Афибриногенемия

Афибриногенемия

Афибриногенемия

Принято разделять наследственные аномалии синтеза фибриногена на 2 типа: количественные (гипо- и афибриногенемии) и качественные (дисфибриногенемии).

Следует отметить условность и патогенетиче­скую неполноценность такого разделения, поскольку при генетически обусловленном снижении концентрации фибриногена синтезируется аномальная молекула, т.е.

количественный дефект всегда является дисфибриногенемией.

Афибриногенемия и гипофибриногенемия — это редкие геморра­гические заболевания, в основе которых разнообразные мутации трех генов, ответственных за синтез различных цепей коагуляционного фактора 1, а также нарушения трансляции, секреции и другие аномалии синтеза молекулы. Несмотря на наличие выраженных изме­нений в ряде коагуляционных тестов, довольно часто количественные аномалии синтеза фибриногена протекают с умеренными проявления­ми кровоточивости или даже бессимптомно.

История изучения

Первыми, кто описал геморрагический диатез, обусловленный недостаточностью синтеза фибриногена, были F. Rabe и E. Solomon (1920). В 1935 г. E. Risak ввел термин фибринопения для обозначе­ния недостаточной концентрации этого протеина. Позднее, в 1938 г., R.G. Macfarlane и М. В.

Lond представили детальное клиническое описание и диагностику афибриногенемии. Следует отметить, что уже до работы этих авторов были многочисленные публикации, в которых тяжелый, а в ряде ситуаций фатальный, геморрагический синдром авторами объяснялся недостаточным синтезом фибриногена.

По всей видимости, большинство опубликованных в начале XX века подобных клинических случаев явились следствием вторичных гемостатических дефектов часто сопровождающих патологию печени или коагулопатию потребления, поскольку при наследственных аномалиях синтеза фибриногена фатальный геморрагический синдром встречается доволь­но редко. Аутосомный характер наследования афибриногенемии был описан в 1951 году [C. C. de Silva].

Распространенность

Распространенность грубых врожденных дефектов синтеза фибри­ногена в популяции примерно 1 -2 случая на 1 млн человек. В регионах, где распространены браки между кровными род­ственниками, частота этой патологии возрастает. Описано 150 семей, члены которых имели афибриногенемию.

Классификация

Гипо- и афибриногенемия бывают врожденными и приобретенны­ми. Приобретенные гипофибриногенемия с патогенетических позиций могут быть разделены на те, что обусловлены неполноценностью син­теза этого коагуляционного фактора, расходом его в ходе внутрисосудистой коагуляции, а также па те, что возникли вследствие применения тромболитических препаратов.

В основе большинства гипо- и афибриногенемий — различные гене­тические аномалии генов, которые локализованы на длинном плече 4-й хромосомы. Гипофибриногенемию нередко объясняют гетерозиготным носительством гена афибриногенемии. Для гипо- и афибриногенемии весьма характерен аутосомно-рецессивный вариант наследования.

Описаны более 70 генетических нарушений, обусловливающих количественные аномалии синтеза фибриногена, среди которых наиболее часто встречаются большие делеции, рамочные и нонсенс-мутации. Кроме того, описаны клинические наблюдения количественных аномалий синтеза фибриногена вслед­ствие генетически опосредованного нарушения секреции молекулы.

Приобретенные аномалии синтеза обусловлены печеночной патоло­гией и нередко сопровождают тяжело протекающие гепатиты различной этиологии и циррозы печени. При ДВС-синдроме снижение концентрации этого коагуляционного фактора обусловлено его потреблением. При тромболитической терапии содержание фибриногена сни­жается за счет его протеолитической деградации.

Симптомы афибриногенемии

Примерно у половины пациентов, имеющих количественные ано­малии синтеза фибриногена, не бывает какой-либо симптоматики или геморрагические проявления наблюдаются крайне редко и с клинических позиций они малозначимы.

У другой половины пациентов в анамнезе можно обнаружить носовые кровотечения, меноррагии, спонтанное образование синяков, продолжительные кровотечения при незначительных разрезах кожи, желудочно-кишечные, почеч­ные, а также геморрагии после хирургических вмешательств и родов.

Рецидивирующий геморрагический синдром при количественных аномалиях синтеза фибриногена, обусловливающий анемизацию, в клинической практике встречаются довольно редко, У части паци­ентов с геморрагическим синдромом вследствие гипофибриногенемии выраженность кровоточивости зависит от глубины снижения фибриногена.

