различное положение: в правой подвздошной области,

139. Высокое положение слепой кишки.

по средней линии, слева от нее. Поперечпая ободочная кишка, располагаясь слева, образует двойную петлю («двустволку»). Слепая кишка независимо от ее положения легко перемещается при пальпации и перемене положения больного.

Во всех случаях, когда обнаруживается подобное расположение толстой кишки, исследование следует дополнять контрастированием тонкой кишки.

При общей брыжейке двенадцатиперстнотонкокишечная кривизна и проксимальные петли тощей кишки находятся справа от позвоночника.

Общая брыжейка редко приводит к возникновению непроходимости кишечника и поэтому имеет сравнительно небольшое клиническое значение.

С общей брыжейкой в ряде случаев сочетается так называемая синистропозиция толстой кишки. Рентгенологические признаки ее заключаются в том, что слепая кишка занимает место в левой подвздошной области, подвияшость ее отсутствует, толстая кишка оказывается расположенной слева, а петли тонкой – справа.

Аномалии положения и подвижности слепой и восходящей кишки. В эту группу аномалий включают ненормально высокое или низкое фиксированное положение слепой и восходящей кишки, а также избыточно подвижную слепую кишку – coecum mobile.

Высокая фиксация слепой кишки, как результат задержки перемещения первичной кишечной трубки, не представляет большой редкости – 5%, по данным В. А. Фанарджяна (1964), 5-6%, по данным Т. Ташева и др.

(1964). Слепая кишка имеет укороченную брыжейку, фиксирована в правом подреберье, непосредственно переходит в поперечную ободочную кишку.

На месте обычного расположения слепой кишки лежат петли подвздошной.

130. Низкое положение слепой кишки.

Аномалия сопровождается ненормальным положением червеобразного отростка (рис. 139).

При низком фиксированном положении слепой кишки она располагается в малом тазу. Аномалия часто сопряжена со стазом в правой части толстой кишки (рис. 140).

Если слепая кишка имеет более длинную, чем в норме, брыжейку, подвижность ее увеличивается. В большинстве случаев аномалия не вызывает каких-либо расстройств, по иногда может стать причиной заворота слепой кишки.

При рентгенологическом исследовании видно, что правый изгиб ободочной кишки опущен, слепая кишка расположена пиже обычного, пальпацией за экраном она может быть смещена влево или вверх более чем на ширину ладони.

Иногда слепая кишка значительно расширена, контрастная масса эвакуируется из нее очень медленно (цекостаз).

К числу аномалий положения толстой кишки относится д и а-фрагмопеченочпая интерпозиция толстой кишки или синдром Хилаидити (Chilaiditi). Правый изгиб ободочной кишки располагается между куполом диафрагмы и верхней поверхностью печени. Такое положение кишки носит постоянный или преходящий характер и вызвано удлинением связок печени, в частности серповидной.

Рентгенологически интерпозиция толстой кишки распознается по паличию газового пузыря между правой половиной диафрагмы н печенью, на фоне которого виден рисунок гаустр (рис. 141).

ТЗ сомнительных случаях можно прибегнуть к контрастному исследованию толстой кишки, хотя при этом интерпозиция кишки нередко исчезает.

Клинически аномалия никак не проявляется н заслуживает внимания, поскольку может быть ошибочно принята за свободный газ в брюшной полости или полости поддиафрагмального абсцесса.

Все лица, у которых рентгенологически установлена аномалия толстой кишки, должны быть осведомлены рентгенологом об этом, чтобы в случае развития у них острого заболевания в брюшной полости предупредить врача об аномалии и тем самым избежать возможпой в подобной ситуации диагностической и лечебной ошибки.

Аномалии длины и положения сигмовидной кишки. Изменение обычного положения и удлинение сигмовидной кишки наблюдается довольпо часто. Избыточное удлинение ее петли, когда сиг-

141. Интерпозиция толстой кишки.