Спонтанные геморрагии у таких пациентов наблюда­ются при концентрации этого протеина меньше 0,5 г/л. У новорожден­ных при афибриногенемии часто развиваются кровотечения из пуповины.

При гипофибриногенемиях, обусловленных патологией пече­ни, геморрагический синдром значительно более тяжелый в сравнении с наследуемыми нарушениями.

При количественных аномалиях синтеза фибриногена обнаруживают снижение уровня фибриногена различными методиками, разработан­ными для его детекции: хронометрическим, грави­метрическим (метод Рутберг) и различными иммунологическими (нефелометрический, турбидиметрический).

Кроме того, при подобных коагулопатиях можно обнаружить гипокоагуляцию в следующих лабо­раторных тестах: АЧТВ, протромбиновом, тромбиновом, рептилазовом.

Как правило, гипокоагуляция в указанных лабора­торных тестах наблюдается при снижении концентрации фибриногена ниже 1 г/л. Чаще и глубже других при подобных патологиях нару­шается тромбиновый тест.

Кроме того, при количественных аномалиях синтеза фибриногена часто бывает увеличена длительность кровотече­ния. При афибриногенемии образования сгустка в лабораторных тестах не происходит.

Нормальные значения уровня фибриногена от 2,0 до 4,0 г/л для евро­пейцев и представителей монголоидной расы и от 1,8 до 3,6 г/л для тем­нокожих выходцев из Африки. Гипофибриногенемией сле­дует называть состояния с концентрацией фибриногена 0,1 — 1,5 г/л.

Генетические исследования также оказывают помощь в диагностике аномалий синтеза фибриногена. Выявление известных и неизвест­ных мутаций на сегодняшний день может быть выполнено в условиях специализированной научно-исследовательской лаборатории. Такое исследование подтверждает диагноз и может предоставить информацию о носителях мутации среди родственников.

Особенности диагностики

Диагностика афибриногенемий не представляет существен­ных затруднений, поскольку хронометрические, иммунологические и гравиметрические методы определения уровня фибриногена доступ­ны и распространены повсеместно. Наследственный геморрагический диатез вследствие снижения концентрации фибриногена называют гипофибриногенемией, а в случае полного его отсутствия (

Наследственные количественные аномалии синтеза фибриногена необходимо дифференцировать с приобретенными.

При тяжелых гепа­титах и циррозах часто наблюдается снижение фибри­ногена, что сочетается с другими клиническими и лабораторными проявлениями нарушения белково-синтетической функции печени.

Снижение уровня фибриногена вследствие коагулопатии потребления или в результате действия фибринолитиков легко уточняется при ана­лизе клинической ситуации. Уровень фибриногена иногда снижается при лечении Е-аспарагиназой.

Выраженность нарушений при афибриногенемии в коагуляционных тестах различна при разном уровне фибриногена.

При глубокой гипофибриногенемии выраженность гипокоагуляции в АПТВ/АЧТВ и протромбиновом тестах менее выражена, чем при патологии печени, когда наблюдается значительная гипокоагуляция за счет дополнительного дефекта синтеза коагуляционного фактора V и сочетанного нарушения карбоксилирования коагуляционных факторов протромбинового комплекса (II, X, VII, IX). При гепаринотерапии значительно удлиняется время образования фибрина в тромбиновом тесте.

Лечение афибриногенемии

При бессимптомном течении афибриногенемии, а также умеренно выраженном геморрагическом синдроме какое-либо лечение не применяют.

При развитии кровотечений на фоне афибриногенемии (желудочно-кишечного, геморрагического инсульта и ряда других), а также для профилактики рецидивов подобных опасных геморрагий применяют свежезамороженную плазму по 10—15 мл/кг, концен­траты фибриногена.

При меноррагиях или носо­вых кровотечениях, Обусловленных этим заболеванием, в качестве гемостатической терапии часто бывает достаточно назначить транексамовую кислоту (Транексам, Цикло-Ф) перорально 10—20 мг/кг, т.е. взрослым примерно 0,50—1,25 г трижды/день.

Вместо транексамовой кислоты также можно использовать 5% аминокапроновую по 50 мг/кг (1 мл/кг) 4 раза в сутки перорально или 4—5 г однократно (80—100 мл), затем по грамму (20 мл) каждые 1—2 ч с учетом противопоказаний (взрослым не следует назначать более 20 г в течение суток, детям не более 200 мг/кг/сутки).

С профилактической целью при операциях, трав­мах и родах у пациентов с афибриногенемией применяют заместительную терапию концентратами фибриногена или плазмой. Используют коммерческие препараты, свежезаморожен­ную плазму (10-15 мл/кг), криопреципитат (доза криопреципитата содержит примерно 250 мг фибриногена, 1—2 дозы/10 кг).

При обычном течении послеоперационного (послеродового) периода следует продол­жить применение концентратов фибриногена (0,5— 1,0 доза/10 кг) или СЗП (3—5 мл/кг), однако следует помнить, что для осуществления нормального гемостаза при этой патологии концентрация фибриногена не должна бьть ниже 1,0 г/л, поэтому кратность применения указанных выше гемопрепаратов должна быть обоснована результатами ежедневного лабораторного мониторинга уровня этого протеина (инфузии, если нет потребления, обычно назначают один раз в 2—3 дня). Концентрацию фибриногена при нормальном течении послеоперационного периода достаточно удер­живать в диапазоне 1,0—2,0 г/л в течение 5—14 сут.

При геморрагическом синдроме не следует при­менять препараты, потенциально способные снизить функцию тромбо­цитов.

Прогноз при афибриногенемии

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

При своевременной диагностике и корректном лечении в большин­стве случаев количественных аномалий синтеза фибриногена прогноз благоприятный. Описанные случаи гибели пациентов с количественны­ми аномалиями синтеза фибриногена обусловлены внутричерепными геморрагиями или послеоперационными кровотечениями.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/info/informaciya-po-gematologii/afibrinogenemiya.html

Афибриногенемия – история изучения, причины, клиника

Афибриногенемия

Афибриногенемия — врожденный гемораргиyарный синдром с аeтосомально-рецессивным образом передачи, происходящий благодаря недостатку синтеза фактора I (фибриногена) и характеризующийся с клинической точки зрения возникновением больших посттравматических кровотечений.

Существует также и приобретенный синдром по поводу чрезмерного расхода фибриногена (in vivo), вызванного либо острым фибринолизом в тяжелой форме, либо синдромом внутрисосудистой диссеминированной коагуляции) В этих случаях уровень фибриногена не спускается однако никогда так низко, чтобы оправдать название афибриногенемии; они входят в категорию суровых гипофибриногенемий, а термин афибриногенемии остается для обозначения врожденного синдрома.

Первый случай описали в 1920 Rabe и Salomon; до 1979 г. в литературе по специальности опубликовано 130 наблюдений.

Клиника афибриногенемии

Для больного с афибриногенемией характерно то, что его тенденция к кровотечению не осуществляется никогда спонтанно; она является всегда последствием какой-нибудь травмы (иногда настолько незначительной, что может пройти незамеченной). Первое проявление болезни происходит в самый момент рождения больного, то есть при отсечении пуповины; эта хирургическая травма вызывает тяжелую геморрагию с очень высоким коэффициентом смертности.

Значительная частота этого раннего начала афибриногенемии (70—80% случаев), по сравнению с столь низкой частотой при гемофилии (3— 4%) объясняется тем, что материнский антигемофильный глобулин, имеющий маленькую молекулу, проходит через плаценту и защищает плода гемофилика при рождении; наоборот, материнский фибриноген, имеющий крупную молекулу, не может пройти через плацентарный барьер для защиты плода афибриногенамика.

Кроме этого, пуповина очень богата тканевым тромбопластином, способным вызывать коагуляцию крови (внешним путем) у плода гемофилика, но без какого-либо действия в случае плода афибриногенемика.

Такой же геморрагический эпизод происходит и по случаю обрезания, у детей мужского пода иудейской или мусульманской религии; здесь частота такая же как и при гемофилии. Геморрагические эпизоды бывают чаще в течение детства, с его неизбежными травмами; у взрослого они значительно редеют.

Тип кровотечения при афибриногенемии более подобен типу при болезни Виллебранда, чем типу при гемофилии. Наиболее частыми бывают наружные геморрагии, либо из слизистых оболочек (эпистаксис, гингиворрагии, кровохаркания, гематурии, гематемезы, мелены) либо из кожных поражений.