мовидная кишка достигает желудка, селезенки или печени, называется мегасигмой, а также описывается под названием долихосигмы и мегадолихосигмы. Если же расширение и удлинение распространяется на всю кишку, то говорят о мега- или макроко-лон.

Расширение толстой кишки может быть врожденным или возникает вторично вследствие механического препятствия кишечному пассажу. В таких случаях говорят о вторичной или симптоматической мегасигме, или мегаколон.

Гигантизм толстой кишки обусловливает появление периодических болей в животе, упорных запоров, хронической непроходимости и явлений заворота толстой кишки.

На обзорных рентгенограммах и при просвечивании определяется резкое вздутие толстой кишки.

При ирригоскопии обнаруживают значительное расширение и удлинение всей толстой или преимущественно сигмовидной кишки, которые могут иметь самую причудливую форму (рис. 142).

Об удлинении сигмовидной кишки следует говорить в том случае, когда она превышает 1,5 м [Ташков Т. и др., 1964]. Не следует принимать за аномалию расширение кишки от чрезмерного переполнения ее контрастной взвесью при ирригоскопии.

Болезнь Гиршпрунга. Среди различных форм мегаколон особо выделяют расширение кишки, вызванное выпадением функции интрамуральных парасимпатических ганглиев вследствие их врожденного недоразвития – болезнь Гиршпрупга. Заболевание впервые описано в 1887 г. и встречается приблизительно у 0,01% лиц [Bacon Н., 1938], преимущественно у мужчин.

ш.

Гигантизм толстой кишки. Расширение и удлинение преимущественно сигмовидной кишки.

Аганглионарная зона толстой кишки чаще всего располагается в сигмовидной или прямой кишке, иногда в более проксимальных отделах. Кишка в этом месте находится в состоянии постоянного спазма, сужена, не перистальтирует и служит препятствием продвижению кишечного содержимого.

Выше аганглионарного участка кишка резко расширена, стенка ее гипертрофирована, слизистая оболочка отечна и воспалена. Заболевание обычно обнаруживается ь детском возрасте.

Для заболевания характерны длительные и упорные запоры, вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула, увеличение живота, вздутие кишечника, интоксикация.

При обзорном просвечивании или рентгенографии брюшной полости видна резко раздутая, заполняющая всю брюшную полость толстая кишка, которая вызывает высокое стояние и ограничение подвижности диафрагмы, уменьшение объема грудной клетки, горизонтальное положение сердца.

Для заполнения толстой кишки контрастной взвесью с помощью клизмы необходимо до 10-12 л жидкости, в связи с чем во избежание водного отравления контрастную взвесь следует готовить на изотоническом растворе хлорида натрия. Нет необходимости заполнять всю расширенную кишку, поскольку ее дальнейшее опорожнение бывает затруднительно.

Контрастирование толстой кишки через рот нежелательно из-за возможности образования больших фекальных комков в толстой кишке.

Аганглионарная зона при тугом заполнении кишки выглядит как суженный участок в прямой или дистальной части сигмовидной кишки протяжением от 0,5 до нескольких сантиметров.

Выше сужения кишка резко расширяется, причем переход к расширенной части постепенный, имеет воронкообразный вид.

Расширенная кишка обычно заполнена каловыми массами, гаустрация в пей отсутствует, рельеф слизистой оболочки чаще всего исследовать не удается (рис. 143).

ИЗ. Болезнь Гиршпрунга. Резкое расширение кишки с воронкообразным сужением в аганглионарной зоне.

Для тщательного определения локализации и оценки протяженности аганглионарной зоны исследование необходимо проводить, используя различные повороты больного под контролем просвечивания, так как суженный участок кишки часто перекрывается расширенными кишечными петлями или нависающей над ним супрастенотической частью кишки. Это особенно типично в тех случаях, когда зона сужения расположена низко – в прямой кишке или вблизи ануса. Поэтому предпочтительно не добиваться тугого заполнения кишки, а пытаться контрастировать ее небольшим количеством бариевой взвеси, достигая этого поворотами больного. У взрослых впервые выявляемый мегаколон чаще носит вторичный характер (псевдомегаколон) и вызван раковым, воспалительным, рубцовым стенозом кишки, спайками или развивается на почве нервно-мышечных расстройств гладкой мускулатуры (хроническая интоксикация, микседема, дистрофии, заболевания ЦНС и др.).