Сравнительно редкими являются поверхностные подтеки и гематомы и очень редкими — глубокие гематомы и гемартрозы.

У женщин легко происходят метроррагии, хотя обычно менструации у них нормальные, факт изумительный и необъяснимый, как и факт отсутствия геморрагических поражений при родовых схватках.

Чрезвычайно редко бывают при афибриногенемии перикардические и цереброменингеальные геморрагические осложнения; когда они случаются, исход всегда смертельный.

Тенденция к геморрагии имеет эпизодический характер с промежуточными периодами покоя, которые могут продолжаться несколько месяцев.

Следует отметить умеренный характер геморрагических проявлений при этом заболевании, в противоположность серьезному дефекту коагуляции крови. «Гемофилик со средней формой болезни представляет гораздо более суровую клиническую картину, чем афибриногенемик; это один из парадоксальных аспектов гемостаза» (Macfarlane).

Естественно, тяжелые травмы, зубные экстракции, тонсилэктомии и всякие хирургические вмешательства являются для этих больных столь же опасными, как и для гемофиликов.

Для них добавочную опасность представляет любое расстройство гомеостазии гемостаза (в особенности тромбопения), которое, на фоне отсутствия фибриногена может вызывать очень серьезные геморрагии.

Впрочем, нозологическая идентификация этой болезни по-новому осветила взаимоотношение коагуляции/гемостаз.

Она показала, что наличие фибриногена необходимо в свертывании крови, но что гемостатический механизм более комплексный и что воспрепятствование появлению спонтанного кровотечения зависит не от ФI, а от других факторов (в данном случае от тромбоцитов и капилляров).

Эволюция и осложнения афибриногенемии. Вообще эволюцию афибриногенемии можно считать довольно доброкачественной. Она имеет однако особый характер при ряде геморрагических диатезов.

На одном конце находятся тяжелые случаи со смертностью достигающей 25—35% и затрагивающие главным образом младший возраст; на другом конце находится полное отсутствие осложнений и остатков у больных взрослых возрастов, успешно прошедших фильтр детской смертности.

Смертельные геморрагические случаи у взрослых бывают очень редко; когда же они происходят, причиной смерти являются цереброменингеальные геморрагии.

– Также рекомендуем “Механизмы развития афибриногенемии – патогенез”

Оглавление темы “Коагулопатии”:

Источник: //meduniver.com/Medical/gematologia/afibrinogenemia.html

Врожденная афибриногенемия, симптомы и лечение

Афибриногенемия

Содержимое фибриногена у здоровых людей является величиной непостоянной и колеблется от 200 до 500 мг%. Точный уровень фибриногена, необходимый для нормального свертывания крови, до сих пор не определен.

Согласно Risak'a у лиц, у которых уровень фибриногена составляет 0,1 гр или немного ниже, не проявляется ни клинической картиной геморрагического диатеза, не обнаруживается и продленного времени свертываемости крови. Но более резко выраженный недостаток фактора свертываемости приводит к расстройствам гемостаза.

Недостаточность фибриногена может быть врожденной (и тогда она имеет постоянный характер) или приобретенной. Патогенез афибриногенемии и врожденной фибриногенопении неизвестен. Эти состояния встречаются очень редко, описано было всего 30 случаев.

Обращает на себя внимание факт, когда у 6 родителей дети их страдали этим заболеванием, а сами родители были в родственных связях (двоюродные братья или сестры), в 3 случаях уровень фибриногенов у клинически здоровых родителей был исключительно низким. Кроме того описано врожденное отсутствие фибриногена у родственных между собой лиц.

Способ передачи этой болезни по наследству неизвестен. Проявление этой болезни у лиц обоих полов говорит о том, что она передается по наследству, как автосоматически по рецессивному признаку. С генетической точки зрения врожденную афибриногенемию можно считать болезнью, обусловленной или отсутствием или неправильностью генов, которые детерминируют биосинтез фибриногена.

Существует взгляд, что абсолютное отсутствие фибриногена может говорить о гомозиготном состоянии, а фибриногенопения является проявлением гетерозиготного состояния.

Симптомы. С клинической точки зрения врожденная афибриногенемия проявляется в раннем детстве, у новорожденных сразу после рождения. Некоторые симптомы этого диатеза могут напоминать гемофилию.

Но обычно кровотечения начинаются раньше. Чаще всего они выступают в виде кровотечений из пупочной культи, которые могут быть обильными и кончаются смертью. Среди других симптомов следует отметить распространенные подкожные кровоизлияния и кровоточивость из слизистых носа, пищеварительного тракта и мочеполовых путей. Описаны также случаи тяжелых кровотечений после обрезания, в периоде прорезывания зубов, после небольших травм и хирургических вмешательств.

В отличие от гемофилии, внутрисуставные кровоизлияния наблюдаются очень редко. Подобный случай у ребенка описал Gerkowicz. Описан случай смертельного исхода у ребенка после кровоизлияния в мозг. Следует подчеркнуть, что массивные кровотечения наблюдаются в раннем детстве, хотя опасность кровотечения существует в любом возрасте. Несмотря на тяжелый дефект в системе свертывания крови, удивительным является факт, что во многих случаях клиническое течение врожденной афибриногенемии является относительно легким. Кровотечения могут наступать редко, после длительных ремиссий. Наиболее характерным расстройством системы свертывания при врожденной афибриногенемии является абсолютное отсутствие способности крови свертываться (даже после введения концентрированного раствора тромбина) и абсолютное отсутствие фибриногена. Отмеченные особенности легко обнаружить простой лабораторной пробой, которая заключается в подогревании плазмы в течение 10 минут при температуре 56 – 60°С. Как известно, фибриноген выпадает уже при температуре 58°; если подогретая плазма остается прозрачной, значит фибриноген отсутствует. Об отсутствии фактора свертывания можно также убедиться биохимическими, иммунобиологическими, хроматографическими методами, а также методом электрофореза. Ценность последнего метода относительна, поскольку он не выявляет малых количеств фибриногена. Другие исследования системы свертывания показывают неопределенно длительное протромбиновое время в неразведенной плазме. Время это нормализуется после добавления фибриногена или нормальной плазмы, лишенной протромбина. Другие факторы системы свертывания (протромбин, фактор VII, комплексы тромбопластических факторов) не дают отклонений от нормы. В некоторых случаях отмечено снижение количества тромбоцитов и удлинение времени кровотечения.

Диагностика афибриногенемии нетрудна, симптом несвертываемости крови больных in vitro является подозрительным в смысле наличия этого заболевания.

Врожденное отсутствие фибриногена следует дифференцировать с наличием антикоагулянтов в плазме, а также с состоянием усиленного фибринолизиса.

Врожденная афибриногенемия по всей вероятности зависит от отсутствия или недостаточного образования этого фактора. До сих пор не выявлено ни чрезмерного расхода, ни неправильного уничтожения белка.


Лечение
врожденного отсутствия фибриногена заключается в переливании полноценной крови или плазмы, которые немедленно восстанавливают нормальную свертываемость крови. Желательно введение свежей крови или плазмы. Установлено, что после такого лечения нормализация свертывания удерживается гораздо дольше, чем при гемофилии. Как выяснилось, спустя 4 дня около 50% введенного фибриногена сохраняется в крови и даже спустя 10 дней можно обнаружить его следы. Можно также внутривенно вводить первую фракцию фактора Cohn'a, содержащую фибриноген и фактор VIII или вводить очищенные препараты фибриногена. Но это лечение недостаточно эффективно, оно может привести к образованию антител против фибриногена.

Читать далее Приобретенная фибриногенопения

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Источник: //www.blackpantera.ru/pediatrics/29179/

Осложнения акушерских кровотечений: гипофибриногенемия и афибриногенемии

Афибриногенемия

При преждевременной отслойке нор­мально расположенной плаценты кровотечение может возни­кать вследствие гипо- или афибриногенемии. Процессы сверты­вания крови представляют собой сложную ферментативную ре­акцию, в которой принимают участие множество различных факторов.

Конечное образование сгустка происходит благодаря специфическому превращению белка плазмы фибриногена в фибрин, нерастворимый в обычных условиях. Кроме свертыва­ющей системы крови, в организме имеется и не менее сложная антисвертывающая система.

Ее различные факторы действуют на определенные субстанции свертывающей системы, либо нейтрализуя их, либо разрушая в той или иной степени. При появлении в крови избыточных количеств факторов свертываю­щей системы антисвертывающая ситема рефлекторно активи­руется.

Благодаря динамическому взаимодействию этих двух систем кровь в сосудистом русле-постоянно находится в жид­ком состоянии.