Источник: //www.kievoncology.com/rentgenodiagnostika-zabolevaniy-organov-pishchevareniya/anomalii-razvitiya-tolstoy-i-pryamoy-kishki.html

Аномалии развития кишечника

Аномалии толстой кишки

Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота».

Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника.

Лечение хирургическое.

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных.

Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно.

Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Аномалии развития кишечника

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника.

Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д.

Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника.

Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии.

В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка.

Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.

Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки.

Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы.

Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально.

Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга).

Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении.

Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула.

Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения.

Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции.

Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.

При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов.

Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала.

Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства.

Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается.

Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение.

Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам.

Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект.

Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается.

Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/intestines-malformations

Аномалии толстой кишки у детей

Аномалии толстой кишки

Среди аномалий развития толстой кишки особое место занимают разнообразные отклонения в ее положении по сравнению с известными из нормальной и возрастной анатомии, представляющие собой частное проявление общего патологического процесса, который называют расстройством поворота кишечника, или незавершенным поворотом кишечника.

Это состояние возникает, если нормальный поворот кишечника не заканчивается, протекает неправильно или в обратном направлении и один или несколько отрезков кишки (обычно слепая кишка) фиксируются спайками в ненормальном положении.

Варианты незавершенного поворота многообразны, однако суть патологии в том, что петля средней кишки вернулась из временного состояния физиологической пуповинной грыжи в полость брюшины, но не продолжила поворота.

При этом двенадцатиперстная кишка находится по правой стороне верхней брыжеечной артерии, вся тонкая – в правой половине брюшной полости, а толстая кишка – слева, то есть сохраняется «плодовое» положение толстой кишки. Слепая кишка расположена слева внизу.

Конечная петля подвздошной кишки пересекает среднюю линию тела и переходит в слепую кишку с правой стороны. Оттуда восходящая кишка направляется вверх и влево от средней линии тела к месту, находящемуся позади большой кривизны желудка. Все отмеченное свойственно расстройствам второго периода поворота кишечника.

Клинические проявления аномалий положения толстой кишки, обусловленных незавершенным поворотом, многообразны и зависят главным образом от наступающих впоследствии осложнений.

В ряде случаев эмбриональные тяжи сильно сдавливают просвет двенадцатиперстной кишки, и тогда у новорожденного развивается картина острой кишечной непроходимости, протекающей по типу высокой. Первое кормление часто бывает нормальным, отходит меконий, иногда и кал. Но вскоре, не позднее чем на 2-4-е сутки появляются задержка стула и рвота очень сильная, часто фонтаном, с примесью желчи. Живот вздут главным образом в эпигастральной области, где видна перистальтика желудка. Наиболее ярко симптомы выступают при завороте кишечника, который нередко сопутствует незавершенному повороту.

При умеренном сдавлении просвета кишечника преобладает частичная перемежающаяся непроходимость, наблюдаются рецидивирующие боли в животе, расстройства дефекации, в частности запор. Продолжительность «светлых» промежутков бывает от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Диагноз в таких случаях устанавливают с запозданием. Приводим пример.

Ребенок К., 13 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии с жалобами на периодические боли в животе слева и в эпигастральной области. Родился доношенным, масса 3200 г, от здоровых родителей. В первые месяцы жизни развивался нормально.

Начиная с 5 мес после введения прикорма, и до 1 года периодически наблюдались рвота, задержка стула примерно 1-2 раза в неделю. Затем рвота появлялась реже, 1-2 раза в месяц, но отмечалась склонность к запорам. С 5-летнего возраста постоянные боли в эпигастральной области, запоры стали более упорными, причем постоянно возникало вздутие живота.