При кровотечениях в акушерской практике чаще всего на­рушаются реологические и гемостатические свойства крови, Даже при сравнительно малой кровопотере, не превышающей 10—15% ОЦК (объема циркулирующей крови), нередко выяв­ляется двухфазность изменений в системе гемостаза — фаза ги­перкоагуляции, отмечаемая в начальном периоде кровотечения, сменяется фазой гипокоагуляции, на фоне которой возникают уже генерализованные кровотечения при одновременном ДВС — диссеминированном внутрисосудистом свертывании (тромбо-геморрагический синдром).

Возникающее в начальной фазе кровотечения внутрисосудистое свертывание крови (крагулопатия потребления) приво­дит к гипофибриногенемии, вторичному фибринолизу и нередко к полной утрате свертывающих свойств крови — афибриногенемии.

Возникновение этого весьма опасного осложнения наиболее характерно для кровотечений в акушер­ской практике при преждевременной отслойке нормально рас­положенной плаценты, массивной эмболии околоплодными во­дами, внутриутробной гибели плода, у беременных и рожениц с тяжелой формой позднего токсикоза, при разрыве матки и при длительном гипо- и атоническом кровотечении.

Исследования  последних лет показали, что децидуальная оболочка, плацента, околоплодные воды при определенных ус­ловиях обладают выраженной тромбопластической или фибринолитической активностью.

Под тромбопластической активно­стью подразумевается резкая активация процесса свертыва­ния крови, под фибринолитической — инактивация, разрушение ряда факторов свертывающей системы и замедление свертыва­ния крови.

При преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты образуется ретроплацентарная гематома, сосуды пла­центарной площадки при этом зияют, в области гематомы соз­дается большое давление. В результате всего этого создаются условия для проникновения тромбопластических веществ в об­щий кровоток матери.

Клиническая картина при гипо- и афибриногенемии во мно­гом зависит от того, какая причина вызвала это состояние: преж­девременная отслойка нормально расположенного детского места, эмболия околоплодными водами или какое-либо иное нарушение.

Геморрагический синдром может быть выражен в разной сте­пени и проявляться в ряде случаев только в виде маточного кро­вотечения. Могут наблюдаться кровоизлияния в полости и раз­личные органы, и, кроме того, подкожную клетчатку.

У больных, помимо этого, может наблюдаться кровавая рвота, мелена. Лю­бая инъекция, любое оперативное вмешательство сопровождает­ся повышенной кровоточивостью тканей.

В раннем послеродо­вом периоде в отличие от случаев атонических и гипотонических геморрагии матка обычно удовлетворительно сокращена, но, несмотря на это, кровотечение продолжается.

В отечественной и зарубежной литературе имеется много со­общений о кровотечениях в родах и послеродовом периоде, свя­занных с нарушением свертывающей способности крови, в част­ности, при гипо- и афибриногенемиях. Наиболее часто подобные кровотечения возникают при длительной задержке мертвою плода в матке, преждевременной отслойке плаценты, эмболии околоплодными водами.

Возникновение гипо- и афибриногенемии при беременности и в родах связывают с тем, что в кровеносную систему проника­ют тромбопластины, в большом количестве содержащиеся в плаценте, децидуалыюй оболочке и околоплодных водах, В ре­зультате цепной реакции происходит внутрисосудистое сверты­вание крови, из крови осаждается фибриноген, наступает гипо- или афибриногенемия и кровь, лишенная фибриногена, выте­кает не свертываясь струей. Проникновению тромбопластинов в кровеносное русло матери способствует отслойка нормально расположенной плаценты, задержка умершего плода в матке и эмболия околоплодными водами (Дмитриева, 1950; 3. С. Шунева, 1960и др.).

Гипо- и афибриногенемии могут наступить при фибриногенолизе в результате попадания в материнское кровеносное рус­ло фибринолитического фермента, разрушающего фибриноген, или же при уменьшении синтеза фибриногена в организме, ко­торый происходит преимущественно в печени.

фибриногена, в крови во время беременности увеличивается (Е. П. Романова, 1938; А. Н. Помаскина, 1954, и др.), а в послеродовом периоде и в первые дни после родов содержание фибриногена уменьшается. Последние данные не подтвердились в исследованиях Michalkiewic. По дан­ным нашей клиники (К. В.

Порай-Кошиц, 1963), имеется опре­деленная зависимость между величиной кровопотери во время родов и содержанием в плазме фибриногена. Многократные ис­следования у 200 рожениц показали, что у 85,5% из них в пер­вом периоде родов содержание фибриногена колеблется от 351 до 550 мг%; по мере понижений содержания фибриногена воз­растает величина кровопотери.

Кровопотеря в раннем послеро­довом периоде, превышающая 150 мл, чаще наблюдается у жен­щин с низким содержанием фибриногена в крови.

Повышение содержания фибриногена во время беременности, в первом и втором периодах родов, ускорение свертываемости крови во время родов следует рассматривать как физиологи­ческие процессы, направленные на остановку кровотечения в послеродовом периоде.

Нарушение этих процессов приводит к кровотечению.

Поэтому при замедленной свертываемости кро­ви, а также при преждевременной отслойке плаценты, задерж­ке мертвого плода в матке, поражениях печени с нарушением ее функции следует помнить о возможности гипофибриногенемии; в этих случаях нужно по возможности определить содержание фибриногена в крови, а самое главное — подготовиться к борь­бе с кровотечением, зависящим от гипо- или афибриногенемии. Подобные кровотечения возникают и при поздних токсикозах беременности, при которых содержание фибриногена в крови может снизиться за счет отслойки плаценты или поражения печени.

При значительном снижении содержания фибриногена или полном его исчезновении в крови, последняя теряет способность свертываться. Снижение фибриногена до 150—100 мг% уже при­водит к выраженному нарушению процесса свертывания крови.

При отсутствии фибриногена говорят об афибриногенемии, а при снижении его ниже критического уровня (150—100 мг%) — о гипофибриногенемии.

При развитии гипо- и афибриногенемии Происходит снижение и других факторов свертывающей системы, однако их обычно бывает достаточно для, процесса свертыва­ния крови.

В акушерской практике гипо- и афибриногенемия чаще всего развиваются при преждевременной отслойке нормально распо­ложенной плаценты, эмболии амниотической жидкостью, дли­тельной задержке-в полости матки мертвого плода.

При преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты образуется ретроплацентарная гематома; сосуды ма-точно-плацентарной площадки при этом зияют, кроме того, в области гематомы образуется большое давление. В результате всего этого создаются условия для проникновения тромб.опла-стических веществ в общий кровоток матери.

При эмболии околоплодными водами проникновение их в кровь матери возможно после вскрытия плодного пузыря.

Чаще эта патология возникает при высоком боковом разрыве плодного пузыря, когда околоплодные воды, просочившиеся между амниотической оболочкой и стенкой матки, достигают обнажив­шихся сосудов и могут проникнуть в общий кровоток матери.

Благоприятствуют проникновению околоплодных вод глубокие разрывы шейки матки, разрез матки при кесаревом сечении в области плацентарной площадки и т. п.

При длительной задержке (в течение 5 нед и более) в полости матки мертвого плода продукты его распада, богатые тромбопластическими веществами, попадают в материнский круг кровообращения. Их проникновение облегчается благода­ря наступающему в результате лизиса плаценты обнажению кро­вяных синусов стенки матки.

При всех указанных состояниях проникновению тромбопластических веществ способствуют схватки, так как они при­водят к повышению внутриматочного давления.

В литературе имеются указания на возможность развития гипофибриногенемии и афибриногенемии после обычных родов, при эклампсии, предлежании плаценты, резус-конфликте и ряде других состояний.

При нормальных родах в послеродовом пе­риоде образуется ретроплацентарная гематома, имеющая много общего с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты; в этом случае возможно проникновение тромбопластических веществ из децидуальной оболочки. Как показали ис­следования К. В.

Порай-Кошиц (1963), у большинства роже­ниц в этот период наблюдается снижение содержания фибрино­гена, однако оно, как правило, не достигает критических цифр, при которых кровь теряет способность свертываться.

Патогенез развития гипо- и афибриногенемии свидетельству­ет о том, что эти состояния развиваются остро в результате про­никновения тромбопластических веществ.

Диагноз гипо- и афибриногенемии устанавливается на ос­новании клиники заболевания и наличия неблагопрятных показателей со стороны свертывающей системы крови (удлинение времени свертывания, понижение количества фибриногена, уменьшение протромбинового индекса и др.). Весьма важно подобные показатели определять в динамике во время беремен­ности у женщин, где можно думать о возможности возникнове­ния гипо- и афибриногенемии.