После рвоты мальчик чувствовал облегчение. Неоднократно проходил лечение в стационаре с разными диагнозами.

При поступлении состояние средней тяжести, питание пониженное. Рост соответствует возрасту. На основании анамнестических данных заподозрен порок развития кишечника. После рентгеноконтрастного исследования толстой кишки диагностирован незавершенный поворот кишечника. Ребенок оперирован с хорошим результатом.

Приведенное наблюдение показывает, что врачи плохо знают данный порок развития, что служит причиной запоздалой диагностики. Хотя клинические признаки у ребенка появились сравнительно поздно, дальнейшее течение болезни должно было насторожить врачей и побудить провести целенаправленное исследование. Вместе с тем надо отметить, что аномалия положения, обусловленная незавершенным поворотом, может быть случайной находкой при рентгенологическом исследовании, операции или аутопсии. Решающую роль в диагностике незавершенного поворота кишечника играет рентгеноконтрастное исследование, которое начинают с введения воздуха (у новорожденных) или бариевой взвеси через прямую кишку. По расположению слепой и всей ободочной кишки в большинстве случаев удается поставить правильный диагноз. В неясных случаях исследование повторяют, вводя бариевую взвесь через рот. О незавершенном повороте судят на основании следующих рентгенологических признаков: 1) двенадцатиперстная кишка в верхнегоризонтальной и вертикальной частях расширена, дистальная часть расположена вертикально и легко смещается при пальпации; 2) кишечник расположен необычно: толстая кишка находится слева, тонкая – справа; 3) слепая кишка при повторных исследованиях не меряет локализации и обычно проецируется в верхнем квадранте.

Лечение аномалий толстой кишки. Лечения бессимптомно протекающих и случайно обнаруженных аномалий положения толстой кишки не требуется.

Необходимо лишь информировать родителей ребенка об этом, чтобы в будущем при заболеваниях, например остром аппендиците, не возникли диагностические ошибки из-за нетипичной локализации болей.

Если имеются хотя бы минимально выраженные клинические признаки (рецидивирующие боли, рвота и др.), показано хирургическое вмешательство.

По некоторым вопросам хирургического лечения незавершенного поворота до настоящего времени отсутствует единая и обоснованная точка зрения. В частности, обсуждается вопрос о необходимости и способах фиксации кишок после устранения непроходимости. Наиболее распространен способ, при котором после разъединения спаек или устранения заворота освобожденный купол слепой кишки оставляют в верхнем квадранте брюшной полости, не фиксируя. Иногда стремятся переместить слепую кишку в правую половину брюшной полости, также не фиксируя ее, но при этом возможен рецидив непроходимости в результате заворота кишок, имеющих общую брыжейку. В связи с этим более рационально предложение Bill, Grauman (1966) фиксировать кишечник. Техника операции. После освобождения купола слепой и двенадцатиперстной кишки от тяжей и спаек брыжейку, представляющую собой узкий и плотный тяж, распрепаровывают и укорачивают, накладывая сбаривающие швы в поперечном направлении. Двенадцатиперстную кишку фиксируют 2-3 швами к париетальной брюшине справа, купол слепой кишки – несколькими швами к сигмовидной кишке. Преимущество описанной методики состоит в том, что простыми приемами, не вскрывая просвет кишки и не создавая анастомозы, двенадцатиперстную кишку фиксируют в правом фланке, стабилизируют брыжейку. Авторы метода заканчивают операцию наложением гастростомы для разгрузки кишечника в первые несколько суток после операции. Наблюдения показывают, что выбор методики оперативного вмешательства должен быть дифференцированным. В ряде случаев удается выполнить операцию в соответствии с рекомендациями цитированных авторов, в других нет необходимости отказываться от перемещения слепой кишки в правую половину. В зависимости от подвижности слепой кишки целесообразно прибегать к одному из двух вариантов вмешательства. 1. Если после разделения эмбриональных сращений и распрепаровки брыжейки слепую кишку удается низвести в правую подвздошную область без натяжения, то купол слепой кишки фиксируют 2-3 швами к париетальной брюшине в этом месте, и необходимости в добавочной фиксации двенадцатиперстной кишки обычно не возникает. 2. Если низвести слепую кишку на обычное место невозможно, купол ее фиксируют к сигмовидной кишке серозно-мышечными швами, а двенадцатиперстную кишку фиксируют к париетальной брюшине по методике Билла-Граумана. В обоих случаях целесообразно произвести сбаривание брыжейки и фиксировать ее в поперечном направлении к задней брюшной стенке. Фиксация кишечника со стабилизацией брыжейки – наиболее радикальный метод, основное достоинство которого – профилактика повторной непроходимости, в частности заворота кишок.

Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения рассматриваемой аномалии в большинстве случаев хорошие в удовлетворительные.

Гость, 14.11.2010 22:15:51Гость
здраствуйте моему ребёнку 2 года она ходит раз в неделю в туалет когда хочет в туалет она сильно сжимает попу и плачет мы были у врача он нам сказал что это связано с кишечником и выписал нам на месяц лечение скажите нам пожалуйста что нам делать в этой ситуации

Источник: //www.blackpantera.ru/proktologija/14483/

Врождённые аномалии толстой кишки

Аномалии толстой кишки

Врожденноенарушение роста ободочной кишки. Еслина этапе развития эмбриона рост кишечнойстенки в результате каких- либо причиностанавливается, то возникает врожденноеукорочение или отсутствие какого-либоотдела ободочной кишки. Как правило,такая аномалия сочетается с другими,прежде всего ротационными.

Формированиеободочной кишки необычно большой длиныза счет избыточного роста носит названиедолихоколон. Наиболее часто удлинениеотмечается в сигмовидной кишке. В такихслучаях говорят о долихосигме.

Нарушенияфиксации. Наиболеечасто встречающимися и имеющие клиническоезначение, нарушения фиксации ободочнойкишки являются правосторонний илевосторонний колоптоз, тотальныйколоптоз.

Наибольшее клиническоезначение имеет патологическая подвижностьправых отделов ободочной кишки,обусловленная наличием общей брыжейкиЭто состояние предрасполагает к заворотуслепой кишки, илеоцекальной инвагинации,развитию болевого синдрома.

Ротационныеаномалии. Еслирост кишечной трубки в процессеэмбриогенеза проходил нормально, нобыли нарушены поворот ее и фиксация кзадней стенке живота на одном из этапов,то такое патологическое состояниеприводит к возникновению ротационныханомалий.

Отсутствие ротации являетсяредким, сочетающимся с тяжелыми аномалиямидругих органов и поэтому несовместимымс жизнью плода состоянием. Вот почемубольные с отсутствием ротации кишечникаво взрослой клинической практике невстречается.

При незавершенном повороте,или так называемой неполной ротации,суть аномалии заключается в остановкеповорота кишечной трубки на одном изего этапов.

Нарушенияпроцесса реканализации кишечной трубки. При этом может развиться атрезиятолстой кишки,что приводит к острой кишечнойнепроходимости у новорожденного, ипоэтому подобные аномалии у взрослыхне встречаются.

Остальные аномалии,такие как внутрипросветные септы илистриктуры, могут выявляться на протяжениивсей жизни человека.

Редким состояниемв колопроктологической практике являетсяудвоение толстой кишки, которое чащевсего локализуется в прямой кишке.

Эмбриональныетяжи и спайки могутбыть представлены различными вариантами,а клинические проявления их будутобусловлены локализацией и выраженностьюсимптомов нарушения кишечной проходимости.

Атрезияануса должна быть диагностирована сразупосле рождения, по ее поводу необходимосрочное хирургическое вмешательство.

Кврожденным заболеваниям желудочно-кишечноготракта относятся мекониевый илеус;болезнь Гиршпрунга и др.