Во время начавшегося кровотечения следует учитывать, что при гипо- и афибриногенемии кровь не свертывается. Можно использовать и тест со сгустком. В пробирку берут 2—6 мл крови из вены роженицы.

В норме в течение нескольких минут образуется плотный и прочный сгусток, не изменяющий­ся в течение длительного времени.

При значительном снижении содержания фибриногена в крови или его отсутствии сгусток не образуется, или, если он образовался, легко распадается, раз­жижается и даже растворяется совсем. фибрино­гена в крови быстро падает ниже 100 мг%.

Клинические данные, кровотечение при плотной, хорошо сок­ратившейся матке и отсутствии разрывов родовых путей исклю­чают гипотоническое кровотечение или таковое из разрыва и указывают на возможность гипо- или афибриногенемии.

При маточном кровотечении в связи с дефицитом фибрино­гена кровь, вытекающая из половых путей во время родов или в послеродовом периоде, не свертывается и не содержит сгустков.

Когда содержание фибриногена достаточно, вытекающая из по­ловых путей кровь обладает повышенной свертываемостью бла­годаря непосредственному воздействию на нее тромбопластиче­ских веществ, в изобилии содержащихся в децидуальной обо­лочке и околоплодных водах.

В связи с этим, в поставленном под таз роженицы лотке в последовом и раннем послеродовом пе­риодах обычно образуется кровяной сгусток.

Венозная кровь также не свертывается. Практически при­нято считать, что если венозная кровь, налитая в количестве 3—4 мл в пробирку, в течение 5—10 мин не свертывается, то у больной имеется гипо- или афибриногенемия.

Нарастающее уд­линение времени свертывания крови дает возможность предпо­ложить начинающееся дефибринирование.

Более точные данные дает определение коагулограммы, но этот метод довольно дли­тельный и сложный, обычно производят его в биохимических лабораториях.

При геморрагическом шоке кризисная ситуация возникает вследствие ряда причин: острого дефицита объема циркулирующей крови (ОЦК), наруше­ния сердечной деятельности, анемической и циркуляторной форм гипоксии.

Тканевая гипоксия сопровождается наруше­нием окислительно-восстановительных процессов с преиму­щественным поражением центральной нервной системы, почек, печени, надпочечников. Нарушается водно-электролитный и гормональный баланс, кислотно-щелочное равновесие крови, ферментативные процессы в организме.

Таким образом, при мас­сивной кровопотере быстро может развиться терминальное сос­тояние или наступить смерть.

Так как основной причиной нарушения гемодинамики при кровотечениях являются дефицит ОЦК, несоответствие между емкостью сосудистого русла и массой крови, то решающим фак­тором комплексной трансфузионной терапии является немедлен­ное восполнение объема кровопотери. Это дает возможность обеспечить адекватный возврат крови к правой половине серд­ца и нормализовать сердечную деятельность — сердечный выб­рос, минутный объем сердца, центральное и периферическое кровообращение.

Следует отметить, что в акушерской практике коагулопатический синдром может развиваться весьма быстро и протекает, как правило, драматично.

Это частично – объясняется тем, что у рожениц отмечается физиологическая тенденция к гиперкоа­гуляции, повышен уровень фибриногена, то есть имеется опреде­ленная готовность к естественному повышению гемостаза.

В случае сочетания тяжелого позднего токсикоза и осложненного течения родов, преждевременной отслойки нормально располо­женной плаценты и массивного маточного кровотечения у роже­ниц наступает немедленный срыв в системе гемостаза и крово­течение приобретает «неуправляемый» характер.

Строгий контроль за родовой деятельностью, меры по профилактике ее аномалий, оптимальное обезболивание в родах, постоянная готовность к немедленному оказанию полного объма реанимационной помощи в случае массивного кровотечения являются основными факторами успеха в предупреждении ма­теринской смертности.

При невозможности остановить кровотечение консервативными методами, прибегают к удалению матки.

Неотложная помощь в акушерстве и гинекологии, Л.С. Персианинов, Н.Н. Расстригин, 1983г.

Источник: //extremed.ru/gynecology/87-pregnancypathology/2754-afibrinogenemiya

WikiMedSpravka.Ru
Добавить комментарий