Мекониевыйилеус встречаетсяпочти исключительно у пациентов смуковисцидозом, при котором в меконииприсутствует ненормально вязкая слизь.

Приблизительно у 10-20% пациентов смуковисцидозом первым симптомом болезниявляется мекониевый илеус: дистапьныйотдел тонкой кишки оказываетсязакупоренным скоплением вязкого мекония.

У детей отмечаются рвота с примесьюжелчи, увеличение живота в течениепервых 2 дней жизни.

Пальпаторнов животе определяется колбасоподобнаямасса. При ректальном исследованииобнаруживается твердый, сухой,серо-желтовато-коричневый меконий.Рентгенография органов брюшной полостивыявляет картину полной обструкции.

Однако водно-солевая рентгеноконтрастнаяклизма иногда приносит терапевтическийэффект, разрешая мекониевую обструкциюза счет гипертонического характерапроцедуры. Если применение рентгеноконтрастнойклизмы оказывается безуспешным, тонеобходимо хирургическое вмешательство.

В неонатальном периоде может встречатьсятакже мекониевый перитонит. Он развиваетсяв тех случаях, когда произошлавнутриутробная перфорация кишечника.

Врожденныймегаколон

Врожденныймегаколон является наследственнойболезнью, тип наследования, по-видимому,аутосомно-рецессивный. Однояйцевыеблизнецы обычно оба страдают этимзаболеванием. Отмечено частое сочетаниес другими пороками развития: с болезньюДауна, увеличенным мочевым пузырем(мегацистис), дивертикулами мочевогопузыря, гидроцефалией и др. Встречаетсяврожденный мегаколон с частотой 1:5000новорожденных.

Врожденныймегаколон – значительное расширениечасти или всей толстой кишки, обычно сутолщением мышечной оболочки ее стенки.

Врожденный мегаколон может бытьобусловлен какими-либо препятствиямидля дальнейшего продвижения содержимоготолстой кишки (стеноз, перепончатыеперемычки и др.

), но чаще являетсяврожденным пороком ее иннервации -врожденным аганглиозом. Эту форму обычноназывают болезньюГиршпруга.

Вучастках толстой кишки, лишенныхнормальной иннервации, отсутствуетперистальтика или значительно снижаютсяамплитуда и сила перистальтическихволн, страдает пропульсивная способностькишки. В результате возникают дистрофическиеизменения мышечных слоев кишки, гдеимеются наибольшие изменениямышечно-кишечного и подслизистогонервных сплетений.

Вбольшинстве случаев болезнь Гиршпрунгавыявляют уже в первые дни после рождения- отсутствие выделения мекония, вздутиеживота, иногда рвота. Примерно у 20%новорожденных появляется постояннаядиарея вследствие развитияпсевдомембранозного колита.

Смертность,несмотря на все принимаемые меры, оченьвелика и достигает 70-75%. Дети, которымудается пережить этот начальный, оченьтяжелый период, в дальнейшем страдаютзапором, требующим почти ежедневнойклизмы и слабительных.

У детей, замедляетсярост, они выглядят моложе своего возраста.

Осложненияврожденного мегаколона

Удетей старшего возраста и подростковвследствие длительной задержки фекальныхмасс проксимальнее аганглионарной зоныпостепенного и более значительного,чем в норме, всасывания воды и уплотнениясодержимого кишки, в том числе иподвздошной, возможно возникновениекишечной непроходимости. В некоторыхредких случаях вследствие длительногодавления каловых масс на стенку кишкивозникают так называемые каловые язвы,а иногда – перфорация стенки кишки споследующим развитием перитонита.

Присравнительно небольших участкахаганглиоза толстой кишки возможнохирургическоелечение. Вболее легких случаях на протяжении всейжизни приходится делать сифонные клизмыс большим объемом жидкости – до 2 л,принимать внутрь вазелиновое масло дляулучшения прохождения содержимоготолстой кишки, заниматься специальноподобранной для этой болезни лечебнойгимнастикой.

Источник: //studfile.net/preview/6056721/page:8/

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий